Hepatitis autoimun: diagnosis

Diagnosis laboratorium hepatitis autoimun

1. Tes darah umum: normocytic, anemia normokromik, leukopenia yang tidak jelas, trombositopenia, peningkatan ESR. Karena hemolisis autoimun yang diekspresikan, tingkat anemia yang tinggi mungkin terjadi.
2. Analisis umum urin: mungkin ada tampilan proteinuria, mikrohematuria (dengan perkembangan glomerulonefritis); Saat penyakit kuning berkembang, bilirubin muncul dalam urin.
3. Tes darah biokimia: menunjukkan tanda-tanda penyakit yang sangat aktif; Hiperbilirubinemia dengan fraksi bilirubin terkonjugasi dan tidak terkonjugasi terkonjugasi; peningkatan kadar enzim hati spesifik darah (fruktosa-1-phosphataldolase, arginase); penurunan kadar albumin dan peningkatan signifikan dalam y-globulin; peningkatan thymol dan pengurangan sampel percobaan. Selain hiperbilirubinemia dari urutan 2-10 mg% (35-170 mmol / l), ada tingkat serum γ-globulin yang sangat tinggi, yang lebih dari 2 kali batas atas norma. Elektroforesis mengungkapkan poliklonal, kadang monoklonal, gammopathy. Aktivitas transaminase serum sangat tinggi dan biasanya melebihi norma lebih dari 10 kali. Tingkat albumin dalam serum tetap berada dalam batas norma sampai tahap akhir gagal hati. Selama perjalanan penyakit, aktivitas transaminase dan tingkat y-globulin menurun secara spontan.
4. Analisis imunologi darah: penurunan jumlah dan kapasitas fungsional penekan lymphocytes; munculnya kompleks imun yang bersirkulasi dan cukup sering - sel lupus, faktor antinuklear; meningkatkan kandungan imunoglobulin. Mungkin ada reaksi Coombs positif, ini menunjukkan antibodi terhadap sel darah merah. Yang paling khas adalah tipe HLA dari B8, DR3, DR4.
5. Penanda serologis hepatitis autoimun.

Sekarang telah ditetapkan bahwa hepatitis autoimun adalah penyakit heterogen dalam manifestasi serologisnya.

Pemeriksaan morfologi hati pada hepatitis autoimun

Untuk hepatitis autoimun ditandai dengan infiltrasi portal dan daerah periportal yang parah dengan limfosit, sel plasma, makrofag, serta nekrosis langkah dan jembatan di lobulus hati.

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun

1. Hepatitis aktif kronis dengan infiltrasi sel limfositik dan plasma yang ditandai pada zona portal dan periportal, nekrosis lopulus hati dan nekrosis seperti jembatan (studi morfologi spesimen biopsi).
2. Penyakit progresif terus menerus dengan aktivitas hepatitis yang tinggi.
3. Tidak adanya tanda hepatitis B, C, D.
4. Deteksi dalam darah autoantibodi terhadap kelancaran otot dan antibodi antinuklear pada hepatitis autoimun tipe 1; antibodi terhadap mikrosom hati-hati pada hepatitis tipe autoimun 2; antibodi terhadap antigen hati terlarut pada hepatitis tipe autoimun 3, serta sel lupus.
5. Dinyatakan sistem manifestasi ekstrahepatik penyakit.
6. Khasiat terapi glukokortikosteroid.
7. Sebagian besar perempuan, anak perempuan, wanita muda di bawah usia 30 tahun, kebanyakan wanita dari kelompok usia lebih tua setelah menopause sakit.

[1], [2], [3], [4]

Klasifikasi hepatitis kronik autoimun berdasarkan spektrum autoantibodi yang beredar

Beberapa jenis hepatitis autoimun tidak memiliki penyebab yang jelas, yang lain dikaitkan dengan agen yang dikenal seperti asam tiil (diuretik) atau dengan penyakit seperti hepatitis C dan D. Secara umum, hepatitis autoimun dari etiologi yang tidak diketahui, ada gambaran klinis yang lebih jelas untuknya. Aktivitas transaminase serum yang lebih tinggi dan tingkat y-globulin adalah karakteristik; Perubahan histologis pada jaringan hati menunjukkan aktivitas yang lebih tinggi daripada pada kasus dengan etiologi yang diketahui, dan respons terhadap terapi kortikosteroid lebih baik.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Tipe hepatitis kronik kronis autoimun I

Tipe hepatitis kronis kronis autoimun I (sebelumnya disebut lupoid) dikaitkan dengan titer antibodi yang beredar terhadap DNA dan otot polos (aktin).

[12], [13], [14], [15]

Hepatitis I kronis autoimun tipe II

Hepatitis kronis tipe II autoimun dikaitkan dengan autoantibodi LKM I. Hal ini terbagi menjadi subtipe IIa dan IIb.

[16], [17], [18]

Tipe hepatitis kronis kronis autoimun

Antibodi LKM I ditemukan pada titer tinggi. Jenis ini terkait dengan bentuk hepatitis kronis yang parah. Autoantibodi lain biasanya tidak ada. Penyakit ini lebih banyak dipengaruhi oleh anak perempuan dan dapat dikombinasikan dengan diabetes tipe 1, vitiligo dan tiroiditis. Pada anak-anak, penyakitnya bisa fulminan. Dalam pengobatan kortikosteroid mendapat jawaban yang bagus.

Antigen utamanya adalah sitokrom, termasuk pada subkelompok P450-2D6.

Pada hepatitis kronik tipe II autoimun, antibodi terhadap antigen hepatik yang mudah larut dapat ditemukan, namun ini tidak memberikan dasar untuk mengisolasi kelompok pasien hepatitis autoimun tertentu.

[19], [20], [21], [22], [23]

Hepatitis I kronis autoimun tipe IIb

Antibodi LKM I juga ditemukan pada beberapa pasien dengan infeksi HCV kronis. Ini mungkin disebabkan oleh generalitas antigen (mimikri molekuler). Namun, analisis protein mikrosom yang lebih rinci menunjukkan bahwa autoantibodi LKM I pada pasien dengan hepatitis C diarahkan terhadap daerah antigenik protein P450-11D6, yang berbeda dari hepatitis autoimun pada pasien positif LKM.

Asam tiiil. Varian lain dari LKM (II), yang dideteksi oleh imunofluoresensi, ditemukan pada pasien dengan hepatitis yang disebabkan oleh penggunaan asam diiesis thienyl klinis saat ini, yang secara independen diselesaikan.

[24], [25], [26]

Hepatitis D kronis

Beberapa pasien dengan infeksi kronis akibat HDV telah mengedarkan autoantibodi LKM HI. Target mikrosomal adalah uridine diphosphate glutamyltransferase, yang berperan penting dalam penghapusan zat beracun. Efek autoantibodi ini pada perkembangan penyakit tidak ditentukan.

[27], [28], [29], [30],

Sirosis bilier primer dan kolangiopati imun

Sindrom cholestatic ini memiliki spidolnya, yang dalam kasus sirosis bilier primer diwakili oleh antibodi mitokondria serum, dan pada cholangiopathy imun - antibodi terhadap DNA dan aktin.

Hepatitis autoimun kronis (tipe I)

Pada tahun 1950, Waldenström menggambarkan hepatitis kronis, yang terjadi terutama pada kaum muda, terutama pada wanita. Sejak saat ini sindrom itu diberi nama yang berbeda, yang bagaimanapun tidak terbukti gagal. Agar tidak didasarkan pada salah satu faktor (etiologi, jenis kelamin, usia, perubahan morfologi), yang, bagaimanapun, tidak berbeda dalam keteguhan, preferensi diberikan pada istilah "hepatitis autoimun kronis". Frekuensi penggunaan istilah ini menurun, yang mungkin karena deteksi yang lebih efektif terhadap penyebab hepatitis kronis lainnya, misalnya, menggunakan obat-obatan, hepatitis B atau C.

[31], [32], [33]

Diagnosis banding hepatitis autoimun

Untuk memperjelas masalah tentang adanya sirosis mungkin memerlukan biopsi hati tusukan.

Diferensiasi dengan hepatitis B kronis dimediasi oleh identifikasi penanda hepatitis B.

Pada pasien yang tidak diobati dengan hepatitis dan antibodi kronis terhadap HCV, autoantibodi jaringan yang bersirkulasi dapat dideteksi. Beberapa tes pada generasi pertama memberikan hasil positif palsu karena tingginya kadar globulin serum, namun terkadang bahkan tes generasi kedua menunjukkan hasil yang positif. Pasien dengan infeksi HCV kronis mungkin telah mengedarkan antibodi LKM II.

Perbedaan dengan penyakit Wilson sangat penting. Riwayat keluarga penyakit hati sangat penting. Pada permulaan penyakit Wilson, hemolisis dan asites sering diamati. Hal ini diinginkan untuk memeriksa kornea dengan lampu celah untuk mendeteksi cincin Kaiser-Fleischer. Ini harus dilakukan pada semua pasien berusia di bawah 30 tahun dengan hepatitis kronis. Penurunan kadar tembaga dan ceruloplasmin dalam serum dan peningkatan konsentrasi tembaga dalam urine memastikan diagnosis. Kandungan tembaga di hati meningkat.

Hal ini diperlukan untuk mengecualikan sifat obat penyakit (mengambil nitrofurantoin, methyldophe atau isoniazid).

Hepatitis kronis dapat dikombinasikan dengan kolitis ulseratif nonspesifik. Kombinasi ini harus dibedakan dengan sclerosing cholangitis, yang biasanya meningkatkan aktivitas alkaline phosphatase dan kurangnya antibodi serum untuk menghaluskan otot. Kolangiopankreatografi retrograde endoskopi sangat penting.

Penyakit hati beralkohol. Untuk diagnosis, penting untuk memiliki anamnesis, stigma alkoholisme kronis dan hati yang sangat menyakitkan. Pemeriksaan histologis menunjukkan hati berlemak (jarang dikombinasikan dengan hepatitis kronis), hyaline alkohol (tubuh Mallory), infiltrasi fokal oleh leukosit polimorfonuklear dan lesi maksimal zona 3.

Hemochromatosis harus dikecualikan dengan menentukan zat besi serum.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]