Hepatitis autoimun: gejala

Hepatitis autoimun terjadi terutama pada kaum muda; Usia setengah dari pasien adalah 10 sampai 20 tahun. Puncak kedua penyakit ini diamati pada masa menopause. Tiga perempat adalah perempuan.

Dalam kebanyakan kasus, gambaran kerusakan hati tidak sesuai dengan durasi simtomatologi yang telah ditetapkan. Hepatitis kronis dapat tetap asimtomatik selama beberapa bulan (dan mungkin bahkan bertahun-tahun) sampai saat penyakit kuning menjadi jelas dan diagnosis dapat dilakukan. Penyakit ini dapat dikenali lebih awal jika sebuah studi rutin mengungkapkan stigma penyakit hati atau hasil studi biokimia terhadap fungsi hati berbeda dari norma.

Pada beberapa pasien, penyakit kuning tidak ada, terlepas dari fakta bahwa kadar bilirubin serum biasanya meningkat. Penyakit kuning eksplisit seringkali bersifat episodik. Terkadang, ikterus kolestasis parah diamati.

Permulaan penyakit mungkin berbeda. Ada dua varian dari onset hepatitis autoimun.

Pada beberapa pasien, penyakit ini dimulai sebagai hepatitis virus akut (kelemahan, kurang nafsu makan, munculnya urin gelap, lalu ikterus hebat dengan hiperbilirubinemia berat dan kadar aminotransferase dalam darah tinggi), kemudian selama 1-6 bulan. Gambaran klinis hepatitis autoimun yang jelas sedang dikembangkan.

Varian kedua dari onset penyakit ini ditandai dengan dominasi manifestasi ekstrahepatik dan demam pada gambaran klinis, yang mengarah ke diagnosis lupus eritematosus sistemik yang salah, rematik, rheumatoid arthritis, sepsis,

Pada periode gejala hepatitis autoimun yang rinci, manifestasi klinis berikut bersifat karakteristik:

1. Keluhan utama pasien - kelemahan umum yang menonjol, kelelahan, penurunan kemampuan kerja yang signifikan; penurunan nafsu makan, rasa sakit dan perasaan berat dalam hipokondrium yang tepat, mual; munculnya ikterus, kulit gatal; nyeri di persendian; peningkatan suhu tubuh; munculnya berbagai ruam pada kulit; pelanggaran siklus menstruasi
2. Ketika dilihat dari pasien diidentifikasi ikterus berbagai tingkat keparahan, perubahan kulit (hemoragik eksantema titik atau bintik-bintik yang jelas, bintik-bintik pigmen kiri setelah menghilangnya mereka, lupus eritema, sering "kupu-kupu" Facial; eritema nodosum; scleroderma lokal); limfadenopati. Pada penyakit yang parah muncul spider veins, kemerahan telapak tangan (hati palmer).
3. Kekalahan sistem pencernaan.

Tanda yang paling khas dari hepatitis autoimun adalah hepatomegali. Hati terasa sakit, konsistensinya cukup padat. Mungkin terjadi peningkatan limpa (tidak pada semua pasien). Selama periode aktivitas hepatitis berat, asites transien diamati . Hampir semua pasien menderita gastritis kronis dengan fungsi sekresi yang menurun.

Perlu dicatat bahwa pada beberapa pasien, sebagai suatu peraturan, selama periode eksaserbasi penyakit, episode kegagalan hati reversibel "kecil" dicatat.

4. Manifestasi sistem ekstrahepatik.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik dimana, selain hati, banyak organ dan sistem terpengaruh. Pasien diidentifikasi miokarditis, perikarditis, radang selaput dada, ulcerative colitis, glomerulonefritis, iridocyclitis, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, diabetes mellitus, sindrom Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, anemia hemolitik.

Hipertermia dapat terjadi pada orang dengan penyakit yang parah. Pasien semacam itu juga dapat memiliki poliartritis kambuhan akut dengan keterlibatan sendi besar, yang tidak disertai deformasi mereka dan bersifat bermigrasi. Dalam kebanyakan kasus, rasa sakit dan kekakuan dicatat tanpa pembengkakan yang nyata. Biasanya perubahan seperti itu benar-benar terselesaikan.

Manifestasi sistemik ekstrahepatik yang paling penting adalah glomerulonefritis, tapi paling sering berkembang pada stadium akhir penyakit ini. Biopsi ginjal sering mengungkapkan glomerulitis ringan. Simpanan imunoglobulin dan komplemen dapat ditemukan di glomeruli. Kompleks yang mengandung ribonukleoprotein nuklir kecil dan IgG adalah karakteristik terutama untuk pasien dengan penyakit ginjal. Antibodi glomerulus terdeteksi pada hampir separuh pasien, namun tidak berkorelasi dengan volume kerusakan ginjal.

Manifestasi kulit meliputi kapiler alergi, jerawat, eritema, perubahan jenis lupus erythematosus dan purpura.

Splenomegali dapat dicatat tanpa hipertensi portal, seringkali dengan limfadenopati generalisata, tampaknya merupakan bagian dari proses tunggal hiperplasia limfoid.

Pada fase aktif penyakit ini, perubahan paru-paru terdeteksi, termasuk pleurisy, migren pulmonary infiltrat dan atelektasis. Penipisan pola paru pada roentgenogram dada mungkin disebabkan oleh pembatas yang terdilatasi. Curah jantung tinggi pada penyakit hati kronis "berkontribusi" terhadap perkembangan hipervolemia pulmonal. Beberapa anastomosis arteriovenosa pulmonal juga ditemukan. Pilihan lain yang mungkin adalah fibrosing alveolitis.

Hipertensi pulmonal primer hanya dijelaskan pada satu pasien dengan lesi multisistemik.

Perubahan endokrin meliputi penampilan cushingoid, jerawat, hirsutisme dan striae kulit. Anak laki-laki dapat mengembangkan ginekomastia. Mungkin perkembangan tiroiditis Hashimoto dan kelainan lainnya pada bagian kelenjar tiroid, termasuk myxedema dan tirotoksikosis. Baik sebelum dan sesudah diagnosis hepatitis kronis pada pasien dapat mengalami diabetes.

Anemia ringan, leukopenia dan trombositopenia dikaitkan dengan pembesaran limpa (hipersplenisme). Anemia hemolitik dengan kerusakan Coombs positif adalah komplikasi langka lainnya. Kadang-kadang, sindrom ektopik kronis dikaitkan dengan hepatitis kronis.

Kolitis ulseratif nonspesifik dapat terjadi bersamaan dengan hepatitis aktif kronis atau mempersulit jalannya.

Ada laporan perkembangan karsinoma hepatoseluler, tapi ini sangat jarang.

Perlu ditekankan bahwa manifestasi ekstra hati hepatik hepatitis autoimun, pada dasarnya, tidak mendominasi gambaran klinis penyakit ini dan berkembang biasanya tidak bersamaan dengan gejala hepatitis, namun kemudian.

Sebaliknya, dengan sistemik lupus erythematosus, yang seringkali harus membedakan hepatitis autoimun, gejala ekstrahepatik mendominasi gambaran klinis dan berkembang lebih awal daripada gejala hepatitis.

Ciri khas hepatitis kronik autoimun

• Wanita biasanya sakit
• Usia 15-25 tahun atau masa menopause
• Serum: peningkatan aktivitas transaminase 10 kali kenaikan tingkat y-globulin dalam 2 kali
• Biopsi hati: proses nonspesifik yang aktif
• Antibodi antinuklear> 1:40, berdifusi
• Antibodi untuk bertindak> 1:40
• Respon yang baik terhadap kortikosteroid
• Tingkat serum a-fetoprotein pada sepertiga pasien mungkin lebih dari dua kali lipat batas atas norma. Saat melakukan terapi kortikosteroid, konsentrasinya menurun.

[1], [2], [3], [4]