Histiositosis-X: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Histiocytosis-X adalah penyakit granulomatosa langka dengan etiologi yang tidak diketahui. Variasi klinisnya adalah sindrom Hand-Schüller-Christian, atau penyakit. Pada 50% kasus penyakit ini, gambaran klinis didominasi oleh gejala diabetes insipidus, yang dapat bermanifestasi secara monosimptomik selama beberapa tahun. Histiocytosis-X harus disingkirkan terutama dalam kasus diabetes insipidus pada anak usia dini. Penghancuran hipotalamus dan bagian atas tangkai hipofisis sebagai akibat dari infiltrasi neoplastik atau granulomatosa dapat menyebabkan perkembangan gambaran klinis diabetes insipidus. Penghancuran kelenjar hipofisis posterior merupakan penyebab diabetes insipidus yang sangat langka. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa beberapa akson dari traktus supraoptik-hipofisis berakhir di pembuluh darah yang terletak di bagian atas tangkai atau di eminensia median hipotalamus. Kerusakan neoplastik pada hipotalamus dapat berupa tumor primer atau proses metastasis.

Keterlibatan sistem saraf pusat akibat sarkoidosis merupakan penyakit yang relatif jarang. Diabetes insipidus pada sarkoidosis sering kali disertai galaktorea akibat hiperprolaktinemia dan insufisiensi parsial atau komplet kelenjar pituitari anterior. Pemeriksaan sinar-X pada tengkorak, analisis fundus dan lapang pandang, pungsi lumbal, dan tomografi terkomputasi diperlukan untuk menyingkirkan proses neoplastik atau granulomatosa.

Diagnosis histiositosis-X difasilitasi oleh manifestasi sistemik penyakit, gejala neurologis penyerta, dan perubahan karakteristik pada cairan serebrospinal.

[ 1 ], [ 2 ]