Pemahaman terkini tentang polineuropati inflamasi idiopatik

Saat ini, sekitar 100 jenis polineuropati dipertimbangkan dalam praktik medis. Polineuropati inflamasi idiopatik merupakan bentuk polineuropati yang langka, jadi sangat penting untuk mengetahui bentuk-bentuk ini, mampu mendiagnosisnya dengan tepat, dan yang terpenting, mengobatinya dengan cepat dan tepat, karena penyakit ini dalam banyak kasus memiliki perjalanan penyakit yang progresif, yang selalu menyebabkan kecacatan, dan dalam beberapa kasus menyebabkan kematian.

Polineuropati inflamasi idiopatik adalah sekelompok penyakit heterogen pada sistem saraf tepi yang terkait dengan perkembangan serangan autoimun terhadap antigen serabut saraf tepi, yang penyebabnya masih belum jelas. Menurut perjalanannya, tergantung pada spesifikasi proses autoimun, penyakit ini dibagi menjadi akut, subakut, dan kronis. Bergantung pada jenis antigen yang menjadi sasaran serangan autoimun, penyakit ini bersifat demielinasi atau akson, simetris atau asimetris.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sindrom Guillain-Barre

Sindrom Guillain-Barré (GBS) merupakan salah satu contoh polineuropati inflamasi idiopatik yang paling menonjol. Insiden sindrom Guillain-Barré berkisar antara 1 hingga 2 kasus per 100.000 populasi per tahun, lebih umum terjadi pada pria, dan terdapat dua puncak insiden: antara usia 15 dan 35 tahun dan antara usia 50 dan 75 tahun.

Dalam kerangka sindrom Guillain-Barré, polineuropati demielinasi inflamasi akut (AIDP) dibedakan - frekuensi kejadiannya lebih dari 85%; neuropati akson motorik akut (AMAN) - 3%, sebagai variannya - neuropati akson motorik-sensorik akut (AMAN) dengan frekuensi kejadian kurang dari 1% dan sindrom Miller-Fisher, yang mencakup sekitar 5% kasus.

Apa penyebab sindrom Guillain-Barré?

Peran penting dalam etiologi sindrom Guillain-Barré diberikan pada reaksi autoimun yang diarahkan terhadap antigen jaringan saraf tepi. 1-6 minggu sebelum munculnya gejala pertama penyakit, lebih dari 60% pasien memiliki tanda-tanda infeksi pernapasan atau gastrointestinal. Namun, pada saat tanda-tanda pertama sindrom Guillain-Barré muncul, gejala infeksi sebelumnya biasanya memiliki waktu untuk mereda. Agen pemicu adalah virus influenza A dan B, parainfluenza, ECHO, Coxsackie, hepatitis B, campak, Campylobacter jejuni. Hubungan tertentu telah ditetapkan antara sindrom Guillain-Barré dan cytomegalovirus (15% kasus), virus Epstein-Barr (10% kasus) dan pneumonia Mycoplasma (hingga 5% kasus). Infeksi sebelumnya, tampaknya, berfungsi sebagai faktor pemicu yang memicu reaksi autoimun. Vaksinasi (melawan influenza, lebih jarang terhadap rabies, campak, gondongan, rubella), intervensi bedah, dan transfusi darah juga dapat berperan sebagai faktor pemicu. Kasus sindrom Guillain-Barré telah dideskripsikan pada pasien dengan limfogranulomatosis dan penyakit limfoproliferatif lainnya, lupus eritematosus sistemik, hipotiroidisme, dan kecanduan heroin.

Gejala sindrom Guillain-Barré

Sindrom Guillain-Barré memiliki onset akut dengan kelemahan umum dan nyeri pada tungkai. Kelemahan otot, mulai dari bagian distal atau proksimal tungkai, berkembang dalam arah menaik. Dalam beberapa hari (lebih jarang beberapa minggu), tetraparesis flaksid dalam berkembang, terkadang plegia dengan refleks tendon memudar, hipotonia otot. Prosoplegia bilateral, kerusakan saraf okulomotor, dan gangguan bulbar mungkin terjadi. Pada 1/3 kasus, kelemahan otot-otot pernapasan berkembang. Pada sekitar sepertiga pasien, sensitivitas superfisial dan perasaan sendi-otot menurun. Pada tahap akhir penyakit, hipotrofi otot berkembang. Sindrom nyeri hebat terjadi pada 50% kasus sindrom Guillain-Barré. Pada 10-20% kasus, gangguan sfingter terjadi dalam bentuk retensi urin sementara, yang dengan cepat menghilang dalam beberapa hari pertama sejak timbulnya penyakit. Hampir semua pasien memiliki gangguan otonom, yang mungkin menjadi salah satu kemungkinan penyebab kematian mendadak pasien.

Sindrom Guillain-Barré memiliki perjalanan monofasik klasik, yang terdiri dari tiga periode: perkembangan gejala neurologis (2-4 minggu); stabilisasi atau plateau (2-4 minggu); pemulihan, berlangsung dari beberapa bulan hingga 1-2 tahun.

Penggunaan metode pengobatan yang efektif dan tepat waktu membantu memperpendek perjalanan alami penyakit dan mengurangi jumlah kematian.

Bagaimana mengenali sindrom Guillain-Barré?

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan gambaran klinis dan metode penelitian tambahan. Disosiasi protein-sel dalam cairan serebrospinal dengan kadar protein tinggi (hingga 3-5, terkadang hingga 10 g/l) pada tusukan lumbal dan oksipital dianggap patognomonik untuk penyakit ini.

Pengujian elektromiografi (EMG) saat ini merupakan metode diagnostik objektif yang paling sensitif untuk sindrom Guillain-Barré. EMG menunjukkan penurunan kecepatan konduksi serabut saraf sensorik dan motorik atau tanda-tanda denervasi dan kematian akson yang berkembang bersamaan dengan atrofi otot dan biasanya menandakan hasil yang tidak baik.

Kriteria diagnostik untuk sindrom Guillain-Barré pertama kali dikembangkan oleh kelompok khusus American Academy of Neurology pada tahun 1978. Kriteria tersebut kemudian direvisi beberapa kali, tetapi tidak berubah secara mendasar. Kriteria resmi terbaru berasal dari tahun 1993 dan diusulkan oleh WHO.

Tanda-tanda yang diperlukan untuk diagnosis sindrom Guillain-Barré: kelemahan otot progresif pada dua atau lebih anggota tubuh, arefleksia tendon.

Ciri-ciri yang mendukung diagnosis sindrom Guillain-Barré: memburuknya gejala selama beberapa hari atau minggu (hingga 4 minggu); pemulihan dimulai 2-4 minggu setelah berhentinya perkembangan; simetri relatif gejala; gangguan sensorik ringan; keterlibatan saraf kranial, sering kali saraf wajah bilateral; pemulihan yang baik pada sebagian besar pasien; tidak adanya demam pada awal penyakit, tetapi kemunculannya tidak menyingkirkan GBS; disfungsi otonom; perubahan cairan serebrospinal (CSF): kandungan protein tinggi dengan sitosis normal atau sedikit meningkat (tidak lebih dari 10 sel per mm ³ )

Tanda-tanda yang meragukan diagnosis: asimetri persisten yang nyata pada gangguan motorik; disfungsi sfingter persisten; tidak adanya gangguan sfingter pada awal penyakit; adanya lebih dari 50 leukosit mononuklear dan polimorfonuklear di dalam CSF; tingkat gangguan sensorik yang jelas.

Diagnosis banding sindrom Guillain-Barré harus dibuat dengan miastenia, polineuropati toksik, hipokalemia, botulisme, difteri, histeria, porfiria, kecelakaan serebrovaskular akut pada cekungan vertebrobasilar, ensefalitis batang otak, dan AIDS.

Bagaimana sindrom Guillain-Barré diobati?

Bahkan kasus sindrom Guillain-Barré yang ringan pada fase akut dianggap sebagai kondisi darurat yang memerlukan rawat inap segera. Tindakan pengobatan untuk sindrom Guillain-Barré dibagi menjadi spesifik dan non-spesifik. Metode khusus untuk mengobati sindrom Guillain-Barré meliputi plasmaferesis terprogram dan terapi denyut intravena dengan imunoglobulin kelas G, dan metode ini efektif tidak hanya dalam pengobatan sindrom Guillain-Barré klasik, tetapi juga dalam variannya, termasuk sindrom Miller-Fischer. Jalannya operasi plasmaferesis meliputi 3-5 sesi dengan penggantian sekitar 1 volume plasma (40-50 ml/kg), yang dilakukan setiap dua hari. Metode alternatif untuk mengobati sindrom Guillain-Barré adalah terapi denyut intravena dengan imunoglobulin kelas G, pengobatan standar didasarkan pada 0,4 g per 1 kg berat badan pasien setiap hari selama 5 hari. Dimungkinkan untuk memberikan dosis yang sama sesuai dengan skema yang lebih cepat: 1 g/kg/hari dalam 2 pemberian selama 2 hari. Menurut data penelitian acak tersamar terkontrol, plasmaferesis dan pemberian imunoglobulin intravena sama efektifnya dalam memperbaiki gejala pada kasus sindrom Guillain-Barré yang parah. Penggunaan gabungan metode ini tidak memberikan manfaat tambahan apa pun.

Kemanjuran kortikosteroid pada sindrom Guillain-Barré telah dipelajari dalam 6 uji coba acak, yang menyimpulkan bahwa penggunaan obat ini tidak tepat.

Pasien yang pernah menderita sindrom Guillain-Barré harus diberi tahu tentang perlunya mengikuti aturan perlindungan setidaknya selama 6-12 bulan setelah penyakit berakhir. Kelebihan beban fisik, hipotermia, paparan sinar matahari yang berlebihan, dan konsumsi alkohol tidak dapat diterima. Vaksinasi juga harus dihindari selama periode ini.

Neuronopati sensori idiopatik akut/subakut (ganglionopati)

Neuronopati sensorik idiopatik akut/subakut (gangliopati) merupakan penyakit langka yang dikaitkan dengan lesi inflamasi difus pada ganglia tulang belakang. Gambaran klinis penyakit ini terbagi menjadi tiga bentuk: ataksik, hiperalgesik, dan campuran.

Bentuk ataksik ditandai dengan parestesia, mati rasa, gangguan koordinasi gerakan, ketidakstabilan, yang meningkat saat mata tertutup, tetapi kekuatan otot tetap utuh. Selama pemeriksaan, terungkap adanya penurunan getaran, indra otot-sendi, ataksia sensorik, gangguan stabilitas pada uji Romberg, yang meningkat saat mata tertutup, pseudoatetosis, hipo- dan arefleksia.

Bentuk hiperalgik dimanifestasikan oleh disestesia, nyeri neuropatik; pemeriksaan menunjukkan penurunan nyeri dan kepekaan suhu, disfungsi otonom (gangguan keringat, hipotensi ortostatik).

Bentuk campuran menggabungkan fitur kedua bentuk yang dijelaskan di atas.

Penyakit ini paling sering muncul dengan onset akut, gejala neurologis meningkat selama beberapa hari, tetapi tahap subakut yang lebih lambat juga diamati - gejala meningkat selama beberapa bulan. Periode peningkatan gejala neurologis diikuti oleh periode stabilisasi penyakit, dalam beberapa kasus dengan regresi parsial gejala lebih lanjut, tetapi dalam kebanyakan kasus defisit neurologis persisten tetap ada, yang terus meningkat secara bertahap.

Saat melakukan EMG dengan mempelajari serat sensorik, penurunan amplitudo atau tidak adanya potensial aksi dicatat. Saat mempelajari serat motorik, tidak ada perubahan patologis yang terdeteksi. Dengan EMG jarum, tidak ada perubahan patologis yang terdeteksi juga.

Inisiasi pengobatan dini merupakan hal yang sangat penting dalam pengobatan patologi ini. Kortikosteroid (prednisolon 1-1,5 mg/kg/hari) secara oral setiap hari selama 2-4 minggu dengan pengurangan dosis berikutnya dan transisi ke pemberian setiap dua hari sekali digunakan sebagai imunoterapi. Atau metilprednisolon dengan dosis 1 g secara intravena dengan tetes selama 5 hari dengan pengurangan dosis berikutnya menggunakan prednisolon secara oral. Kortikosteroid dapat dikombinasikan dengan imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. Terapi simtomatik yang memadai dan rehabilitasi fisik pasien sangat penting.

Polineuropati demielinasi inflamasi subakut (SIDP) dapat didiagnosis pada kasus peningkatan gejala neurologis selama 4-8 minggu, tetapi status nosologisnya belum ditentukan secara pasti. Kondisi ini lebih umum terjadi pada pria dan ditandai dengan polineuropati motorik-sensorik simetris, lebih jarang dengan polineuropati motorik terisolasi. Studi EMG menunjukkan tanda-tanda demielinasi. Pemeriksaan CSF menunjukkan disosiasi protein-sel. Pemberian kortikosteroid dini (prednisolon dengan dosis 1-1,5 mg/kg/hari) memberikan hasil yang baik. Pada bentuk penyakit yang parah, terapi kombinasi kortikosteroid dengan imunoglobulin intravena, plasmaferesis, dan sitostatika digunakan. Durasi pengobatan dinilai dengan regresi atau stabilisasi gejala neurologis yang stabil.

Poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi kronik

Poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi kronik (CIDP) adalah penyakit autoimun yang mirip dengan sindrom Guillain-Barré dalam patogenesis dan manifestasi klinis, tetapi berbeda dalam perjalanannya. Penyakit ini dapat memiliki perjalanan yang stabil atau progresif bertahap, terjadi dalam bentuk eksaserbasi terpisah yang dipisahkan oleh remisi. Gejala mencapai maksimum tidak lebih awal dari 2 bulan setelah timbulnya penyakit. Angka kejadian berkisar antara 1 hingga 2 kasus per 100.000 penduduk, pria sedikit lebih sering terkena. Usia rata-rata timbulnya penyakit adalah 45 hingga 55 tahun. Tidak seperti GBS, infeksi jarang mendahului timbulnya atau kambuhnya penyakit, peran yang lebih penting diberikan pada faktor imunogenetik herediter. Pada pasien dengan CIDP, gen HLA lebih sering terdeteksi: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

Penyakit ini dimulai secara bertahap atau subakut dan selanjutnya memperoleh karakter monofasik yang progresif, berulang atau kronis. Jenis perjalanan CIDP (progresif, berulang, monofasik) tidak berubah pada setiap pasien selama perjalanan penyakit. Tingkat keparahan gejala dan tingkat keparahan kondisi dapat bervariasi dalam berbagai fase CIDP.

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dimulai dengan gangguan sensorimotor di bagian distal tungkai. Kelemahan otot merupakan gejala utamanya. Selanjutnya, tetraparesis distal atau difus berkembang, biasanya simetris. Hipotonia otot difus dan tidak adanya refleks dalam pada tungkai merupakan ciri khasnya. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, muncul atrofi otot difus sedang, lebih terlihat di bagian distal tungkai.

Gangguan sensorik (parestesia, hiperestesia, hiperpati, hiperalgesia tipe "kaus kaki" atau "sarung tangan") juga meningkat selama eksaserbasi penyakit, tetapi tidak pernah muncul di klinik. Sindrom nyeri parah jarang terjadi.

Dalam kasus yang jarang terjadi, saraf kranial terpengaruh (paling sering saraf kranial wajah dan bulbar terpengaruh), dan ini selalu menunjukkan aktivitas CIDP.

Gangguan vegetatif ditemukan pada sebagian besar kasus CIDP. Seperempat pasien mengalami tremor postural-kinetik di tangan, yang menghilang setelah pemulihan, dan dapat muncul kembali jika penyakitnya kambuh.

Pada hampir separuh pasien dengan CIDP, pencitraan resonansi magnetik mengungkap fokus demielinasi di otak, yang paling sering tetap asimtomatik.

Kriteria diagnostik utama, seperti pada GBS, adalah arefleksia: kelemahan otot simetris progresif dan disosiasi sel protein dalam CSF, dengan kandungan protein yang sangat tinggi. EMG sering kali mengungkap keterlibatan akson dan satu atau lebih blok konduksi, dan juga mengungkap berbagai tingkat denervasi pada otot, tergantung pada tingkat keparahan dan durasi penyakit. Pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien wajib dilakukan, dengan penentuan parameter klinis, biokimia, virologi (atau penanda), serta antibodi terhadap gangliosida GM1 dan glikoprotein terkait mielin.

Prognosis CIDP: pada 10% kasus pasien meninggal, pada 25% pasien tetap terbaring di tempat tidur atau kursi roda, tetapi sekitar 60% pasien masih dapat bergerak dan kembali bekerja. Kekambuhan terjadi pada 5-10% kasus.

Dengan imunoterapi yang memadai, perbaikan dapat dicapai pada 70-90% pasien dengan CIDP, tetapi masalah utama pengobatan adalah mempertahankan efek positif yang dicapai. Tindakan terapeutik utama meliputi pemberian kortikosteroid, imunosupresan nonsteroid, imunoglobulin intravena, dan plasmaferesis.

Kortikosteroid merupakan obat lini pertama untuk pengobatan CIDP, terutama pada kasus gejala ringan hingga sedang. Pengobatan diawali dengan prednisolon dengan dosis 1-1,5 mg/kg/hari (biasanya 80-100 mg/hari) sekali sehari pada pagi hari. Setelah efek yang baik tercapai (biasanya memerlukan waktu sekitar 1 bulan), dosis dikurangi secara bertahap, beralih ke dosis 1-1,5 mg/kg setiap dua hari (untuk ini, dosis dikurangi 10 mg setiap dua minggu). Dengan perbaikan lebih lanjut atau stabilisasi proses setelah 8-10 minggu, pengurangan dosis lebih lanjut dimulai. Skema alternatif untuk mengelola pasien dengan CIDP adalah dengan terus mengonsumsi prednisolon dengan dosis yang ditentukan hingga kekuatan otot kembali normal (hingga 6 bulan). Kemudian dosis dikurangi 5 mg setiap 2-3 minggu hingga mencapai 20 mg setiap dua hari, pengurangan lebih lanjut dilakukan sebesar 2,5 mg setiap 2-4 minggu. Untuk menghindari kekambuhan, dosis pemeliharaan (5-10 mg setiap dua hari) dipertahankan selama beberapa tahun. Jika tidak ada efek, kortikosteroid dihentikan lebih awal.

Kadang-kadang pengobatan dimulai dengan terapi denyut dengan metilprednisolon dengan dosis 1000 mg secara intravena dalam 200 ml garam atau glukosa 5% selama 3-5 hari, kemudian dapat diulang setiap 4-6 minggu.

Efektivitas plasmaferesis telah terbukti dalam dua studi double-blind yang dikontrol plasebo. Plasmaferesis memberikan perbaikan klinis sementara. Saat ini belum ada pengalaman penggunaan plasmaferesis jangka panjang. Dalam studi perbandingan, efektivitas terapi imunoglobulin intravena dan plasmaferesis hampir sama. Jika efek positif tercapai, sesi plasmaferesis dengan penambahan 50 mg prednisolon per hari diperlukan untuk mempertahankannya, yang dapat mengurangi kebutuhan plasmaferesis.

Kemanjuran imunoglobulin intravena pada CIDP telah dibuktikan dalam beberapa penelitian terbuka yang dikontrol plasebo. Dosis awal adalah 0,4 g/kg/hari selama 5 hari. Jika terjadi efek, pasien harus dipantau secara dinamis, dan imunoglobulin tidak boleh diberikan kembali. Jika terjadi penurunan kondisi sekunder, pengobatan berulang dengan imunoglobulin intravena dianjurkan hingga kondisi stabil (tergantung pada tingkat keparahan gejala, dosis harian yang ditentukan diberikan setiap 2-4 minggu). Jika terjadi kekambuhan yang sering, disarankan untuk menambahkan dosis kecil prednisolon 0,5 mg/kg/hari atau sitostatika.

Sitostatika diresepkan untuk CIDP dalam jangka panjang dan memungkinkan untuk menghindari penggunaan kortikosteroid jika terdapat kontraindikasi terhadapnya. Sitostatika jarang digunakan sebagai monoterapi, lebih sering dikombinasikan dengan plasmaferesis dan pemberian imunoglobulin intravena.

Rehabilitasi aktif, termasuk latihan terapi, pijat, dan perangkat ortopedi, berkontribusi pada pemulihan fungsi pasien yang lebih cepat.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Neuropati motorik multifokal

Neuropati motorik multifokal (MMN), yang didasarkan pada demielinasi selektif serabut motorik, disebabkan oleh serangan autoimun terhadap mielin, terutama di wilayah nodus Ranvier. Secara patologis, neuropati motorik multifokal menunjukkan tanda-tanda demielinasi dan remielinasi dengan pembentukan "kepala bawang", terkadang degenerasi dan regenerasi akson.

Neuropati motorik multifokal terjadi terutama pada pria dari segala usia, paling sering pada usia 40-45 tahun, secara klinis ditandai dengan kelemahan asimetris progresif pada anggota badan tanpa atau dengan gangguan sensorik minimal. Pada sebagian besar pasien, kelemahan diekspresikan secara distal dan lebih luas di lengan daripada di kaki. Hanya dalam 10% kasus kelemahan lebih jelas terlihat di bagian proksimal atau anggota badan bagian bawah. Atrofi otot sering terdeteksi, tetapi mungkin tidak ada pada tahap awal penyakit. Fasikulasi dan kram diamati pada 75% kasus, miokimia mungkin terjadi. Pada sebagian besar pasien, refleks tendon dari otot paretik berkurang atau tidak ada, yang sering menyebabkan asimetri refleks. Lebih jarang, refleks tetap normal atau bahkan menonjol, yang memberikan alasan untuk membedakan neuropati motorik multifokal dari sklerosis lateral amiotrofik (ALS). Saraf kranial dan saraf yang mempersarafi otot pernapasan sangat jarang terpengaruh.

Perkembangan penyakit yang lambat merupakan ciri khasnya, dengan kemungkinan remisi spontan.

Penanda elektrofisiologis penyakit ini adalah adanya blok konduksi parsial multifokal pada serabut motorik dengan konduksi normal pada serabut sensorik. Untuk mendiagnosis neuropati motorik multifokal, perlu untuk mengidentifikasi blok konduksi pada setidaknya 2 saraf, dan di luar area kompresi saraf yang sering terjadi. Blok konduksi sering ditentukan pada saraf tangan setinggi lengan bawah, lebih jarang - bahu atau daerah aksila. Selain blok konduksi, tanda-tanda demielinasi lainnya sering ditentukan. Dengan EMG jarum, tanda-tanda denervasi terdeteksi dengan latar belakang degenerasi akson sekunder.

Saat memeriksa CSF, sedikit peningkatan protein ditentukan; pada 2/3 pasien, kadar kreatin fosfokinase dalam darah meningkat 2-3 kali lipat. Pada 40-60% pasien, titer tinggi autoantibodi IgM terhadap tiosida ganglion, terutama terhadap GM1, ditentukan dalam darah; namun, kriteria ini tidak dapat diandalkan untuk mendiagnosis neuropati motorik multifokal, karena titer antibodi yang cukup meningkat ditentukan baik pada ALS maupun pada CIDP.

Obat pilihan dalam pengobatan neuropati motorik multifokal adalah imunoglobulin intravena dan siklofosfamid. Kortikosteroid dan plasmaferesis tidak memiliki efek terapeutik yang baik. Imunoglobulin diberikan secara intravena dengan dosis 0,4 g/kg selama 5 hari, rejimen alternatif adalah 0,4 g/kg seminggu sekali selama 6 minggu. Efek positif berupa peningkatan kekuatan otot dicatat dalam 2-4 minggu, kemudian imunoglobulin diberikan pada 0,4-2 g/kg sebulan sekali. Pemulihan kekuatan otot yang baik dicatat dengan terapi dini, paresis jangka panjang dengan atrofi otot tetap stabil.

Neuropati sensorimotor demielinasi multifokal yang didapat (MADSN) menggabungkan ciri-ciri neuropati motorik multifokal, yang tidak hanya melibatkan serabut motorik tetapi juga serabut sensorik, dan CIDP, yang berbeda darinya karena sifat lesi yang asimetris multifokal. Sebagian besar pria yang terkena, prosesnya dimulai dengan kerusakan pada bagian distal tungkai atas, dan tetap asimetris untuk waktu yang lama. Keterlibatan serabut sensorik dimanifestasikan oleh perkembangan sindrom nyeri dan parestesia di zona persarafan saraf yang terkena. Refleks tendon melemah atau hilang sepenuhnya, tetapi tetap utuh pada otot yang tidak terkena].

Penyakit ini berkembang cepat selama beberapa bulan, mengakibatkan gangguan fungsi dan kecacatan pasien yang signifikan.

Pemeriksaan EMG menunjukkan blok konduksi dan tanda-tanda demielinasi, serta menunjukkan tidak adanya atau berkurangnya amplitudo potensial aksi saraf sensorik. Pada beberapa pasien, antibodi terhadap gangliosida ditemukan dalam darah.

Dalam pengobatan, obat pilihan adalah kortikosteroid dan imunoglobulin intravena dalam dosis yang sama seperti dalam pengobatan CIDP. Jika tidak efektif, siklofosfamid diindikasikan.

Prof. OL Pelekhova. Akademi Kedokteran Kharkiv untuk Pendidikan Pascasarjana // Jurnal Medis Internasional - No. 4 - 2012

Klasifikasi polineuropati inflamasi idiopatik

Simetris:

• Poliradikuloneuropati inflamasi akut (sindrom Guillain-Barré):
  • varian demielinasi (klasik);
  • varian akson; sindrom Miller-Fisher.
• Neuronopati sensori akut/subakut (gangliopati).
• Poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi subakut:
  • poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi kronik;
  • polineuropati akson inflamasi kronis.

Asimetris:

1. Neuropati motorik multifokal.
2. Neuropati sensorimotor demielinasi didapat multifokal.
3. Neuropati sensorimotor akson yang didapat multifokal.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]