Kanker kelenjar ludah
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Karsinoma akinoselular kelenjar ludah pertama kali dianggap sebagai adenoma serous-seluler. Namun, pada tahun 1954 Foote dan Frazel menemukan bahwa tumor ini agresif dan memiliki pertumbuhan infiltratif dan bermetastasis. Mereka menganggapnya sebagai bentuk berbeda dari adenokarsinoma sel asinosis dari SJ dan menemukan bahwa sebagian besar tumor sel asinosis dengan perawatan yang memadai dapat disembuhkan.
Dalam klasifikasi WHO berikutnya pada tahun 1972, tumor ini dianggap sebagai tumor sel asinotik. Saat ini, istilah "tumor acinocellular" tidak benar, karena potensi maligna neoplasma sudah jelas. Karsinoma asinoselular adalah tumor epitel ganas pada SJ dimana beberapa bagian sel tumor menunjukkan tanda diferensiasi serosa, yang ditandai dengan butiran sekretopik sitoplasma zimogen. Sel-sel dari saluran SC juga merupakan komponen tumor ini. Kodenya adalah 8550/3
Sinonim: adenokarsinoma sel asinosis, karsinoma selinar-sel.
Wanita jatuh sakit dengan kanker kelenjar ludah agak lebih sering daripada pria. Pasien dengan AK termasuk dalam kelompok usia yang sangat berbeda - dari anak kecil sampai orang tua, dengan distribusi yang hampir sama dalam kelompok usia 20 sampai 70 tahun. Sampai 4% pasien berusia di bawah 20 tahun. Pada sebagian besar (lebih dari 80%) kasus, AK dilokalisasi di kelenjar parotis, diikuti oleh SL kecil dari rongga mulut (urutan 1-7%), sekitar 4% - SLE submandibular dan sampai 1% - SLE sublingual.
Secara klinis, kanker kelenjar ludah biasanya memanifestasikan dirinya sebagai tumor padat non-tetap padat di daerah parotid, walaupun dalam kasus pertumbuhan multifokal, tumor tetap pada kulit dan / atau otot. Pasien U '/ 3 memiliki keluhan nyeri yang bersifat intermiten atau tidak pasti, dan 5-10% memiliki gejala paresis atau kelumpuhan otot wajah. Durasi gejala - rata-rata kurang dari setahun, namun dalam kasus yang jarang bisa mencapai beberapa tahun.
Kanker kelenjar ludah awalnya menyebar dengan metastasis regional ke kelenjar getah bening leher. Lalu ada metastasis jauh - paling sering di paru-paru.
Secara makroskopis, ini adalah tumor soliter padat tanpa perbedaan yang jelas dari jaringan kelenjar di sekitarnya. Dimensi bervariasi dari 0,5 sampai 2, lebih jarang - sampai 8 cm, pada potongan putih keabu-abuan, di tempat-tempat berwarna coklat dengan rongga diisi dengan cairan kecoklatan, atau dengan isi serous. Formasi kistik dari berbagai ukuran dikelilingi oleh jaringan longgar kelenjar padat. Dalam beberapa kasus, permukaan tumor padat, berwarna abu-abu, tanpa rongga kistik. Kepadatan nodus bervariasi tergantung pada rasio komponen padat dan kistik. Tumor ada di dalam kapsul, tapi kapsulnya mungkin tidak habis-habisan. Tumor rekuren biasanya bersifat padat, dengan fokus nekrosis, tidak memiliki kapsul; pada luka, permukaan tumor tidak menyerupai adenoma pleomorfik dengan jaringan licin, mengkilap, dan kebiru-biruannya. Pertumbuhan tumor multifokal, invasi pembuluh darah dicatat. Studi ultrastruktural menunjukkan kesamaan sel tumor dengan elemen acinar serosa pada bagian akhir SC.
Gambaran mikroskopis menunjukkan tanda-tanda pertumbuhan infiltratif. Sel-sel bulat dan poligonal memiliki sitoplasma basofilik granular, membran sel yang terdefinisi dengan baik, beberapa sel di-vacuolasi. Kadang-kadang sel memiliki bentuk kubik, dan kadang-kadang sel-selnya sangat kecil sehingga mereka kehilangan kontur yang jelas; Mengungkapkan polimorfisme sel, sosok mitosis. Sel tumor memiliki karakteristik sel epitel, secara chaot membentuk pola, trabekuler padat, band dan sarang, formasi kuman dan glandular. Sel membentuk bidang padat, sel yang tidak terdiferensiasi membentuk struktur seperti folikel dan ferrugin. Interferer fibrovaskular stroma sempit, memiliki pembuluh berdinding tipis, ada fokus nekrosis, kalsifikasi. Fitur karakteristik utama dari bentuk tumor ini adalah struktur padat, kesamaan dengan sel asinar serosa, homogenitas sel tumor dan tidak adanya struktur kelenjar, granularitas spesifik sitoplasma.
Secara histologis, melanjutkan dari diferensiasi sel menuju seria serini, sejumlah jenis morfologi pertumbuhan dan jenis sel tumor dimungkinkan. Tipe khusus - sensor, protokol, vacuolated, bersel jaringan ringan. Jenis nonspesifik - kelenjar, padat lobular, mikroskopik, papiler-kistik dan folikular. Sel-sel beracun berukuran besar, poligonal, dengan sitoplasma granular sedikit basofilik dan inti bulat yang terletak secara eksentrik. Butiran zymogen sitoplasma memberikan reaksi Schick positif, tahan terhadap diastase, noda mucicarmine ringan atau tidak menodai sama sekali. Meski begitu, reaksi Schick terkadang bisa bersifat fokal dan tidak bisa segera terlihat. Saluran lebih kecil ukurannya, eosinofilik, berbentuk kubik dengan inti yang terletak di pusat. Mereka mengelilingi celah dengan berbagai ukuran. Sel vacuolasi mengandung sitoplasma Schick-negative vacuoles dengan berbagai ukuran dan variabel jumlahnya. Sel-sel cahaya dalam bentuk dan ukurannya menyerupai acuh tak acuh, namun sitoplasma mereka tidak ternoda baik dengan metode rutin atau dengan reaksi Schick. Sel kelenjar dibulatkan atau poligonal, oxifhic dengan nukleus bulat dan agak kabur. Mereka sering membentuk balok syncytial. Varian sel kelenjar diwakili oleh sel predominan dengan granularitas sitoplasma yang sangat kecil. Intensitas pewarnaan sitoplasma bergantung pada granularitas sel yang sangat mirip dengan butiran progenoid sel SSC serosa. Kemiripan ini tidak hanya pada penampilan, distribusi, kepadatan lokasi, tetapi juga kemampuan pewarnaan intensif dengan hematoxylin, eosin dan PAS. Sel-sel ini tidak mengandung selaput lendir, butiran lemak atau keperakan; Ada vakuola, kista dan ruang bebas. Sel berada di antara kista dalam massa padat atau membentuk struktur kelenjar dan akasia lacy. Stroma yang jarang dari tumor terdiri dari jaringan ikat yang kaya vaskularisasi dengan akumulasi elemen limfatik yang langka.
Dengan struktur padat, sel tumor saling menempel satu sama lain, membentuk bundel, nodus dan agregat. Dalam tipe microcystic ditandai dengan adanya banyak ruang kecil (dari beberapa mikron sampai milimeter). Rongga cystic yang diucapkan lebih besar dari pada jenis mikroskopik, sebagian dipenuhi dengan proliferasi epitel papiler, mengkarakteristik tipe kista kistik (atau papiler-kistik). Dalam varian ini, perubahan sekunder terutama sering terlihat dalam bentuk vaskularisasi yang diucapkan, perdarahan dengan resep yang berbeda, dan bahkan dengan tanda hemosiderin fagositosis oleh sel tumor dari lumen kista. Jenis folikel ditandai oleh beberapa rongga cystic yang dilapisi dengan epitel dan diisi dengan kandungan protein eosinofilik, yang menyerupai folikel kelenjar tiroid dengan koloid. Hal ini dimungkinkan untuk melihat tubuh psammom, yang kadang-kadang banyak dan ditemukan selama pemeriksaan sitologi setelah biopsi jarum halus.
Terlepas dari kenyataan bahwa lebih sering kanker kelenjar ludah memiliki jenis seluler dan varian pertumbuhan, dalam banyak kasus kombinasi jenis seluler dan morfologi diamati. Jenis sel dan tipe sel asinosis mendominasi, sementara yang lainnya kurang umum. Dengan demikian, varian sel jernih ditemukan tidak lebih dari 6% kasus kanker kelenjar liur. Biasanya memiliki karakter fokal dan jarang menimbulkan kesulitan diagnostik. Versi sel yang jelas memiliki sitoplasma warna air. Sel tidak mengandung glikogen, lemak atau bahan positif PEA di sitoplasma. Intinya terletak di pusat, bulat, berbentuk gelembung dan gelap dengan nukleol yang tidak jelas. Tidak ada angka mitotik. Membran sel sangat jelas mengelilingi sel. Sel-sel cahaya membentuk gugus padat atau trabekuler dengan sejumlah kecil struktur kelenjar atau acinar. Di antara jenis arsitektural lebih sering daripada yang lain ada lobular padat dan microcystic, diikuti oleh papiler-kistik dan folikuler.
Dalam banyak kasus AK, diucapkan infiltrasi limfoid stroma terdeteksi. Kehadiran dan tingkat keparahan infiltrasi ini tidak memiliki signifikansi prognostik, namun lebih sering terjadi pada AK kurang agresif dan jelas digambarkan dengan tipe struktur mikrofilpicular dan indeks proliferatif rendah. Seperti kanker kelenjar ludah dipisahkan oleh pseudocapsule berserat tipis dan dikelilingi oleh infiltrat limfoid dengan pembentukan pusat pembiakan.
Mikroskop elektron mengungkapkan granul sekretor sekresi sitoplasma padat berganda yang berlipat ganda dari sel-sel jenis acinous. Jumlah dan ukuran butiran bervariasi. Retikulum endoplasma yang kasar, banyak mitokondria dan mikrovili langka juga merupakan tanda ultrastruktur khas. Di beberapa sel, ukuran dan ukuran vakuola berbeda-beda. Membran basal memisahkan kelompok sel pengenal dan sel dari stroma. Ditemukan bahwa sel cahaya pada tingkat optik cahaya adalah hasil dari perubahan formal atau perluasan retikulum endoplasma, inklusi lipid, degradasi enzimatik butiran sekretori, dan sejenisnya.
Sebuah studi ultrastruktural dari sel-sel penglihatan tumor menunjukkan jenis granula sekretori spesifik di sitoplasma sel-sel yang serupa dengan butiran sel serosa normal asin saliva. Beberapa peneliti telah menemukan dua jenis sel: dengan butiran sekretori di sitoplasma dan tanpa mereka. Yang terakhir mengandung organel yang berkembang dengan baik. Butir sekretori dilokalisasi di bagian apikal sitoplasma. Sitoplasma beberapa sel hampir sepenuhnya dipenuhi butiran sekretori, namun di dalam sitoplasma sel lain hanya ada sedikit di antaranya. Di sel-sel seperti itu, organel jarang ditemukan, dengan sejumlah kecil mitokondria. Kompleks pelat dan retikulum endoplasma tidak dapat dibedakan. Namun, sel neoplastik tanpa butiran sekretori mengandung organel sitoplasma yang berkembang dengan baik. Mereka banyak mengalami retikulum endoplasma dan sejumlah mitokondria. Komplek lamelar terlihat di banyak sel. Permukaan sel yang penuh dengan butiran sekretorik halus, namun mikrovili mereka di tepi sel tidak memiliki butiran sekretori. Ribosomes terletak di seberang membran sitoplasma dan nuklir. Ada transisi antara sel cahaya dan sel duktus yang memiliki alur.
Sel tumor histogenetically acinous berasal dari sel SLE acinus serosa dewasa sebagai akibat transformasi maligna sel duktus terminal dengan diferensiasi histologis terhadap sel asinus. Meskipun demikian, telah ditunjukkan bahwa sel penglihatan normal dapat mengalami pembelahan mitosis dan beberapa kanker kelenjar ludah dapat terjadi akibat transformasi jenis sel ini. Studi morfologi, histokimia dan ultrastruktural telah menunjukkan kemiripan sel tumor dengan tumor serosa, yang membenarkan konsep teoritis. Aktivitas sekresi sel tumor mirip dengan serum SID serosa serosa normal. Kanker selaput lendir yang jelas, menjadi tumor terpisah dalam pengertian morfologis, berkembang, mungkin, dari sel striatal saluran.
Kanker kelenjar liur dengan diferensiasi rendah ditandai oleh polimorfisme seluler yang terjaring, aktivitas proliferasi tinggi, mitosis yang sering, yang dikonfirmasi oleh prognosis terburuk mereka.
Lebih sering, stadium penyakit adalah faktor prediktif yang lebih baik daripada definisi "dompet" tumor. Ukuran tumor yang besar, penyebaran proses ke bagian dalam kelenjar parotid, tanda-tanda reseksi tumor yang tidak lengkap dan tidak cukup radikal - semua ini mengindikasikan prognosis buruk. Berkenaan dengan aktivitas proliferatif tumor, penanda yang paling andal adalah indeks pelabelan Ki-67 sendiri. Bila indeks ini kurang dari 5%, tidak ada kekambuhan tumor yang diamati. Dengan indeks pelabelan Ki-67 yang 10% atau lebih tinggi, kebanyakan pasien memiliki prognosis yang sangat buruk.
Karsinoma mucoepidermoid pada kelenjar ludah
Kanker mucoepidermoid pada kelenjar ludah telah dikenal dengan berbagai istilah sejak tahun 1921. Pada tahun 1945, FW Stewart et al. Mempresentasikan gambaran tumor dengan istilah "tumor mucoepidermoid", yang mencerminkan struktur histologisnya. Tumor epitel glandular ganas ini, ditandai dengan sel mukosa, intermediate dan epidermoid dengan kolumnar, sel yang jelas dan sifat oncocytic. Kodenya adalah 8430/0
Sinonim: epidermoid campuran dan karsinoma mukin.
Studi patomorphologi dan klinisi asing dan domestik merupakan dasar untuk memperkenalkan tumor mucoepidermoid ke dalam kelompok karsinoma. Menurut fitur klinis dan morfologi, tipe yang terdiferensiasi dengan baik dengan derajat keganasan rendah dan tipe kelas rendah dengan tingkat keganasan yang tinggi dibedakan. Beberapa peneliti juga membedakan tipe intermediate - cukup dibedakan dengan derajat keganasan rata-rata. Namun, L. Sikorowa, JW Meyza (1982) percaya bahwa tidak ada kriteria histologis yang cukup jelas untuk mengisolasi jenis intermediate.
Secara makro, kanker kelenjar ludah dengan tingkat keganasan yang rendah biasanya memiliki garis demarkasi yang jelas dari jaringan di sekitarnya, namun tidak memiliki kapsul, menunjukkan tanda-tanda pertumbuhan infiltrasi. Ukuran tumor adalah 2 sampai 5 cm. Simpul tumor pada luka adalah dengan permukaan mukosa, rongga cystik sering terungkap; Terkadang neoplasma diwakili oleh satu atau lebih cystic cystic. Tumor dengan tingkat keganasan tinggi memiliki dimensi dari 3 sampai 10 cm, padat, tidak bergerak, infiltrat di sekitar jaringan, tanpa rongga kistik, dengan daerah perdarahan dan nekrosis. Kanker dangkal kelenjar liur memiliki warna kemerahan kebiruan dan bisa mensimulasikan lesi mucocele atau vaskular. Selaput lendir di atas tumor, yang terlokalisasi di langit-langit mulut, mungkin memiliki tampilan papiler. Terkadang permukaan tulang yang erosif terlihat.
Secara mikroskopis, kanker kelenjar ludah diwakili oleh berbagai jenis seluler: sel-sel penghasil selaput, intermediate, epidermoid, cahaya dan lendir. Sel yang tidak berdiferensiasi kecil, agak lebih besar dari pada limfosit, bulat atau oval dengan inti bulat kecil. Chromatin sangat ternoda dengan hematoxylin. Sitoplasma bersifat basofilik. Sel-sel ini tidak mengandung lendir dan PAD-negatif. Mereka membentuk lapisan padat dan untai sering di pinggiran tubulus dan lapisan epitel sel yang lebih terdiferensiasi. Sel yang tidak terdiferensiasi dapat berdiferensiasi menjadi sel penghasil intermediate, light, epidermoid dan lendir dalam dua arah - epidermoid dan kelenjar. Diferensiasi ke sel epidermoid lemah dan tidak langsung, melalui sel intermediate. Diferensiasi ke sel glandular terutama terjadi secara langsung. Sel antar sel (sel yang kekurangan spesifisitas) lebih tidak berdiferensiasi. Ini memiliki nukleus vesikular kecil dan sitoplasma eosinofilik. Jumlah mereka berbeda, namun dalam banyak kasus mereka merupakan mayoritas komponen tumor. Hasil diferensiasi pluripoten mereka adalah sel piala, cahaya dan epidermoid.
Sel epidermoid memiliki dimensi sedang, bulat atau polyhedral. Sitoplasma mereka bersifat acidophilic, nukleusnya seperti vesikel, mengandung nukleol. Selain itu, seperti sel yang tidak berdiferensiasi, keduanya membentuk serbuk padat, untai, bisa melapisi rongga kistik. Keratogialin dan desmosom membuatnya mirip dengan sel epitel skuamosa.
Sel-sel cahaya beragam dalam ukuran dan bentuknya, mereka memiliki sitoplasma yang terang, transparan ("kosong") yang mengandung glikogen. Inti dangkal, bergelembung atau pycnotic, terletak di tengah atau di satu sisi sel. Sel-sel ini membentuk medan padat yang berdekatan dengan kista, atau berada di antara kelompok sel yang tidak berdiferensiasi dan sel-sel intermediate.
Sel penghasil lendir berukuran besar, berbentuk kubus dan silindris, namun dalam kebanyakan kasus berbentuk goblet. Biasanya mereka membentuk tidak lebih dari 10% tumor. Inti kecil terletak secara eksentrik atau di pinggiran sel. Sitoplasma fibrillar atau retikuler sedikit basofilik dan sangat diwarnai dengan mucicarmin, hasil sekresi lendir yang terakumulasi dalam sitoplasma sel. Rahasia mucous, menembus bagian dalam stroma, membentuk danau lendir. Sel goblet yang melapisi saluran "saliva" dan kista, seringkali menjadi satu-satunya unsur lapisan. Mereka membedakan sel-sel antara dan yang tidak berdiferensiasi. Sel pembentuk lendir merupakan salah satu varian diferensiasi sel tumor ke bagian sekresi mukosa terminal SJ.
Dalam tipe yang lebih terdiferensiasi dengan tingkat keganasan yang rendah, struktur kistik dari berbagai ukuran mendominasi, dengan kandungan mukus yang menonjol menembus stroma. Mereka dikelilingi oleh sel-sel antara, tidak berdiferensiasi dan sel-sel ringan. Stroma ini kebanyakan berlebihan, berserat, terkadang hialin. Invasi nekrosis saraf, aktivitas mitosis tinggi, atau atypia seluler jarang terjadi. Infiltrasi limfoid di sepanjang tepi tumor dengan pembentukan pusat reproduksi bisa meniru invasi kelenjar getah bening.
Pola mikroskopis dari tipe yang terdiferensiasi dengan baik dibedakan dengan polimorfisme seluler dan struktur cystic yang didominasi dengan lendir; Tipe yang kurang terdiferensiasi lebih monoton. Proporsi jenis sel yang berbeda dapat bervariasi baik di antara MC yang berbeda dan dalam tumor tunggal. Kanker kelenjar ludah biasanya memiliki struktur multi kista dengan komponen padat, yang terkadang mendominasi. Beberapa tumor memiliki batas yang jelas, namun infiltrasi parenkim yang berdekatan sudah jelas. Pada tumor, semua tipe sel yang dijelaskan dapat diwakili, namun intermediate dan epidermoid berlaku. Mereka membentuk sarang padat dengan berbagai ukuran dan bentuk dengan struktur monoton sel kecil yang menginfiltrasi stroma. Atypia seluler diekspresikan, angka mitosis sering terjadi. Daerah sel kecil dengan angka mitosis dapat ditemukan di antara sel goblet tunggal, dan ada juga daerah kista kecil dengan sel yang mengeluarkan sekresi. Dalam kasus yang jarang terjadi, populasi sel oncocyte, light dan / atau bar dapat mendominasi. Dalam sel cahaya, ada sedikit mucin, tapi kandungan glikogen terdeteksi. Seringkali ada fokal sclerosis dan / atau lendir ekstravasate dengan infiltrasi inflamasi. Kanker sklerosis kelenjar ludah dijelaskan.
Dengan mempertimbangkan asal mula tumor mucoepidermoid, penting untuk mengetahui keberadaan piala dan sel epidermoid di epitel saluran air liur baik di negara fisiologis maupun patologis. Menurut data penelitian ultrastruktural, dalam keadaan patologis sel duktus epitel dapat berdiferensiasi dalam arah kelenjar dan epidermoid. Pembentukan kembali sel berbentuk tulang belakang terjadi melalui pembentukan sel intermediate. Karsinoma mucoepidermoid terdiri dari sel-sel yang dihasilkan dari modifikasi sel yang tidak berdiferensiasi. Ini adalah tanda bahwa tumor mucoepidermoid berasal dari sel-sel saluran air liur atau berkembang sebagai hasil modifikasi sel yang berada di bawah sel silinder dari sela saliva atau interlobar besar. Sel myoepithelial di MC belum ditemukan, yang menegaskan konsep pengembangan tumor ini dari sel duktus saliva besar, di antaranya sel myoepithelial tidak terjadi.
Diagnosis banding mikroskopik antara varian kistik MC dan kista didasarkan pada adanya keseragaman lapisan kista dan tidak adanya tanda-tanda pertumbuhan infiltratif. Kehadiran unsur-unsur selular pembentuk lendir, tidak adanya tanda-tanda keratinisasi membantu diagnosis diferensial varian bermutu rendah MC dengan dominasi sel epidermoid.
Beberapa sistem untuk menentukan tingkat diferensiasi MC telah diajukan, namun tidak satupun yang diterima secara umum. Namun demikian, sistem, berdasarkan lima tanda histologis, telah menunjukkan keefektifannya.
Tumor yang sangat berbeda berperilaku lebih agresif saat dilokalisasi di SC submandibular.
Reaksi dengan sitokeratin molekul tinggi dalam studi imunohistokimia dapat membantu penentuan sel epidermoid dengan jumlah kecil pada tumor.
Kanker kistik Adenoid pada kelenjar ludah
Kanker kistik Adenoid pada kelenjar ludah berkembang pada kelenjar ludah dan lendir. Dalam literatur, tumor digambarkan dengan istilah "silinder", diusulkan pada tahun 1859 oleh Billroth, dan mencerminkan struktur zat interselular tumor. Istilah "karsinoma kistik adenoid", yang diajukan oleh J. Eving, menurut pendapat sebagian besar klinisi dan ahli patomorfologi, mempertimbangkan sifat ganas tumor, mencerminkan ciri klinis dan morfologinya.
Kanker kistik Adenoid pada kelenjar ludah adalah tumor basaloid yang terdiri dari sel epithelial dan myoepithelial dalam berbagai konfigurasi morfologi, termasuk jenis pertumbuhan tubular, bengkok dan padat. Kodenya adalah 8200/3.
Secara makroskopis, tumor bisa terlihat seperti simpul atau infiltrasi yang relatif terbatas, biasanya tidak tersusun. Tumor menyusup meluas ke jaringan sekitarnya, terjadi perdarahan dan degenerasi kistik.
Pada potongan kain itu homogen, sebagian lembab, berwarna abu-abu putih, kuning abu-abu atau coklat muda.
Mikroskopis sering mengungkapkan penyebaran tumor perineural. Elemen seluler umumnya diwakili oleh sel kecil dengan inti bulat atau oval, sitoplasma kurang dan batas yang tidak dapat dilihat dengan jelas. Mitosis jarang terjadi. Ada sel dengan jalan gelap, sitoplasma sedikit eosinofilik, membentuk struktur kelenjar. Di antara bentuk massa sel yang tidak teratur, ada deretan kista atau ruang alveolar yang menciptakan area bengkok yang disebut ciri-ciri tumor ini. Struktur kelenjar diisi dengan hyaline, yang memberikan reaksi positif PBS. Terkadang struktur bengkok bergantian dengan daerah padat atau kistik. Langit dan lapisan sel melewati stroma hialin dan membentuk massa sel bulat atau oval dengan berbagai ukuran dan bentuk. Area bengkok bisa besar dan dibentuk oleh kelompok sel kecil yang berserakan di stroma berserat dan / atau hina. Bergantung pada sifat infiltrasi sel tumor, jenis berikut dibedakan: bila ruang terbuka atau rongga mendominasi daerah glandular atau padat; Bila jaringan padat (terutama jaringan fibrosa ikat) atau otot rangka yang disusupi hadir pada tumor; jenis ini biasa terjadi. Stroma tumor bersifat hialin dan memberikan reaksi metachromatic positif. Tidak ada komponen chondroid atau mixochondroid.
Penelitian ultrastruktural telah menunjukkan bahwa karsinoma adenoid-cystic terdiri dari dua jenis sel - sekretori epitel (duktal) dan myoepithelial. Tumor sel myoepithelial sangat mirip dengan salah satu jenis sel normal dari saluran penyisipan. Sel myoepithelial yang dimodifikasi biasanya memiliki nukleus runcing yang hyperchromic dan sering merupakan sitoplasma ringan. Sel-sel serosa, bentuk polihedral - tidak berdiferensiasi, dengan rasio nuklir-sitoplasma yang kaya. Kista PLA-positif, mengandung hialin dan struktur pseudo-besi diwakili oleh membran basal reduplicated yang diproduksi oleh sel tumor.
Ada tiga jenis struktur: tubular, bengkok dan padat, atau basaloid. Dalam tipe tubular, tubulus dan saluran yang terdefinisi dengan baik dengan lumen sentral dilapisi dengan lapisan dalam sel epitel dan luar - myoepitel. Jenis jenis bengkok yang paling umum ditandai oleh sarang sel dengan rongga cystic silinder. Mereka dibuat dengan kandungan lendir hialin atau basofilik. Tipe padat, atau basaloid, dibentuk oleh kumpulan sel basaloid monoton tanpa adanya pembentukan struktur tubular atau microcystic. Bila jenis kriogenik dan padat selalu hadir, saluran benar kecil, tapi mungkin tidak selalu terlihat jelas. Masing-masing jenis yang dideskripsikan dapat mendominasi atau, lebih sering, menjadi bagian dari struktur tumor yang kompleks. Stroma tumor biasanya hialin dan bisa menunjukkan gejala mucinous atau mukosa. Pada beberapa tumor, terjadi hyalinosis stromal yang tajam dengan kompresi komponen epitel. Serangan saraf peri atau intranal adalah tanda umum dan sering terjadi pada ACC. Tumor dapat meluas sepanjang saraf di atas panjang yang signifikan tanpa tanda-tanda keganasan yang terlihat secara klinis. Selain itu, tumor bisa menyusup ke tulang sebelum munculnya tanda-tanda radiologis kehancurannya.
Adenoidokistozny kanker kelenjar liur kadang-kadang ditemukan bersama dengan neoplasma lainnya (tumor-hybrid). Menurut hasil penelitian tumor rekuren dan metastasis, kemungkinan transformasi ACC menjadi pleomorfik karsinoma atau sarkoma dilaporkan.
Faktor prognostik dan prediktif - faktor yang mempengaruhi kelangsungan hidup - termasuk untuk ACC: tipe histologis, lokalisasi tumor, stadium klinis, adanya kerusakan tulang dan kondisi margin bedah reseksi. Secara umum, tumor yang terdiri dari struktur bengkok dan tubular kurang agresif dibandingkan dengan lokasi padat yang menempati 30% atau lebih area tumor. Seiring dengan tipe histologis, stadium klinis penyakit ini memiliki efek signifikan pada prognosis. Menurut peneliti lain, upaya untuk mengkonfirmasi nilai prediktif "Grad" gagal. Signifikansi prognostik dari tahap klinis dan ukuran tumor dipertimbangkan kembali sebagai faktor paling konstan dari hasil klinis pada pasien ini. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 35%, namun hasil yang lebih jauh secara signifikan lebih buruk: dari 80 sampai 90% pasien meninggal karena penyakit ini dalam 10-15 tahun. Kambuhan lokal, menurut berbagai data, terjadi pada 16-85% pengamatan terhadap tumor ini. Relapse adalah tanda serius dari ketidakmampuan. Lesi kelenjar getah bening jarang terjadi dan bervariasi pada kisaran 5-25%, biasanya lebih sering terjadi pada tumor dengan lokalisasi pada SJ submandibular, yang lebih mungkin terjadi karena penyebaran langsung tumor ke kelenjar getah bening, dan bukan ke metastasis. Metastase jarak jauh diamati pada 25-55% kasus ACC, lebih sering orang lain terkena paru-paru, tulang, otak dan hati. Hanya 20% pasien dengan metastasis jauh tinggal 5 tahun atau lebih.
Efek infestasi perineural pada kelangsungan hidup masih kontroversial. Eksisi lokal radikal yang luas dengan iradiasi berikutnya atau tanpa itu adalah metode terapi pilihan. Hanya terapi penyinaran atau kombinasi kemoterapi dengan pengobatan kambuh dan / atau metastasis yang memberikan keberhasilan terbatas. Namun demikian, radioterapi meningkatkan hasilnya dengan paparan lokal terhadap tumor residu mikroskopik. Nilai metode kemoterapi pengobatan di ACC terbatas dan perlu dipelajari lebih lanjut.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Epithelial-myoepithelial cancer pada kelenjar ludah
Kanker kelenjar ludah, terdiri dari dua jenis sel dengan rasio yang berbeda, yang biasanya membentuk tipe struktur duktal. Biphasic morfologi diwakili oleh lapisan internal lapisan sel - sel dari tipe epitel dan lapisan luar sel cahaya tipe myoepithelial. Kode - 8562/3.
Sinonim: adenomyoepithelioma, adenoma adenoma adenoma adenoma adenoma adenoma kaya adenoma kaya sel adenokarsinoma sel adenokarsinoma ringan
Epithelial-myoepithelial cancer pada kelenjar ludah terjadi pada 1% dari semua tumor SC. Wanita lebih sering sakit - 2: 1. Usia pasien adalah antara 13 dan 89 tahun; Kejadian puncak diamati pada kelompok umur 60-70 tahun. Dalam praktik pediatrik, 2 kasus penyakit telah dijelaskan. Karsinoma mycepoleial epithelial dilokalisasi lebih sering pada SS yang besar, terutama pada kelenjar parotid (60%), namun SL kecil dari rongga mulut, saluran pernafasan bagian atas dan saluran pencernaan juga dapat terpengaruh.
Gambaran klinis kanker epitelial myoepithelial pada kelenjar ludah diwakili oleh tumor tanpa nyeri dan perlahan tumbuh. Terjadi pada SL kecil, kanker kelenjar ludah seringkali mengalami ulserasi, yang merupakan nodus submukosa dengan tepi yang kabur. Pertumbuhan yang cepat dan / atau kelembutan saraf wajah menunjukkan adanya lokasi tumor dengan tingkat diferensiasi rendah.
Kanker epitop-myoepithelial makroskopis pada kelenjar ludah ditandai sebagai formasi multinodular dengan tipe pertumbuhan ekspansif di pinggiran dan tidak adanya kapsul yang benar. Permukaan tumor lobed, padat. Rongga kistik mungkin ada. Tumor SJ kecil kurang dibatasi dari jaringan sekitarnya.
Secara histologis, kanker epithelial-myoepithelial kelenjar ludah memiliki tipe pertumbuhan lobate dengan struktur tubular campuran dan padat. Daerah papiler dan kistik dapat diidentifikasi pada 20% kasus. Tumor SJ kecil bisa menyusup ke jaringan sekitarnya. Ulserasi tumor tumor pada mukosa terjadi pada sekitar 40% kasus.
Bukti histologis patognomonik dari karsinoma epitop-myoepithelial adalah adanya struktur duktus dua lapisan. Lapisan dalam dibentuk oleh satu baris sel kubik dengan sitoplasma halus padat dan susunan tengah atau basal nuklei. Lapisan luar dapat diwakili oleh satu atau lebih lapisan sel poligonal dengan batas yang jelas. Sitoplasma memiliki tampilan bercahaya yang khas, dan nukleus sedikit eksentrik, vesikular. Tipe struktur berlapis dua diawetkan di daerah kistik dan papiler, namun daerah padat dapat terbentuk secara eksklusif oleh sel cahaya. Membran utama hyaline yang mengelilingi lobulus tumor memberi mereka bentuk organ. Struktur organ - dari berbagai ukuran dengan tubulus di tengahnya, dilapisi dengan sel epitel gelap yang sangat kecil, berbentuk kubik dan tidak berbentuk. Nuklei mereka berukuran besar, berwarna gelap, mengandung dua atau tiga nukleosida. Sitoplasma itu sedikit, mitosis jarang terjadi. Sel-sel ini mirip dengan sel-sel saluran interlobular SC normal. Mereka mengandung sedikit organel dan menghasilkan sedikit sekresi. Bundel eosinofilik fusi positif, seperti selaput basal, mengelilingi struktur duktus dan sel cahaya terpisah di daerah padat. Sel dari lapisan luar kaya akan glikogen dan organel lainnya. Mereka menunjukkan diferensiasi myoepithelial. Inti sel cahaya kecil, oval atau fusiform dan terlokalisasi di dekat membran basal dan sejajar dengannya. Ada beberapa tumor di mana sel-sel cahaya mendominasi dan struktur padatnya menyerupai hypernehroma, adenoma paratiroid, atau tipe sel yang jelas dari karsinoma sel asinosis. Sebelumnya, kanker kelenjar ludah ini diklasifikasikan sebagai adenoma myoepithelial atau karsinoma duktal. Ditandai dengan pertumbuhan infiltratif dan metastasis.
Nekrosis koagulasi di bagian tengah nodus tumor jarang terjadi. Dalam kasus yang jarang terjadi, metaplasia skuamosa dan sel berbentuk spindel, serta perubahan oncocytic pada sel lapisan dalam struktur duktus, dapat diamati.
Invasi perineural dan vaskular sering terjadi, dan invasi ke tulang yang mendasari juga dapat diamati.
Pada populasi sel-ringan, kanker epithelial-myoepithelial kelenjar ludah dapat ditentukan dari 0 sampai 1 -2 mitosis di bidang pandang. Kasus langka dedifferentiation dijelaskan
Secara prognostik, relaps terjadi sekitar 40%, dan metastasis terjadi pada 14% kasus. Lokalisasi metastasis yang paling sering terjadi adalah kelenjar getah bening serviks, paru-paru, hati dan ginjal. Sampai 10% pasien meninggal karena penyakit dan komplikasinya. Tingkat kelangsungan hidup 5- dan 10 tahun masing-masing 80 dan 72%.
Dengan prognosis yang lebih tidak baik, ukuran tumor dan pertumbuhan yang cepat dikaitkan. Faktor prognostik utama adalah keadaan tepi luka setelah eksisi tumor. Pada SJ kecil, prognosisnya lebih buruk, yang mungkin karena kesulitan, dan terkadang kemustahilan pengangkatan tumor radikal. Atypia memperburuk prognosis dengan adanya tanda-tanda di 20% atau lebih dari sel tumor. Aneuploidi, indeks mitosis tinggi, situs dediferensiasi memprediksi hasil yang lebih buruk, metastase dan relaps dengan mereka berkembang pada 70% atau lebih pasien.
[12], [13], [14], [15], [16], [17]
Cerah karsinoma sel pada kelenjar ludah
Tumor epitel ganas, terdiri dari populasi homogen sel yang memiliki sitoplasma ringan optik dengan pewarnaan standar dengan hematoxylin dan eosin. Karena kenyataan bahwa seringkali kanker kelenjar ludah memiliki komponen sel yang jelas, karsinoma sel-ringan berbeda dari monomorfisitas populasi sel jernih dan tidak adanya karakteristik karakteristik tumor lain dari SC. Kodenya adalah 8310/3
Sinonim: adenokarsinoma sel-ringan, karsinoma sel darah putih yang higienis.
Kanker kelenjar ludah berselubung sel jernih dapat dikacaukan dengan kanker epitelial myoepithelial, yang bahkan digambarkan sebagai karsinoma sel yang jelas.
Kejadian puncaknya turun pada 40-70 tahun, tumor ini praktis tidak ditemukan pada anak-anak. Tidak ada predisposisi seks.
Karsinoma sel-sel terlokalisir paling sering di SJ kecil dari rongga mulut. Dalam kasus ini, palatum paling sering terkena, meski tumor bisa bertemu di kelenjar membran mukosa pipi, lidah, bagian bawah mulut, bibir, daerah retro-molar dan tonsil.
Secara klinis, satu-satunya tanda permanen adalah munculnya pembengkakan; Nyeri dan ulserasi selaput lendir jauh lebih jarang terjadi. Dilaporkan bahwa sampai diagnosis dibuat, tumor bisa ada pada pasien dari 1 bulan sampai 15 tahun.
Secara makro, kanker kelenjar ludah, meski berukuran relatif kecil (biasanya tidak lebih dari 3 cm), tumor tidak memiliki batas yang jelas, dan seringkali terdapat tanda-tanda infiltrasi jaringan sekitarnya - kelenjar ludah, selaput lendir, jaringan lunak, tulang dan saraf. Permukaan potongan berwarna keputihan-keutuhan.
Secara histologis, kanker kelenjar ludah yang jelas ditandai oleh populasi sel bulat atau poligonal monoton dengan sitoplasma ringan. Dalam kasus yang jarang terjadi, sebagian kecil sel memiliki sitoplasma oxyphil pucat. Inti terletak secara eksentrik, memiliki bentuk bulat, seringkali mengandung nukleolit kecil. Dengan bantuan reaksi Schick, jumlah glikogen yang berbeda dapat dideteksi di sitoplasma sel tumor. Beberapa penulis membedakan, menurut fitur ini, apa yang disebut "karsinoma sel terang, kaya akan glikogen". Saat pewarnaan dengan mucicarmine, mucin sitoplasma biasanya tidak ada. Sel tumor membentuk bundel, sarang, fokus padat - tidak ada struktur duktus pada karsinoma sel yang jelas. Pola fisi jarang terjadi, namun pada beberapa tumor terdapat tanda-tanda polimorfisme nuklir sedang. Dalam jenis hyalineizing dari karsinoma sel yang jelas, stroma terdiri dari kumpulan kolagen yang luas, dan pada jenis lainnya diwakili oleh septa berserat tipis, yang mungkin bersifat seluler atau sedikit kolagen. Karsinoma sel yang jelas tidak memiliki kapsul dan memiliki tanda-tanda tumor infiltratif.
Secara imunohistokimia, kanker kelenjar ludah yang jernih, paling tidak fokal, positif untuk sitokeratin. Ekspresi protein B-100, vimentin, CPAP dan aktin memiliki karakter variabel. Dengan adanya tanda histologis dan imunohistokimia diferensiasi myoepithelial, tumor lebih baik diklasifikasikan sebagai varian sel yang jelas dari myoepithelioma atau kanker myoepithelial.
Mikroskop elektron mengungkapkan koneksi padat, desmosom, tonofilamen, mikrovili dan membran basal, mis. Tanda diferensiasi saluran.
Dengan demikian, histogenesis karsinoma sel yang jelas, seperti yang dikonfirmasi oleh data ultrastruktural, dikaitkan dengan duktal, dan tidak dengan diferensiasi myoepitel.
Prognosis karsinoma sel yang jelas sangat baik. Sejumlah kecil tumor memberikan metastase ke kelenjar getah bening regional dan, apalagi di paru-paru. Kasus dengan hasil fatal dari penyakit tertentu tidak dijelaskan.
Kanker mucinous pada kelenjar ludah
Tumor ganas langka yang terdiri dari kelompok epitel dengan danau besar dari mucin ekstraselular. Komponen mucinous biasanya menempati sebagian besar massa tumor. Kodenya adalah 8480/3.
Secara makroskopis, kanker mucinous kelenjar ludah memiliki struktur nodular dan batas yang sedikit terdefinisi. Permukaan potongan berwarna keabu-abuan, mengandung sejumlah rongga kistik yang diisi dengan isi seperti jeli.
Secara histologis, kanker kelenjar ludah terdiri dari sarang berbentuk tidak teratur dan kelompok sel neoplastik yang mengambang di rongga cystic yang dipenuhi lendir yang dipisahkan oleh kumpulan jaringan ikat. Sel tumor memiliki bentuk kubik, silinder atau tidak beraturan, sitoplasma mereka biasanya ringan, dan inti - hiperkromik, terletak di pusat. Inti sel tumor dapat menunjukkan atypy, namun pola fisi sangat jarang terjadi. Sel neoplasma dirakit menjadi beberapa kelompok (cluster) dan cenderung membentuk lumens sekunder atau struktur spesies protokol yang tidak lengkap. Sel pembentuk lendir dapat membangun struktur papiler yang membentang menjadi danau lendir. Mungkin juga ada pulau sel lendir pembentuk tumor tipe acinus. Kandungan lendir intraseluler dan ekstraselular dari Schick-positive juga diwarnai dengan alcian blue dan mucicarmin.
Sel imunoprofil adenokarsinoma mukin - pancitokeratin, serta sitokeratins 7, 8, 18 dan 19, mis. Mereka yang biasanya ditemukan di epitel sederhana. Kira-kira 10-20% kasus menunjukkan reaksi positif dengan sitokeratin 4 dan 13. Sel tumor negatif untuk ekspresi sitokerin 5/6, 10, 14, 17 dan aktin otot polos.
Mikroskop elektron memungkinkan untuk mendeteksi di sitoplasma padat sel tumor banyak tetesan lendir kepadatan elektron rendah. Tetes mukosa serosa juga ditemukan. Di sisi sel yang menghadap lumen, Anda bisa melihat microvilli yang tersusun secara acak.
Diagnosis banding untuk adenokarsinoma mukin meliputi kanker mucoepidermoid pada kelenjar ludah, varian mucin yang kaya akan kanker protozoa pada SC dan sistadenokarsinoma. Di MK Anda bisa melihat ekstravasasi lendir, namun tumor itu sendiri terdiri dari sel epidermoid dan intermediate. Pada kistadenokarsinoma dan AK, ada rongga cystic yang dilapisi dengan epitel, bagaimanapun, danau lendir ekstraselular tidak khas dari tumor ini.
Dalam hal prognosis, perlu dicatat bahwa kanker lambung kelenjar liur tidak peka terhadap terapi radiasi dan cenderung kambuh dan bermetastasis ke kelenjar getah bening regional.
Kanker onkositik pada kelenjar ludah
Hal ini ditandai dengan proliferasi fenotip struktural oncocytic ganas dan adenokarsininat, termasuk sifat infiltratifnya. Tumor ini bisa terjadi de novo, namun biasanya ditemukan berhubungan dengan oncocytoma yang sudah ada sebelumnya. Memberikan metastase dan rekursif, disebut sebagai karsinoma oncocytic meskipun tidak ada tanda-tanda kelainan seluler. Kodenya adalah 8290/3.
Secara makroskopis, kanker kelenjar ludah memiliki konsistensi padat, homogen, tanpa kapsul, pada potongan - dari abu-abu sampai coklat dan coklat kemerahan kadangkala dengan nekrosis.
Secara histologis kanker oncocytic kelenjar liur adalah fokus, pulau dan sarang sel bulat atau poligonal besar dengan sitoplasma oksifhilik granular yang halus dan nukleus inti bulat, seringkali dengan nukleolus yang diucapkan. Terkadang ada sel multi-nuklir. Pada beberapa tumor, struktur duktus dari kaliber yang berbeda dapat terjadi. Sel tumor membentuk lapisan, formasi kolumnar, trabekula dan, sebagai tambahan, bidang kelenjar dan pseudo-ferrous. Stroma hialin tumor disusupi oleh sel butiran oxyphilic. Kanker onkositik pada kelenjar ludah tidak memiliki kapsul dan sering menginfiltrasi otot, pembuluh getah bening dan saraf yang berdekatan. Ciri khasnya adalah atypia seluler dan nuklir, polimorfisme. Sel tumor menangkap struktur perineural, jaringan infiltrasi, otot rangka dan pembuluh darah. Mereka memiliki sedikit keratinisasi atau produksi mucin PAS-reaksi dan reaksi dengan alcian-blue negatif.
Studi ultrastruktural yang dilakukan oleh Lee dan Roth (1976) menunjukkan bahwa struktur oncocytoma ganas tidak berbeda dengan varian tumor jinak. Hanya saja tidak ada membran basal dan terkadang ruang intercellular melebar. Diagnosis oncocytoma ganas didasarkan pada adanya defek pada enkapsulasi, invasi lokal, perineural dan vaskular, metastasis regional dan jauh.
Sifat oncocytic sel dapat ditentukan dengan berbagai metode pewarnaan histokimia yang mendeteksi mitokondria, dan juga menggunakan metode imunohistokimia dengan antibodi antimitochondrial.
Metode imunohistokimia membantu membedakan karsinoma oncocytic dari oncocytoma jinak. Antibodi K-67, alpha-1-antitrypsin digunakan.
Mikroskop elektron mengungkapkan sejumlah besar mitokondria, seringkali memiliki bentuk dan ukuran yang tidak normal. Lumen vnugricitoplasmatic dilapisi dengan mikrovili, dan tetesan lipid juga ditemukan. Fitur ultrastruktural lainnya mencakup pelat basal yang hampir terus menerus dari desmosom yang terletak secara merata dan terganggunya susunan kristi di mitokondria.
Prognostik kanker kanker kelenjar ludah termasuk tumor tingkat tinggi. Hal ini ditandai dengan beberapa kekambuhan lokal, adanya metastasis regional dan jauh. Rupanya, faktor prognostik yang paling signifikan adalah ada tidaknya metastasis jauh.
Kanker myoepithelial kelenjar liur
Tumor yang terdiri hampir secara eksklusif dari sel tumor dengan diferensiasi myoepithelial, ditandai dengan pertumbuhan infiltratif dan kemampuan untuk bermetastasis. Tumor ini adalah analog ganas myoepithelioma. Kodenya adalah 8982/3
Sinonim: myoepithelioma ganas.
Kanker mikoropik myoepithelial kelenjar liur tidak memiliki kapsul, tapi bisa tumbuh di simpul dan memiliki batas yang sangat jelas. Ukuran tumor sangat bervariasi - dari 2 sampai 10 cm. Permukaan tumor pada potongan memiliki warna keputihan keabu-abuan, bisa mengkilap. Pada beberapa tumor, ada bidang nekrosis dan degenerasi kistik.
Mengenai penyebaran karsinoma myoepithelial, harus dikatakan tumor tersebut bisa mempengaruhi tulang yang berdekatan. Ada invasi perineural dan vaskular. Metastase regional dan jauh jarang terjadi, namun dapat terwujud kemudian, seiring perjalanan penyakit.
Secara histologis, kanker myoepithial dari kelenjar ludah ditandai oleh struktur multi lobed. Jenis sel karsinoma myoepithelial merefleksikan analog jinaknya, yang terjadi pada myoepithelioma. Sel tumor sering fusiform, stellate, epithelioid, plasma-sitoptoid (hyaline) atau, kadang-kadang, diobati dengan jenis sel krikoid. Pada tumor lain, ada kecenderungan untuk meningkatkan komponen seluler yang terdiri dari sel berbentuk spindle yang menyerupai sarkoma. Sangat jarang, karsinoma myoepithelial terdiri dari populasi monomorfik sel cahaya dengan fitur myoepithelial.
Sel tumor bisa membentuk struktur padat atau bundel, jenis strukturnya juga bisa trabekuler atau retikuler. Tapi juga sel tumor bisa diputus di antara mereka sendiri oleh stroma myxoid atau hyalineized yang melimpah. Degenerasi kistik atau pseudokistik dapat terjadi. Anda dapat menemukan area kecil dengan diferensiasi sel skuamosa. Kanker myoepithelial yang jarang terjadi pada kelenjar ludah mengandung struktur duktus dengan lumen yang dilapisi dengan sel non-luminal. Tumor yang terdiri dari sejumlah besar struktur saluran yang dilapisi dengan sejumlah besar sel luminal sejati tidak boleh disertakan dalam kategori neoplasma myoepithelial "murni".
Dalam tumor yang sama, berbagai jenis struktur dan berbagai jenis sel ditemukan. Memang, kebanyakan karsinoma myoepithelial kurang monomorfik daripada myoepithelioma jinak. Mereka juga dapat ditemukan mengalami peningkatan aktivitas mitosis. Polimorfisme seluler juga terlihat, nekrosis dapat dideteksi. Meskipun demikian, persyaratan utama untuk menegakkan diagnosis adalah mendeteksi tanda-tanda pertumbuhan infiltratif dan destruktif, dan ini adalah properti yang membedakan karsinoma myoepithelial dari tumor myoepithelial yang jinak.
Dipercaya bahwa kanker myoepithelial kelenjar liur dapat terjadi de novo, namun perlu ditekankan bahwa dalam setengah kasus ia berkembang dari adenoma pleomorfis sebelumnya atau myoepithelioma jinak, terutama dari yang berulang.
Studi genetika telah mengungkapkan kelainan yang jarang terjadi pada tumor ini - sekitar 25% kasus, terutama dalam bentuk berbagai penyimpangan kromosom. Paling sering terjadi perubahan pada kromosom ke-8.
Kanker myoepithelial kelenjar liur adalah tumor dengan pola pertumbuhan yang agresif, dan hasil klinis pengobatannya berbeda. Sekitar 1/3 pasien meninggal karena penyakit ini, sepertiga lainnya mengalami rekurensi tumor, sering diulang, dan akhirnya sepertiga lainnya sembuh total. Polimorfisme seluler yang diucapkan dan aktivitas proliferasi tinggi berkorelasi dengan prognosis buruk. Tidak ada perbedaan dalam perilaku klinis karsinoma myoepithelial yang tumbuh de novo dan yang berkembang dari adenoma pleomorfik dan myoepitheliomas jinak.
Metode genetik molekuler menunjukkan kelainan kromosom pada karsinoma myoepithelial pada 20-25% kasus, lebih sering dikaitkan dengan perubahan pada kromosom ke-8.
Kanker kelenjar ludah dari adenoma pleomorfik
Ditetapkan oleh klasifikasi WHO saat ini sebagai "adenoma pleomorfik dari mana tumor ganas". Kodenya adalah 8941/3
Sinonim: kanker kelenjar ludah dari tumor campuran jinak, kanker pada adenoma pleomorfik, tumor campuran ganas.
Secara makroskopis, karsinoma kelenjar ludah memiliki tampilan simpul yang jelas, memiliki kapsul, yang di beberapa tempat dapat rusak, disusupi atau dihancurkan oleh massa tumor. Ukuran rata-rata karsinoma dari adenoma pleomorfik biasanya dua kali lipat dari analog jinaknya, bervariasi, sesuai dengan berbagai data, dari 1,5 sampai 25 cm. Tumor tidak memiliki batas yang jelas, tanda-tanda pertumbuhan invasif dapat diekspresikan. Kadang karsinoma dari adenoma pleomorfik memiliki batas yang jelas, tumbuh pada bentuk bekas luka atau terlihat benar-benar dienkapsulasi.
Pada luka, permukaan tumor padat, menyerupai tumor campuran, namun ada fokus perdarahan, degenerasi kistik, dan daerah nekrotik yang khas tumor ganas.
Secara histologis, kanker kelenjar ludah memiliki gambaran adenoma pleomorfik dengan komponen struktur berbagai karsinoma. Plot pertumbuhan memiliki penampilan karsinoma kelenjar, padat, atau kanker epidermoid, namun paling sering perlu untuk membedakannya dengan adenokarsinoma dan karsinoma bersisik. Di beberapa tempat, kanker kelenjar ludah dibedakan sebagai epitel skuamosa, memotret kanker mucoepidermoid primer dengan tingkat keganasan medium dan tinggi. Selain itu, karsinoma kelenjar cenderung membentuk struktur papiler, kistik atau trabekular.
Transisi ganas adenoma pleomorfik ditandai dengan munculnya sel epitel hiperkromatik, sitologi yang jelas secara sitologis di stroma hialin. Sel menyusup dan menghancurkan struktur adenoma pleomorfik, menangkap saraf dan pembuluh darah. Di beberapa tempat, tumor memiliki karakter jinak, namun polimorfisme seluler dan mitosis di daerah lain menunjukkan karakter ganas.
Dalam beberapa kasus, zat myxoid mendominasi, sarang chondroid terdiri dari chondroblas hiperkromik besar yang dicampur dengan komponen epitel adenoma pleomorfik dalam berbagai proporsi. Zona chondroid dan myxoid dapat secara keliru dianggap sebagai unsur adenokarsinoma. Ada daerah nekrosis, perdarahan dan kalsifikasi.
Di beberapa daerah, sel berbentuk spindle dengan nukleus memanjang dan biasanya sitoplasma langka terlihat di stroma. Sel berbentuk spindle terletak difus atau dicampur dengan sel raksasa, membentuk daerah pseudosarcomatous.
Secara histologis, perbandingan komponen jinak dan ganas pada tumor berbeda secara signifikan dari kasus ke kasus. Terkadang perlu dipelajari secara menyeluruh semua materi untuk menemukan komponen jinak, yang dalam beberapa kasus tidak dapat dideteksi sama sekali. Namun, jika ada bukti terdokumentasi tentang kehadiran di tempat yang sama dengan adenoma pleomorfik yang diangkat melalui pembedahan, tumor tersebut masih harus diklasifikasikan sebagai karma adenoma pleomorfik.
Komponen ganas karsinoma dari adenoma pleomorfik paling sering ditunjukkan oleh adenokarsinoma kelas rendah (seperti SSC atau RSD) atau kanker yang tidak berdiferensiasi. Namun, bentuk SJ pun bisa diamati.
Kriteria diagnostik yang paling andal adalah pertumbuhan tumor invasif dan destruktif. Seringkali ada atipia dan hiperkromasia nuklir, namun terkadang ada jenis karsinoma dari adenoma pleomorfik, di mana atypia minimal. Tanda atypia ini - menentukan "tingkat" tumor dan paling mempengaruhi prognosis. Biasanya ada bidang nekrosis dan mitosis yang juga mudah dideteksi.
Kanker kelenjar ludah dari adenoma pleomorfik harus dibagi menjadi invasi invasif jaringan invasif (invasif (lebih dari 1,5 mm dari invasi tumor ke jaringan sekitarnya), minimal invasif (kurang dari 1,5 mm pada jaringan "extracapsular").
Dua kelompok pertama memiliki ramalan yang sangat bagus, sedangkan yang ketiga sangat diragukan. Perbedaan antara karsinoma invasif dan non-invasif dari adenoma pleomorfik didasarkan pada deteksi tanda invasi tumor ke jaringan sekitarnya.
Kanker yang tidak berdiferensiasi dari kelenjar ludah dalam representasi morfologi adalah tumor epitel ganas dari sel bulat atau fusiform, yang tidak dapat ditugaskan ke salah satu kelompok tumor SC. Kanker kelenjar ludah ini tidak memiliki struktur dan tanda diferensiasi fungsional. Subtipe kanker yang diisolasi secara mikroskopis, tergantung pada jenis selnya. Saat ini, subtipe kanker yang tidak berdiferensiasi dianggap sebagai spesies yang terpisah.
Kanker kelenjar ludah terdiri dari sel-sel anaplastik berukuran bulat, kecil atau sedang yang membentuk lapisan atau sarang, yang dipisahkan oleh stroma hialin berserat. Ada sel-sel bulat dan seragam yang terbaring bebas di stroma, menyerupai limfoma ganas atau retikulosarcoma. Inilah yang disebut karsinoma sel globuler padat kelenjar ludah.
Jenis tumor seperti spindle diwakili oleh sel berbentuk spindel berukuran kecil atau sedang, dikelompokkan atau dalam barisan, yang saling terkait satu sama lain. Terkadang ada sel raksasa. Tumor menyerupai sarkoma sel spindle atau jaringan myomatous embrionik, namun sel-selnya mampu mengalami diferensiasi. Ada mitosis, zona nekrosis. Stroma itu kecil dan biasanya hyaline. Varian tumor ini bisa menyerupai karsinoma sel kecil yang digambarkan oleh Koos et al. Pada tahun 1972
Karsinoma sel polimorfik kelenjar ludah terdiri dari sel anaplastik dengan berbagai ukuran dan bentuk yang tersebar di seluruh area lesi. Stroma tumor longgar, hialin. Sel tumor menginfiltrasi jaringan, menyebar ke struktur tetangga, menembus ke dalam pembuluh dan ruang perineural.
Kanker limfoepitel kelenjar liur
Kanker yang tidak berdiferensiasi dari kelenjar ludah, disertai infiltrat limfoplasmokitik non-tumorous. Kodenya adalah 8082/3
Sinonim: karsinoma limfoepiteliopodobny kelenjar ludah, tumor ganas limfoepitelial, karsinoma dibedakan dengan stroma limfoid, karsinoma dibeda-bedakan, karsinoma limfoepitelial tumor.
Sebagai varian dari kanker yang tidak berdiferensiasi, beberapa dianggap sebagai analog ganas lymphoepithelial jinak, yang lainnya dianggap sebagai karsinoma sel skuamosa tingkat rendah dengan stroma limfoid.
Secara makro, kanker kelenjar ludah dapat digambarkan dengan jelas atau memiliki tanda-tanda invasi ke jaringan kelenjar di sekitarnya dan bersebelahan dengan jaringan lunak. Simpul tumor memiliki konsistensi dan ukuran padat dari 1 sampai 10 cm (rata-rata 2-3 cm).
Secara histologis, kanker kelenjar ludah tumbuh dalam bentuk fokus infiltratif, bundel, pulau yang dipisahkan oleh stroma limfoid. Sel tumor memiliki batas yang kabur, sitoplasma oxyphil ringan dan nukleus vesikular oval dengan nukleolus yang ditandai dengan baik. Nuclei biasanya berukuran cukup bervariasi, meski dalam kasus yang jarang mereka benar-benar monomorfik. Biasanya, bidang nekrosis dan banyak tokoh mitotik mudah dideteksi. Terkadang sel tumor memiliki bentuk "montok" dan fusiform dan membentuk tipe karakteristik dari fascicle. Terkadang ada fokus diferensiasi sel skuamosa dalam bentuk peningkatan volume sitoplasma oxyphilic sel tumor dan munculnya jembatan intercellular yang tidak jelas.
Kanker kelenjar ludah itu padat disusupi oleh limfosit dan sel plasma, seringkali dengan pembentukan folikel limfoid reaktif. Komponen limfoid bisa sangat jelas sehingga bisa menutupi sifat epitel tumor. Dalam beberapa kasus, histiosit ditemukan dalam jumlah besar di pulau tumor, menciptakan gambar dari apa yang disebut "langit berbintang." Tanda-tanda non-permanen lainnya termasuk: pembentukan granuloma "noncaseating" dengan atau tanpa sel multinukleat raksasa, deposit amiloid, pembentukan kista di pulau beberapa tumor, invasi perineural atau limfovaskular.
Sel tumor bersifat imunoreaktif untuk pancitokeratin dan EMA. Sel limfoid diwakili oleh campuran sel T dan B. Mikroskop elektron menunjukkan tanda-tanda diferensiasi sel skuamosa dalam bentuk desmosom dan tonofilamen.
Pada sel tumor, dengan menggunakan metode IKAN atau CISH, RNA virus dan DNA milik virus Epstein-Barr dapat dideteksi. Penentuan imunohistokimia protein membran 1 virus Epstein-Barr lebih bervariasi.
Diagnosis banding kanker kelenjar ludah dilakukan dengan metastasis kanker yang tidak berdiferensiasi, limfoma ganas, sialadenitis limfoepitel, limfadenoma, dan juga kanker sel besar yang tidak berdiferensiasi. Dengan sialoadenitis limfoidepitel tidak ada atypia seluler yang menonjol, ada membran basal, tidak ada reaksi stroma desmoppilin, tidak ada kaitannya dengan infeksi yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr. Untuk limfadenoma ditandai oleh pembentukan struktur kelenjar yang kurang lebih diucapkan, tidak ada atipia seluler, tidak ada stroma desmopoli dan kaitannya dengan infeksi yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr. Kebanyakan karsinoma limfositep tumbuh de novo, tapi terkadang bisa berkembang pada sialadenitis limfoepitel (sebelumnya disebut myoepithelial sialadenitis). Melaporkan kecenderungan keluarga terhadap karsinoma limfoepitelial SC dengan trichoepithelioma yang diturunkan secara dominan, yang, mungkin, dikaitkan dengan gen supresor yang umum.
Tentang Kami |
Tumor langka yang menyumbang kurang dari 1% dari semua tumor SJ. Ada predisposisi rasial terhadap penyakit ini: orang Eskimo lebih sering menderita di wilayah Arktik (Greenland, Kanada, Alaska), orang Cina tenggara dan Jepang. Suku Inuit Inuit memiliki insidensi tumor SJ tertinggi di dunia, yang sebagian besar diwakili oleh karsinoma limfoepitelial. Dominasi ringan wanita, keterlibatan kelenjar parotid yang sering terjadi, pengamatan tahap lanjut penyakit yang lebih sering dan kemungkinan program klinis penyakit yang lebih agresif semuanya dicatat di Inuit. Usia pasien dengan karsinoma limfoepitel terletak pada rentang yang luas - 10-90 tahun, orang yang paling sering terkena adalah 40-50 tahun.
Secara etiologi, karsinoma kelenjar ludah pada hampir 100% kasus memiliki kaitan antara karsinoma limfoepitel pada virus SLE dan Epstein-Barr di daerah endemik, yang menunjukkan peran penting virus ini dalam onkogenesis. Uji serologis menunjukkan peningkatan titer antibodi terhadap molekul kapsid dan / atau nuklir dari virus Epstein-Barr di lebih dari 50% pasien dengan karsinoma limfositep di daerah endemik. Pada pasien dari daerah non-endemik, virus Epstein-Barr ditemukan dalam kasus yang jarang terjadi. Data ini menunjuk pada keseluruhan kompleks interaksi faktor etnis, geografis dan virus dalam patogenesis karsinoma limfoepitel SC.
Pelokalan karsinoma limfoepitel pada 80% kasus dikaitkan dengan parotid SLE diikuti oleh submandibular SJ. Kadang karsinoma limfoepitel terjadi di SC kecil di rongga mulut dan orofaring.
Secara klinis, karsinoma limfoepitel adalah peningkatan SC parotid dan submandibular, yang sering berlangsung lama, namun dengan pertumbuhan yang cepat tiba-tiba. Rasa sakit mungkin tidak ada. Pada tahap lanjut, tumor bisa disolder ke jaringan atau kulit di sekitarnya. Kekalahan saraf wajah terjadi tidak lebih dari 20% kasus. Metastasis di kelenjar getah bening diamati pada 10-40% kasus. Tidak ada data klinis atau serologis yang mengkonfirmasikan hubungan antara penyakit dengan sindrom Sjogren.
Karena kanker limfoepitelialnogo dari kelenjar ludah adalah morfologi dibedakan dari kanker nasofaring (yang jauh lebih umum), itu juga penting untuk mengambil dan memeriksa biopsi nasofaring sebelum menegaskan sifat utama dari tumor sebagai karsinoma limfoepitelialnogo SJ.
Kanker limfoepitel kelenjar ludah memiliki kecenderungan menyebar secara metastatik ke kelenjar getah bening regional. Sekitar 20% kasus menunjukkan metastasis jauh, di antaranya pelepasan paru-paru, hati, tulang dan otak lebih sering terjadi. Infiltrasi lymphopposmocytic khas, yang diekspresikan pada tumor primer, mungkin lemah atau tidak ada sama sekali pada metastasis.
Prognostik pada pasien dengan perawatan kombinasi (operasi dengan radioterapi), tingkat kelangsungan hidup 5 tahun mencapai 75-86%, meskipun ada kemungkinan kekambuhan lokal. Faktor prognostik utama dan paling signifikan adalah stadium penyakit. Upaya telah dilakukan untuk mengklasifikasikan "kelas" limfoepitelialnogo karsinoma tergantung pada jumlah mitosis dan tingkat sel polimorfisme, tetapi pada saat ini tidak ada unit sistem seperti limfoepitelialnogo karsinoma kelas yang akan diterima secara umum, atau setidaknya luas.
Karsinoma sel kecil kelenjar ludah
Sebuah kanker langka kelenjar ludah, ditandai dengan berkembangnya sel-sel kecil yang mengalami anaplasi dengan sitoplasma kurang, kromatin nuklir empuk dan inti tak terlihat. Kodenya adalah 8041/3
Sinonim: sel kecil yang tidak terdiferensiasi kanker kelenjar liur, kanker anaplasma sel kecil, kanker ovarium, kanker neuroendokrin.
Karsinoma sel kecil kelenjar ludah kurang dari 1% dari semua tumor SJ dan sekitar 2% tumor ganas SLE. Usia kebanyakan pasien pada saat diagnosis lebih tua dari 50 tahun, namun demikian, tumor juga dijelaskan pada orang muda. Agak lebih sering lesi ini mempengaruhi pria.
Lokalisasi tumor dikaitkan dengan SJ besar dan kecil dan paling sering terjadi pada WH parotid
Secara klinis, pasien dengan kanker kelenjar ludah mengeluhkan tumor yang tidak nyeri dan cepat tumbuh selama beberapa bulan. Peningkatan kelenjar getah bening serviks dan kelumpuhan otot wajah sering terjadi. Sindrom paraneoplastik, terkait dengan produksi hormon ektopik, tidak khas.
Karsinoma sel kecil makroskopis kelenjar ludah adalah tumor padat dengan batas fuzzy, seringkali dengan tanda infiltrasi parenkim yang berdekatan pada SJ dan jaringan lunak yang berdekatan. Tumor biasanya memiliki warna keabu-abuan atau keputihan, biasanya dengan daerah perdarahan dan nekrosis.
Secara histologis kanker sel kecil kelenjar ludah ditandai dengan kumpulan, sarang berbentuk tidak teratur yang terdiri dari sel anaplastik dan jumlah stroma fibrotik yang berbeda. Sarang sel tumor bisa membentuk struktur palisade di sepanjang pinggiran tumor. Terkadang, struktur seperti roset terlihat. Sel tumor berukuran biasanya 2-3 kali lebih besar dari limfosit matang, dan memiliki nukleus bulat atau oval dengan sitoplasma kurang. Terkadang ada satu poligonal sekaligus sel besar. Chromatin di nukleus lunak, dan nukleoli tidak terlihat atau tidak ada. Batas sel didefinisikan dengan buruk, dan seringkali ada "tempat tidur" inti satu sama lain. Temukan banyak tokoh mitotik. Tumor dapat memiliki fokus diferensiasi duktal yang kecil dan jarang. Fokus diferensiasi sel skuamosa juga dijelaskan. Fenomena yang sering terjadi adalah bidang nekrosis, perdarahan, tanda-tanda infestasi perineural.
Karsinoma sel kecil kelenjar ludah secara keseluruhan memiliki prognosis yang tidak menguntungkan: relaps lokal dan metastase jauh terjadi pada lebih dari 50% pasien. Metastasis di kelenjar getah bening regional leher diamati lebih jarang daripada metastasis jauh. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pada karsinoma sel kecil berkisar antara 13 sampai 46%, menurut berbagai penulis. Tingkat kelangsungan hidup bahkan lebih rendah pada pasien dengan tumor primer berukuran lebih besar dari 3 cm, pewarnaan negatif untuk sitokeratin 20, dan penurunan imunoreaktivitas untuk penanda neuroendokrin.