Kehamilan dan penyakit darah

Hemoblastoses

Istilah "hemoblastosis" menggabungkan banyak tumor yang terbentuk dari sel pembentuk darah dan organ. Ini termasuk leukemia (akut dan kronis), limfogranulomatosis, dan limfoma non-Hodgkin.

Leukemia limfoblastik akut dan leukemia myeloblastik akut adalah tumor hematopoietik yang ditandai dengan infiltrasi sumsum tulang oleh sel blast yang belum matang tanpa kecenderungan untuk berdiferensiasi menjadi sel darah.

Wanita hamil sangat jarang. Terkadang kehamilan terjadi pada pasien dengan leukemia limfositik akut, yang menjadi sakit pada masa kecil dan siapa, berkat pengobatan, mencapai remisi. Leukemia myeloid akut terutama dipengaruhi oleh orang dewasa, jadi bentuk penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita hamil, meski secara umum juga merupakan fenomena langka. Terkadang leukemia pertama kali bermanifestasi selama kehamilan.

Etiologi tidak diketahui. Inti penyakit ini adalah mutasi gen, mungkin disebabkan oleh radiasi pengion, zat racun dari sifat kimiawi, virus atau karena faktor keturunan.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan penelitian sitotrofi darah dan sumsum tulang sobek.

Kehamilan dan persalinan biasanya memperparah jalannya leukemia, bisa menjadi penyebab kambuh pada pasien dengan remisi berkepanjangan. Kemunduran kondisi yang signifikan, seringkali kematian ibu paling sering terjadi setelah melahirkan. Leukemia berdampak buruk pada kehamilan. Frekuensi aborsi spontan, kelahiran prematur, kasus retardasi pertumbuhan intrauterine, dan kematian perinatal telah meningkat secara signifikan. Kematian janin biasanya dikaitkan dengan kematian ibu. Secara umum, perkiraan hasil kehamilan untuk ibu kurang baik.

Taktik mengelola kehamilan dengan leukemia akut tidak ditentukan secara pasti. Menurut kami, kehamilan terganggu baik pada awal maupun akhir. Hanya dalam kasus pendeteksian penyakit setelah 28 minggu. Pembenaran bisa menjadi perpanjangan kehamilan sebelum kelanjutan janin. Kami menganggap kemoterapi penyakit yang mendasari selama kehamilan tidak dapat diterima.

Ada sudut pandang lain yang menurut kemoterapi harus diresepkan selama kehamilan, kecuali 1 trimester.

Gangguan kehamilan dan persalinan harus dilakukan secara konservatif, dengan pencegahan perdarahan dan komplikasi peradangan hati dengan hati-hati.

Leukemia kronis adalah tumor sumsum tulang dengan diferensiasi sel darah matang.

Leukemia myelogenous kronis ditandai oleh pergantian remisi dan eksaserbasi dalam bentuk krisis blast. Penanda spesifik penyakit ini adalah apa yang disebut kromosom Philadelphia yang ada di semua sel leukemia.

Kehamilan dikontraindikasikan: frekuensi penghentian kehamilan secara sewenang-wenang, kelahiran prematur dan angka kematian perinatal tinggi.

Pengobatan spesifik dengan busulfan pada wanita hamil dikontraindikasikan, oleh karena itu, jika perlu segera menunjuknya, kehamilan harus terganggu. Taktik ekspektasi dan pengamatan cermat hanya mungkin dilakukan dalam kasus remisi penyakit yang terus-menerus, dan juga pada akhir kehamilan, ketika menyangkut kelangsungan hidup janin.

Metode persalinan ditentukan oleh kondisi limpa: pasien dengan spenomegali (sebagian besar kasus) harus melakukan operasi caesar, dengan ukuran limpa kecil, persalinan melalui kelahiran alami dapat dilakukan.

Dalam semua kasus hemoblastosis, laktasi dikontraindikasikan.

Lymphogranulomatosis (penyakit Hodgkin)

Lymphogranulomatosis (penyakit Hodgkin) adalah hemoblastosis extraosternal yang mempengaruhi kelenjar getah bening dan jaringan limfoid organ dalam. Biasanya berkembang pada orang-orang usia subur. Di antara wanita hamil jauh lebih umum daripada leukemia.

Etiologi dan patogenesis belum sepenuhnya ditentukan. Granuloma terbentuk di kelenjar getah bening, yang mengandung sel-sel Berezovsky-Sternberg berukuran raksasa (sampai 80 mikron) multinukleat dan sel-sel Hodgkin nukleasi tunggal yang spesifik. Imunitas yang dilanggar, terutama hubungan seluler.

Klasifikasi lymphogranulomatosis internasional didasarkan pada jumlah dan lokasi kelenjar getah bening yang terkena, adanya gejala klinis umum:

• Saya stadium - lesi dari satu kelenjar getah bening atau satu kelompok kelenjar getah bening; 
• Tahap II - kekalahan lebih dari satu kelompok kelenjar getah bening yang terletak di satu sisi diafragma;
• Stadium III - keterlibatan kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma atau kelenjar getah bening supra-diafragma dan limpa;
• Tahap IV - keterlibatan kelenjar getah bening organ dalam (hati, ginjal, paru-paru, dll) dan sumsum tulang.

Pada setiap tahap, subkelompok A diberikan (tidak ada manifestasi umum penyakit) atau B (ada peningkatan suhu tubuh, berkeringat di malam hari, penurunan berat badan dalam setengah tahun sebesar 10% atau lebih).

Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histologis biopsi kelenjar getah bening yang terkena dengan deteksi sel Berezovsky-Sternberg patognomonik.

Kehamilan memiliki sedikit efek pada jalur limfogranulomatosis, seperti yang terakhir ini memiliki sedikit efek pada jalannya.

Mengingat, bagaimanapun, kebutuhan mendesak untuk segera memulai pengobatan spesifik (radiasi atau kemoterapi), kehamilan hanya diperbolehkan dalam kasus remisi yang terus-menerus (atau bahkan penyembuhan) penyakit ini. Dalam kasus deteksi primer limfogranulomatosis atau selama kekambuhannya, aborsi diindikasikan baik dalam periode hingga 12 minggu, dan dalam kondisi selanjutnya. Jika penyakit ini terdeteksi pada periode setelah 22 minggu. Dengan latar belakang kondisi umum seorang wanita yang memuaskan, perpanjangan kehamilan dapat ditunda, menunda inisiasi pengobatan untuk periode pascapersalinan. Terlepas dari tahap dan periode (remisi atau kambuh) dari penyakit ini, menyusui harus dihentikan.

Pengirimannya melalui jalur kelahiran alami.

Anak-anak perempuan dengan lymphogranulomatosis lahir sehat dan kemudian berkembang secara normal.

Trombositopenia

Trombositopenia - penurunan jumlah platelet dalam darah perifer di bawah 150 * 10 ⁹ / l karena keterbatasan produksi atau peningkatan kerusakan trombosit.

Dalam kebanyakan kasus dan memperoleh trombositopenia adalah karena proses autoimun, pengaruh obat-obatan tertentu (tiazid, estrogen, heparin, trimetoprim / sulfametoksazol, agen antikanker), atau etanol, transfusi darah masif, cardiopulmonary bypass. Sekitar 3-5% wanita sehat selama kehamilan mengalami trombositopenia moderat (trombositopenia wanita hamil), yang biasanya tidak menyebabkan komplikasi serius pada ibu dan janin.

Signifikansi klinis terbesar adalah purpura thrombocytopenic idiopatik kronis - penyakit autoimun, yang paling sering berkembang pada wanita usia subur.

Prevalensi pada ibu hamil adalah 0,01-0,02%.

Dasar etiologi dan patogenesis adalah produksi antibodi antiplatelet dalam tubuh, yang jika dikaitkan dengan trombosit, berkontribusi pada eliminasi mereka dari darah dan penghancuran limpa oleh makrofag. Diagnosis didasarkan pada anamnesis (perkembangan penyakit sebelum kehamilan), dikecualikan penyebab lain yang dapat menyebabkan perkembangan trombositopenia. Antibodi antiplatelet, serta antibodi terhadap cardiolipin, sering terdeteksi.

Kehamilan memiliki sedikit efek pada perjalanan trombositopenia idiopatik, walaupun kasus-kasus eksaserbasi penyakit selama kehamilan tidak jarang terjadi. Paling sering, eksaserbasi terjadi pada paruh kedua kehamilan. Perdarahan yang mengancam jiwa, sebagai aturan, tidak diperhatikan. Sering terjadi selama kehamilan bahwa remisi hematologi klinis lengkap terjadi.

Antibodi antiplatelet dapat menembus plasenta dan menyebabkan trombositopenia pada janin. Namun demikian, tidak ada korelasi antara jumlah trombosit dalam darah ibu, tingkat antibodi antiplatelet, dan tingkat trombositopenia pada janin dan bayi baru lahir. Mortalitas perinatal pada trombositopenia idiopatik secara signifikan lebih tinggi daripada populasi umum, namun penyebabnya tidak selalu dikaitkan dengan komplikasi hemoragik.

Purpura thrombocytopenic idiopatik bukanlah kontraindikasi terhadap kehamilan, dan kejengkelannya dalam hal apapun memerlukan gangguan kehamilan atau persalinan dini. Sebaliknya, eksaserbasi penyakit ini harus dianggap sebagai kontraindikasi terhadap intervensi aktif, termasuk pengendalian kelahiran.

Taktik pengelolaan wanita hamil terdiri dari pengamatan klinis dan laboratorium yang cermat dan dinamis, pengobatan, menunggu onset persalinan spontan, keinginan untuk melakukan persalinan melalui jalan lahir alami. Dengan tidak adanya sindrom hemoragik (petechiae, memar pada kulit, pendarahan dari hidung atau gusi, dll.) Dan jumlah platelet dalam darah perifer lebih dari 50-10 ⁹ / l, persiapan prenatal khusus tidak dilakukan.

Pengobatan. Adanya manifestasi hemoragik atau penurunan kadar trombosit kurang dari 50 * 10 ⁹ / L (bahkan dengan tidak adanya perdarahan) memerlukan penunjukan kortikosteroid.

Biasanya regu prednisolon diresepkan dalam dosis 50-60 mg / hari. Setelah meningkatkan jumlah trombosit menjadi 150 * 10 ⁹ / L, dosis prednisolon secara bertahap dikurangi menjadi perawatan (10-20 mg / hari). Splenektomi selama kehamilan sangat jarang terjadi dan hanya pada kasus ketidakefektifan terapi glukokortikoid. Dalam perdarahan yang mengancam jiwa, konsentrat platelet diberikan. Untuk mencegah perdarahan, asam aminocaproic, plasma baru beku (antihemophilic), natrium etazilat digunakan. Pemberian profilaksis konsentrat trombosit ditunjukkan dalam kasus yang jarang terjadi ketika pada saat persalinan, tidak mungkin untuk mencapai peningkatan jumlah trombosit yang signifikan dalam darah. Pertanyaannya dipecahkan oleh ahli hematologi pada masing-masing kasus secara terpisah.

Trombositopati

Trombositopati - pelanggaran hemostasis, karena kualitas inferioritas atau disfungsi platelet dengan normal atau sedikit berkurang jumlahnya. Fitur trombositopati adalah pelanggaran yang stabil terhadap sifat trombosit, inkonsistensi keparahan sindrom hemoragik, jumlah platelet dalam darah tepi, kombinasi yang sering terjadi dengan cacat keturunan lainnya.

Bedakan bawaan (turun temurun) dan dapatkan trombositopati. Yang pertama meliputi bentuk disagregasi patologi, kekurangan atau penurunan ketersediaan faktor III (tanpa pelanggaran yang signifikan terhadap adhesi platelet dan agregasi), kelainan fungsi platelet kompleks yang dikombinasikan dengan anomali kongenital lainnya. Trombositopati terakumulasi (simtomatik) diamati dengan hemoblastosis, anemia defisiensi B ₁₂, uremia, sindrom DIC dan aktivasi fibrinolisis, sirosis hati atau hepatitis kronis, dan sejenisnya.

Kehamilan, sebagai suatu peraturan, berjalan baik, tapi persalinan bisa dipersulit oleh pendarahan.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan penelitian tentang sifat adisi-agregasi trombosit, reaksi pelepasan zat intra-platelet, jumlah dan ciri morfologi trombosit, aktivitas tromboplastin.

Pengobatannya simtomatik. Oleskan asam aminokaproat, ATP, magnesium sulfat, riboxin. Jika terjadi perdarahan yang mengancam jiwa, alat pilihannya adalah konsentrat platelet (untuk menghindari isosensitisasi, donor pasien harus dipilih sesuai dengan sistem HLA). Jika pendarahan tidak bisa dihentikan, gunakan ekstirpasi uterus.