Kehamilan dan penyakit darah

Hemoblastosis

Istilah "hemoblastosis" menyatukan sejumlah tumor yang terbentuk dari sel dan organ hematopoietik. Tumor-tumor ini meliputi leukemia (akut dan kronis), limfogranulomatosis, dan limfoma non-Hodgkin.

Leukemia limfoblastik akut dan leukemia mieloblastik akut adalah tumor jaringan hematopoietik, yang ditandai dengan infiltrasi sumsum tulang oleh sel-sel blast yang belum matang tanpa kecenderungan untuk berdiferensiasi menjadi sel-sel darah.

Penyakit ini sangat jarang terjadi pada wanita hamil. Terkadang kehamilan terjadi pada pasien leukemia limfositik akut, yang jatuh sakit di masa kanak-kanak dan berhasil sembuh berkat pengobatan. Mieloleukemia akut terutama menyerang orang dewasa, jadi bentuk penyakit ini agak lebih umum terjadi pada wanita hamil, meskipun secara umum juga merupakan fenomena langka. Terkadang leukemia pertama kali muncul selama kehamilan.

Etiologinya tidak diketahui. Penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen, yang mungkin disebabkan oleh radiasi pengion, racun kimia, virus, atau faktor keturunan.

Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan sitomorfologi apusan darah dan aspirasi sumsum tulang.

Kehamilan dan persalinan biasanya memperburuk perjalanan leukemia dan dapat menyebabkan kekambuhan pada pasien dengan remisi yang lama. Kondisi yang memburuk secara signifikan, seringkali kematian ibu paling sering terjadi setelah melahirkan. Leukemia berdampak buruk pada perjalanan kehamilan. Frekuensi aborsi spontan, kelahiran prematur, kasus retardasi pertumbuhan intrauterin, dan kematian perinatal meningkat secara signifikan. Kematian janin biasanya dikaitkan dengan kematian ibu. Secara umum, prognosis hasil kehamilan bagi ibu tidak baik.

Taktik penanganan kehamilan pada leukemia akut belum ditentukan secara pasti. Menurut pendapat kami, kehamilan harus dihentikan baik pada tahap awal maupun tahap akhir. Hanya jika penyakit terdeteksi setelah 28 minggu, perpanjangan kehamilan hingga janin dapat hidup dapat dibenarkan. Kami menganggap kemoterapi terhadap penyakit yang mendasarinya selama kehamilan tidak dapat diterima.

Ada sudut pandang lain, yang menyatakan kemoterapi harus diresepkan selama kehamilan, kecuali trimester pertama.

Pengakhiran kehamilan dan persalinan harus dilakukan secara konservatif, dengan pencegahan yang cermat terhadap perdarahan dan komplikasi radang bernanah.

Leukemia kronik adalah tumor sumsum tulang dengan diferensiasi sel darah matang.

Leukemia mielogenus kronik ditandai dengan remisi dan eksaserbasi yang bergantian dalam bentuk krisis ledakan. Penanda spesifik penyakit ini adalah apa yang disebut kromosom Philadelphia, yang ada di semua sel leukemia.

Melanjutkan kehamilan merupakan kontraindikasi: ada frekuensi tinggi penghentian kehamilan secara spontan, kelahiran prematur, dan kematian perinatal.

Pengobatan khusus dengan busulfan dikontraindikasikan pada wanita hamil, jadi jika perlu meresepkannya sesegera mungkin, kehamilan harus dihentikan. Taktik yang diharapkan dan pemantauan yang cermat hanya mungkin dilakukan jika penyakit ini terus-menerus sembuh, serta pada tahap akhir kehamilan, ketika kelangsungan hidup janin sudah dipertaruhkan.

Metode persalinan ditentukan oleh kondisi limpa: pasien dengan splenomegali (sebagian besar kasus) harus menjalani operasi caesar; dengan limpa kecil, persalinan melalui jalan lahir alami dimungkinkan.

Dalam semua kasus hemoblastosis, laktasi merupakan kontraindikasi.

Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin)

Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin) adalah hemoblastosis ekstrameduler yang menyerang kelenjar getah bening dan jaringan limfoid organ dalam. Penyakit ini biasanya berkembang pada orang usia produktif. Penyakit ini jauh lebih umum terjadi pada wanita hamil daripada leukemia.

Etiologi dan patogenesisnya belum sepenuhnya dipahami. Granuloma terbentuk di kelenjar getah bening, yang mengandung sel Berezovsky-Sternberg multinuklear raksasa (berdiameter hingga 80 µm) dan sel Hodgkin mononuklear besar tertentu. Kekebalan tubuh terganggu, terutama pada hubungan seluler.

Klasifikasi internasional limfogranulomatosis didasarkan pada jumlah dan lokasi kelenjar getah bening yang terkena dan adanya gejala klinis umum:

• Tahap I - kerusakan pada satu kelenjar getah bening atau satu kelompok kelenjar getah bening; 
• Tahap II - kerusakan pada lebih dari satu kelompok kelenjar getah bening yang terletak di satu sisi diafragma;
• Stadium III - kerusakan kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma atau kelenjar getah bening supradiafragma dan limpa;
• Stadium IV - kerusakan pada kelenjar getah bening organ dalam (hati, ginjal, paru-paru, dll.) dan sumsum tulang.

Pada setiap tahap, subkelompok A (tidak ada manifestasi umum penyakit) atau B (ada peningkatan suhu tubuh, keringat malam, penurunan berat badan sebesar 10% atau lebih selama enam bulan) dibedakan.

Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan histologis biopsi kelenjar getah bening yang terkena dengan identifikasi sel Berezovsky-Sternberg yang patognomonik.

Kehamilan mempunyai pengaruh yang kecil terhadap perjalanan penyakit limfogranulomatosis, sebagaimana penyakit limfogranulomatosis juga mempunyai pengaruh yang kecil terhadap perjalanan penyakitnya.

Namun, dengan mempertimbangkan kebutuhan mendesak untuk memulai pengobatan spesifik (radiasi atau kemoterapi) sedini mungkin, kehamilan hanya diperbolehkan jika penyakit tersebut mencapai remisi (atau bahkan sembuh) yang stabil. Jika limfogranulomatosis terdeteksi primer atau kambuh, penghentian kehamilan diindikasikan sebelum 12 minggu dan pada tahap selanjutnya. Jika penyakit terdeteksi setelah 22 minggu, dengan latar belakang kondisi umum wanita yang memuaskan, kehamilan dapat diperpanjang dengan menunda dimulainya pengobatan hingga periode pascapersalinan. Terlepas dari stadium dan periode (remisi atau kambuh) penyakit, laktasi harus dihentikan.

Persalinan dilakukan melalui jalan lahir alami.

Anak-anak wanita dengan limfogranulomatosis dilahirkan sehat dan selanjutnya berkembang secara normal.

Trombositopenia

Trombositopenia adalah penurunan jumlah trombosit dalam darah tepi di bawah 150*109 ^/ l akibat terbatasnya produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit.

Pada sebagian besar kasus, trombositopenia didapat dan disebabkan oleh proses autoimun, pengaruh obat-obatan tertentu (diuretik thiazide, estrogen, heparin, trimethoprim/sulfamethoxazole, agen antitumor) atau etanol, transfusi darah masif, sirkulasi buatan. Sekitar 3-5% wanita sehat mengalami trombositopenia sedang selama kehamilan (trombositopenia kehamilan), yang biasanya tidak menyebabkan komplikasi serius pada ibu dan janin.

Yang paling signifikan secara klinis adalah purpura trombositopenik idiopatik kronis, penyakit autoimun yang paling sering berkembang pada wanita usia reproduksi.

Prevalensi pada wanita hamil adalah 0,01-0,02%.

Etiologi dan patogenesis didasarkan pada produksi antibodi antiplatelet dalam tubuh, yang dengan mengikat platelet, memfasilitasi eliminasi platelet dari darah dan penghancurannya oleh makrofag limpa. Diagnosis didasarkan pada anamnesis (perkembangan penyakit sebelum kehamilan), pengecualian penyebab lain yang dapat menyebabkan perkembangan trombositopenia. Antibodi antiplatelet sering terdeteksi, serta antibodi terhadap kardiolipin.

Kehamilan tidak banyak berpengaruh pada perjalanan trombositopenia idiopatik, meskipun kasus eksaserbasi penyakit selama kehamilan tidak jarang terjadi. Paling sering, eksaserbasi terjadi pada paruh kedua kehamilan. Perdarahan yang mengancam jiwa biasanya tidak diamati. Cukup sering, remisi klinis dan hematologi lengkap terjadi selama kehamilan.

Antibodi antiplatelet dapat melewati plasenta dan menyebabkan trombositopenia pada janin. Namun, belum ada korelasi yang ditetapkan antara jumlah trombosit dalam darah ibu, kadar antibodi antiplatelet, dan tingkat trombositopenia pada janin dan bayi baru lahir. Kematian perinatal pada trombositopenia idiopatik secara signifikan lebih tinggi daripada pada populasi umum, tetapi penyebabnya tidak selalu terkait dengan komplikasi hemoragik.

Purpura trombositopenik idiopatik bukan merupakan kontraindikasi terhadap kehamilan, dan eksaserbasinya tidak memerlukan penghentian kehamilan atau persalinan dini. Sebaliknya, eksaserbasi penyakit harus dianggap sebagai kontraindikasi terhadap intervensi aktif, termasuk induksi persalinan.

Taktik penanganan kehamilan terdiri dari observasi klinis dan laboratorium yang cermat dan dinamis, pengobatan, menunggu persalinan spontan, dan berusaha melahirkan bayi melalui jalan lahir alami. Jika tidak ada sindrom hemoragik (petekie, memar pada kulit, pendarahan dari hidung atau gusi, dll.) dan jumlah trombosit dalam darah tepi lebih dari 50-10 ⁹ /l, persiapan prenatal khusus tidak dilakukan.

Pengobatan. Adanya manifestasi hemoragik atau penurunan kadar trombosit hingga kurang dari 50* 10 ⁹ /l (bahkan tanpa adanya hemoragik sama sekali) memerlukan pemberian kortikosteroid.

Prednisolon per os biasanya diresepkan dengan dosis 50-60 mg/hari. Setelah jumlah trombosit meningkat menjadi 150*10 ⁹ /l, dosis prednisolon secara bertahap dikurangi menjadi dosis pemeliharaan (10-20 mg/hari). Splenektomi selama kehamilan dilakukan sangat jarang dan hanya jika terapi glukokortikoid tidak efektif. Dalam kasus perdarahan yang mengancam jiwa, konsentrat trombosit diberikan. Asam aminocaproic, plasma beku segar (antihemofilik), dan natrium etamsilat digunakan untuk mencegah perdarahan. Pemberian konsentrat trombosit profilaksis diindikasikan dalam kasus yang jarang terjadi ketika peningkatan jumlah trombosit yang signifikan dalam darah tidak dapat dicapai pada saat persalinan. Masalah ini diputuskan oleh ahli hematologi dalam setiap kasus individu.

Trombositopati

Trombositopati adalah kelainan hemostasis yang disebabkan oleh inferioritas kualitatif atau disfungsi trombosit dengan jumlah trombosit yang normal atau sedikit berkurang. Ciri-ciri trombositopati adalah kelainan sifat trombosit yang stabil, perbedaan antara tingkat keparahan sindrom hemoragik dan jumlah trombosit dalam darah tepi, dan sering dikombinasikan dengan kelainan bawaan lainnya.

Perbedaan dibuat antara trombositopati kongenital (keturunan) dan didapat. Yang pertama meliputi bentuk patologi disagregasi, defisiensi atau penurunan ketersediaan faktor III (tanpa gangguan signifikan pada adhesi dan agregasi trombosit), disfungsi trombosit kompleks yang dikombinasikan dengan anomali kongenital lainnya. Trombositopati didapat (simptomatik) diamati pada hemoblastosis, anemia defisiensi _B12, uremia, sindrom DIC dan aktivasi fibrinolisis, sirosis hati atau hepatitis kronis, dll.

Kehamilan biasanya berjalan baik, tetapi persalinan mungkin menjadi rumit karena pendarahan.

Diagnosis didasarkan pada studi tentang sifat-sifat adhesif-agregasi trombosit, reaksi pelepasan zat intraplatelet, jumlah dan karakteristik morfologi trombosit, serta aktivitas tromboplastin.

Pengobatan bersifat simtomatik. Asam aminocaproic, ATP, magnesium sulfat, dan riboxin digunakan. Jika terjadi perdarahan yang mengancam jiwa, obat pilihan adalah konsentrat trombosit (untuk menghindari isosensitisasi pasien, donor harus dipilih sesuai dengan sistem HLA). Jika perdarahan tidak dapat dihentikan, ekstirpasi uterus digunakan.