Klasifikasi lupus eritematosus sistemik

Sifat perjalanan dan derajat aktivitas lupus eritematosus sistemik ditetapkan sesuai dengan klasifikasi VA Nasonova (1972-1986).

Sifat perjalanan penyakit ditentukan dengan mempertimbangkan tingkat keparahan onset, waktu onset generalisasi proses, karakteristik gambaran klinis, dan laju perkembangan penyakit. Ada 3 varian perjalanan penyakit lupus eritematosus sistemik:

• akut - dengan onset yang tiba-tiba, generalisasi yang cepat dan pembentukan gambaran klinis polisindromik, termasuk kerusakan pada ginjal dan/atau sistem saraf pusat, aktivitas imunologi yang tinggi dan seringkali hasil yang tidak menguntungkan jika tidak diobati;
• subakut - dengan onset bertahap, generalisasi kemudian, sifat seperti gelombang dengan kemungkinan perkembangan remisi dan prognosis yang lebih baik;
• kronis primer - dengan onset monosindromik, generalisasi lanjut dan asimtomatik secara klinis, serta prognosis yang relatif baik.

Pada anak-anak, perjalanan akut dan subakut lupus eritematosus sistemik diamati pada sebagian besar kasus.

Varian klinis dan imunologis penyakit berikut dibedakan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Lupus eritematosus kutan subakut

Subtipe lupus eritematosus sistemik yang ditandai dengan ruam kulit polisiklik papuloskuamosa dan/atau anular yang meluas dan fotosensitivitas dengan kelangkaan relatif nefritis berat atau keterlibatan sistem saraf pusat. Penanda serologis penyakit ini adalah antibodi (AT) terhadap Ro/SSA.

Lupus pada bayi baru lahir

Sindrom C, termasuk ruam kemerahan, blok jantung lengkap dan/atau manifestasi sistemik lainnya, yang dapat terlihat pada neonatus dari ibu yang menderita lupus eritematosus sistemik, penyakit Sjögren, penyakit rematik lainnya, atau ibu yang secara klinis asimtomatik yang serumnya mengandung antibodi (IgG) terhadap ribonukleoprotein nuklir (Ro/SSA atau La/SSB). Keterlibatan jantung dapat terdeteksi sejak lahir.

Lupus yang disebabkan oleh obat

Penyakit ini ditandai dengan tanda-tanda klinis dan laboratorium yang mirip dengan lupus eritematosus sistemik idiopatik dan berkembang pada pasien selama pengobatan dengan obat-obatan tertentu: antiaritmia (prokainamid, quinidine), antihipertensi (hidralazin, metildopa, kaptopril, enalapril, atenolol, labetalol, prazosin, dll.), psikotropika (klorpromazin, perfenazin, klorprotiksen, litium karbonat), antikonvulsan (karbamazepin, fenitoin, dll.), antibiotik (isoniazid, minosiklin), antiinflamasi (penisilamin, sulfasalazin, dll.), diuretik (hidroklorotiazid, klortalidon), penurun lipid (lovastatin, simvastatin), dll.

Sindrom mirip lupus paraneoplastik

Penyakit ini memiliki tanda-tanda klinis dan laboratorium yang merupakan ciri khas lupus eritematosus sistemik dan dapat berkembang pada pasien dengan neoplasma ganas. Penyakit ini sangat jarang terjadi pada anak-anak.