Lyell's Syndrome: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom Lyell (cinonimy epidermal akut toksik, nekrolisis epidermal toksik, dibakar sindrom kulit) - penyakit beracun dan alergi berat yang mengancam hidup pasien, ditandai dengan detasemen intens dan nekrosis epidermis dengan pembentukan terik luas dan erosi pada kulit dan selaput lendir, penyakit beracun dan alergi , penyebab utamanya adalah hipersensitivitas terhadap obat-obatan (bullous drug disease).

Banyak yang percaya bahwa sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell adalah bentuk eritema eksudatif multiforme yang parah, dan perbedaan klinis mereka bergantung pada tingkat keparahan proses patologis.

[1], [2]

Apa yang menyebabkan sindrom Lyell?

Penyebab sindrom Lyell adalah efek obat. Diantaranya, tempat pertama ditempati oleh sediaan sulfanilamida, diikuti oleh obat antibiotik, anti-konvulsan, anti-inflamasi dan anti-tuberkulosis. Periode perkembangan sindrom Lyell sejak saat minum obat yang menyebabkannya bervariasi dari beberapa jam sampai 6-7 hari. Tempat penting ditempati oleh faktor keturunan. Dengan demikian, sekitar 10% populasi manusia memiliki kecenderungan genetik untuk sensitisasi alergi terhadap tubuh. Asosiasi sindrom Lyell dengan antigen NAS-A2, A29, B12, dan Dr7 telah ditemukan.

Inti penyakit ini adalah reaksi alergi beracun pada eritema eksudatif multiforme dan sindrom Stevens-Jopson.

Histopatologi Sindrom Lyell

Nekrosis lapisan permukaan epidermis diamati. Sel-sel lapisan malpighian edematous, sambungan interseluler dan epidermodermal rusak (pengelupasan kulit dari dermis dari dermis). Akibatnya, lecet terbentuk pada kulit dan selaput lendir, yang berada di dalam dan subepitel.

Patologi Sindrom Lyell

Di wilayah kandung kemih, terletak subepidermal, perubahan nekrobiotik pada epidermis tipe nekrolisis diwujudkan, mengakibatkan hilangnya struktur lapisannya secara lengkap. Akibat gangguan kontak antar sel dan distrofi hidrofobik sel individu epidermis, sel balon dengan nukleus pycnotic muncul. Antara sel yang rusak secara destruktif terdapat banyak granulosit neutrofil. Di dalam rongga sel - sel balok kandung kemih, limfosit, granulonit neutrofil. Pada dermis - edema dan infiltrat kecil limfosit. Di daerah kulit cacat, lapisan atas dermis adalah nekrotik, pembuluh trombosis dan infiltrat limfositik fokal terungkap. Serabut kolagen sepertiga bagian atas dermis dilepaskan, dan bagian yang lebih dalam terfragmentasi.

Pada kulit yang tidak berubah secara klinis dengan sindrom Lyell, pemisahan area kecil stratum korneum dan, di beberapa tempat, total epidermis, diamati. Sel lapisan basal kebanyakan bersifat pycnotic, sebagian di antaranya vacuolated, interval di antara keduanya membesar, kadang dipenuhi massa homogen. Pada beberapa papilla pembengkakan fibrinoid dermis diungkapkan. Endotelium pembuluh membengkak, sekitar beberapa di antaranya infiltrat limfositik kecil dicatat.

Gejala Sindrom Lyell

Menurut penelitian, hanya 1/3 pasien dengan penyakit ini yang tidak menerima pengobatan, dan kebanyakan dari mereka mengambil lebih dari satu nama. Paling sering ini adalah sulfonamida, terutama sulfametoksazon dan trimetoprim, antikonvulsan, terutama turunan fenilbutazon. Mereka mementingkan pengembangan proses dan infeksi stafilokokus. A.A. Kalamkaryan dan V.A. Samsonov (1980) menganggap sindrom Lyell sebagai sinonim untuk eritema eksudatif bulosa multiforme dan sindrom Stevenson-Johnson. Mungkin, identifikasi ini hanya dapat terjadi pada bentuk sekunder dari eritema multiformin eksudatif yang disebabkan oleh pengobatan. OK Steigleder (1975) mengidentifikasi tiga varian sindrom Lyell: nekrolisis epidermal yang disebabkan oleh infeksi stafilokokus yang identik dengan dermatitis eksfoliatif Ritter, dan pada orang dewasa - sindrom Rittersgain-Lyell; nekrolisis epidermal yang disebabkan oleh obat; varian idiopatik yang paling sulit dari etiologi yang tidak jelas. Secara klinis, penyakit ini ditandai dengan kondisi umum yang parah pasien, demam, beberapa letusan eritemato-pembengkakan dan bulosa menyerupai orang-orang di pemfigus, dengan pertumbuhan eksentrik, cepat dibuka untuk membentuk erosi penyakit yang luas, lesi kulit mirip dengan luka bakar. Gejala Nikolsky positif. Mempengaruhi selaput lendir, konjungtiva, genitalia. Hal ini lebih sering diamati pada wanita, sering terjadi pada anak-anak.

Penyakit Sindrom Lyell berkembang setelah beberapa jam atau beberapa hari setelah asupan obat pertama. Tapi tidak dalam semua kasus, Anda bisa melihat hubungan penyakit dengan asupan obat sebelumnya. Dalam gambaran klinis sindrom Lyell, seperti pada sindrom Stevens-Jopson, kulit dan selaput lendir dilipat pada serambi kondisi umum yang parah. Lesi yang paling khas pada selaput lendir mulut, hidung dalam bentuk hiperemia, edema diikuti oleh perkembangan lepuh besar, yang, dengan cepat terbukanya, membentuk erosi dan ulserasi ekstensif yang sangat menyakitkan dengan sisa-sisa penutup lepuh. Dalam beberapa kasus, proses inflamasi meluas ke selaput lendir faring, saluran gastrointestinal, laring, trakea dan bronkus, menyebabkan serangan dyspnea yang parah. Ada hiperemia stagnan-sianotik dan pembengkakan pada kulit, konjungtiva kelopak mata dengan pembentukan lecet dan erosi, ditutupi kerak-kerak serosa. Bibirnya membengkak, ditutupi dengan kerak hemorrhagic. Karena sakit parah, makanan cair pun sulit didapat. Pada kulit batang, permukaan ekstensor pada ekstremitas atas dan bawah, serta di wajah dan di daerah genital, ruam muncul yang terdiri dari bintik-bintik yang membengkak dan merah merah yang bergabung menjadi plak besar. Elemen khas untuk eritema eksudatif multiformis dan sindrom Stevens-Johnson. Dengan cepat terbentuk gelembung lembab datar dengan kontur bergigi, ukuran ke telapak orang dewasa dan lebih, penuh dengan cairan serous dan serous-berdarah. Bubbles di bawah pengaruh luka ringan dibuka dan permukaan basah dan tajam yang sangat menyakitkan dengan potongan-potongan epidermis di pinggiran terbentuk. Gejala Nikolsky sangat positif: pada sentuhan sedikit pun, epidermis mudah dipisahkan pada bentangan yang luas ("gejala lembaran"). Lesi erosi yang luas di bagian belakang, perut, pantat, paha menyerupai kulit dengan luka bakar derajat kedua. Di telapak tangan, itu dipisahkan oleh piring besar seperti sarung tangan. Kondisi umum pasien sangat parah: suhu tinggi, sujud, gejala dehidrasi sering disertai dengan perubahan distrofi pada organ dalam. Dalam banyak kasus, leukositosis sedang dengan pergeseran ke kiri terdeteksi. Dalam 40% kasus, pasien cepat meninggal.

Diagnosis Sindrom Lyell

Seperti yang ditunjukkan, perkembangan penyakit ini paling sering dikaitkan dengan penggunaan obat-obatan, kemungkinan memiliki epidermotropisme. Asosiasi penyakit dengan antigen kompatibilitas jaringan tertentu, seperti HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, telah ditemukan. Mekanisme kekebalan pada epidermolisis toksik akut tidak jelas. Ada data tentang kemungkinan peran kompleks imun dalam patogenesisnya.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan pemfigus, dermatitis eksfoliatif pada bayi baru lahir.

[3], [4], [5], [6]

Pengobatan Sindrom Lyell

Hal ini diperlukan untuk menggunakan kortikosteroid dosis awal harian besar (1-2 mg / kg berat badan pasien), antibiotik, vitamin. Tindakan detoksifikasi - pengenalan plasma, pengganti darah, cairan, elektrolit; pakaian dalam steril Seringkali pasien yang memiliki sindrom Lyell memerlukan resusitasi.

Apa prognosis sindrom Lyell?

Sindrom Lyell memiliki prognosis yang tidak baik. Hasil fatal diamati pada sekitar 25% pasien.