Tumor ganas pada rongga mata

Tumor orbita merupakan 23-25% dari semua neoplasma organ penglihatan. Hampir semua tumor yang diamati pada manusia berkembang di dalamnya. Frekuensi tumor primer adalah 94,5%, sekunder dan metastasis - 5,5%.

Tumor ganas primer orbita tidak lebih dari 0,1% dari semua tumor ganas pada manusia, sedangkan pada kelompok semua tumor primer - 20-28%. Mereka berkembang dengan frekuensi yang hampir sama di semua kelompok umur. Pria dan wanita sama-sama sering sakit. Tumor ganas orbita, seperti tumor jinak, bersifat polimorfik dalam histogenesis, tingkat keganasannya bervariasi. Sarkoma dan kanker lebih umum. Gejala klinis umum tumor ganas orbita adalah diplopia dini dan edema kelopak mata, awalnya sementara, muncul di pagi hari, dan kemudian menjadi stasioner. Tumor ini ditandai dengan sindrom nyeri konstan, eksoftalmus terjadi lebih awal dan meningkat cukup cepat (dalam beberapa minggu atau bulan). Karena kompresi bundel vaskular-saraf oleh tumor yang tumbuh, deformasi mata dan eksoftalmus besar, fungsi pelindung kelopak mata terganggu: pada pasien ini, perubahan distrofi pada kornea meningkat dengan cepat, berakhir dengan pencairan totalnya.

Kanker orbita pada sebagian besar kasus berkembang di kelenjar lakrimal; yang lebih jarang, diwakili oleh kanker heterotopik atau karsinoma infantil embrionik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kanker orbital primer

Kanker orbita primer jarang terjadi. Pria lebih sering terkena. Kanker orbita primer biasanya dianggap sebagai hasil transformasi tumor dari sel epitel distopik menjadi jaringan lunak orbita. Tumor tumbuh perlahan, tanpa kapsul. Gambaran klinis bergantung pada lokasi awalnya. Ketika tumor terlokalisasi di bagian anterior orbita, gejala pertama adalah perpindahan mata ke sisi yang berlawanan dengan lokasi tumor, mobilitasnya sangat terbatas, eksoftalmus perlahan meningkat, yang tidak pernah mencapai derajat yang besar, tetapi reposisi mata tidak mungkin dilakukan. Tumor yang tumbuh secara infiltratif dan padat menekan jalur vena orbita, mengakibatkan kongesti pada vena episklera, dan oftalmotonus meningkat. Mata terkurung oleh tumor di orbita, tepi tulangnya "dihaluskan" oleh tumor di sekitarnya dan menjadi tidak dapat diakses dengan palpasi. Fungsi visual dipertahankan untuk jangka waktu yang lama, meskipun terjadi hipertensi intraokular sekunder.

Pertumbuhan awal tumor di apeks orbital dimanifestasikan oleh nyeri dini di dalamnya dengan penyinaran ke separuh kepala yang sesuai dan diplopia. Saat tumor tumbuh, oftalmoplegia lengkap terjadi. Atrofi primer cakram saraf optik dengan penurunan fungsi visual yang cepat merupakan ciri khasnya. Eksoftalmus baru diketahui terlambat, biasanya tidak mencapai derajat yang tinggi.

Gambaran klinis dan hasil pemindaian ultrasonografi memungkinkan kita untuk menentukan penyebaran infiltratif dari proses patologis tanpa mengungkapkan sifatnya. Tomografi komputer menunjukkan tumor yang padat dan tumbuh secara infiltratif, hubungannya dengan jaringan lunak dan struktur tulang di sekitarnya pada rongga mata. Hasil skintigrafi radionuklida dan termografi menunjukkan sifat ganas dari pertumbuhan tumor. Biopsi aspirasi jarum halus dengan pemeriksaan sitologi dari bahan yang diperoleh dimungkinkan jika tumor terlokalisasi di bagian anterior rongga mata. Jika terletak di puncak rongga mata, aspirasi dikaitkan dengan risiko kerusakan mata.

Perawatan bedah (eksenterasi subperiosteal orbita) diindikasikan untuk lokalisasi anterior proses tersebut. Perawatan tumor yang lebih dalam sulit dilakukan, karena tumor tumbuh ke dalam rongga tengkorak lebih awal. Terapi radiasi tidak efektif, karena kanker heterotopik primer refrakter terhadap radiasi. Prognosisnya buruk. Dengan lokalisasi anterior, tumor bermetastasis ke kelenjar getah bening regional. Kasus metastasis hematogen tidak diketahui, tetapi dengan pertumbuhan tumor awal ke dalam tulang dan rongga tengkorak di bawahnya, prosesnya menjadi hampir tidak terkendali.

Sarkoma merupakan penyebab paling umum pertumbuhan ganas primer di rongga mata. Sarkoma mencakup 11-26% dari semua tumor ganas rongga mata. Hampir semua jaringan dapat menjadi sumber perkembangan sarkoma di rongga mata, tetapi insidensi masing-masing jenisnya bervariasi. Usia pasien berkisar antara 3-4 minggu hingga 75 tahun.

Rabdomiosarkoma orbita

Rhabdomyosarcoma orbital merupakan tumor orbital yang sangat agresif dan merupakan penyebab paling umum pertumbuhan ganas di orbit pada anak-anak. Anak laki-laki terkena hampir dua kali lebih sering. Sumber pertumbuhan rhabdomyosarcoma adalah sel otot rangka. Tiga jenis tumor dibedakan: embrionik, alveolar dan pleomorfik, atau berdiferensiasi. Jenis yang terakhir jarang terjadi. Pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, jenis tumor embrionik berkembang lebih sering, setelah 5 tahun - alveolar. Sebagai aturan, rhabdomyosarcoma terdiri dari elemen dari beberapa jenis (varian campuran). Diagnosis yang akurat hanya dapat ditegakkan berdasarkan hasil mikroskop elektron.

Dalam beberapa tahun terakhir, fitur imunohistokimia rabdomiosarkoma telah dipelajari. Deteksi antibodi mioglobin terhadap protein otot, desmin-spesifik otot, dan vimetin-filamen intermediet mesenkimal memudahkan diagnosis dan memungkinkan untuk memperjelas prognosis penyakit. Telah ditunjukkan bahwa rabdomiosarkoma yang mengandung mioglobin lebih sensitif terhadap kemoterapi daripada yang mengandung desmin.

Lokasi tumor yang paling sering adalah kuadran dalam atas rongga mata, oleh karena itu otot yang mengangkat kelopak mata atas dan otot rektus atas terlibat dalam proses ini sejak dini. Ptosis, gerakan mata terbatas, pergeseran ke bawah dan ke dalam merupakan tanda-tanda pertama yang diperhatikan oleh pasien sendiri dan orang-orang di sekitarnya. Pada anak-anak, eksoftalmus atau pergeseran mata dengan lokasi tumor di bagian anterior rongga mata berkembang dalam beberapa minggu. Pada orang dewasa, tumor tumbuh lebih lambat, dalam beberapa bulan. Peningkatan eksoftalmus yang cepat disertai dengan munculnya perubahan kongestif pada vena episklera, fisura palpebra tidak menutup sepenuhnya, infiltrat pada kornea dan ulserasinya dicatat. Di fundus - kongesti saraf optik. Terutama berkembang di dekat dinding dalam atas rongga mata, tumor dengan cepat menghancurkan dinding tulang tipis yang berdekatan, tumbuh ke dalam rongga hidung, menyebabkan mimisan. Pemindaian ultrasonografi, tomografi komputer, termografi, dan biopsi aspirasi jarum halus merupakan kompleks diagnostik optimal dari metode pemeriksaan instrumental pada rhabdomyosarcoma. Pengobatannya dikombinasikan. Protokol pengobatan menyediakan polikemoterapi awal selama 2 minggu, setelah itu dilakukan penyinaran eksternal pada rongga mata. Setelah pengobatan gabungan, 71% pasien bertahan hidup selama lebih dari 3 tahun.

Limfoma orbital ganas

Limfoma ganas (non-Hodgkin) telah menjadi salah satu tumor ganas primer yang paling umum di rongga mata dalam beberapa tahun terakhir. Di rongga mata, tumor sering berkembang dengan latar belakang penyakit autoimun atau kondisi defisiensi imun. Pria lebih sering sakit 2,5 kali lipat. Usia rata-rata pasien adalah 55 tahun. Saat ini, limfoma ganas non-Hodgkin dianggap sebagai neoplasma sistem imun. Prosesnya terutama melibatkan elemen limfoid afiliasi sel T dan B, serta elemen populasi nol. Selama pemeriksaan morfologi, limfoma sel B tingkat rendah paling sering didiagnosis di rongga mata, yang mengandung tumor dan sel plasma yang cukup matang. Sebagai aturan, satu rongga mata terpengaruh. Timbulnya eksoftalmus yang tiba-tiba tanpa rasa sakit, sering kali dengan pergeseran mata ke samping, dan edema jaringan periorbital merupakan karakteristik. Eksoftalmus dapat dikombinasikan dengan ptosis. Prosesnya berlangsung terus-menerus secara lokal, kemosis merah berkembang, reposisi mata menjadi tidak mungkin, terjadi perubahan pada fundus, paling sering terjadi kongesti saraf optik. Penglihatan menurun tajam. Selama periode ini, nyeri mungkin muncul di rongga mata yang terkena.

Diagnosis limfoma orbital ganas sulit. Dari metode pemeriksaan instrumental, pemindaian ultrasonografi, tomografi terkomputasi, dan biopsi aspirasi jarum halus dengan pemeriksaan sitologi lebih informatif. Pemeriksaan oleh ahli hematologi diperlukan untuk menyingkirkan lesi sistemik.

Iradiasi eksternal pada rongga mata merupakan metode yang hampir tidak terbantahkan dan sangat efektif untuk mengobati limfoma orbital ganas. Polikemoterapi digunakan dalam kasus lesi sistemik. Efek pengobatan terwujud dalam regresi gejala proses patologis di rongga mata dan pemulihan penglihatan yang hilang. Prognosis untuk kehidupan dan penglihatan pada limfoma ganas primer baik (83% pasien bertahan hidup dalam jangka waktu 5 tahun).

Prognosis untuk kehidupan memburuk tajam pada bentuk yang tersebar, tetapi frekuensi kerusakan orbital pada bentuk yang terakhir sedikit lebih dari 5%.