Neoplasma ganas dari orbit

Tumor orbit membentuk 23-25% dari semua neoplasma organ penglihatan. Di dalamnya, hampir semua tumor yang terjadi pada manusia berkembang. Kejadian tumor primer adalah 94,5%, tumor sekunder dan metastasis - 5,5 %.

Tumor ganas primer dari orbit membentuk tidak lebih dari 0,1% dari semua tumor ganas pada orang tersebut, pada saat bersamaan pada kelompok semua tumor primer - 20-28%. Mereka praktis dengan frekuensi yang sama berkembang di semua kelompok usia. Pria dan wanita sakit dengan cara yang sama. Tumor ganas pada orbit, dan juga jinak, bersifat polimorfik dalam histogenesis, tingkat keganasannya bervariasi. Sarkoma lebih umum dan kanker. Gejala klinis umum tumor ganas orbit adalah diplopia awal dan edema kelopak mata, awalnya sementara, muncul di pagi hari, dan kemudian masuk ke alat yang stasioner. Tumor ini ditandai dengan sindrom nyeri konstan, exophthalmos terjadi lebih awal dan tumbuh cukup cepat (dalam beberapa minggu atau bulan). Sebagai hasil dari kompresi bundel neurovaskular oleh tumor yang tumbuh, kelainan mata dan exophthalmos yang besar, fungsi pelindung kelopak mata rusak: pada pasien ini, perubahan distal pada kornea, yang berujung pada pencairan yang lengkap, meningkat dengan cepat.

Kanker di orbit pada sebagian besar kasus berkembang di kelenjar lakrimal, jarang terjadi karena kanker heterotopic atau karsinoma janin janin.

[1], [2], [3]

Kanker primer dari orbit

Kanker primer dari orbit jarang terjadi. Pria lebih sering sakit. Kanker primer dari orbit dianggap sebagai hasil transformasi tumor dari sel epitel dystopic ke dalam jaringan lunak orbit. Tumor tumbuh perlahan, tanpa kapsul. Gambaran klinisnya tergantung pada lokalisasi awalnya. Ketika tumor dilokalisasi di bagian anterior orbit, gejala pertama adalah perpindahan mata ke arah yang berlawanan dengan lokalisasi tumor, mobilitasnya sangat terbatas, exophthalmos perlahan meningkat, yang tidak pernah mencapai derajat yang lebih tinggi, namun reposisi mata tidak mungkin dilakukan. Tumor pertumbuhan infiltratif yang padat meremas jalur vena orbit, mengakibatkan stagnasi pada vena episkleral, peningkatan ophthalmotonus. Mata seolah-olah dirusak oleh tumor di orbit, ujung tulangnya "dihaluskan" oleh tumor di sekitarnya dan menjadi tidak tersedia untuk palpasi. Fungsi visual dipelihara untuk jangka waktu yang lama, meskipun hipertensi intraokular sekunder.

Pertumbuhan awal tumor di puncak orbit diwujudkan dengan nyeri awal di dalamnya dengan iradiasi ke bagian kepala yang sesuai dan diplopia. Seiring pertumbuhan tumor, ophthalmoplegia terjadi. Atrofi primer dari cakram saraf optik dengan penurunan fungsi visual yang cepat adalah karakteristiknya. Exophthalmos diperhatikan terlambat, biasanya tidak mencapai derajat tinggi.

Gambaran klinis dan hasil pemindaian ultrasound memungkinkan kita untuk menentukan penyebaran infiltratif dari proses patologis tanpa mengungkapkan sifatnya. Computed tomography menunjukkan tumor pertumbuhan infiltratif padat, hubungannya dengan jaringan lunak dan struktur tulang di sekitar orbit. Hasil skintigrafi radionuklida dan thermografi bersaksi tentang sifat ganas pertumbuhan tumor. Biopsi aspirasi jarum halus dengan pemeriksaan sitologi dari bahan yang diperoleh dimungkinkan saat tumor berada di bagian anterior orbit. Jika berada di puncak orbit, aspirasi disertai bahaya kerusakan pada mata.

Perlakuan operasi (eksitasi orbit subarastinum) ditunjukkan dengan lokalisasi proses anterior. Pengobatan tumor yang terletak lebih dalam sulit, karena mereka mula-mula berkecambah ke dalam rongga tengkorak. Terapi radiasi tidak efektif, karena kanker heterotopik utama refrakter terhadap iradiasi. Perkiraannya buruk. Di lokasi depan, tumor bermetastasis ke kelenjar getah bening regional. Kasus metastasis hematogen tidak diketahui, namun dengan perkecambahan awal tumor ke rongga tulang dan tengkorak yang mendasarinya, prosesnya menjadi hampir tidak terkendali.

Sarkoma adalah penyebab paling umum pertumbuhan ganas primer di orbit. Mereka merupakan 11-26% dari semua tumor ganas orbit. Sumber perkembangan sarkoma di orbit bisa hampir sama dengan jaringan, namun frekuensi terjadinya masing-masing spesies berbeda. Usia pasien 3-4 minggu sampai 75 tahun.

Rhabdomyosarcoma dari orbit

Rhabdomyosarcoma dari orbit - tumor orbit yang sangat agresif, adalah penyebab paling umum pertumbuhan ganas pada orbit pada anak-anak. Anak laki-laki sakit hampir 2 kali lebih sering. Sumber pertumbuhan rhabdomyosarcoma adalah sel otot skeletal. Tiga jenis tumor dibedakan: embrionik, alveolar dan pleomorfik, atau dibedakan. Jenis yang terakhir jarang terjadi. Pada anak di bawah 5 tahun, jenis tumor embrionik berkembang, setelah 5 tahun - tipe alveolar. Sebagai aturan, rhabdomyosarcoma terdiri dari beberapa jenis elemen (mixed version). Diagnosis yang akurat dapat dibentuk hanya berdasarkan hasil mikroskop elektron.

Dalam beberapa tahun terakhir, tanda-tanda imunohistokimia rhabdomyosarcoma telah dipelajari. Deteksi antibodi mioglobin pada protein otot, filamen intermiten urin-spesifik dan vimetin-mesenchymal memudahkan diagnosis dan memungkinkan untuk memperbaiki prognosis penyakit ini. Hal ini menunjukkan bahwa rhabdomyosarcoma yang mengandung myoglobin lebih sensitif terhadap kemoterapi daripada desmin yang mengandung.

Lokasi tumor yang paling disukai adalah kuadran atas orbit, sehingga otot yang mengangkat kelopak mata atas dan otot rektus atas terlibat di awal proses. Ptosis, keterbatasan pergerakan mata, perpindahannya ke bawah dan ke bawah adalah tanda pertama, yang diperhatikan oleh pasien itu sendiri dan oleh orang sekitarnya. Pada anak-anak, exophthalmos atau pengungsian mata saat tumor dilokalisasi di bagian anterior orbit berkembang dalam beberapa minggu. Pada orang dewasa, tumor tumbuh lebih lambat, selama beberapa bulan. Peningkatan pesat pada exophthalmos disertai dengan munculnya perubahan stagnan pada vena episkleral, celah mata tidak sepenuhnya tertutup, infiltrat pada kornea dan ulserasi dicatat. Pada fundus ada disk stagnan saraf optik. Terutama berkembang di dekat dinding bagian dalam orbit, tumor cepat menghancurkan dinding tulang tipis yang berdekatan, bertunas ke dalam rongga hidung, menyebabkan pendarahan hidung. Pemindaian ultrasound, tomophage komputer, thermophage dan biopsi aspirasi jarum halus adalah kompleks diagnostik optimal untuk metode penelitian instrumental untuk rhabdomyosarcoma. Pengobatan gabungan. Protokol pengobatan menyediakan polychemotherapy awal selama 2 minggu, setelah iradiasi eksternal orbit dilakukan. Setelah pengobatan gabungan selama lebih dari 3 tahun, 71% pasien hidup.

Kelenjar getah bening ganas

Frekuensi limfoma ganas (non-Hodgkin) dalam beberapa tahun terakhir adalah salah satu tempat pertama di antara tumor ganas primer di orbit. Di orbit, tumor sering berkembang dengan latar belakang penyakit autoimun atau keadaan imunodefisiensi. Pria sakit 2,5 kali lebih sering. Usia rata-rata pasien adalah 55 tahun. Saat ini, limfoma non-Hodgkin ganas dianggap sebagai neoplasma sistem kekebalan tubuh. Proses ini terutama melibatkan unsur-unsur limfoid dari identitas sel T dan B, serta unsur-unsur dari nol populasi. Pada penelitian morfologi di orbit lebih sering mendiagnosis limfoma B-seluler dengan tingkat keganasan yang rendah dimana tumor dan sel plasma dewasa cukup mengandung. Sebagai aturan, satu orbit terpengaruh. Ditandai dengan munculnya exophthalmos tanpa rasa sakit, lebih sering dengan pergeseran mata ke samping, dan pembengkakan jaringan periorbital. Exophthalmos dapat dikombinasikan dengan ptosis. Proses lokal berkembang dengan mantap, chemosis merah berkembang, reposisi mata menjadi tidak mungkin, perubahan terjadi pada fundus, lebih sering disk stagnan saraf optik. Penglihatannya berkurang tajam. Selama periode ini, rasa sakit bisa terjadi di orbit yang terkena.

Diagnosis limfoma ganas pada orbit sulit dilakukan. Dari metode penelitian instrumental, pemindaian ultrasound, computed tomography dan biopsi aspirasi jarum halus dengan pemeriksaan sitologi lebih informatif. Hal ini diperlukan untuk memeriksa hematologi untuk menyingkirkan kerusakan sistemik.

Iradiasi eksternal orbit secara praktis merupakan metode non-alternatif yang sangat efektif untuk mengobati limfoma ganas pada orbit. Polychemotherapy digunakan pada lesi sistemik. Efek pengobatan dimanifestasikan dalam regresi gejala proses patologis di orbit dan pemulihan kehilangan penglihatan. Prognosis untuk limfoma ganas primer untuk kehidupan dan penglihatan menguntungkan (83% pasien mengalami periode 5 tahun).

Prognosis untuk kehidupan memburuk dengan cepat dengan bentuk disebarluaskan, namun kejadian kerusakan orbit pada yang terakhir hanya di atas 5%.