Neurinoma saraf pendengaran

Diagnosis neurinoma nervus pendengaran (dengan kata lain, schwanoma saraf vestibular) berarti bahwa tumor muncul di selubung mielin saraf pra-koklea (saraf kranial ke-8).

Neoplasma intrakranial primer ini, yang dibentuk oleh sel glial (Schwannian), memiliki karakter jinak. Namun, hal itu bisa meningkat, yang menyebabkan tidak hanya gangguan pendengaran, tapi juga akibat negatif lainnya.

Menurut statistik medis, neurin saraf pendengaran menyumbang 5 sampai 10% dari semua kasus neoplasma kranial.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyebab neurinoma saraf pendengaran

Neurinoma nervus pendengaran adalah satu dan dua sisi, dengan hampir 96% kasus menjadi sepihak. Sampai saat ini, penyebab neurinoma saraf pendengaran, yang terjadi hanya di satu sisi, belum sepenuhnya diklarifikasi. Meskipun ada versi bahwa bentuk sporadis penyakit ini adalah konsekuensi dari peningkatan radiasi, yang menyebabkan kerusakan lapisan myelin dari serabut saraf.

Tetapi etiologi neurinoma bilateral berhubungan langsung dengan patologi herediter langka seperti neurofibromatosis tipe II. Pada penyakit ini, di sel berbagai bagian sistem saraf, mutasi genetis ditentukan terjadi yang mengarah pada pertumbuhan tumor jinak (neurofibroma, meningioma, glioma, schwann). Dan neurinoma bilateral saraf pendengaran, yang dapat terbentuk bahkan pada remaja, dianggap sebagai tanda utama neurofibromatosis Tipe II. Menurut para ahli, pada pasien dengan diagnosis ini probabilitas terjadinya neurinoma bilateral saraf pendengaran hampir seratus persen, dan, pada aturannya, 30 tahun mereka kehilangan kesempatan untuk mendengarnya.

[6], [7], [8]

Gejala neurinoma saraf pendengaran

Ini muncul tumor jinak di multilayer selubung mielin saraf kranial - nervus acusticus (VIII pair), yang di internal auditory canal dan menggabungkan dua saraf yang terpisah - auditori (nervus Cochlearis) dan vestibular (nervus Vestibularis). Neoplasma dapat menangkap salah satu dari keduanya atau keduanya pada saat yang bersamaan, namun biasanya tidak tumbuh ke dalam struktur jaringan lain, namun hanya menekan serabut-serabut saraf sekitarnya berdekatan, pembuluh serebelum dan struktur batang otak.

Neurinoma nervus pendengaran berkembang agak lambat, sehingga timbulnya proses patologis berlangsung asimtomatik. Dan semua gejala neurinoma nervus pendengaran tampak seiring ukuran ukurannya meningkat dan berhubungan dengan daerah di mana tumor mulai memberikan tekanan dan seberapa kuatnya.

Seperti ditunjukkan oleh praktik klinis, tanda awal penyakit ini adalah dering dan suara bising di telinga (tinnitus) dan perasaan tersumbat. Seiring waktu, seseorang mulai mendengar lebih buruk dengan telinga ini, namun pendengarannya menurun secara bertahap. Konsekuensi neurinoma saraf pendengaran, bila ukurannya berdiameter 2,5-3 cm dan terus meningkat, sama sekali kehilangan pendengaran.

Bergantung pada ukuran tumor dan lokasinya di kanal pendengaran, gejala neurinoma berikut dari saraf pendengaran dicatat:

• pusing dan gangguan koordinasi gerakan (kehilangan keseimbangan saat putaran tajam kepala dan perubahan posisi tubuh) - disebabkan oleh tekanan tumor pada bagian vestibular saraf yang terkena;
• nystagmus (pergerakan ritmik tak disengaja dari bola mata) - hasil tekanan neurinoma pada batang otak;
• kehilangan sensasi dan mati rasa (paresthesia) dari separuh wajah di sisi saraf yang terkena - yang disebabkan oleh tekanan tumor pada saraf wajah, menginervasi semua otot wajah;
• nyeri di wajah (trigubinal prozopalgia) di sisi neurinoma - hasil tekanan tumor pada saraf trigeminal;
• kehilangan rasa di bagian depan lidah dan pelanggaran air liur - yang disebabkan oleh kompresi saraf kraniocerebral XII;
• pelanggaran menelan dan artikulasi - karena kompresi saraf glossopharyngeal dan vagus;
• penurunan sensitivitas kornea pupil (perubahan refleks kornea);
• Penglihatan ganda di mata (diplopia) adalah konsekuensi dari kekalahan saraf oculomotor;
• sakit kepala, muntah mual dan muntah - akibat meningkatnya tekanan intrakranial.

Peningkatan tekanan intrakranial terjadi dengan dimensi besar neurinoma saraf pendengaran, yang mulai menekan ruang cairan serebrospinal internal otak. Akibatnya, kerja sistem ventrikel otak terganggu, kelebihan cairan serebrospinal terakumulasi di ventrikel otak dan ada aliran otak (hidrosefalus). Dan ini adalah ancaman nyata kerusakan pusat-pusat vital batang otak.

Diagnosis neurinoma saraf pendengaran

Metode utama pemeriksaan otoneurological untuk mendiagnosa neuroma akustik tulang temporal sinar-X pada proyeksi melintang (di Stenversu), computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), audiograph (mengidentifikasi pendengaran gangguan) dan electronystagmography.

Perlu dicatat bahwa pada ukuran neurinoma hingga 1,5 cm, tomografi komputer mengenai adanya tumor tidak dapat dideteksi, dan diagnosis yang salah mungkin terjadi - kehilangan pendengaran neurosensori, yang memiliki gambaran klinis serupa pada tahap awal.

Metode diagnostik yang paling informatif dan standar untuk diagnosis neurinoma saraf pendengaran adalah pencitraan resonansi magnetik otak dalam berbagai proyeksi.

MRI dengan neurinoma saraf pendengaran dilakukan secara mutlak untuk semua pasien yang memiliki diagnosis ini atau anggapannya. Penelitian dilakukan dengan menggunakan agen kontras yang diberikan secara intravena. Tomogram seperti jelas mengidentifikasi ukuran neoplasia (memiliki bentuk oval dengan tajam, kontur halus) mengidentifikasi tumor matriks (tempat awal pertumbuhan), yang merupakan sebagian besar kasus menguntungkan terletak di kanal telinga bagian dalam (dekat permukaan belakang petrous) atau di jembatan jembatan, yang mengakhiri bagian ini.

Proyeksi Axial dan frontal MRI dengan neurinoma saraf pendengaran memberi kesempatan untuk melihat tanda-tanda pelebaran saluran pendengaran, seberapa dalam tumor telah tumbuh ke dalam rongga tengkorak dan struktur neurovaskular yang dapat mempengaruhi.

[9], [10]

Pengobatan neurinoma saraf pendengaran

Pengobatan neurinoma saraf pendengaran dilakukan dengan operasi pengangkatan, dengan radioterapi, dan dengan radiosurgery. Tetapi dalam beberapa kasus, misalnya, dengan gangguan pendengaran yang lama atau gejala simtomatik rendah (terutama pada orang tua), hanya pemantauan dinamis terhadap perjalanan penyakit ini dengan pemeriksaan berkala dilakukan.

Penghapusan neurinoma saraf pendengaran dengan intervensi bedah terbuka diperlukan jika tumor tumbuh pada pasien usia muda dan setengah baya dan penyakitnya berkembang, atau ketika terjadi kambuh setelah operasi pertama untuk pengangkatannya. Dan penyinaran atau radiosurgery digunakan saat ukuran neurinoma kecil, dan gejala penyakitnya tidak terlalu terasa.

Terapi radiasi dan radiosurgery

Pengobatan neurinoma saraf pendengaran dengan bantuan penyinarannya tidak menghilangkan neoplasma dan digunakan untuk memperlambat atau menghentikan pertumbuhan lebih lanjut. Terapi radiasi - fraksinasi stereotactic radiotherapy - dilakukan berulang kali dalam dosis kecil. Namun, seperti dicatat oleh dokter, iradiasi fraksionasi digunakan dalam terapi neurinoma saraf pendengaran paling tidak - karena risiko tumor di jaringan otak yang terlatih.

Radiosurgery adalah metode terapi radiasi yang lebih modern dengan menggunakan radiasi pengion dosis tinggi. Fluks sinar gamma menggunakan pisau Gamma dan perangkat pisau Cyber berfokus tepat pada tumor - berkat sistem navigasi sinar-X stereoskopis. Selain hasil positif, radiosurgery dengan neurinoma saraf pendengaran memiliki kelebihan lain.

Pertama, jaringan otak sehat diiradiasi dalam dosis minimal. Kedua, perawatan ini tidak menimbulkan rasa sakit. Ketiga, radiosurgery mengacu pada teknik non-traumatis, jadi periode rehabilitasi untuk pasien setelah perawatan semacam itu jauh lebih pendek daripada setelah intervensi bedah biasa.

Operasi pada neurinoma saraf pendengaran

Keputusan tentang intervensi bedah langsung dilakukan berdasarkan analisis komprehensif gambaran klinis penyakit pada pasien tertentu - dengan mempertimbangkan umur, kondisi umum, ukuran neoplasma dan gangguan pendengarannya. Tujuan utama yang dikejar oleh operasi di neurinoma saraf pendengaran adalah dengan mengangkat tumor dan menghentikan proses patologis. Tapi untuk mengembalikan pendengaran yang hilang dengan bantuan pisau bedah tidak mungkin dilakukan.

Untuk sampai ke neurinoma, ahli bedah perlu masuk ke kanal pendengaran internal - panjang saluran tulang 10-12 mm dan diameter sekitar 5 mm. Bagian ini dimulai dengan lubang di permukaan belakang piramida tulang temporal tengkorak, menyilangnya dan mencapai jembatan serebelum, yang terletak di antara batang otak dan otak kecil.

Dalam bedah saraf, tiga metode (pendekatan bedah) telah dikembangkan untuk menghilangkan neurinoma nervus pendengaran: translabirintny, suboccipital dan melalui fosa kranial tengah.

Dengan akses translabirinth (melalui dinding bagian labirin bagian tengah telinga tengah), pembukaan tengkorak (craniotomy) dilakukan di belakang telinga, segmen kecil telinga tengah diangkat, dan kemudian tumor itu sendiri. Dengan pendekatan ini, seseorang dapat melihat saraf dan mengeluarkan semua neurin, namun setelah operasi pasien tersebut secara tidak sengaja kehilangan kemampuan untuk mendengarnya dengan telinga ini. Selain itu, dalam sejumlah besar kasus, ada gangguan fungsi saraf vestibular yang terus-menerus, yang membentuk pasangan dengan saraf pendengaran.

Akses subokcital (subokcipital) dibuat dengan membuka tengkorak di daerah di bawah tengkuk dan digunakan untuk menghilangkan tumor dengan ukuran cukup besar. Setelah operasi semacam itu, kemungkinan mempertahankan pendengaran yang tersisa jauh lebih besar. Menurut statistik, dengan dikeluarkannya neurinoma saraf pendengaran berukuran 3 cm atau lebih, pendengaran dapat dipertahankan pada hampir seperempat pasien yang dioperasi.

Jika penghapusan neuromas akustik memutuskan untuk memproduksi melalui fossa media (yang terletak antara sayap besar tulang sphenoid, kursi Turki dan petrous permukaan depan) berarti ukuran neurinoma tidak melebihi 1,5-2 cm, dan mendengar konservasi adalah mungkin. Menurut beberapa laporan, persidangan tetap berada di kisaran 15-45% dari operasi semacam itu.

Masa pascaoperasi dengan neurinoma saraf pendengaran

Bedah operasi dengan patologi ini dilakukan dengan anestesi umum, dengan kraniotomi (trepanasi tengkorak). Masa pasca operasi dengan neurinoma saraf pendengaran cukup panjang. Selain itu, kemungkinan kerusakan selama operasi saraf lain yang berada di zona mengganggu struktur otak tidak dikesampingkan. Hal ini karena luka-luka ini bahwa berbagai komplikasi dapat terjadi pada pasien yang dioperasi.

Jadi, dengan kerusakan pada saraf vestibular, gangguan ekuilibrium diamati, yang pada waktunya bisa lewat. Tapi kurangnya koordinasi otot yang berbeda (ataksia) mengancam seumur hidup. Dan secara umum, seperti yang dikatakan ahli bedah saraf, setelah operasi semacam itu, saraf vestibular sangat jarang berfungsi normal.

Jika saraf wajah tersentuh, mungkin ada masalah dengan penutupan mata (lagophthalmus) dan kelumpuhan perifer pada otot wajah (prooplegia). Pelanggaran saraf trigeminal (pasangan V) dinyatakan dalam pelanggaran sensitivitas pada wajah. Masalah menelan setelah operasi menunjukkan kerusakan pada saraf kranial seperti glossopharyngeal, vagal dan sublingual.

Dan ketika neoplasma dikeluarkan dari batang otak, selama periode pasca operasi dengan neurinoma saraf pendengaran (dan juga sepanjang waktu lainnya), pasien dapat merasakan mati rasa pada bagian batang dari sisi berlawanan saraf yang terkena - paresthesia kontralateral.

Pencegahan neurinoma saraf pendengaran

Sampai saat ini, kemunculan neoplasma - khususnya, etiologi tak dikenal - hampir tidak mungkin. Oleh karena itu, pencegahan neurinoma saraf pendengaran hanya terdiri dari fakta bahwa dengan kebisingan yang terus-menerus di telinga dan penurunan pendengaran, seseorang perlu berkonsultasi dengan ahli otolaringologi. Karena jika ini adalah gejala pertama neurinoma saraf pendengaran, maka tepat waktu tindakan medis yang tepat akan membantu menyingkirkan tumor dan menghindari kerusakan pada saraf kranial lainnya.

Prognosis neurinoma saraf pendengaran

Anda bisa memprediksi neurinoma saraf pendengaran. Pertama-tama, itu tergantung pada "dimensi" nya. Dengan bantuan radiosurgery, tumor kecil di hampir 95 kasus dari 100 berhenti meningkat. Namun, setelah operasi pengangkatan biasa, hampir setiap tumor kelima terus tumbuh ...

Hal ini terutama perlu ditekankan bahwa neurinoma saraf pendengaran sangat jarang ganas, yaitu degenerasi menjadi kanker. Selain itu, penurunan neurinoma secara spontan diamati pada hampir 6% kasus.