Neuronoma tulang belakang

Tumor jinak tulang belakang pada sistem saraf tepi - neurinoma tulang belakang - berkembang berdasarkan sel Schwann yang bertanggung jawab untuk pembentukan epineurium. Nama lain dari neoplasma ini adalah schwannoma.

Fokus patologis ditandai dengan pertumbuhan yang relatif lambat - sekitar 2 mm per tahun. Meskipun demikian, selama bertahun-tahun, tumor dapat mencapai ukuran yang cukup besar, yang berdampak sangat negatif terhadap kualitas hidup pasien. Pengobatan patologi bersifat bedah.[1]

Epidemiologi

Neurinoma tulang belakang adalah neoplasma jinak tulang belakang dengan pertumbuhan lambat. Fokus patologis mampu mempengaruhi salah satu bagian sistem saraf tepi dan berkembang berdasarkan bagian strukturalnya - sel Schwann, yang mampu tumbuh baik di dalam (dalam 70% kasus) dan dari bagian luar (dalam 20% kasus) dari medula dural. Dalam 10% kasus, mereka meninggalkan kanal serebrospinal sepanjang saraf perifer melalui foramen foraminal.

Tempat paling umum berkembangnya neurinoma diperkirakan adalah:

• sudut pontine cerebellar (neurinoma akustik);
• ujung saraf sensitif sumsum tulang belakang (neurinoma tulang belakang).

Yang terakhir ini paling sering terjadi di segmen tulang belakang tengah atas (tulang belakang leher-toraks - pada 75% kasus). Tulang belakang lumbosakral terpengaruh pada 25% kasus.

Bahaya terbesar bukanlah neurinoma itu sendiri, melainkan jaringan di sekitarnya yang terkena dampaknya. Neoplasma biasanya memiliki kapsul jaringan ikat dan menyumbang sekitar 30% dari semua tumor jinak primer pada tulang belakang. Patologi mempengaruhi perwakilan jenis kelamin pria dan wanita dengan frekuensi yang sama.

Neurinoma tulang belakang dapat terjadi tanpa memandang usia, namun sebagian besar kasus didiagnosis pada pasien berusia 40-60 tahun.[2]

Penyebab Neurinoma tulang belakang

Para ilmuwan belum bisa menyebutkan penyebab pasti berkembangnya neurinoma tulang belakang. Namun, mereka tidak mengesampingkan keterlibatan faktor-faktor pemicu berikut ini:

• kecenderungan turun temurun;
• radiasi, paparan radiasi;
• cedera tulang belakang;
• keracunan internal, efek negatif berkepanjangan dari bahan kimia beracun.

Banyak pasien menderita neurinoma dan neurofibromatosis secara bersamaan, yang juga dapat dianggap sebagai faktor yang meningkatkan kemungkinan berkembangnya tumor. Selain itu, lesi tulang belakang mungkin merupakan manifestasi dari berbagai patologi, di mana neoplasma serupa ditemukan di tempat lain di tubuh.

Seringkali, neurinoma tulang belakang disertai dengan mutasi gen pada kromosom 22: protein yang membatasi fusi sel schwann dikodekan secara tidak tepat. Protein yang "salah" mendorong pertumbuhan berlebih selubung mielin saraf. Perubahan genotipe ini bisa bersifat kebetulan atau diturunkan. Misalnya, pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (dengan pewarisan autosomal dominan), neurinoma ditemukan pada 50% kasus.[3]

Faktor risiko

Beberapa faktor predisposisi yang berkontribusi terhadap perkembangan neurinoma tulang belakang meliputi:

• efek teratogenik pada janin selama kehamilan;
• keracunan berkepanjangan dari segala asal usul;
• trauma, kelainan tulang belakang dari berbagai asal;
• neurofibromatosis, faktor keturunan onkologis yang tidak menguntungkan;
• Adanya tumor lain di dalam tubuh, baik ganas maupun jinak.

Bahaya neurinoma pada anak-anak meningkat tajam jika setidaknya salah satu orang tua ditemukan menderita patologi ini.[4]

Patogenesis

Neuroma tulang belakang adalah massa kental berbentuk kapsul, bulat, berbatas jelas. Pada bagiannya, tumor berwarna coklat kecoklatan atau keabu-abuan, memiliki banyak area fibrosis, terkadang - kista dengan kandungan cairan berwarna coklat.

Saat neurinoma berkembang dan tumbuh, jaringan dan struktur di sekitarnya mengalami kompresi, yang menentukan gejala klinis.

Pemeriksaan mikroskopis pada neoplasma menunjukkan barisan sel paralel dengan inti berbentuk batang bergantian dengan serat jaringan. Di pinggiran fokus terdapat jaringan pembuluh darah yang berkembang, tidak demikian halnya dengan bagian tengah. Karena alasan inilah perubahan distrofi sering terjadi di bagian tengah. Perubahan struktur morfologi, neoplasia epiteloid, xanthomatous, angiomatous dicatat.

Gejala Neurinoma tulang belakang

Tahap awal perkembangan neurinoma tulang belakang biasanya tidak disertai gejala yang jelas. Tanda-tanda pertama muncul ketika neoplasma mulai menekan struktur di sekitarnya. Pasien paling sering membicarakan gejala berikut:

• meningkat, terus-menerus mengganggu nyeri di punggung, terutama di area lokalisasi fokus patologis, tidak hilang setelah minum obat standar (analgesik, obat antiinflamasi nonsteroid);
• Penyinaran nyeri pada ekstremitas (atas atau bawah), tulang belikat, bahu;
• Gangguan kandung kemih dan/atau usus;
• peningkatan kelemahan pada otot-otot tungkai;
• hilangnya kemampuan bekerja, penurunan keterampilan motorik;
• mati rasa pada bagian tubuh atau anggota badan di bawah area yang terkena (kesemutan, terbakar, perasaan "merangkak");
• penurunan libido.

Dalam kasus yang parah, kelumpuhan sebagian atau seluruhnya dapat terjadi.[5]

Ciri-ciri gejala sangat bergantung pada lokalisasi dan volume neoplasma.[6]

• Neurinoma tulang belakang leher sering dimanifestasikan oleh nyeri pada ekstremitas atas. Memutar dan memiringkan kepala menjadi nyeri. Mungkin ada tinitus, nyeri di kepala, lekas marah, gangguan tidur, parestesia.
• Neurinoma tulang belakang dada disertai nyeri herpes zoster di dada, tulang belikat. Mungkin ada kelemahan pada lengan. Sakit punggung biasanya tajam, intens, sehingga pasien menjadi sulit melakukan aktivitas apa pun, termasuk aktivitas sehari-hari.
• Neurinoma tulang belakang lumbal memicu nyeri di punggung dengan lokalisasi yang sesuai, dengan persarafan ke ekstremitas bawah. Penderita menjadi sulit berjalan, terkadang terjadi kegagalan fungsi organ panggul. Mungkin ada mati rasa di kaki dan punggung bawah, penurunan sensasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Efek samping yang paling umum dari neurinoma tulang belakang adalah paresis dan kelumpuhan - komplikasi yang disertai dengan melemahnya atau ketidakmampuan melakukan gerakan sukarela. Masalah ini terkait dengan kompresi struktur tulang belakang oleh tumor: dengan tekanan kuat, terjadi kelumpuhan, dan dengan tekanan lemah, terjadi paresis.

Dengan latar belakang kerusakan pada alat motorik, terjadi gangguan trofik, penurunan tonus otot.

Sindrom nyeri radikuler dimanifestasikan oleh nyeri yang terus-menerus dan parah di sepanjang tulang belakang, kemungkinan masalah sensorik dan motorik di area persarafan saraf.

Sistem saraf otonom menderita: seiring waktu, gangguan buang air kecil, buang air besar terjadi, dan ketika bagian dada terpengaruh, aritmia dan gangguan pencernaan.

Ketika neoplasma, neurinoma tulang belakang, tumbuh, fungsi struktur tulang belakang di bawah tingkat lesi menjadi terganggu. Sensitivitas sentuhan dan suhu pada sisi yang terkena dan sensitivitas nyeri pada sisi yang berlawanan berkurang. Gerakan anggota tubuh melemah atau menjadi tidak mungkin.[7]

Diagnostik Neurinoma tulang belakang

Neuroma tulang belakang terdeteksi melalui tindakan diagnostik yang komprehensif.

Tes ini umumnya bersifat informatif. Sebagai aturan, tes darah umum dan biokimia, analisis urin ditentukan.

Diagnosis instrumental pada neurinoma tulang belakang diwakili oleh pemeriksaan penunjang berikut:

• MRI - pencitraan resonansi magnetik dengan kontras - adalah prosedur paling informatif yang memungkinkan visualisasi neoplasma bahkan dalam ukuran yang relatif kecil, serta menilai tingkat kompresi jaringan di sekitarnya;
• CT scan hanya memungkinkan neurinoma berukuran besar untuk dilihat dan melibatkan penggunaan peningkatan kontras;
• USG tidak cukup informatif, tetapi terkadang dapat digunakan sebagai bagian dari diagnosis banding;
• Radiografi memungkinkan identifikasi perubahan tulang akibat pertumbuhan tumor;
• Biopsi - dilakukan untuk mengetahui karakteristik struktural neoplasma.

Manifestasi CT neurinoma tulang belakang:

• neoplasma dienkapsulasi dan dibatasi dengan jelas;
• mungkin ada komponen kistik, dikombinasikan dengan neurofibromatosis;
• dapat menyebar secara ekstradural melalui foramen intervertebralis.

Neuroma akar saraf tulang belakang lebih sering terletak di tulang belakang leher dan dada. Pasien neurofibromatosis mungkin memiliki banyak neoplasma.

Konsultasi wajib dengan ahli saraf, ahli onkologi, ahli bedah, ahli reumatologi, ahli traumatologi.[8]

Perbedaan diagnosa

Neuronoma tulang belakang dibedakan dari kemungkinan proses tumor lainnya.

Neoplasma otak kecil pontine harus dibedakan dari astrositoma, meningioma, dan tumor otak kecil.

Neuroma tulang belakang yang tepat dibedakan dari tumor ekstrameduler lainnya.

Kerusakan saraf tepi dibedakan dari neuropati kompresi iskemik atau asal inflamasi.

Dengan nyeri punggung, diagnosis banding dilakukan dengan diseksi aneurisma aorta, kolik ginjal akut, pankreatitis akut, lesi menular pada tulang belakang, tumor ganas primer dan metastatik, fraktur kompresi tulang belakang, spondyloarthritis seronegatif.

Pengobatan Neurinoma tulang belakang

Pada tahap awal perkembangan neurinoma tulang belakang, pilihan pengobatan konservatif dapat dipilih, namun dalam praktiknya hal ini jarang terjadi: para ahli merekomendasikan pengangkatan tumor tanpa menunggu sampai tumor mulai menunjukkan gejala patologis, menekan struktur di sekitarnya.

Jika Anda masih mempertimbangkan metodologi konservatif, maka ini mungkin termasuk penggunaan analgesik dan antispasmodik, serta diuretik dan obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi darah di area tulang belakang.

Di antara teknik bedah utama, bedah terbuka dan bedah radio memimpin dalam hal kemanjuran.

Metode endoskopi digunakan untuk menghilangkan neurinoma tulang belakang yang tidak terlalu besar bersama dengan kapsulnya. Radiosurgery digunakan jika intervensi pisau bedah tidak memungkinkan atau jika pasien menolak menjalani operasi.[9]

Obat-obatan

Terapi obat untuk neurinoma tulang belakang diresepkan secara individual dan mungkin termasuk obat-obatan berikut:

• Inhibitor siklooksigenase non-selektif 2:
  • Diklofenak 75-150 mg per hari dalam dua dosis
  • Ketorolac 20 mg per hari dalam dua dosis terbagi (selama 3-5 hari);
  • Dexketoprofen 25-75 mg per hari dalam 1-2-3 dosis;
  • Ketoprofen 100-300 mg per hari dalam 2 dosis;
  • Lornoxicam 8-16 mg per hari dalam 2 dosis.

Kemungkinan efek samping dari penggunaan obat terlalu lama: dispepsia, penyakit tukak lambung, perdarahan saluran cerna, eksaserbasi penyakit kardiovaskular.

• Inhibitor siklooksigenase selektif 2:
  • Nimesulide 200 mg per hari dalam 2 dosis;
  • celecoxib 200-400 mg per hari dalam 2 dosis.

Kemungkinan efek samping: mual, muntah, sakit perut, gatal-gatal pada kulit, rasa pahit di mulut, dengan penggunaan jangka panjang - bisul pada mukosa GI.

• Myorelaxants - dengan tanda-tanda kejang otot, kursus singkat - tidak lebih dari satu minggu. Penggunaan jangka panjang dibatasi oleh efek samping (lemah, pusing, tekanan darah rendah):
  • Tizanidine 2-4 mg 2-3 kali sehari;
  • Tolperisone 150 mg tiga kali sehari.

Jenis terapi obat lainnya - sesuai indikasi individu dan kebijaksanaan dokter.

Perawatan bedah

Neuroma tulang belakang pada sebagian besar kasus memerlukan pengangkatannya. Pendekatan menunggu dan melihat jarang dilakukan, karena terdapat risiko tinggi terjadinya komplikasi kesehatan dan kehidupan yang merugikan, termasuk keganasan proses tumor. Selain itu, neurinoma sering kali tumbuh menjadi besar, dan pengobatan menjadi lebih rumit serta risiko komplikasi meningkat secara signifikan.

Pengangkatan tumor secara endoskopi dan mikro, intervensi radikal untuk tumor berukuran besar adalah standarnya.

Jalannya pembedahan bervariasi tergantung pada lokasi dan ukuran neoplasma. Jika neurinoma terlokalisasi di saluran tulang belakang, intervensi bedah mikro yang lembut dilakukan, yang memudahkan pasien untuk pulih. Fokus patologis dihilangkan dengan bantuan instrumen bedah saraf, peralatan mikroskopis, dan pemantauan neurofisiologis. Saraf diisolasi dari neoplasma dan ditempatkan sesuai dengan lokasi anatominya.

Kontraindikasi utama terhadap intervensi bedah adalah infeksi pada area sayatan. Pengobatan dapat ditunda selama kehamilan, penyakit tertentu pada sistem kardiovaskular, serta jika pasien mengalami gagal ginjal atau pernapasan.[10]

Setelah operasi, pasien dirawat di rumah sakit selama sekitar 5-7 hari, menerima dukungan pengobatan dan perawatan luka pasca operasi. Biasanya, pemulihan penuh dilaporkan dalam waktu sekitar 2 bulan, asalkan semua rekomendasi dokter diikuti.

Pasien yang dioperasi disarankan:

• hindari mengangkat benda dan beban berat;
• Jangan melakukan olahraga yang melibatkan tekanan pada tulang belakang dan risiko cedera punggung;
• tetap berpegang pada pola makan yang sehat.

Pencegahan

Para ilmuwan tidak dapat menyebutkan penyebab pasti dari neurinoma tulang belakang, penyakit ini terjadi secara sporadis - yaitu, secara acak akibat transformasi sel schwann. Atas dasar ini, pencegahan primer neoplasma tidak perlu dipertanyakan lagi.

Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan neurofibromatosis tipe 2 atau tumor tulang belakang lainnya, sebaiknya waspadai kesehatan Anda dan lakukan tindakan diagnostik secara berkala - terutama jika timbul gejala atau keluhan yang mencurigakan.

Menurut para ahli, risiko terkena neurinoma tulang belakang meningkat:

• paparan radiasi, radiasi pengion;
• fluktuasi hormon yang parah;
• faktor eksternal yang agresif (paparan zat kimia beracun, kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan, dll.);
• pola makan yang tidak tepat;
• trauma pada tulang belakang.

Penting untuk menjalani gaya hidup sehat, dan jika Anda melihat gejala yang mencurigakan - jangan tunda untuk mengunjungi dokter. Jangan mengobati sendiri - ini berbahaya.

Ramalan cuaca

Hasil dari neurinoma tulang belakang dapat disebut baik hanya jika tumor terdeteksi dan diangkat tepat waktu. Di hampir semua pasien, neoplasma diangkat tanpa masalah dan sepenuhnya, kekambuhan jarang terjadi.

Masalah paling sering dan kompleks yang mungkin dihadapi pasien jika tidak ditangani adalah kelumpuhan, yang terjadi pada 50% kasus. Intervensi bedah yang dilakukan sedini mungkin dapat mencegah atrofi otot dan mempercepat kesembuhan pasien.

Neuroma tulang belakang adalah suatu patologi yang pada prinsipnya tidak dapat diobati secara konservatif. Oleh karena itu, pilihan yang lebih disukai untuk menghilangkannya adalah pembedahan. Pilihan pendekatan wait-and-see hanya dapat diterapkan pada neoplasma kecil dan non-progresif yang terdeteksi secara kebetulan.