Omphalocele

Omphalocele (hernia tali pusat, hernia umbilikalis, hernia embrionik) adalah penonjolan organ perut melalui defek garis tengah di dasar pusar.

Ophalocele adalah kelainan perkembangan, di mana, sebagai akibat kelainan organogenesis awal, organ perut berkembang sampai batas tertentu di luar batang embrio, yang tidak hanya mencakup perkembangan abnormal organ-organ ini, tetapi juga cacat pada pembentukan rongga perut dan toraks. Tonjolan hernia ditutupi dengan kantung hernia, yang terletak di luar amnion, dari dalam - dari peritoneum, dengan mesenchyme (jerap Varganov) di antara keduanya.

Pada omphaloceles, penonjolan organ ditutupi dengan membran tipis dan bisa kecil (hanya beberapa loop usus) atau mungkin mengandung sebagian besar organ rongga perut (usus, perut, hati). Bahaya segera adalah pengeringan dari organ dalam, hipotermia dan dehidrasi akibat penguapan air, serta infeksi pada peritoneum. Pada bayi baru lahir dengan omphaloceles, ada kejadian malformasi kongenital yang sangat tinggi, termasuk atresia intestinal; Kelainan kromosom, seperti sindrom Down; dan anomali jantung dan ginjal, yang harus diidentifikasi dan diperiksa sebelum dilakukan koreksi bedah.

Kode ICD-10

Q79.2. Latihan.

Epidemiologi

Insiden cacat omphalocele adalah 1-2 per 10.000 kelahiran hidup, tidak ada perbedaan khusus dalam jenis kelamin. Sebagian besar anak-anak dengan omphalocele terlahir dengan darah tinggi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Apa yang menyebabkan omphalocele?

Representasi tentang etologi dan patogenesis omphalocele masih kontradiktif. Dipercaya bahwa pada asal mula hernia embrio dari tali pusar, peran utama dimainkan oleh dua faktor - pelanggaran rotasi usus pada periode pertama belokan dan keterbelakangan dinding anterior abdominal. Gangguan rotasi usus dimanifestasikan dalam bentuk pelestarian hernia umbilikal sementara "fisiologis", yang terbentuk dalam embrio 5 minggu karena inkonsistensi tingkat pertumbuhan usus dan rongga perut dan yang kemudian menghilang pada minggu ke 11 perkembangannya.

Menurut teori lain, omphalocele adalah "persistensi batang batang di daerah yang biasanya ditempati oleh somatopleurotic". Gagasan tentang pelanggaran penggantian mesodermal lateral peritoneum, amnion dan mesoderm batang menjelaskan keragaman anomali yang dicatat dalam omphaloceles - dari eksfisis kloaka sampai pentad Cantrell.

Bagaimana omphalocele diwujudkan?

Pada anak-anak dengan omphalocele, beberapa kelainan gabungan dari organ vital dan sistem lainnya sering ditemukan, begitu pula kelainan kromosom. Paling sering ini adalah cacat jantung bawaan, malformasi ginjal, cacat ortopedi, dll. Omphalocele dengan ukuran kecil sering dikombinasikan dengan saluran kuning telur yang tidak terkontaminasi.

Mungkin kombinasi omphalocele dengan penyakit Down, trisomi pada kromosom 13 dan 18.

Omphaloceles adalah komponen sindrom Beckwith-Wiedemann, yang juga disebut sindrom OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Untuk sindrom ini, kecuali omphalocele, ditandai (seperti namanya) kehadiran lidah besar, menyebabkan kadang-kadang kesulitan bernapas, dan gigantisme, sering diimplementasikan dalam gigantisme organ parenkim (hepatosplenomegali, hiperplasia pankreas) yang dapat bermanifestasi hiperinsulinisme dan hipoglikemia, sangat berbahaya pada masa bayi baru lahir. Kurang sering mereka mengungkapkan gigantisme parsial kerangka itu.

Omphaloceles kadang-kadang merupakan komponen dari anomali berat seperti Cantrell pentada dan eksiprofi kloaka, yang perawatannya menimbulkan banyak kesulitan dan masih memiliki hasil yang mengecewakan pada sebagian besar klinik. Ini adalah keparahan lesi terkait dan menentukan keparahan kondisi ballroom dapat disembuhkan dengan omfalokel dan prognosis, dan tanatogenesis atau cacat: peran utama pasien sering bukan milik omphalocele, dan malformasi gabungan atau sindrom genetik. Semua di atas mendikte kebutuhan deteksi dini omphalocele pada periode antenatal untuk keputusan yang tepat waktu mengenai masalah mempertahankan atau menggugurkan kehamilan.

Klasifikasi

Menurut klasifikasi kerja omphalocele, tergantung pada ukuran defek dinding abdomen anterior (portal hernia) dan volume isi kantung hernia, omphalocele kecil, sedang dan besar diisolasi. Isi hernia kecil dan menengah adalah loop usus yang ceroboh (dalam kecil - satu atau lebih). Omphalocele besar selalu mengandung tidak hanya loop usus, tapi juga hati.

Dalam bentuk tonjolan hernia, hemispherical, spherical dan jamur berbentuk hernia dibedakan.

[9], [10], [11], [12], [13]

Bagaimana mengenali omphalocele?

Visualisasi omphalocele dimungkinkan dengan ultrasound dari minggu ke 14 kehamilan. Tes yang sangat informatif untuk pemeliharaan ibu alpha-fetoprotein (AFP), isinya meningkat dalam malformasi kongenital. Dalam kasus ini (dengan peningkatan jumlah AFP), perlu untuk memeriksa janin dengan saksama dengan adanya kelainan bawaan gabungan. Jika omphalocele terdeteksi dalam kombinasi dengan anomali perkembangan atau kelainan genetik yang tidak dapat disembuhkan, aborsi di masa depan dapat direkomendasikan untuk orang tua di masa depan.

Kelahiran anak-anak dengan omphalocele kecil atau sedang dapat terjadi secara alami, kecuali ada indikasi lain untuk melakukan operasi caesar. Pada umumnya COD, metode pengiriman dipilih secara individual pada masing-masing kasus tertentu. Biasanya, disarankan untuk melakukan operasi caesar sehubungan dengan bahaya pecahnya membran tipis hernia.

Diagnosis pralahir ophalocele

Diagnosis omphalocele setelah kelahiran anak, sebagai aturan, tidak menimbulkan kesulitan. Namun, dengan omphalocel kecil dalam pemrosesan tali pusar, kesalahan dengan konsekuensi berat dapat terjadi di rumah sakit bersalin. Biasanya di membran hernia dengan jenis anomali ini ada satu atau dua loop usus, mis. Volume pendidikannya kecil, dan omphalocele semacam itu sering terlihat seperti tali pusar yang menebal. Jika dokter atau bidan tidak mengenali omphalocele kecil dan terminal penghancur atau ligatur ditempatkan di perbatasan antara bayang-bayang tali pusar dan kulit, dan tali pusar terputus, dinding usus mungkin rusak. Oleh karena itu, pada kasus yang meragukan (tebal tali pusar, yang pusar pembuluh kabel displasia), penting untuk menyadari ukuran kecil omphalocele dan memaksakan sebuah tali pada jarak tidak kurang dari 10-15 cm dari tepi kulit. Bayi yang baru lahir perlu segera dipindahkan ke rumah sakit bedah untuk diperiksa. Untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan diagnosis omphalocele dengan ukuran kecil memungkinkan pemeriksaan sinar-x pada proyeksi lateral. Dalam kasus omphalocel di luar dinding perut anterior, loop usus (gelembung gas) didefinisikan di tali pusar, sedangkan jika tidak ada komunikasi antara rongga perut dan tali pusar, integritas dinding abdomen anterior pada radiografi tidak pecah. Mengingat fakta bahwa omphalocele yang sering dikombinasikan malformasi, pemeriksaan wajib laporan pasien, kecuali untuk sinar-X dada dan perut dalam posisi tegak, memasuki ultrasonografi otak, ruang perut dan retroperitoneal, serta USG pembuluh besar jantung.

Pengobatan omphalocele

Pada pertolongan pertama kepada anak dengan omphaloceles di rumah sakit bersalin, perhatian utama harus diberikan untuk menjaga suhu tubuhnya, melindungi kantung hernia dari pengaruh luar yang merugikan. Penderita omphalocele membutuhkan bantuan darurat.

Pilihan metode pengobatan omphalocele tergantung pada ukuran hernia, kondisi pasien dan kapasitas rumah sakit tempat perawatan ini berlangsung. Ini bisa konservatif atau bedah dan bisa dilakukan dalam satu tahap atau lebih.

Pengobatan konservatif omphalocele

Pengobatan konservatif dalam beberapa tahun terakhir karena pengembangan resusitasi dan peningkatan dukungan resusitasi digunakan dalam kasus yang sangat terbatas, bila karena alasan tertentu mereka menyarankan untuk menunda intervensi bedah. Taktik semacam itu dapat digunakan untuk hernia besar tali pusar, atau kombinasi mereka dengan beberapa malformasi perkembangan parah. Paling sering untuk tujuan ini, larutan penyamakan seperti povidone-iodine, merbromin, larutan kalium permanganat 5% digunakan. Kantung hernia untuk sisa umbilikis diperbaiki di atas pasien dalam posisi tegak, membran hernia diobati beberapa kali sehari oleh salah satu solusi yang tercantum, mencapai pembentukan kerak padat, di mana bekas luka terbentuk secara bertahap, membentuk hernia ventral yang besar. Namun, metode ini memiliki banyak kekurangan serius (infeksi pada membran, ruptur, masa penyembuhan yang panjang, proses adhesi yang diucapkan, dll.), Jadi sebaiknya hanya digunakan dalam kasus yang luar biasa.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Pengobatan bedah omphalocele

Perawatan bedah bisa bersifat radikal (lapisan demi lapisan penjahitan semua lapisan dinding perut setelah direndam organ dalam rongga perut) atau stadium. Pilihan kedua melibatkan pembentukan bertahap dinding perut anterior dengan menggunakan bahan auto atau alloplastik pada tahap intermediate.

Radikal intervensi - operasi memilih dilakukan pada kasus di mana ketidakseimbangan viscero-abdomen (rasio antara kapasitas volume pembentukan hernia dan perut) menyatakan cukup dan layering penjahitan dari dinding perut anterior tidak menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam tekanan intra-abdomen. Sejalan dengan itu, operasi radikal biasanya dilakukan dengan omphalocel berukuran kecil dan menengah, jarang terjadi dengan omphalocele besar.

Jika omphalocele dengan ukuran kecil dikombinasikan dengan saluran vitelline, intervensi radikal dilengkapi dengan reseksi pada saluran kuning telur. Harus diingat bahwa komponen di hampir setiap omphalocele, dengan beberapa pengecualian untuk hernia kecil, ada malrotasi Total mesenterium usus kecil dan besar, jadi ketika terendam tubuh dalam rongga perut usus besar harus pindah ke sayap kiri, dan tipis - berada di sayap kanan dan pusat rongga perut Setelah selesainya tahap intraperitoneal, operasi dilakukan dengan penjajaran lapis demi lapis dari luka dinding perut anterior dengan pembentukan umbilikus "kosmetik".

Kesulitan terbesar muncul dalam pengobatan omphalocele berukuran besar dengan tingkat disproporsi viseral-abdomen yang signifikan, bila operasi radikal tidak mungkin terjadi karena adanya peningkatan tekanan intra-abdomen yang tajam. Dalam kasus seperti itu perlu diterapkan berbagai jenis perawatan bedah stadium.

Pada tahun 1964, Robert Gross dari Boston menggambarkan metode perawatan bedah tahap hernia besar dari tali pusar. Tahap pertama terdiri dari menghilangkan selaput hernia, merendam organ-organnya, sejauh mungkin, ke dalam rongga perut dengan pemisahan lebar lipatan kulit dinding perut sampai ke daerah lumbal dan menjahit kulit dengan pembentukan hernia ventral. Tahap kedua adalah eliminasi hernia ventral (pada usia L-2 tahun). Saat ini, teknik ini praktis tidak digunakan, karena memiliki banyak kelemahan (proses adhesi yang diucapkan, dimensi hernia ventral yang besar, kurangnya kondisi untuk meningkatkan volume rongga perut, karena hampir semua organ berada di kantung hernia kulit).

Sebuah lompatan cepat dalam pengobatan omphalocele besar dibuat pada tahun 1967, ketika Schuster menggambarkan metode penerapan sementara lapisan plastik untuk mengurangi ukuran cacat fasia.

G. 3atem pada tahun 1969 dan Allen Wrenn diusulkan untuk menggunakan single-layer silastic coating, hemming tepi cacat fasia, diikuti dengan penurunan bertahap pembentukan Volume hernia menggunakan kompresi manual, yang memungkinkan untuk menghasilkan penutupan primer boryushnoy dinding tertunda. Setelah setelah gangguan tahap motilitas usus pertama dipulihkan, itu dikosongkan dan berkurang dalam volume, diikuti oleh kedua - (biasanya 3-14 hari) - penghapusan kantong plastik dan radikal dari dinding perut anterior atau pembentukan hernia ventral sekarang kecil. Metode ini tetap yang utama dalam pengobatan patologi ini dan saat ini

Teknik pembedahan untuk pengobatan omphalocele besar. Operasi dimulai dengan memotong kulit di sekitar formasi hernia. Yakin tidak mungkinnya merendam semua organ, tas silikon dengan lapisan silastic dijahit ke tepi aponeurotik berotot dari kerusakan dinding abdomen anterior. Tas ini menutupi bagian dari isi hernia yang bisa diletakkan di rongga perut. Tas itu diikat di atas organ, tetap di atas pasien dalam posisi tegak. Sebagai organ dari tas secara spontan turun ke rongga perut, tas dibalut lebih rendah dan lebih rendah (relatif ke dinding perut), mengurangi volumenya, sambil membiarkan beberapa tingkat kompresi. Tahap kedua terdiri dari pengangkatan kantung setelah 7-14 hari) dan lapisan penjajaran lapisan demi lapis dari dinding perut anterior dalam pembentukan hernia ventral kecil. Dalam kasus ini, tahap terakhir dari perawatan bedah (eliminasi hernia ventral dengan penutupan lapisan dinding selaput lendir) dilakukan pada usia 6 bulan.

Ada metode penerapan allotransplantasi asal sintetis atau biologis yang dijahit ke dalam defek fial dinding perut anterior dalam bentuk tempelan dengan tingkat ketidakteraturan viscerabdominal yang jelas.

Manajemen pasca operasi

Pada periode awal pascaoperasi, ventilasi buatan paru-paru, anestesi, terapi antibakteri. Komponen pengobatan yang menentukan adalah nutrisi parenteral total selama seluruh periode penyembuhan dinding perut dan pemulihan fungsi usus. Anak-anak dengan gabungan anomali berat pada periode pasca operasi harus menyelesaikan masalah koreksi tepat waktu terhadap anomali ini, yang memerlukan partisipasi dalam perawatan dokter spesialis ini. Perhatian khusus harus diberikan pada pasien dengan sindrom Besquit-Wiedemann, rentan terhadap hipoglikemia berat. Kontrol menyeluruh - menjaga gula darah mencegah kondisi ini dan mencegah perkembangan ensefalopati pada pasien tersebut.

Prognosis omphalocele

Semua pasien dengan omphaloceles yang tidak memiliki malformasi mematikan organ lain dan sistem bertahan hidup. Namun, ketika omphalocele dikombinasikan dengan berbagai anomali, diagnosis tepat waktu mereka, serta kerjasama dengan dokter spesialis lainnya, memungkinkan tidak hanya menyembuhkan anak-anak dengan kelainan jantung dan ginjal bawaan yang parah. Sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, namun memberi mereka kualitas hidup yang dapat diterima, yang mungkin hanya ada di rumah sakit anak-anak multidisiplin, semua spesialis dan layanan memiliki pengalaman yang luas dalam merawat bayi yang baru lahir dengan patologi yang kompleks ini. Tindak lanjut klinis pasien harus dilakukan sampai selesainya rehabilitasi selama beberapa tahun.