Osteoblastoclastoma

Kasus kanker di dunia terus meningkat. Di antara lesi pada sistem kerangka, osteoblastoclastoma (tumor sel raksasa, osteoclastoma) adalah pemimpin dalam frekuensi - proses tumor jinak, rentan terhadap keganasan, mampu merusak berbagai tulang kerangka. [1] Gambaran klinis utama penyakit ini berlangsung tanpa terasa, tetapi seiring waktu, pembengkakan pada area tulang yang terpisah menarik perhatian: tumor tumbuh secara bertahap, tanpa rasa sakit. Perawatan patologi adalah pembedahan, yang melibatkan pengangkatan osteoblastoclastoma di dalam jaringan sehat. Dengan tindakan terapeutik yang tepat waktu, hasil penyakit ini dianggap menggembirakan.[2]

Epidemiologi

Untuk pertama kalinya, tumor ini dijelaskan secara rinci oleh ahli bedah Prancis August Nelaton pada abad ke-19. Massa sel raksasa termasuk dalam kategori osteodistrofi fibrosa. Patologi disebut dengan istilah yang berbeda: tumor coklat, gigantoma, osteoclastoma, osteodistrofi fibrosa lokal, sarkoma sel raksasa. Nama osteoblastoclastoma diperkenalkan ke dalam terminologi medis oleh Profesor Rusakov.

Sampai saat ini, para spesialis tidak memiliki keraguan tentang asal tumor osteoblastoclastoma, yang dianggap sebagai salah satu neoplasma tulang yang paling umum. Pada pria dan wanita, penyakit ini terjadi dengan frekuensi yang kira-kira sama. Ada deskripsi patologi keluarga dan keturunan.

Osteoclastoma dapat berkembang pada hampir semua usia. Ada kasus deteksi tumor yang diketahui, baik pada bayi berusia satu tahun maupun pada orang tua berusia 70 tahun. Menurut statistik, hampir 60% pasien dengan neoplasma semacam itu adalah orang berusia 20-30 tahun.

Osteoblastoclastoma termasuk dalam kategori tumor soliter, biasanya soliter. Jarang mengembangkan fokus serupa di jaringan tulang yang berdekatan. Lesi paling sering meluas ke tulang tubular panjang (hampir 75% kasus), tulang kecil dan datar lebih jarang menderita.

Tulang tubular panjang terpengaruh terutama di daerah epimetafisis (di masa kanak-kanak - di daerah metafisis). Tidak ada perkecambahan tumor di jaringan tulang rawan artikular dan epifisis. Lebih jarang, patologi mempengaruhi area diafisis (kurang dari 1% kasus).

Osteoblastoclastoma tulang wajah menyumbang lebih dari 20% dari semua tumor dengan lokalisasi ini.

Spesialis medis membedakan antara osteoblastoclastoma ganas dan jinak. Di masa kanak-kanak, patologi ganas jarang terjadi.

Penyebab osteoklastoma

Dokter tidak dapat menunjukkan satu penyebab yang jelas dari osteoblastoclastoma. Diyakini bahwa munculnya patologi dapat mempengaruhi:

• proses inflamasi yang mempengaruhi tulang dan periosteum;
• cedera traumatis atau cedera berulang pada area tulang yang sama;
• eksposur berulang;
• pelanggaran pembentukan tulang selama periode prenatal.

Pada sekitar tujuh dari sepuluh kasus, osteoclastoma mempengaruhi tulang panjang, tetapi dapat menyebar ke tendon dan jaringan lunak yang berdekatan.

Jika patologi berkembang di daerah maksilofasial, maka paling sering penyebabnya adalah trauma tulang atau proses infeksi - misalnya, setelah pencabutan gigi, ekstirpasi. Lebih jarang, munculnya neoplasma dicatat di daerah fibula dan tibia, tulang rusuk dan tulang belakang.

Pada wanita, tangan, jari kaki, tulang paha, dan sendi lutut sering terkena, dengan pembentukan tumor sel raksasa tenosinovial bentuk difus. Tumor semacam itu memiliki penampilan formasi padat di antara jaringan lunak, terlokalisasi di dekat tendon. Secara bertahap, proses menyebar ke tulang artikular, merusak dan menghancurkannya.

Secara umum, penyebab osteoblastoclastoma adalah:

• perubahan keseimbangan hormon;
• patologi endokrin;
• paparan bahaya pekerjaan, kebiasaan buruk;
• nutrisi irasional;
• penggunaan obat-obatan tertentu yang berkepanjangan atau salah;
• lesi parasit;
• tinggal lama di zona radioaktif.

Transformasi osteoblastoclastoma jinak menjadi tumor ganas dimungkinkan di bawah pengaruh:

• cedera yang sering terjadi pada segmen tulang yang berubah secara patologis;
• perubahan hormonal yang kuat (misalnya, selama kehamilan);
• penyinaran berulang.

Faktor-faktor yang tercantum di atas tidak selalu mengarah pada munculnya patologi, tetapi mereka dapat memiliki dampak negatif pada orang yang cenderung mengembangkan osteoblastoclastoma.

Faktor risiko

Osteoclastoma sering berkembang pada pasien yang lebih tua dari 10 tahun. Pada anak di bawah usia 5 tahun, patologi sangat jarang terjadi.

Risiko mengembangkan tumor meningkat di bawah pengaruh faktor-faktor tersebut:

• Kondisi lingkungan yang tidak menguntungkan, adanya bahaya profesional dan domestik, keracunan, penyakit menular kronis, lesi parasit.
• Patologi onkologis dalam sejarah, terapi radiasi sebelumnya (terutama beberapa kursus), paparan radiasi lainnya (termasuk tinggal atau bekerja di daerah berbahaya radioaktif).
• Sering cedera, patah tulang, memar, patah tulang.
• Faktor genetik, perubahan atau mutasi gen, diagnosis kanker pada kerabat dekat.
• Cacat tulang bawaan, gangguan struktur rangka.

Seringkali, faktor lingkungan tidak dianggap sebagai alasan utama, dan itu benar-benar sia-sia: masalah lingkungan berdampak langsung pada kualitas udara, produk makanan, dan rezim air di suatu wilayah, yang selalu memengaruhi kondisi kesehatan.. Efek buruk radiasi ultraviolet dicatat jika seseorang mengunjungi pantai dan kolam renang luar ruangan untuk waktu yang lama dan secara teratur, terbakar sinar matahari.

Pengaruh karsinogen dan radiasi juga ditemukan di banyak industri berbahaya yang terkait dengan bahan kimia seperti nikel, asbes, asam sulfat, arsenik, serta dengan pengolahan logam dan plastik.

Patogenesis

Tumor sel raksasa adalah lesi tulang jinak yang kompleks secara histologis yang jarang kambuh, meskipun jelas merupakan sumber metastasis "jinak" dan sering berubah menjadi sarkoma setelah iradiasi. Dengan tidak adanya asal histogenetik yang jelas, tumor sel raksasa dinamai berdasarkan tampilan histologisnya yang spesifik. 
Gambaran morfologi yang khas adalah lesi sel stroma mononuklear jinak dengan sejumlah besar sel raksasa mirip osteoklas jinak. Studi imunohistokimia dan molekuler jaringan osteoclastoma menunjukkan dua populasi sel stroma, satu terdiri dari sel spindel yang berproliferasi yang mewakili penanda asal osteoblastik,  [3]sedangkan  [4] populasi lainnya terdiri dari sel poligonal yang diwarnai untuk antigen monosit/makrofag CD14+/CD68+. [5] 

Fitur patogenetik utama osteoblastoclastoma:

• tumor mencakup dua jenis sel: sel raksasa berinti banyak dan sel uninuklear kecil;
• paling sering terkena adalah femur distal, tibia proksimal, radius distal, dan panggul dan skapula (paling jarang kolom vertebral);
• lesi didominasi terisolasi dan soliter;
• tumor terletak di epifisis atau metafisis, yang membengkak secara signifikan, berubah bentuk dalam bentuk tuberkel atau hemisfer besar;
• proses patologis mencapai tulang rawan artikular dan terputus;
• neoplasma meningkat ke segala arah, namun, pertumbuhan utama dicatat di sepanjang sumbu tulang panjang ke diafisis;
• dimensi melintang meningkat lebih dari tiga kali lipat;
• dengan varian seluler osteoblastoclastoma, neoplasma terdiri dari ruang yang dipisahkan satu sama lain oleh penghalang lengkap dan parsial (seperti busa sabun atau sarang lebah tidak teratur);
• ada divergensi zat kortikal, bengkak dari dalam, menipis, tanpa lapisan periosteal;
• jika osteoblastoclastoma berukuran cukup besar, maka zat kortikal sembuh, neoplasma dikelilingi oleh kapsul cangkang tipis, yang terdiri dari dinding ruang permukaan;
• dalam varian osteolitik, tidak ada pola ruang, cacat tulang homogen;
• cacat marginal berbentuk piring;
• ada resorpsi lapisan kortikal, penajaman kerak pada garis lesi, tanpa merusak dan lapisan periosteal;
• cacat memiliki kontur yang jelas;
• fraktur patologis diamati pada 12% pasien.

Osteoclastoma mempengaruhi daerah yang kaya sumsum tulang myeloid. Kelengkungan dan pemendekan tulang yang sering ditemukan - khususnya, dengan diagnosis dan pengobatan yang terlambat. Dalam kebanyakan kasus, tumor terletak secara eksentrik, dengan penghancuran sebagian besar kondilus tulang. X-ray menunjukkan pencapaian lapisan tulang subkondral. Dalam hampir setengah kasus, seluruh ujung artikular tulang terpengaruh, yang membengkak, lapisan kortikal dihancurkan, lesi melampaui batas tulang.

Sampai saat ini, osteoblastoclastoma jarang dianggap sebagai tumor jinak: ia diklasifikasikan sebagai neoplasma agresif, terutama karena ketidakpastiannya dan kemungkinan keganasan yang tinggi.

Gejala osteoklastoma

Manifestasi klinis pada masa kanak-kanak dan usia tua hampir sama. Tanda-tanda pertama tidak segera terdeteksi, karena pada awalnya osteoblastoclastoma berkembang secara tersembunyi, dan dimungkinkan untuk menentukannya hanya hampir setahun setelah timbulnya perkembangan.

Para ahli membagi gejala menjadi umum dan lokal. Tanda-tanda umum biasanya menyertai osteoblastoclastoma ganas, dan tanda-tanda lokal hadir dengan neoplasma jinak.

Tanda-tanda umum tidak tergantung pada lokasi tulang yang terkena:

• sakit parah di area pertumbuhan tumor;
• berderak palpasi, menunjukkan pertumbuhan neoplasma dan penghancuran segmen tulang;
• munculnya jaringan pembuluh darah di atas fokus patologis;
• peningkatan kembung yang stabil;
• peningkatan rasa sakit saat neoplasma tumbuh;
• pelanggaran fungsi otot dan sendi di dekat area yang terkena;
• pembesaran kelenjar getah bening di dekatnya;
• malaise umum, kelelahan;
• peningkatan suhu tubuh;
• kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan;
• apatis, ketidakberdayaan.

Manifestasi lokal "terikat" ke lokasi tulang yang terkena. Misalnya, jika osteoblastoclastoma berkembang di salah satu rahang, maka simetri wajah secara bertahap rusak. Pasien mulai mengalami kesulitan berbicara, mengunyah, terkadang gigi menjadi goyang dan rontok. Pada kasus yang parah, area nekrotik, fistula terbentuk.

90% tumor sel raksasa menunjukkan lokasi epifisis yang khas. Tumor sering meluas ke tulang subkondral artikular atau bahkan bersandar pada tulang rawan. Sendi dan/atau kapsulnya jarang terkena. Dalam kasus yang jarang terjadi di mana osteoclastoma terjadi pada anak, lesi kemungkinan terletak di metafisis. [6]Situs yang paling umum,  [7] dalam urutan, adalah tulang paha distal, tibia proksimal, radius distal, dan sakrum. [8] 50% dari osteoclastomas terjadi di daerah lutut. Situs umum lainnya termasuk kepala fibula, femur proksimal, dan humerus proksimal. Lokalisasi panggul jarang terjadi.  Multicentricity atau kejadian sinkron dari osteoclastoma di lokasi kerangka yang berbeda diketahui terjadi, tetapi sangat jarang  [9]. , [10][11][12]

Jika osteoblastoclastoma berkembang di kaki, gaya berjalan pasien berubah, seiring waktu, otot-otot pada tungkai bawah yang rusak mengalami atrofi, berjalan menjadi sulit. Dalam beberapa kasus, proses tulang distrofik terjadi, tulang menjadi lebih tipis. Fraktur patologis terjadi, disertai dengan rasa sakit yang parah dan pembengkakan jaringan. Mungkin ada komplikasi berupa perdarahan, hematoma, nekrosis jaringan lunak.

Jika osteoclastoma berkembang di daerah humerus atau tulang paha, maka keterampilan motorik jari-jari falang dan, secara umum, fungsi anggota tubuh yang terkena terganggu.

Dengan keganasan proses tumor, kondisi pasien memburuk. Tanda-tanda berikut ini patut diperhatikan:

• rasa sakit di area tulang yang terkena meningkat;
• neoplasma terus meningkat;
• jaringan tulang dihancurkan, zona kehancuran seperti itu meluas;
• fokus tumor kehilangan batas yang jelas;
• lapisan kortikal dihancurkan.

Perubahan seperti itu hanya dapat dilihat oleh spesialis saat melakukan diagnostik instrumental.

Osteoblastoclastoma jinak dibedakan dengan perjalanan laten atau oligosimtomatik bertahap. Sindrom nyeri hanya terjadi selama perkembangan patologi, setelah beberapa bulan pasien mulai terganggu oleh rasa sakit dengan iradiasi. Pada banyak pasien, indikasi pertama penyakit adalah fraktur patologis. Saat diagnosis, sekitar 12% pasien dengan osteoclastoma hadir dengan fraktur patologis. [13]Adanya fraktur patologis diperkirakan  [14] mengindikasikan penyakit yang lebih agresif dengan risiko kekambuhan lokal dan penyebaran metastasis yang lebih tinggi. [15]

Dengan keganasan osteoblastoclastoma, tumor yang sebelumnya tidak mencolok menjadi menyakitkan, ditemukan tanda-tanda iritasi pada ujung saraf. Jika neoplasma terutama ganas, maka ada rasa sakit yang parah dan melemahkan, dengan gambaran neurologis yang berkembang pesat.

Osteoclastoma pada anak-anak

Tanda-tanda klinis berbagai bentuk osteoblastoclastoma jinak seringkali tidak sama. Bentuk kistik tidak memanifestasikan dirinya secara simtomatik untuk waktu yang lama, dan pada 50% kasus mereka terdeteksi hanya setelah perkembangan fraktur patologis. Proses tumor dideteksi dengan proliferasi jaringan intraosseous yang kuat, dengan terjadinya rasa sakit. Tonjolan situs tulang hanya terjadi dengan pertumbuhan yang nyata: pasien memiliki jaringan vena yang diperluas, mobilitas artikular yang terbatas. Bentuk litik dari osteoblastoclastoma ditandai dengan pertumbuhan yang lebih cepat, onset nyeri yang dini, tetapi kontraktur lebih jarang terjadi.

Paling sering di masa kanak-kanak, osteoblastoclastoma mempengaruhi metafisis atas bahu dan tulang paha. Agak jarang, lesi ditemukan di metafisis femoralis bawah, tibia dan fibula. Dalam bentuk litik, kerusakan tulang rawan epifisis dimungkinkan dengan penyebaran lebih lanjut ke epifisis, tanpa penetrasi ke dalam sendi (tulang rawan artikular tetap utuh). Dalam bentuk kistik aktif, pertumbuhan tumor dicatat di bagian tengah diafisis, dengan penipisan lapisan kortikal yang tajam dan pembengkakan tulang.

Osteoclastomas di masa kanak  -kanak sebagian besar jinak, tetapi mereka juga dapat menyebabkan kerusakan tulang yang signifikan. Dengan perkecambahan tulang rawan epifisis, pertumbuhan segmen ekstremitas melambat, fraktur patologis, sendi palsu dengan cacat tulang yang jelas dan sindrom nyeri dapat terjadi.

Dalam proses ganas, neoplasma terbentuk sesuai dengan jenis sarkoma osteogenik: pertumbuhan yang cepat dan kerusakan tulang yang jelas adalah karakteristik. Untuk diagnosis yang khas, anak-anak menjalani pemeriksaan histologis.

Tahapan

Spesialis membedakan antara tahap litik dan seluler-trabekular perkembangan osteoblastoclastoma.

1. Tahap seluler-trabekular ditandai dengan pembentukan fokus penghancuran jaringan tulang, dipisahkan oleh partisi.
2. Tahap litik ditandai dengan pembentukan fokus destruktif terus menerus, yang terlokalisasi secara asimetris terhadap sumbu tulang pusat. Saat neoplasma tumbuh, ia dapat menyebar ke seluruh diameter tulang.

Tanda khas osteoblastoclastoma adalah pemisahan fokus destruktif dari bagian tulang yang sehat. Kanal meduler dibatasi dari neoplasma dengan bantuan pelat penutup.

Formulir

Tergantung pada informasi klinis dan radiologis dan gambaran morfologis, tipe dasar osteoblastoclastomas berikut ini dibedakan:

• Penampilan seluler ditemukan terutama pada pasien paruh baya dan lanjut usia. Neoplasma berkembang perlahan, akhirnya menampakkan dirinya sebagai pembengkakan padat dengan permukaan nodular, tanpa kemungkinan pembatasan dari tulang yang sehat. Ketika dilokalisasi di area rahang, yang terakhir memperoleh bentuk gelendong. Posisi gigi tidak berubah. Jaringan yang menutupi osteoblastoclastoma seluler mengalami anemia. Secara radiologis, bayangan dibedakan dari sejumlah besar rongga dan formasi seluler, dipagari oleh penghalang. Tidak ada reaksi dari periosteum.
• Bentuk kistik dari osteoblastoclastoma awalnya menyebabkan rasa sakit. Saat probing tumor, ada beberapa area yang lentur, ada gejala “parchment crunch”. Tulang di atas neoplasma menjadi lebih tipis, memiliki bentuk kubah yang halus, cembung. Pada x-ray, fokusnya menyerupai kista odontogenik atau ameloblastoma.
• Jenis patologi litik relatif jarang, terutama pada pasien masa kanak-kanak dan remaja. Pertumbuhannya cukup pesat. Dengan latar belakang penipisan lapisan kortikal, rasa sakit muncul: pada awalnya mereka mulai mengganggu saat istirahat, kemudian - saat memeriksa area yang terkena. Perluasan pembuluh darah di atas lokasi tumor dicatat. Dengan lokalisasi fokus patologis di daerah rahang, gigi ditekuk, dilonggarkan. Kemungkinan fraktur patologis. Pada radiografi ada zona pencerahan tanpa struktur.

Menurut derajat keganasan, osteoblastoclastoma dibagi menjadi jinak (tanpa atipisme seluler), ganas primer dan ganas (berubah dari tumor jinak).

Tergantung pada lokalisasi, jenis patologi berikut dibedakan:

• Bentuk perifer osteoblastoclastoma di rahang atas tidak memiliki ciri morfologis khusus, terletak di gusi.
• Bentuk sentral terletak di dalam struktur tulang dan, tidak seperti bentuk perifer, memiliki zona hemoragik, yang menyebabkan warna coklat pada neoplasma. Tumor diwakili oleh satu konglomerat.
• Osteoblastoma rahang bawah terletak di ketebalan jaringan tulang, di zona geraham dan premolar. Pertumbuhan neoplasma terjadi selama beberapa tahun (rata-rata - 3-10 tahun), disertai dengan disfungsi sendi temporomandibular.
• Osteoclastoma rahang atas dimanifestasikan oleh munculnya tonjolan pada area rahang yang terkena, melonggarnya gigi, dan asimetri wajah. Pembesaran tumor lambat dan tidak menimbulkan rasa sakit.
• Osteoblastoclastoma femur adalah lokalisasi yang paling umum, mempengaruhi zona pertumbuhan tulang: trokanter mayor, leher dan kepala femur. Trokanter minor lebih jarang terkena (dalam isolasi). Patologi disertai dengan rasa sakit, kelainan bentuk tulang, patah tulang patologis.
• Osteoblastoclastoma ilium sering berkembang di dasarnya. Dimungkinkan juga untuk merusak tulang rawan berbentuk Y dengan penghancuran cabang horizontal tulang kemaluan atau cabang iskium yang turun. Patologi berlangsung pada awalnya tanpa gejala, kemudian rasa sakit muncul selama latihan, ketimpangan.

Komplikasi dan konsekuensinya

Konsekuensi paling tidak menguntungkan dari osteoblastoclastoma jinak adalah keganasannya, atau keganasannya. Tumor sel raksasa ganas jarang terjadi; analisis studi mengungkapkan kejadian 1,6% dari neoplasma ganas primer dan 2,4% dari neoplasma ganas sekunder. Pertumbuhan infiltratif terdeteksi, kelenjar getah bening terdekat terpengaruh, dan metastasis dapat menyebar. [16]

Osteoblastoma sel raksasa ganas mampu menghasilkan metastasis dari jenis berikut:

• panas (berkembang pesat, secara aktif menghancurkan jaringan di sekitarnya);
• dingin (tanpa perkembangan yang pasti, ada untuk waktu yang lama dalam keadaan tidak aktif, tetapi memiliki kemampuan untuk berubah menjadi yang "panas");
• bisu (ada dalam keadaan anabiotik dan terdeteksi secara kebetulan).

Osteoblastoclastoma ganas dapat terjadi dalam tiga varian:

1. Tumor ganas primer mempertahankan tipe struktur dasar, namun, ada atipikalitas elemen mononuklear dan adanya mitosis di dalamnya.
2. Keganasan tumor jinak primer dengan perkembangan sel spindel atau sarkoma osteogenik.
3. Keganasan setelah pengobatan sebelumnya - khususnya, setelah intervensi non-radikal atau terapi radiasi irasional. Dalam situasi seperti itu, sarkoma sel polimorfik dengan metastasis paru paling sering berkembang.

Secara umum diterima bahwa osteoclastoma ganas adalah sarkoma tingkat tinggi; [17] namun, bukti penelitian menunjukkan bahwa osteoclastoma ganas berperilaku seperti sarkoma tingkat rendah hingga sedang. [18] Metastasis terjadi pada 1-9% pasien dengan osteoblastoclastoma, dan beberapa penelitian sebelumnya telah mengkorelasikan kejadian metastasis dengan pertumbuhan agresif dan kekambuhan lokal. [19], [20]

Setelah melakukan intervensi bedah, pasien dengan disabilitas atau kehilangannya ditempatkan pada kelompok disabilitas yang sesuai.

Diagnostik osteoklastoma

Untuk diagnosis osteoblastoclastoma, perlu menggunakan metode berikut:

• menanyai pasien, pemeriksaan cermat dan palpasi area tulang yang terkena, mempelajari anamnesis;
• laboratorium dan diagnostik instrumental, studi morfologi.

Saat menentukan anamnesis patologi, dokter memperhatikan manifestasi pertama tumor, keberadaan dan sifat nyeri, penyakit dan cedera sebelumnya, perawatan sebelumnya, dan ciri-ciri kondisi umum. Penting juga untuk mengklarifikasi keadaan saluran kemih, reproduksi, sistem pernapasan, hati dan ginjal, kelenjar getah bening, untuk membuat diagnosis ultrasonografi organ dalam.

Benar-benar semua pasien diresepkan tes darah dan urin, menentukan indikator protein dan fraksi, asam sialat, fosfor dan kalsium. Penting untuk menentukan aktivitas enzim fosfatase, melakukan tes difenil, mengevaluasi protein C-reaktif, dll. Perlu dicatat bahwa parameter laboratorium untuk tumor tulang biasanya tidak spesifik, tetapi dapat membantu dalam diagnosis banding. Misalnya, dengan osteoblastoclastoma ganas, perubahan seperti leukositosis, percepatan ESR, penurunan protein darah dan besi non-hemoglobin, peningkatan asam sialic dan alkaline phosphatase mungkin terjadi. Oksiprolin, heksokinase muncul dalam urin. Dalam serum darah, kadar fosfor dan kalsium meningkat.

Studi yang diterima secara umum untuk dugaan osteoblastoclastoma termasuk survei dan rontgen penglihatan, tomografi. Pada radiografi, dimungkinkan untuk mengklarifikasi lokalisasi, skala, sifat proses penyakit, untuk menentukan prevalensinya pada organ dan jaringan di sekitarnya. Computed tomography memungkinkan Anda untuk mengeksplorasi kerusakan patologis yang dalam, menentukan ukuran fokus dalam batas tulang. Namun, pencitraan resonansi magnetik masih dianggap lebih informatif: menurut informasi yang diperoleh selama penelitian, dokter dapat mengumpulkan gambar spasial, termasuk gambar tiga dimensi.

Selama studi morfologi, bahan yang diperoleh selama aspirasi dan trepanobiopsi, atau area tulang yang dihilangkan bersama dengan osteoblastoclastoma, dipelajari. Biopsi tusukan dilakukan dengan menggunakan jarum khusus, dan tumor ditusuk di bawah pengamatan sinar-X. 

Dalam proses pemeriksaan sinar-X tulang tubulus panjang pada pasien, fokus destruktif osteolitik ditemukan, terlokalisasi menurut tipe eksentrik di daerah epifisis. Dalam dinamika, patologi menyimpang ke arah tulang rawan artikular, serta ke metafisis tulang, dan dapat menempati seluruh diameter (yang khas untuk osteoblastoclastoma kepala fibula dan radius). Lapisan kortikal sangat menipis, bengkak, kerusakan parsial sering ditemukan. Dalam proses jinak, tidak ada reaksi periosteal. Pembatasan antara neoplasma dan zat spons kabur, tidak ada kejelasan. Perbatasan sklerotik tidak ada dalam banyak kasus.

Ketika tulang belakang terpengaruh, tumor pada 80% kasus terletak di tubuh vertebral. Tubuh dengan lengkungan dan proses dapat terpengaruh, terkadang beberapa vertebra, bagian kosta, sendi sakroiliaka terlibat dalam proses patologis. Fokus destruktif dapat memiliki struktur seluler, atau litik.

Saat mempelajari gambar berlapis pada CT, penghancuran lengkungan dengan proses transversal ditentukan, yang tidak dapat dilihat pada x-ray biasa. Penggunaan MRI memungkinkan kita untuk mempertimbangkan efek tumor pada sumsum tulang belakang. [21], [22]

Osteoblastoclastoma ganas primer pada x-ray didefinisikan sebagai fokus destruktif litik dengan batas kabur. Dalam beberapa kasus, strukturnya kasar. Ada "pembengkakan" pada area tulang yang terkena, penipisan lapisan kortikal yang kuat dengan penghancuran lebih lanjut. Pelat kortikal heterogen dari dalam. Kemungkinan reaksi periosteal.

Dengan keganasan dari osteoblastoclastoma yang awalnya jinak, ditemukan struktur jaring besar, jaring kecil atau litik dari fokus destruktif. Area tulang yang terkena "bengkak", lapisan kortikal sangat menipis, dengan garis yang tidak rata di sepanjang sisi dalam. Kemungkinan fraktur kortikal. Reaksi periosteal (pelindung Codman yang lemah) bersifat periostitis bulbosa.

Untuk mengidentifikasi kemungkinan metastasis, sonografi diresepkan untuk membantu memeriksa kondisi organ dalam. 

Tahap akhir dalam diagnosis tumor tulang diwakili oleh identifikasi histologis dan pemeriksaan sitologi apusan. Bahan diambil dengan melakukan biopsi (terbuka atau tusuk).

Perbedaan diagnosa

Osteoblastoclastoma jinak memerlukan diferensiasi dari semua patologi yang menunjukkan bukti kista tulang atau lisis jaringan pada x-ray. Di antara patologi ini:

• displasia fibrosa;
• sarkoma osteogenik litik;
• osteodistrofi paratiroid;
• fokus tuberkulosis tulang;
• kista tulang aneurisma.

Jika ada lesi tulang yang besar dan progresif, osteoblastoclastoma harus dicurigai. Tumor ini ditandai dengan tidak adanya osteoporosis tulang di sekitarnya, proses destruktif dari metafisis, dan penetrasi patologis yang terlambat ke dalam epifisis.

Hal ini dimungkinkan untuk membedakan osteodistrofi paratiroid dari osteoblastoclastoma hanya dengan menggunakan radiografi dan studi biokimia.

Kesulitan mungkin timbul selama mendiagnosis osteoblastoclastoma tulang panjang, serta dalam membedakan penyakit dari sarkoma osteogenik atau formasi kistik (tulang atau aneurisma).

Lokalisasi kista aneurisma terutama diafisis atau metafisis. Dengan lokalisasi eksentrik dari kista semacam itu, pembengkakan tulang lokal dicatat, lapisan kortikal tipis: neoplasma memanjang di sepanjang tulang, mungkin mengandung partikel berkapur. Dengan lokalisasi sentral, metafisis atau diafisis membengkak secara simetris, yang tidak terjadi pada osteoblastoclastoma.

Pada masa kanak-kanak, osteoblastoclastoma dapat dikacaukan dengan tipe monoosseous dari fibrous osteodysplasia. Dalam situasi ini, tulang berubah bentuk, memendek (kadang-kadang memanjang), tetapi tidak membengkak, seperti pada osteoblastoclastoma. Osteodisplasia fibrosa terutama mempengaruhi metafisis dan diafisis tulang tubulus. Lapisan kortikal dapat menebal, area sklerotik terbentuk di sekitar zona destruksi. Proses pengembangannya tidak menyakitkan, lambat.

Jika osteoblastoclastoma mempengaruhi rahang bawah, maka patologi harus dibedakan dari odontoma, fibroma tulang, adamantinoma, kista yang mengandung gigi.

Pengobatan osteoklastoma

Tujuan pengobatan adalah untuk meminimalkan morbiditas dan memaksimalkan fungsi tulang yang terkena; Secara tradisional, perawatan ini dilakukan dengan menggores bagian dalam lesi dengan tampon pada rongga. Teknik baru seperti sementasi menggunakan semen tulang sangat membantu karena membantu rekonstruksi dan mengurangi kekambuhan lokal. [23]

Menghilangkan osteoblastoclastoma sepenuhnya hanya mungkin dilakukan dengan pembedahan: tumor diangkat, mencegah kerusakan tulang lebih lanjut.

Osteoclastoma berukuran kecil dikikis dengan hati-hati dengan kuret khusus. Cacat tulang yang terbentuk digantikan oleh autotransplantasi. Dengan ukuran tumor yang signifikan, reseksi tulang dilakukan, diikuti dengan plasti. [24].  [25]. [26]

Karena tingginya tingkat (25-50%) kekambuhan lokal setelah kuretase dan pencangkokan tulang, ahli bedah telah didorong untuk meningkatkan prosedur bedah mereka menggunakan bahan pembantu kimia atau fisik seperti nitrogen cair, semen akrilik, fenol, hidrogen peroksida, kemoterapi topikal atau terapi radiasi.. [27]Terapi ajuvan topikal telah  [28] terbukti membantu mengontrol tingkat kekambuhan. [29]

Jika pasien dikontraindikasikan karena alasan apa pun untuk operasi, maka ia diberi resep terapi radiasi. Dengan bantuan iradiasi, adalah mungkin untuk menghentikan pertumbuhan neoplasma dan menghancurkan strukturnya. [30]

Dimungkinkan juga untuk menggunakan metode berikut:

• Pemberian steroid intralesi. Teknik ini relatif baru dan sudah lama tidak digunakan. Melalui suntikan, adalah mungkin untuk mencapai hasil positif dengan osteoblastoclastomas kecil: ukuran tumor berkurang. Kadang-kadang, pada akhir perawatan, fokus memperoleh radiopasitas yang lebih besar, dibandingkan dengan area tulang di sekitarnya.
• Pengenalan alfa-interferon. Berdasarkan teori asal vaskular osteoblastoclastoma, para ahli telah memperkenalkan injeksi alfa-interferon ke dalam praktik. Obat ini memiliki kemampuan anti-angiogenik - yaitu memperlambat pertumbuhan pembuluh darah. Teknik ini telah menjadi efektif pada sekitar 50% pasien, tetapi relatif jarang digunakan, karena sejumlah besar efek samping - seperti sakit kepala, penurunan kesejahteraan umum, kelelahan parah dan kecacatan.

Untuk pengobatan osteoblastoclastoma ganas (primer atau sekunder), hanya intervensi bedah yang digunakan, yang meliputi reseksi tumor bersama dengan lokasi tulang. Sebelum dan sesudah operasi, pasien diberi resep radiasi dan kemoterapi.

Osteoclastoma yang tidak dapat dioperasi (misalnya, beberapa tumor sakrum dan panggul) dapat diobati dengan embolisasi transkateter suplai darahnya. 

• Terapi Anti-RANKL

Sel raksasa mengekspres berlebih mediator kunci dalam osteoklastogenesis: reseptor RANK, yang selanjutnya dirangsang oleh sitokin RANKL, yang disekresikan oleh sel stroma. Penelitian terhadap denosumab, antibodi monoklonal yang secara khusus mengikat RANKL, telah menghasilkan hasil pengobatan yang mengesankan, yang mengarah pada persetujuannya oleh Food and Drug Administration (FDA) AS. [31]Denosumab terutama ditujukan  [32] untuk pasien dengan risiko tinggi kambuh setelah operasi awal dan kekambuhan lokal.

Pembedahan

Berbagai penelitian menunjukkan bahwa reseksi luas dikaitkan dengan penurunan risiko kekambuhan lokal dibandingkan dengan kuretase intralesi dan dapat meningkatkan kelangsungan hidup bebas kekambuhan dari 84% menjadi 100%. [33]Namun,   reseksi luas dikaitkan dengan tingkat komplikasi bedah yang lebih tinggi dan mengakibatkan gangguan fungsional, yang biasanya memerlukan rekonstruksi  [34]. . . [35][36][37][38]

Jika osteoblastoclastoma terlokalisasi di tulang tubular panjang, maka dimungkinkan untuk menggunakan intervensi bedah seperti itu:

• Penghapusan marginal dengan allo atau autoplasty dilakukan dengan osteoblastoclastoma jinak, berkembang perlahan, dengan struktur seluler, terletak di pinggiran epimetafisis. Dapat diperbaiki dengan sekrup logam.
• Jika proses tumor meluas ke tengah diametris tulang, 2/3 dari kondilus dan sebagian diafisis dengan area artikular dihilangkan. Cacat diisi dengan allograft tulang rawan. Gunakan baut dan sekrup kopling yang kuat. Sambungan allograft dan lapisan kortikal tulang inang dilakukan secara miring, untuk menghindari penurunan sendi.
• Jika epimetafisis hancur, atau ada fraktur patologis, maka reseksi segmental dilakukan dengan isolasi artikular dan penggantian defek dengan allograft. Diperbaiki dengan batang pada semen.
• Dalam kasus fraktur patologis dan keganasan osteoblastoclastoma di femur proksimal, artroplasti panggul total dilakukan.
• Saat menghilangkan segmen ujung artikular pada sendi lutut, transplantasi allo-half-joint digunakan dengan menggunakan fiksasi yang kuat. Mungkin artroplasti total individu dengan batang titanium memanjang dan terapi radiasi lebih lanjut.
• Jika tumor agresif terlokalisasi di daerah ujung distal tibia, reseksi dengan arthrodesis osteoplastik pergelangan kaki dilakukan. Ketika talus rusak, ekstirpasi tulang digunakan dengan arthrodesis memanjang menurut Zatsepin.
• Jika fokus patologis terlokalisasi di daerah vertebra serviks, akses anterior ke vertebra dilakukan. Pendekatan anterolateral dimungkinkan dengan pemaparan yang hati-hati dari faring dan sisi anterior vertebra ke dasar tengkorak.
• Tingkat Th ₁ -Th ₂  menggunakan akses anterior dengan sternotomi miring ke ruang interkostal ketiga. Kapal dengan lembut digeser ke bawah. Jika fokusnya terletak di vertebra toraks ke-3-5, pendekatan anterolateral dan reseksi tulang rusuk ketiga dilakukan. Skapula bergerak ke belakang tanpa memotong otot. Kesulitan mungkin timbul ketika mengakses permukaan anterior vertebra sakral atas. Akses kanan retroperitoneal anterolateral, pemisahan pembuluh darah dan ureter yang akurat digunakan.
• Jika kerusakan parah pada vertebra terdeteksi, atau penyebaran tumor ke lengkungan di tulang belakang toraks dan lumbosakral, fiksasi transpedicular-translaminar dilakukan dengan pengangkatan vertebra yang terkena dan autoplasti.
• Jika osteoblastoclastoma terletak di tulang kemaluan dan iskiadika, daerah yang terkena diangkat dalam batas-batas jaringan sehat tanpa pencangkokan tulang. Jika bagian bawah dan atap acetabulum terpengaruh, pengangkatan diindikasikan dengan penggantian osteoplastik lebih lanjut dari defek.
• Jika sakrum dan  L5 rusak, lakukan pengangkatan posterior bagian yang terkena dan stabilisasi dengan fiksasi transpedikular _. Selanjutnya, neoplasma diangkat dengan metode retroperitoneal, diikuti dengan pencangkokan tulang.

Pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan khusus untuk mencegah terjadinya osteoblastoclastoma. Untuk tujuan pencegahan, para ahli merekomendasikan untuk secara teratur menjalani pemeriksaan x-ray setiap 1-2 tahun untuk deteksi tepat waktu tumor tersebut dan pengobatannya.

Jika seseorang menemukan indurasi tulang dalam dirinya, maka ia perlu segera berkonsultasi dengan dokter: dokter umum, ahli ortopedi, ahli onkologi, ahli traumatologi, vertebrologi.

Saran medis tambahan meliputi:

• menghindari cedera, keracunan, makan dengan benar dan lengkap, menjaga aktivitas fisik;
• berkonsultasi dengan dokter tepat waktu, termasuk untuk penyakit pada sistem muskuloskeletal;
• pastikan untuk mengunjungi dokter dan menjalani pemeriksaan diagnostik jika ada neoplasma yang tidak diketahui asalnya.

Ramalan cuaca

Pada pasien dengan osteoblastoclastoma, hasil penyakit tergantung pada banyak faktor, seperti karakteristik perkembangan tumor, keganasan atau jinaknya, lokalisasi, penyebaran, ketepatan waktu pengobatan, dll. Dalam beberapa tahun terakhir, hasil pengobatan tumor tulang ganas telah menjadi jauh lebih progresif. Dokter menggunakan pendekatan gabungan, jika perlu, gunakan polikemoterapi intensif. Pada saat yang sama, persentase lima puluh pasien pulih lebih dari 70%.

Para ahli mengatakan tentang prognosis positif, jika osteoblastoclastoma segera diangkat sepenuhnya, tidak ada kekambuhan. Bila memungkinkan, ahli bedah selalu mencoba melakukan operasi pengawetan organ, dengan pencangkokan tulang secara simultan, dan hanya dalam beberapa kasus kita berbicara tentang intervensi mutilasi, setelah itu seseorang tidak dapat lagi melakukan tindakan tertentu: seseorang harus mengubah gaya hidupnya. Dalam situasi seperti itu, dokter memahami istilah "pemulihan" sebagai "tidak adanya proses tumor." Pasien seperti itu memerlukan rehabilitasi jangka panjang, ortopedi, dan terkadang bantuan psikologis.