Patogenesis anemia hemolitik imun
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai semacam negara "disimmuniteta" terkait dengan kekurangan populasi timus yang diturunkan dari sel penekan, kerjasama sel pelanggaran selama respon dan penampilan klon kekebalan autoaggressive imunosit (proliferasi "ilegal" clone sel imunologis kompeten yang telah kehilangan kemampuan untuk mengenali self-antigen) . Mengurangi jumlah T-limfosit dalam darah disertai dengan peningkatan jumlah limfosit B dan nol darah perifer. Kurangnya pengaruh sel T regulator menyebabkan respon imun meningkat dan tidak terkendali sel B dengan yang terkait peningkatan pasien imunoglobulin serum. Deteksi pada permukaan sel target berkembang biak kelas immunoglobulin menunjukkan sifat auto-agresif dari penyakit ini. Dalam pelaksanaan agresi autoimun yang terlibat, dan mekanisme lain dari gangguan faktor imunitas seluler dan humoral, yang dibuktikan dengan peningkatan dan penurunan aktivitas lymphocytotoxic pelengkap dalam serum darah pasien.
Antibodi anti-eritrosit termal (paling aktif pada suhu tubuh normal) pada kebanyakan kasus diwakili oleh IgG (termasuk subkelas IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 yang berbeda), kurang sering IgA. Antibodi dingin (yang paling aktif di lingkungan yang dingin - pada suhu 4-18 ° C) mengacu pada IgM. Hemolysin dua fase dari Donat-Landsteiner, yang terungkap dalam hemoglobinuria dingin paroksismal, adalah IgG.
Penghancuran eritrosit pada anemia hemolitik autoimun terjadi pada limpa atau di limpa dan hati secara bersamaan. Selain itu, limfosit B dari darah tepi, terutama limpa, dapat berinteraksi dengan sel darah merah mereka sendiri. Limfosit ini melakukan fungsi pembunuh sehubungan dengan eritrosit tua dengan rentang umur rata-rata yang menyerap jumlah antibodi maksimal.
Tiga mekanisme utama hemolisis pada anemia hemolitik autoimun dijelaskan: fagositosis dengan monosit-makrofag eritrosit dilapisi dengan antibodi dan / atau pelengkap; lisis eritrosit dilapisi dengan IgG, monosit-makrofag; komplemen-dimediasi lisis.
Untuk pengembangan hemolisis eritrosit yang menyerap IgG, interaksi makrofag pada limpa dengan sel yang dilapisi dengan antibodi sangat diperlukan. Tingkat kerusakan sel tergantung pada jumlah antibodi pada permukaan sel. Antibodi IgM menyebabkan kerusakan struktural pada selaput eritrosit, mengaktifkan komponen C komplemen; Selain itu, mereka menyebabkan aglutinasi eritrosit.
[