Anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik kekebalan adalah kelompok penyakit heterogen dimana sel darah atau sumsum tulang dihancurkan oleh antibodi atau limfosit peka yang diarahkan pada antigen mereka yang tidak berubah.

Bergantung pada sifat antibodi, 4 varian anemia hemolitik imun dibedakan: alloimmune (isoimun), transimun, heteroimun (hapten), autoimun.

[1], [2], [3], [4]

Anemia hemolitik isoimun

Ada kasus di antigenik ibu gen ketidakcocokan dan janin (eritroblastosis fetalis), atau kontak dengan antigen yang tidak kompatibel kelompok pada sel-sel darah merah (transfusi darah yang tidak kompatibel), yang menghasilkan serum donor dengan penerima reaksi eritrosit.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir paling sering dikaitkan dengan ketidakcocokan darah ibu dan janin dengan antigen RhD, jarang terjadi dengan antigen A B O, lebih jarang lagi dengan C, Kell dan antigen lainnya. Antibodi yang menembus plasenta tetap pada eritrosit janin dan kemudian dieliminasi oleh makrofag. Hemolisis intrarelular berkembang dengan pembentukan bilirubin tidak langsung, beracun untuk sistem saraf pusat, dengan ergotroblastosis kompensasi, pembentukan fokus ekstramedul hematopoiesis.

Anemia hemolitik yang ditularkan

Hal ini disebabkan oleh transmisi antibodi transplasental dari ibu yang menderita anemia hemolitik autoimun; Antibodi diarahkan terhadap antigen umum eritrosit baik pada ibu dan anak. Anemia hemolitik transimun pada bayi baru lahir membutuhkan perawatan yang sistematis, dengan mempertimbangkan umur paruh antibodi ibu (IgG) dalam 28 hari. Penggunaan glukokortikoid tidak ditunjukkan.

Heteroimmi anemia hemolitik

Hal ini terkait dengan fiksasi pada permukaan eritrosit hapten asal obat, virus, bakteri. Eritrosit adalah sel target acak di mana terjadi reaksi antibodi-antibodi (tubuh menghasilkan antibodi terhadap antigen "asing"). Pada 20% kasus dengan hemolisis imun, peran obat bisa terungkap.

Anemia hemolitik autoimun

Dengan varian anemia hemolitik ini di tubuh pasien, antibodi yang ditujukan terhadap antigen eritrosit mereka yang tidak berubah diproduksi. Ada berapa pun usia.

Jenis anemia hemolitik imun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai semacam negara "disimmuniteta" terkait dengan kekurangan populasi timus yang diturunkan dari sel penekan, kerjasama sel pelanggaran selama respon dan penampilan klon imunosit autoaggressive kekebalan tubuh (proliferasi "ilegal" clone immunologicheskn sel kompeten yang telah kehilangan kemampuan untuk mengenali self-antigen) . Mengurangi jumlah T-limfosit dalam darah disertai dengan peningkatan jumlah limfosit B dan nol darah perifer.

Patogenesis anemia hemolitik imun

[5], [6], [7], [8]

Anemia hemolitik autoimun berhubungan dengan antibodi termal

Manifestasi klinis penyakit ini sama baik dalam bentuk idiopatik dan simtomatik. Menurut jalur klinis terbagi dalam 2 kelompok. Kelompok pertama diwakili oleh jenis anemia transient akut, yang sebagian besar tercatat pada anak kecil dan sering muncul setelah infeksi, biasanya saluran pernafasan. Secara klinis, bentuk ini ditandai dengan tanda hemolisis intravaskular. Permulaan penyakit ini akut, disertai demam, muntah, lemah, pusing, penampakan kulit pucat, icterism, sakit perut dan punggung bawah, hemoglobinuria. Pada kelompok pasien ini, tidak ada penyakit sistemik utama yang diamati.

Anemia hemolitik kekebalan terkait dengan antibodi termal

[9], [10], [11], [12], [13]

Anemia hemolitik autoimun berhubungan dengan antibodi "dingin"

Antibodi Eritrosit, yang menjadi lebih aktif pada suhu tubuh rendah, disebut antibodi "Dingin". Antibodi ini termasuk dalam kelas IgM, adanya pelengkap diperlukan untuk pengembangan aktivitasnya, IgM mengaktifkan pelengkap pada tungkai (tangan, kaki), di mana suhunya lebih rendah daripada di bagian tubuh yang lain; Rangkaian reaksi komplemen terganggu saat sel darah merah bergerak ke zona yang lebih hangat di tubuh. Pada 95% orang sehat, aglutinin dingin alami ditemukan pada titer rendah (1: 1, 1: 8, 1:64).

Anemia hemolitik autoimun berhubungan dengan antibodi "dingin"

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin termal tidak lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin termal tidak lengkap adalah bentuk yang paling umum pada orang dewasa dan anak-anak, walaupun yang terakhir, menurut beberapa laporan, hemoglobinuria dingin paroksismal jarang terjadi, namun jarang didiagnosis. Pada anak-anak, anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin termal yang tidak lengkap paling sering ditandai dengan sindrom imunodefisiensi idiopatik dan SLE - penyebab paling sering anemia hemolitik autoimun sekunder. Pada orang dewasa, bentuk anemia hemolitik autoimun ini sering menyertai sindrom autoimun lainnya, CLL dan limfoma.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin termal tidak lengkap

[20], [21]

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin dingin lengkap

Anemia hemolitik autoimun dengan penyakit aglutinin dingin lengkap (penyakit aglutinin dingin) pada anak-anak jauh lebih jarang terjadi daripada bentuk lainnya. Pada orang dewasa, penyakit ini sering ditemukan: bentuk ini adalah sekunder akibat sindrom limfoproliferatif, hepatitis C, mononucleosis infeksius, atau idiopatik. Namun, dalam bentuk anemia idiopatik, adanya perluasan klonal populasi limfosit normal morfologis yang menghasilkan IgM monoklonal juga ditunjukkan.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin dingin lengkap

[22], [23], [24],