Pelanggaran transmisi neuromuskular

Pelanggaran transmisi neuromuskular adalah karena cacat reseptor postsynaptic (misalnya, miastenia gravis) atau pelepasan presinaptik asetilkolin (misalnya botulism) serta pemecahan asetilkolin di celah sinaps (efek neurotoksik dari obat atau obat-obatan). Khas fluktuasi pada tingkat kelemahan otot dan kelelahan.

Penyakit di mana ada pelanggaran transmisi neuromuskular

Sindrom Eaton-Lambert berkembang ketika pelepasan asetilkolin dari ujung saraf presinaptik terganggu.

Botulisme adalah konsekuensi dari terganggunya pelepasan asetilkolin oleh terminal presinaptik karena pengikatan toksin Clostridium botulinum yang tidak dapat dipulihkan. Gejalanya meliputi kelemahan parah sampai pada gangguan pernapasan dan tanda-tanda peningkatan nada simpatik karena menghalangi aktivitas parasimpatis: mydriasis, mulut kering, sembelit, retensi urin, takikardia, yang tidak terjadi pada miastenia gravis. Pada EMG, penurunan moderat pada respons terhadap iritasi saraf frekuensi rendah (2-3 in 1 second) dan peningkatan respons dengan peningkatan frekuensi stimulasi (50 imp / s) atau setelah kerja otot (10 s) singkat.

Obat atau zat beracun dapat mengganggu fungsi sinaps neuromuskular. Obat kolinergik, insektisida organofosfat dan sebagian besar gas neuromuskular menghalangi transmisi neuromuskular, mendepolarisasi membran postsynaptic karena tindakan asetilkolin yang berlebihan pada reseptornya. Hasil: miosis, bronkorrhoea, myasthenopodobnaya kelemahan. Aminoglikosida dan antibiotik polipeptida mengurangi pelepasan asetilkolin presinaptik dan sensitivitas membran postsynaptic terhadapnya. Dengan latar belakang miastenia gravis yang laten, konsentrasi tinggi antibiotik ini dalam serum memperburuk blok neuromuskular.

Pengobatan jangka panjang dengan penicillamine dapat disertai dengan sindrom reversibel, yang secara klinis dan sesuai dengan EMG menyerupai myasthenia gravis. Kelebihan magnesium (tingkat darah 8-9 mg / dL) penuh dengan perkembangan kelemahan berat, yang juga menyerupai sindrom myasthenic. Pengobatan mencakup penghapusan efek toksik, pemantauan intensif dan, jika perlu, ventilasi mekanis. Untuk mengurangi kelebihan sekresi bronkial, atropin diresepkan 0,4-0,6 mg secara oral 3 kali / hari. Bila keracunan dengan insektisida organoforam atau gas syaraf mungkin memerlukan dosis yang lebih tinggi (2-4 mg IV dalam 5 menit).

Sindrom seseorang yang kaku adalah munculnya kekakuan progresif otot-otot batang dan perut, pada tingkat anggota badan yang lebih rendah. Tidak ada kelainan lain, termasuk EMG. Sindrom autoimun ini berkembang seperti paraneoplastik (lebih sering dengan kanker pada dada, paru-paru, rektum dan penyakit Hodgkin). Autoantibodi terhadap beberapa protein yang terkait dengan sinapsis GABA glisin, terutama mempengaruhi neuron penghambat tanduk anterior sumsum tulang belakang. Pengobatannya simtomatik. Diazepam secara signifikan mengurangi kekakuan otot. Hasil plasmaferesis kontradiktif.

Sindroma Ishak (sinonim: neyromiotonia, sindrom perangsang) diwujudkan terutama oleh keluhan tentang pekerjaan anggota badan. Ada myoquima - daya tarik otot, yang terlihat seperti konglomerat cacing yang bergerak di bawah kulit. Keluhan lain: spasme carpopedic, kram intermiten, peningkatan keringat dan pseudomotonia (relaksasi terganggu setelah kontraksi otot kuat, namun tanpa peningkatan khas pada myotonia - penurunan EMG). Awalnya mempengaruhi saraf perifer, karena curare menghilangkan keluhan, dan dengan anestesi umum, gejala tetap ada. Alasannya tidak diketahui. Carbamazepine atau fenitoin mengurangi keluhan.

[1], [2],