Sindrom myasthenic

Sindrom myasthenic adalah ciri myasthenia gravis (penyakit Erba-Joly) - penyakit neuromuskular, disertai kelemahan otot dan kelelahan.

Seringkali dikaitkan dengan hiperplasia atau tumor timus (sampai 70% kasus), namun etiologi tidak sepenuhnya dipahami. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Sebagian besar sindrom myasthenic terjadi pada wanita berusia 20-30 tahun, namun bisa di masa kanak-kanak dan pada orang yang berusia lebih dari 50 tahun. Perkembangan penyakit ini bersifat subakut atau kronis.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogenesis

Dalam patogenesis, peran utama dimainkan oleh perluasan celah sinaptik, hingga penghancuran lengkap perubahan sinaps, atrofi dan distrofi pada otot lurik.

[10], [11],

Gejala sindrom myasthenic

Sindrom myasthenic dimulai dengan kelemahan otot mata, faring, laring dengan menelan, suara, ucapan, kelelahan mata yang cepat, terutama saat membaca, kurang sering - kelemahan pada ekstremitas. Semua gejala ini tidak cepat cepat berlalu saat istirahat. Selain itu, ada pelanggaran fungsi kelenjar endokrin, terutama tiroid (hiperfungsi) dan adrenal (insufisiensi), dan metabolisme mineral kalium, yang menyebabkan gagal jantung. Dalam semua kasus keterlibatan dalam proses otot pernafasan, ventilasi terpengaruh.

Krisis berkembang pada flu, intoksikasi, perubahan hormonal (termasuk kehamilan), tekanan fisik atau mental. Dalam kasus ini, sindrom myasthenic disertai oleh kemerosotan tajam di negara bagian dengan generalisasi gangguan. Mengembangkan gangguan oculomotor, bulbar kelumpuhan Erb-Goldflama (aphonia, disartria, disfagia, ketika pasien tidak bisa menelan air liur), kesulitan bernapas (dangkal, sering, tidak efisien), gangguan jantung, gangguan psiko-emosional (eksitasi digantikan oleh sikap apatis), gangguan vegetatif - mydriasis, takikardia, denyut nadi lemah, kulit kering, atoni intestinal dan sfingter. Dengan perkembangan yang cepat setelah 10-20 menit, berhenti bernapas bisa terjadi. Ciri khas: reaksi positif terhadap proserin - setelah 20-30 menit setelah injeksi intramuskular 2-3 ml proserine, terjadi penurunan gejala yang tajam.

Bedakan sindrom myasthenic dengan penyakit Lambert-Eaton, yang berkembang dengan karsinoma paru, payudara, prostat, kanker ovarium: otot, tungkai dan batang tubuh lebih sering terkena, tidak ada reaksi terhadap proserin. Krisis ini mungkin menyerupai krisis kolinergik jika terjadi overdosis obat antikolinesterase, namun dalam kasus ini ditandai oleh reaksi vegetatif: hipersalivasi, keringat berlebihan, muntah, diare banyak, sering buang air kecil. Perlu diingat bahwa kedua krisis ini dapat dikombinasikan di antara mereka sendiri pada orang yang menggunakan proserin.

Formulir

Sindrom myasthenic mungkin lokal dengan lesi pada satu kelompok otot, lebih sering pada mata, laring, faring, meniru otot atau otot batang atau generalisata dengan gangguan pernafasan atau tanpa. Dengan aliran, sindrom myasthenic dibedakan: bentuk progresif; episode (krisis pendek dan remisi yang berkepanjangan); Bentuknya stabil dengan periode memburuk dalam bentuk krisis.

[12], [13], [14]