Sindrom miastenia

Sindrom miastenia merupakan karakteristik miastenia gravis (penyakit Erb-Joly) - penyakit neuromuskular yang disertai kelemahan dan kelelahan otot.

Kondisi ini kerap dikaitkan dengan hiperplasia atau tumor kelenjar timus (hingga 70% kasus), tetapi etiologinya belum sepenuhnya dipahami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Sindrom miastenia paling sering terjadi pada wanita berusia 20-30 tahun, tetapi dapat juga terjadi pada masa kanak-kanak dan pada orang berusia di atas 50 tahun. Perkembangan penyakit ini bersifat subakut atau kronis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Dalam patogenesis, peran utama dimainkan oleh perluasan celah sinaptik, hingga penghancuran total sinaps, perubahan atrofi dan distrofik pada otot lurik.

[ 10 ], [ 11 ]

Gejala sindrom myasthenic

Sindrom miastenia dimulai dengan kelemahan otot mata, faring, laring dengan gangguan menelan, suara, bicara, mata cepat lelah, terutama saat membaca, lebih jarang - kelemahan pada anggota badan. Semua gejala ini tidak menimbulkan rasa sakit dan cepat berlalu dengan istirahat. Selain itu, ada pelanggaran fungsi kelenjar endokrin, terutama tiroid (hiperfungsi) dan kelenjar adrenal (insufisiensi), dan metabolisme mineral kalium, yang menyebabkan gagal jantung. Dalam semua kasus keterlibatan otot-otot pernapasan dalam proses tersebut, ventilasi terganggu.

Krisis berkembang dengan masuk angin, keracunan, perubahan hormonal (termasuk kehamilan), stres fisik atau mental. Dalam kasus ini, sindrom miastenia disertai dengan penurunan kondisi yang tajam dengan generalisasi gangguan. Gangguan okulomotor, kelumpuhan bulbar Erb-Goldflam (afonia, disartria, disfagia, ketika pasien tidak dapat menelan bahkan air liur), kesulitan bernapas (dangkal, sering, tidak efektif), disfungsi jantung, gangguan psikoemosional (kegembiraan digantikan oleh apatis), gangguan vegetatif - midriasis, takikardia, denyut nadi lemah, kulit kering, atonia usus dan sfingter berkembang. Dengan perkembangan yang cepat, henti napas dapat terjadi setelah 10-20 menit. Ciri khas: reaksi positif terhadap proserin - 20-30 menit setelah injeksi intramuskular 2-3 ml proserin, penurunan gejala yang tajam dicatat.

Sindrom miastenia perlu dibedakan dari penyakit Lambert-Eaton, yang berkembang dengan karsinoma paru, kanker payudara, kanker prostat, kanker ovarium: paling sering, otot-otot tungkai dan badan terpengaruh, tidak ada reaksi terhadap prozerin. Krisis tersebut mungkin menyerupai krisis kolinergik dengan overdosis obat antikolinesterase, tetapi dalam kasus ini dibedakan dengan reaksi vegetatif: hipersalivasi, keringat berlebih, muntah, diare berlebih, sering buang air kecil. Perlu diingat bahwa kedua krisis ini dapat dikombinasikan satu sama lain pada orang yang menggunakan prozerin.

Formulir

Sindrom miastenia dapat bersifat lokal dengan kerusakan pada satu kelompok otot, paling sering mata, laring, faring, otot wajah atau otot batang tubuh, atau menyeluruh dengan atau tanpa gangguan pernapasan. Menurut perjalanan sindrom miastenia, berikut ini dibedakan: bentuk progresif; episode (krisis pendek dan remisi jangka panjang); bentuk stabil dengan periode kemunduran dalam bentuk krisis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]