Pengobatan anemia sideroblastik

Pengobatan anemia sidero-anestesi

Pengobatan pasien dengan anemia sidero-achestic herediter

1. Vitamin B ₆ dalam dosis besar - 4-8 ml larutan 5% per hari secara intramuskular. Dengan tidak adanya efek, penunjukan koenzim vitamin B ₁₂ - piridoksal fosfat diindikasikan . Dosis obat harian adalah 80-120 mg dengan pemberian oral.
2. Desferal (untuk pengikatan dan ekskresi dari tubuh besi) - 10 mg / kg / hari per minggu 3-6 kali setahun.

Pengobatan pasien dengan anemia sidero-achestic yang diakibatkan oleh intoksikasi timbal

1. Identifikasi dan hilangkan sumber timbal. Sebelum eliminasi lengkap sumber timbal, anak seharusnya tidak berada di dalam rumah. Risiko efek toksik meningkat meski anak hanya tidur di rumah. Hal ini diperlukan untuk melakukan pembersihan dan pembersihan basah untuk menghilangkan debu timbal.
2. Untuk mengisi kekurangan zat besi dan mengurangi penyerapan timbal, sediaan besi (6 mg / kg / hari menurut unsur besi) diberikan secara lisan. Durasi kursus adalah 1 bulan atau sampai tingkat normal protoporphyrin eritrosit.
3. Terapi dengan agen pengompleks - EDTA, dimercaprol, penicillamine dan succimer.

Tujuan dari perawatan ini adalah untuk mengurangi kandungan timah ke nilai yang aman (tingkat darah kurang dari 15 μg%), dan tingkat protoporfirin eritrosit mendekati norma (kurang dari 35 μg%).

Indikasi untuk terapi dengan agen pengompleks.

Terapi dengan agen pengompleks ditunjukkan dengan adanya setidaknya satu dari tiga kondisi berikut:

1. tingkat timbal dalam darah vena 50 μg% dalam 2 sampel berturut-turut;
2. tingkat timbal dalam darah vena adalah 25-49 μg%, dan tingkat eritrosit protoporfirin adalah 125 μg%;
3. sampel positif dengan EDTA

Keracunan timbal yang mudah (kadar timbal darah 20-35 μg%)

Tentukan penisilinamin dengan dosis 900 mg / m ² / hari dalam 2 dosis terbagi. Penicillamine tidak boleh dikonsumsi bersamaan dengan produk susu dan sediaan zat besi, obat ini dikontraindikasikan untuk alergi terhadap penisilin.

Keracunan timah sedang (kadar timbal darah 35-45 μg%)

Lakukan sampel dengan EDTA, dengan hasil positif dari sampel menunjuk kalsium-disodium EDTA pada 1000 mg / m ² / hari secara intramuskular dengan prokain selama 3-5 hari. Istirahat antara kursus pengobatan minimal 48-72 jam. Obat ini benar-benar batal bila ekskresi timah harian dengan urine kurang dari 1 μg timbal per 1 mg EDTA.

Keracunan timbal berat tanpa ensefalopati (kadar timbal dalam darah lebih dari 45 μg%)

• Pada tingkat timbal kurang dari 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / hari dalam 3 dosis terbagi selama 5 hari, kemudian 20 mg / kg / hari dalam 2 dosis terbagi selama 14 hari.
• Pada tingkat timbal lebih dari 80 μg%: Terapi infus dalam volume melebihi 1,5 kali kebutuhan cairan fisiologis. Dimercaprol dalam dosis 300 mg / m ^{2 secara} intramuskular, dosisnya dibagi menjadi 3 suntikan dan diberikan selama 1-3 hari. EDTA dalam dosis 1500 mg / m ² / hari secara intravena dalam bentuk infus panjang atau intramuskular (sekali atau dosis dibagi dan diberikan dua kali sehari).

Keracunan timah berat, disertai ensefalopati

1. Rawat inap di unit perawatan intensif.
2. Terapi infus.

Dimercaprol 600 mg / m ² / hari secara intramuskular, dosis dibagi dan disuntikkan 6 kali sehari. EDTA 1500 mg / kg / hari dalam bentuk infus intravena, dosisnya dibagi dan disuntikkan 3 kali sehari.

3. Antikonvulsan

Setelah menjalani pengobatan selama 5 hari, beristirahat selama 48 jam, setelah perawatan dilanjutkan.

Pemantauan dalam pengobatan agen pengompleks

Untuk menilai keefektifan pengobatan, ekskresi timah harian timah diukur, karena konsentrasinya dalam darah dengan adanya zat pengompleks mungkin rendah. Konsentrasi timbal dalam darah diukur setiap 48-72 jam di rawat inap dan setiap 2-4 minggu pada pasien rawat jalan.

Saat EDTA digunakan, pemantauan kadar urea dan kalsium dalam darah, kadar timah dalam darah dan urin, dan urinalisis periodik diperlukan. Jika ada tanda-tanda hipokalsemia atau disfungsi ginjal, dosis EDTA berkurang atau dihapuskan, setelah itu fungsi ginjal dinormalisasi.

Sebelum dan selama terapi dengan succimer, indeks biokimia fungsi hati, kadar urea dan kreatinin dalam darah diperiksa setiap 5-7 hari.

Pada hari ke 14 dan 28 setelah selesainya terapi, agen pengompleks mengukur kadar timbal dalam darah.

Konsekuensi keracunan timah

Semua anak yang terpapar toksisitas memimpin harus menjalani pemeriksaan pada usia 5-6 tahun, termasuk penilaian persepsi pendengaran dan visual, gerakan kotor dan halus, kemampuan untuk memahami ucapan dan berbicara.

Profilaksis keracunan timah

Untuk menghindari keracunan timbal balik selama rekonstruksi rumah-rumah tua, tindakan pencegahan harus dilakukan untuk sementara memindahkan anak-anak. Sangat berbahaya untuk membakar dan menggali cat timah di tanah, seharusnya tergores atau dikeluarkan dengan metode kimia. Pemantauan kondisi tempat tinggal, pengetatan norma sanitasi dan bangunan mengurangi frekuensi keracunan.