Pengobatan komplikasi fibrosis kistik

Ileus Meconial

Bayi baru lahir dalam diagnosis ileus mekonium tanpa perforasi dinding usus besar melakukan kontras enema dengan larutan osmolar tinggi. Saat melakukan kontras enema, Anda perlu memastikan bahwa solusinya mencapai ileum. Hal ini, pada gilirannya, merangsang sekresi cairan ke dalam lumen usus besar dan mekonium yang tersisa. Pada ileus meconic, beberapa enema kontras harus dilakukan, menggabungkannya dengan injeksi intravena sejumlah besar cairan. Kontras enema adalah prosedur yang relatif berbahaya, oleh karena itu hanya dilakukan oleh dokter berpengalaman dan hanya di lingkungan rumah sakit, di mana dimungkinkan melakukan intervensi bedah darurat jika diperlukan.

Lebih sering neonatus dengan ileus mekonial melakukan intervensi bedah, di mana:

• Memurnikan bagian proksimal dan distal usus;
• cuci semaksimal mungkin mekonium;
• Daerah yang nekrotik atau rusak di usus akan resected.

Operasi selesai dengan pengenaan enterostomi ganda atau entero-entero-stoma, yang biasanya ditutup saat bagian stabil tinja dipulihkan. Hal ini memungkinkan untuk memastikan pencucian usus yang cukup dalam periode pasca operasi.

Kejadian kematian pada bayi baru lahir dengan ileus mekonial tidak melebihi 5%. Meskipun demikian, fibrosis kistik pada anak-anak ini biasanya berlangsung cukup banyak.

Obstruksi usus halus distal

Bila pasien tidak ringan, penggunaan laktulosa atau asetilkistein bisa memberi efek yang baik.

Acetylcysteine diambil secara oral 200-600 mg 3 kali sehari sampai gejala dieliminasi.

Laktulosa diambil secara internal sampai gejala dieliminasi 2 kali per hari dari perhitungan:

• anak di bawah usia 2,5 ml;
• anak-anak 1-5 tahun - 5 ml masing-masing;
• anak 6-12 tahun - 10 ml masing-masing.

Pada kondisi serius anak itu perlu:

• hanya untuk merawat di rumah sakit dan di bawah pengawasan ahli bedah;
• mengendalikan keseimbangan elektrolit dan air tubuh pasien;
• Perkenalkan sejumlah besar solusi elektrolit (digunakan untuk membersihkan usus sebelum operasi atau radiografi);
• Lakukan enema kontras dengan larutan osmolar tinggi.

Bila pasien dalam kondisi serius, dua kali 20-50 ml larutan asetilkistein 20% dan 50 ml natrium klorida harus ditambahkan ke enema kontras 2 kali sehari.

Untuk membersihkan total usus dari massa tinja bisa memakan waktu beberapa hari. Pengobatan pasien yang memadai di masa depan memerlukan koreksi dosis enzim pankreas dan pemantauan kondisi pasien secara hati-hati dalam dinamika. Jika perlu, Anda harus minum obat pencahar, tapi hanya untuk waktu tertentu.

Intervensi bedah hanya diperlukan dengan penyumbatan ireversibel. Harus diingat bahwa, selain penyumbatan bagian distal usus halus, intususepsi, radang usus buntu dan penyakit Crohn dapat terjadi pada pasien dengan fibrosis kistik.

Kelainan hati

Sayangnya, metode pengobatan dan pencegahan kerusakan hati yang efektif pada fibrosis kistik telah dikembangkan. Efektivitas penggunaan asam ursodeoxycholic dengan munculnya tanda klinis dan laboratorium pertama dari kerusakan hati terbukti.

Asam uroksoksikol diambil secara oral sebelum tidur pada tingkat 15-30 mg / kg berat badan pasien per hari. Dosis dan durasi pengobatan harus ditentukan secara individu untuk setiap pasien.

Dalam sindrom hipertensi portal, yang berkembang melawan sirosis hati, skleroterapi endoskopi atau ligasi varises kerongkongan dilakukan untuk mencegah pendarahan, serta sharaf portocaval diikuti dengan transplantasi hati.

Kemungkinan pendekatan penanganan kerusakan hati pada fibrosis kistik

Pelanggaran	Solusi	Upaya untuk memperbaiki
Gangguan struktur gen MAPP, perubahan struktur protein MTPD	Pengenalan gen yang sehat	Terapi gen hati
Peningkatan viskositas empedu	Penurunan viskositas	Cholinosics. Asam ursodeoxycholic
Asam empedu hepatotoksik tertunda	Menggantinya dengan asam empedu yang tidak beracun	Asam uroksoksikolat
Kelebihan produksi radikal bebas dan peroksidasi lipid	Kenaikan aktivitas sistem antioksidan	Beta-karoten, vitamin E, asam ursodeoxycholic (khasiat tidak terbukti)
Steatosis berat	Penggantian enzim terapi dengan insufisiensi pankreas eksokrin pankreas dan defisiensi berat badan	Enzim pankreas, diet dengan nilai energi meningkat jika dibandingkan dengan norma usia
Sirosis bilier multilobular	Pencegahan komplikasi sindroma hipertensi portal	Asam uroksoksikol (khasiat tidak terbukti), operasi paliatif disosiasi atau shunting, skleroterapi atau ligasi varises
Gagal hati	Pengganti hati	Transplantasi hati

Refluks gastroesophageal

Dengan perkembangan refluks gastroesophageal, rekomendasi berikut harus dipatuhi:

• mengatur makan split 5-6 kali sehari;
• Jangan berbaring setelah makan selama 1,5 jam;
• hindari pakaian ketat, ikat pinggang ketat;
• membatasi obat penerimaan yang menekan motilitas esofagus dan mengurangi nada sfingter esofagus bawah (bentuk berkepanjangan nitrat, calcium channel blockers lambat, teofilin, salbutamol), serta merusak mukosa esofagus (asam asetilsalisilat dan NSAID lainnya);
• jangan makan sebelum tidur;
• tidur dengan ujung kepala yang terangkat dari tempat tidur (tidak kurang dari 15 cm);
• Pada kasus yang parah harus ditinggalkan drainase posisional dari pohon bronkial dengan kecenderungan kepala batang.

Farmakoterapi refluks gastroesophageal harus dilakukan sesuai dengan prinsip yang berlaku umum. Obat dan rejimen berikut paling efektif:

• Antacidy.
• Sucralfate diminum secara oral 1-2 tablet 4 kali sehari selama 6-8 minggu.
• H ₂ blocker histamin.
• Ranitidin diambil secara internal pada 5-6 mg / kg berat badan per hari (sampai 10 mg / kg berat badan per hari) selama 6-8 minggu. Membagi total dosis dengan 2 dosis.
• Famotidin diambil secara internal untuk 10-40 mg / kg berat badan pasien per hari selama 6-8 minggu, membagi total dosis dengan 2 dosis.
• Proton pump inhibitor.
• Omeprazol diambil secara internal dari perhitungan 1-2 mg / kg berat badan pasien (sampai 20 mg / hari) satu kali sehari selama 6-8 minggu.
• Obat antiemetik
• Metoklopramid diambil secara oral 5-10 mg 3 kali sehari selama 1-2 hari (untuk menghilangkan gejala akut).
• Domperidone diambil secara internal pada 0,25 mg / kg berat badan pasien per hari (sampai 5-10 mg / hari) selama 6-8 minggu, bagi dosis total 3-4 dosis.

Pada esofagitis berat, dan juga untuk pengobatan kerongkongan Barrett, penghambat pompa proton (omeprazol) paling efektif.

Polip hidung

Ini adalah komplikasi khas untuk fibrosis kistik, seringkali asimtomatik. Dengan terhalangnya nasal, inhalasi melalui hidung glukokortikoid ditentukan.

Pneumotoraks

Spontan pneumotoraks secara signifikan meningkatkan kondisi pasien, memperparah gagal napas. Selain itu, hal itu bisa menjadi ancaman serius bagi kehidupan pasien. Setelah mengkonfirmasikan diagnosis, perlu untuk menyederhanakan udara dari rongga pleura dan membangun drainase. Zat sklerosis bisa disuntikkan ke dalam rongga pleura untuk mengobati pneumotoraks rekuren.

Hemoptisis

Bronkiektasis dapat meningkatkan perkembangan perdarahan paru, yang seringkali kecil (tidak lebih dari 25-30 ml / hari) dan tidak menyebabkan kerugian besar bagi kesehatan pasien. Dengan perdarahan berulang kali (berulang kali 250 ml darah) karena pecahnya pembuluh darah bronkial yang dilipat varises, dibutuhkan perawatan medis darurat, yang terdiri dari embolisasi dan oklusi pembuluh yang rusak. Jika metode ini tidak efektif atau tidak tersedia, operasi pembedahan ditunjukkan, selama ligatur diterapkan dan, jika perlu, segmen atau lobus paru yang terkena dikeluarkan. Bantuan semacam itu kepada pasien dengan fibrosis kistik dapat diberikan hanya di pusat-pusat khusus.

Holelitiaz

Dengan berkembangnya penyakit batu empedu kronis, tidak disertai dengan kolesistitis, penggunaan asam ursodeoxycholic efektif.

Asam uroksoksikol diambil secara oral sebelum tidur pada tingkat 15-30 mg / kg berat badan pasien per hari. Durasi pengobatan ditentukan secara individual dalam setiap kasus.

Untuk mengurangi jumlah dan tingkat keparahan komplikasi pascaoperasi dari sistem bronkopulmoner, prosedur bedah laparoskopi digunakan.

[1], [2], [3]

Diabetes melitus

Saat mengembangkan pasien diabetes harus berkonsultasi dan mengamati ahli endokrinologi. Untuk pengobatan diabetes mellitus, berkembang melawan cystic fibrosis, insulin sangat dibutuhkan.

[4], [5], [6], [7], [8],

Hati Pulmoner Kronis

Dengan berkembangnya komplikasi ini, terapi obat ditujukan untuk:

• pengobatan dan pencegahan eksaserbasi proses menular dan inflamasi kronis pada sistem bronkopulmoner;
• penghapusan gagal napas;
• penurunan tekanan dalam lingkaran kecil sirkulasi darah;
• penurunan tingkat kegagalan peredaran darah.

Aspergillosis bronkopulmoner alergi

Hal ini diperlukan untuk membatasi kemungkinan kemungkinan kontak dengan jamur jamur A. Fumigatus, yang harus dihindari:

• Tinggallah di kamar yang lembab dengan setoran cetakan di dinding, jerami;
• konsumsi makanan yang mengandung jamur (misalnya keju), dll.

Untuk pengobatan dan pencegahan eksaserbasi sering, prednisolon (oral) diambil dari perhitungan 0,5-1 mg / kg berat badan per hari selama 2-3 minggu. Dengan mengurangi insufisiensi pernapasan, perbaikan FVD dan dinamika sinar-X positif, asupan prednisolon berkurang: 0,5-1 mg / kg berat badan pasien setiap hari selama 2-3 bulan.

Jika gejala klinis berlanjut dengan latar belakang konsentrasi IgE total dalam plasma darah, prednisolon diambil secara oral dengan laju 2 mg / kg berat badan pasien per hari selama 1-2 minggu. Setelah menurunkan konsentrasi IgE, dosis prednisolon dikurangi secara bertahap 5-10 mg / minggu sampai penarikan lengkap dalam 8-12 minggu berikutnya.

Efektivitas obat antijamur pada fibrosis kistik belum cukup diteliti. Dengan kambuhan aspergillosis bronkopulmoner yang sering terjadi dalam kombinasi dengan glukokortikoid, itrakonazol dapat digunakan.

• Itrakonazol diambil secara oral 100-200 mg 2 kali sehari selama 4 bulan.

[9], [10], [11], [12]

Evaluasi efektifitas cystic fibrosis

Efektivitas pengobatan dinilai dengan tingkat pencapaian tujuan pengobatan.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Terapi antibiotik

Alasan penghentian terapi antibakteri adalah menakjubkannya eksaserbasi proses infeksi dan inflamasi kronis pada sistem bronkopulmoner, yang dimanifestasikan oleh normalisasi indikator utama kondisi pasien (berat badan, FVD, sifat dan jumlah dahak yang pulih, dll.).

Terapi substitusi dengan enzim pankreas

Dosis enzim dipilih sebelum lenyapnya gejala sindrom malabsorpsi sesuai dengan manifestasi klinis (normalisasi frekuensi dan karakter tinja) dan indikator laboratorium (hilangnya steatorrhea dan creatorrhea, normalisasi konsentrasi trigliserida dalam lipidogram tinja).

Pengobatan Aspergillosis bronkopulmoner alergi

Pada remisi aspergilosis bronkopulmoner:

• penghapusan gejala klinis;
• pemulihan indikator FHD ke tingkat yang mendahului perkembangannya;
• kemunduran perubahan radiologi;
• penurunan konsentrasi IgE total dalam plasma darah lebih dari 35% dalam 2 bulan, sambil menjaga kestabilan indikator ini selama periode penurunan dosis glukokortikoid.

Untuk mengkonfirmasi regresi perubahan radiologis karakteristik aspergillosis 1-2 bulan setelah dimulainya pengobatan, sinar-X dada dilakukan. Berulang kali penelitian ini dilakukan setelah 4-6 bulan untuk mengkonfirmasi tidak adanya infiltrat baru di paru-paru.

Setelah mulai mengurangi dosis prednisolon sepanjang tahun, perlu untuk memantau kandungan IgE total dalam plasma darah setiap bulan. Peningkatan tajam IgE dalam plasma darah merupakan tanda kambuhan aspergillosis bronkopulmoner alergi, yang mengindikasikan perlunya meningkatkan dosis prednisolon.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Efek Samping

Bila menggunakan enzim pankreas pada dosis melebihi 6000 U / kg berat badan pasien untuk asupan makanan atau 18-20.000 unit / kg berat badan per pasien, risiko pengembangan penyempitan usus besar meningkat. Untuk mengatasi komplikasi terapi obat ini, diperlukan intervensi bedah.

Laringitis, faringitis dan bronkospasme adalah reaksi obat yang paling sering tidak diinginkan yang berkembang dengan penggunaan dornase alpha. Efek samping ini jarang terjadi dan tidak berdampak serius terhadap kesehatan pasien.

Aminoglikosida memiliki efek nefro dan ototoxic. Bila menggunakan bentuk inhalasi kelompok obat ini dalam dosis tinggi, faringitis dapat berkembang.

Kesalahan dan janji yang tidak masuk akal

Pasien dengan cystic fibrosis dikontraindikasikan dengan obat batuk penekan, khususnya yang mengandung kodein. Dalam satu rangkaian terapi antibiotik sebaiknya tidak menggabungkan asupan dua agen antimikroba dari kelompok beta-laktam. Untuk menghindari inaktivasi, aminoglikosida dan penisilin (atau sefalosporin) tidak dapat dicampur dalam satu botol atau jarum suntik, pemberian obat antibakteri intravena (jet atau tetes) dari kelompok ini harus dilakukan secara terpisah.

[26], [27]

Pengamatan apotik aktif

Pasien dengan fibrosis kistik harus menjalani pemeriksaan apotik aktif. Setelah mencapai usia 1 tahun, pasien dengan cystic fibrosis harus diperiksa setiap 3 bulan sekali, yang memungkinkan pemantauan dinamika penyakit dan tepat waktu memperbaiki terapi.

Daftar studi laboratorium dan instrumental yang dilakukan selama pemeriksaan rawat jalan pasien dengan cystic fibrosis.

Studi yang perlu dilakukan dengan penerimaan setiap pasien (1 setiap 3 bulan)	Pemeriksaan tahunan wajib
Antropometri (tinggi badan, berat badan, defisit berat badan)	Tes darah biokimia (aktivitas enzim hati, rasio fraksi protein, komposisi elektrolit, konsentrasi glukosa)
Analisis umum urin	Rontgen dada pada proyeksi lateral lurus dan kanan
Pemeriksaan coprologi	Pemeriksaan ultrasonografi organ perut
Tes darah klinis	EKG
Pemeriksaan bakteriologis sputum (jika tidak mungkin mengumpulkan apusan dahak dari dinding belakang faring) ke mikroflora dan kepekaan terhadap antibiotik.	Fibroesophagogastroduodenoscopy
Investigasi FVD	Pemeriksaan oleh ahli otolaringologi
Penentuan SaO2	Uji Toleransi Glukosa

[28], [29]

Prognosis untuk cystic fibrosis

Cystic fibrosis adalah penyakit kronis yang tidak dapat disembuhkan, oleh karena itu pasien memerlukan pengamatan apung dan perawatan terus menerus. Pada beberapa pasien, meskipun diagnosis tepat waktu dan terapi yang memadai, lesi sistem bronkopulmoner berkembang dengan cepat, di lain pihak dinamika perubahan lebih menguntungkan. Banyak pasien hidup sampai dewasa dan bahkan usia dewasa. Tidak mungkin menilai secara akurat prognosis penyakit ini, bahkan jika tipe mutasi telah ditentukan dengan tepat. Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis penyakit:

• kualitas terapi;
• kepatuhan terhadap rejimen pengobatan yang ditentukan;
• cara hidup;
• jumlah infeksi virus, bakteri dan jamur yang ditransfer;
• rezim diet;
• situasi ekologis dimana pasien tinggal.