Penyakit Schönlein-Henoch: gejala

Hemorrhagic vasculitis (Chenlen-Henoch purpura disease) pada kebanyakan kasus adalah penyakit jinak yang rentan terhadap remisi spontan atau penyembuhan dalam beberapa minggu sejak saat onset. Namun, pada beberapa pasien, terutama orang dewasa, penyakit ini memperoleh kursus berulang dengan perkembangan kerusakan ginjal parah.

Gejala ekstrarenal karakteristik penyakit Shenlaine-Henoch (kulit, sendi, saluran pencernaan) dapat muncul dalam urutan apapun selama beberapa hari, minggu atau pada saat bersamaan.

• Lesi kulit adalah gejala diagnostik utama purpura Schönlein-Henoch, yang pada separuh pasien merupakan tanda pertama penyakit ini. Ada ruam hemoragik (purpura teraba) pada permukaan ekstensor ekstremitas bawah, bokong, jarang di perut, punggung dan lengan. Ruamnya terletak simetris, awalnya di pergelangan kaki dan tumit, lalu mulai menyebar secara proksimal. Pada kasus yang parah, ruam bergabung, mendapatkan karakter umum. Pada anak-anak, munculnya purpura disertai pembengkakan, bahkan dengan tidak adanya proteinuria, yang diyakini terkait dengan peningkatan permeabilitas vaskular akibat vaskulitis. Ruam yang jarang terjadi adalah blister dengan kandungan hemoragik dan deskuamasi selanjutnya dari epidermis. Selama minggu-minggu pertama penyakit ini, episode purpura kambuh, dan pada saat kambuh, sebagai peraturan, sindrom artikular atau lesi gastrointestinal muncul untuk pertama kalinya. Di sebagian kecil pasien, purpura memperoleh jalan kambuhan yang kronis.
• Kalahkan sendi pada dua pertiga pasien dengan Shonlein-Genoch ungu. Sebagian besar pasien memiliki gejala seperti puritan Shonlein-Henoch, seperti meregangkan arthralgia sendi lutut dan pergelangan kaki, lebih jarang sendi tungkai atas, dikombinasikan dengan mialgia. Arthritis berkembang sangat jarang. Pada sebagian kecil pasien, sindrom artikular terbentuk lebih awal dari pada purpura.
• Lesi pada saluran cerna diamati pada lebih dari 65% pasien dengan vaskulitis hemoragik, dan pada beberapa pasien, ini adalah tanda pertama penyakit ini. Secara klinis, vaskulitis gastrointestinal memanifestasikan dirinya sebagai gejala dispepsia, pendarahan usus, dan sakit perut. Komplikasi berat terjadi pada tidak lebih dari 5% kasus; terutama pada anak yang lebih tua, intususepsi dicatat. Infark usus kecil dengan perforasi, apendisitis akut, pankreatitis juga dijelaskan. Komplikasi akhir dari lesi saluran cerna dengan Shoinlein-Henoch berwarna ungu adalah penyempitan usus halus.
• gejala langka extrarenal purpura Johann Lukas Schonlein-Henoch - kerusakan paru-paru (pengurangan parameter fungsional, perdarahan paru, hemothorax), sistem saraf pusat (sakit kepala, ensefalopati, kejang, stroke hemoragik, gangguan perilaku), patologi urologis (stenosis ureter, edema dan perdarahan di skrotum, hematoma dari tali spermatika, nekrosis testis, sistitis hemoragik).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Ungu Shenolein-Genocha: kerusakan ginjal

Kerusakan ginjal sering terjadi, tapi bukan gejala permanen Shonlein-Genoch ungu. Glomerulonefritis berkembang rata-rata pada 25-30% pasien. Pada pasien dewasa dengan vaskulitis hemoragik, frekuensinya mencapai 63%.

Biasanya, gejala kerusakan ginjal dengan purpura Schönlein-Henoch sudah ditemukan sejak awal penyakit ini, dikombinasikan dengan episode purpura pertama atau segera muncul setelah itu. Namun, pada beberapa pasien, glomerulonefritis dapat mendahului purpura, atau berkembang untuk pertama kalinya beberapa tahun setelah manifestasi vaskulitis, tanpa dikaitkan dengan sindrom kulit atau sendi. Tingkat keparahan gejala ekstrarenal tidak berkorelasi dengan jelas dengan tingkat keparahan proses ginjal. Kadang glomerulonefritis hebat dapat terjadi dengan lesi kulit dan saluran GI yang sedang.

Gejala klinis glomerulonefritis yang paling sering adalah eritrosituria, yang dapat diwakili oleh makrohematuria rekuren dan mikrohematuria persisten. Macrogematuria dapat menyertai kekambuhan purpura atau diisolasi, biasanya dengan adanya infeksi nasofaring. Pada kebanyakan pasien, hematuria dikombinasikan dengan proteinuria, yang biasanya kecil pada populasi umum pasien dengan vaskulitis hemoragik. Namun, pada pasien dengan IgA-nefritis dengan purpura Schönlein-Henoch, yang berada di departemen nephrologic karena tingkat keparahan kerusakan ginjal, proteinuria besar dengan pembentukan sindrom nefrotik paling sering dicatat pada 60% kasus. Penurunan dini fungsi ginjal dan hipertensi biasanya terdeteksi pada pasien sindrom nefrotik. Insufisiensi ginjal cukup diekspresikan. Pada pasien dewasa dengan Shonlein-Genoch ungu, tidak seperti anak-anak, kerusakan ginjal parah terjadi dalam bentuk glomerulonefritis progresif cepat. Dalam kasus ini, biopsi ginjal menunjukkan glomerulonefritis proliferatif atau ekstraskapilar difus dengan setengah bulan dalam persentase besar glomerulus, sementara sebagian besar pasien hematuria dan proteinuria sedang memiliki gambaran morfologis glomerulonefritis mesangioproliferatif.