Penyakit trombosit

Trombosit, atau platelet darah, memainkan peran kunci dalam proses hemostasis vaskular-platelet - tahap awal pembentukan trombus.

Trombosit adalah sel darah denuclearized berukuran 1-4 μm (bentuk trombosit muda lebih besar) dan rentang hidup 7-10 hari. 1/3 dari trombosit ada di limpa dan 2/3 - di aliran darah. Jumlah trombosit dalam darah perifer berkisar antara 150 000-400 000 / mm ³. Volume rata-rata trombosit adalah 7,1 femoliter (1x10 ¹⁵ l).

Dengan penurunan jumlah trombosit atau pelanggaran fungsi mereka, pendarahan bisa terjadi. Perdarahan yang paling khas dari kulit yang rusak dan selaput lendir: petechiae, purpura, ecchymosis, nasal, uterus, perdarahan gastrointestinal, hematuria. Perdarahan intrakranial jarang terjadi.

Penyebab trombositopenia yang paling umum adalah penghancuran kekebalan platelet darah oleh antibodi auto-, allo- or drug-induced.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Klasifikasi patofisiologis kondisi trombositopenik

Peningkatan penghancuran trombosit (dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat di sumsum tulang - trombositopenia megakaryositik).

Trombositopenia kekebalan

• Idiopatik:
  • ITP.
• ♦ Sekunder:
  • yang disebabkan oleh infeksi, termasuk virus (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rubella campak, campak, parotitis, parvovirus B19) dan bakteri (tuberkulosis, tifus);
  • obat-induced;
  • Post-transfusi purpura;
  • anemia hemolitik autoimun (sindrom Fischer-Evans).
  • lupus eritematosus sistemik;
  • hipertiroidisme;
  • penyakit limfoproliferatif;
  • alergi, anafilaksis
• Trombositopenia imun bawaan:
  • trombositopenia trombosit virogenous;
  • trombositopenia allyimmi virogen;
  • eritroblastosis janin - ketidakcocokan Rh.

Trombositopenia non-imun

• Disebabkan oleh peningkatan konsumsi platelet:
  • anemia hemolitik mikroangiopati;
  • Sindroma DIC;
  • anemia hemolitik schizocytic berulang berulang;
  • sindrom hemolitik-uremik;
  • TPP;
  • sindrom Kazabaha-Merritt (hemangioma raksasa);
  • Cacat jantung "Biru".
• Disebabkan oleh meningkatnya penghancuran platelet:
  • obat (ristocetin, protamine sulfate, bleomycin, dll);
  • stenosis aorta;
  • infeksi;
  • kardiak (katup buatan, perbaikan cacat intracardiac, dll.);
  • hipertensi ganas.

Pelanggaran distribusi dan pengendapan platelet

• Hiperplenisme (hipertensi portal, penyakit Gaucher, cacat jantung bawaan "biru", neoplasma, infeksi, dll.)
• Hipotermia

Penurunan produksi platelet (penurunan atau ketiadaan megakaryocytes di sumsum tulang - amygakarycalytic thrombocytopenia)

Hipoplasia atau depresi megakaryocytes 1

• Obat (chlorothiazides, estrogen, etanol, tolbutamida, dll.).
• Konstitusi:
  • trombositopenia dengan sindroma TAR (bawaan tidak adanya tulang radial);
  • Hipoplasia platelet kongenital tanpa kelainan;
  • trombositopenia gyroplastic virogen dengan mikroskop;
  • rubella embriofetopathy;
  • trisomi 13,18;
  • Anemia fanconi
• Trombositoposisi tidak efektif:
  • anemia megaloblastik (defisiensi vitamin B ₁₂ dan asam folat);
  • anemia defisiensi besi berat;
  • trombositopenia herediter;
  • hemoglobinuria nokturnal paroxysmal.
• Gangguan regulasi thrombocytopoiesis:
  • ketidakcukupan trombopoietin;
  • disgenesis intermiten trombosit;
  • trombositopenia siklik.
• Gangguan metabolisme:
  • asidemia methylmalonic;
  • ketone glycynia;
  • kekurangan karboksil sintetase;
  • asidemia isovaler;
  • gingivitis idiopatik;
  • Bayi baru lahir dari ibu dengan hipotiroidisme.
• Penyakit keturunan trombosit 2:
  • sindrom Bernard-Soulier;
  • anomali May-Heglin;
  • Sindrom Wiskott-Aldrich;
  • terkait dengan jenis kelamin trombositopenia;
  • Trombositopenia Mediterania
• Penyakit aplastik yang didapat:
  • idiopatik;
  • obat-induced (obat overdosis antikanker, organik dan anorganik arsenik mezantoin, Trimethadione, antitiroid, antidiabetik, antihistamin, fenilbutazon, insektisida, persiapan emas, idiosinkrasi terhadap kloramfenikol);
  • radiasi;
  • virus yang disebabkan (hepatitis, HIV, virus Epstein-Barr, dll.).

Proses infiltrasi di sumsum tulang

• Jinak:
  • osteopetrosis;
  • akumulasi penyakit.
• Ganas:
  • neoplasma: leukemia, myelofibrosis, histiositosis sel Langer.
  • sekunder: limfoma, neuroblastoma, metastasis tumor padat.

Dengan penurunan jumlah megakariosit di sumsum tulang, selain aspirasi, biopsi sumsum tulang diperlukan untuk mencegah kesalahan tipikal. Kondisi ini terkait dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat di sumsum tulang.