Penyakit Whipple: diagnosis

Penyakit Whipple dapat dicurigai berdasarkan anamnesis, manifestasi klinis, data laboratorium, endoskopi dan radiografi. Manifestasi klinis kardinal dari penyakit ini adalah diare, nyeri pada mesogastrik, peningkatan kelemahan, penurunan berat badan, polyarthritis (atau artralgia), dan limfadenopati.

Data laboratorium

1. Analisis umum darah: anemia (lebih sering hipokrom dalam kaitannya dengan kekurangan zat besi, kurang sering - hiperkromik, makrositik, yang disebabkan oleh pelanggaran penyerapan vitamin B ₁₂ ); hyperleukocytosis; Terkadang eosinofilia, lebih sering trombositosis; peningkatan ESR.
2. Analisis umum urin: pada saat yang serius sindrom malabsorpsi proteinuria kecil dimungkinkan.
3. Analisis coprologik: polyphecal, steatorrhea; Mungkin penampilan serat otot yang belum tercerna, terkadang ditentukan oleh darah tersembunyi.
4. Analisis biokimia darah: penurunan protein total, albumin, kalsium, besi, potassium, sodium, protrombin, glukosa (tidak pada semua pasien), peningkatan bilirubin, aminotransferase.
5. Fungsi hisap usus halus berkurang.

Data instrumental

• Pemeriksaan sinar X. Dalam studi usus halus, perluasan loop usus kecil ditentukan, konturnya kasar, dan mungkin ada pelanggaran defek pengisian marjinal dengan nodus limfatik mesenterika yang membesar. Lipatan mukosa usus halus membesar, tidak menebal secara merata (pola "granularitas") karena infiltrasi. Elastisitas dinding usus halus berkurang secara signifikan. Dengan peningkatan kelenjar getah bening retroperitoneal, perluasan tikungan duodenum dimungkinkan dilakukan.
• Ultrasound organ rongga perut. Hal ini dapat mengungkapkan peningkatan kelenjar getah bening mesenterika, parapancreatic, retroperitoneal.
• Lymphography Mengidentifikasi perubahan inflamasi nonspesifik pada kelenjar getah bening retroperitoneal, serta tanda-tanda stasis limfatik subdiafragmal.
• Biopsi dari mukosa usus halus. Saat ini, biopsi mukosa usus halus adalah satu-satunya metode yang memungkinkan verifikasi diagnosis penyakit Whipple's. Biopsi dilakukan selama endoskopi usus kecil di daerah transisi duodenum. Area usus kecil ini terpengaruh pada semua pasien, baik pada tahap awal maupun akhir penyakit. Bukti histologis penyakit Whipple adalah tanda-tanda berikut, yang terungkap dalam biopsi:
  • infiltrasi lapisan mukosa usus kecil dengan makrofag PAS-positif (makrofag "berbusa"); butiran ini dalam makrofag dideteksi dengan pewarnaan dengan fuchsin berlian. Makrofag juga dapat dideteksi dalam biopsi organ lain - kelenjar getah bening, limpa, hati;
  • Deteksi dalam biopsi menggunakan mikroskop elektron bacilliform Whipple bodies, yaitu sel dalam bentuk batang (1-2 μm x 0,2 μm) dengan cangkang tiga lapis. Mereka didefinisikan di ruang interselular dan juga hadir di dalam makrofag. Bahan makrofag PAS-positif adalah bahan lisosom yang mengandung bakteri pada tahap kerusakan yang berbeda;
  • akumulasi lemak intra dan ekstraselular di mukosa usus halus, dan juga di kelenjar getah bening mesenterika;
  • pembesaran pembuluh limfatik.
• FEGDS. Ada tanda-tanda gastritis kronis, duodenitis.
• Penentuan kandungan hormon dalam darah. Pada sindrom malabsorpsi parah, kadar kortisol, thyroxine, triiodothyronine, dan hormon seks menurun.

Diagnosis banding. Triad klinis - diare, kehilangan berat badan dan kelemahan yang meningkat - memerlukan diagnosis banding, terutama dengan tumor ganas pada saluran gastrointestinal, penyakit radang usus kronis, sariawan, sindrom Zollinger-Ellison.

Dengan bantuan pemeriksaan endoskopik dan radiologis saluran pencernaan, kanker, penyakit Crohn, kolitis ulserativa dapat dikecualikan. Tidak adanya ulserasi berulang di bagian atas saluran pencernaan, hipersekresi lambung dan hyperacidity, hipergastrinemia, tumor pankreas dengan ultrasound atau computed tomography memungkinkan untuk menolak sindrom Zollinger-Ellison.

Dalam diagnosis diferensial dengan penyakit Whipple's, penyakit Addison juga harus dikecualikan. Untuk membuat diagnosis yang benar membantu data laboratorium - studi hormonal, deteksi hiperkalemia pada penyakit Addison, tanda penebalan darah, kekurangan steatorrhea.

Penyakit Whipple harus dicurigai pada pasien dengan arthralgia atau arthritis jika terjadi diare, malabsorpsi atau penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, terutama jika seseorang tidak dapat menentukan jenis radang sendi. Dengan penyakit Whipple, tes untuk faktor rheumatoid negatif atau positif lemah. Tes rematik bersifat negatif. Tingkat asam urat dalam serum adalah normal.

Demam sering melampaui perkembangan manifestasi usus. Dengan demam yang tidak diketahui asal-usulnya, kita juga harus ingat kemungkinan untuk mengembangkan penderitaan ini.

Pada pasien dengan penyakit Whipple, demam, limfadenopati sering terjadi, dan di rongga perut, pembentukan seperti tumor bisa ditentukan. Dalam hal ini, perlu untuk menyingkirkan penyakit limfoproliferatif, terutama limfogranulomatosis.

Diagnosis terakhir penyakit Whipple pada semua kasus hanya didasarkan pada pemeriksaan histologis organ yang terkena, terutama usus kecil.