Penyebab dan patogenesis hipoparatiroidisme

Bentuk etiologi utama hipoparatiroidisme berikut ini dapat dibedakan (dalam urutan frekuensi menurun): pascaoperasi; terkait dengan radiasi, vaskular, kerusakan infeksi pada kelenjar paratiroid; idiopatik (dengan keterbelakangan bawaan, tidak adanya kelenjar paratiroid, atau asal muasal autoimun).

Penyebab paling umum dari hipoparatiroidisme adalah pengangkatan atau kerusakan kelenjar paratiroid (satu atau lebih) selama operasi tiroid yang tidak sempurna, yang dikaitkan dengan kedekatan anatomisnya, dan dalam beberapa kasus - dengan lokasi kelenjar yang tidak biasa. Cedera mereka selama operasi, gangguan persarafan dan suplai darah ke kelenjar paratiroid penting. Insiden penyakit setelah operasi tiroid bervariasi, menurut berbagai penulis, dari 0,2 hingga 5,8%. Hipoparatiroidisme pascaoperasi lebih sering diamati pada pasien yang telah menjalani ekstirpasi tiroid untuk tumor ganas. Perkembangan penyakit ini khas setelah operasi pada kelenjar paratiroid untuk hiperparatiroidisme. Dalam kasus ini, hipoparatiroidisme dikaitkan dengan pengangkatan jaringan yang paling aktif dengan aktivitas yang tidak mencukupi (ditekan) dari kelenjar paratiroid yang tersisa, dengan penurunan tajam dalam aktivitas hormonal dan kadar kalsium serum, dan dengan penurunan sumber kalsium secara keseluruhan dalam tubuh karena patologi tulang.

Hipoparatiroidisme dapat disebabkan oleh kerusakan radiasi pada kelenjar paratiroid selama penyinaran sinar eksternal pada organ kepala dan leher, serta oleh penyinaran endogen selama pengobatan gondok toksik difus atau kanker tiroid dengan yodium radioaktif ( ¹³¹ 1).

Kelenjar paratiroid dapat rusak oleh faktor infeksi, penyakit radang kelenjar tiroid dan organ serta jaringan di sekitarnya ( tiroiditis, abses, phlegmon leher dan rongga mulut), amiloidosis, kandidiasis, tumor kelenjar paratiroid yang tidak aktif secara hormonal, dan pendarahan ke dalam tumor kelenjar paratiroid.

Hipoparatiroidisme laten terdeteksi dengan latar belakang faktor pemicu seperti infeksi penyerta, kehamilan, menyusui, kekurangan kalsium dan vitamin D dalam makanan, pergeseran keseimbangan asam-basa menuju alkalosis (disertai muntah, diare, hiperventilasi), keracunan (kloroform, morfin; ergot, karbon monoksida).

Hipoparatiroidisme yang tidak jelas genesisnya, disebut idiopatik, juga ditemukan. Kelompok ini mencakup pasien dengan kelainan perkembangan lengkung brankial ke-3-4 (sindrom Di George), displasia kongenital kelenjar paratiroid, serta kelainan autoimun yang menyebabkan defisiensi kelenjar terisolasi atau defisiensi hormon multipel, termasuk penyakit ini. Dalam genesis hipoparatiroidisme idiopatik, pentingnya faktor keluarga genetik, serta beberapa kelainan metabolik kongenital, tidak diragukan lagi penting. Defisiensi hormon paratiroid relatif dapat dikaitkan dengan sekresi hormon paratiroid dengan aktivitas biologis yang berkurang atau ketidakpekaan jaringan target terhadap aksinya. Hipoparatiroidisme dapat diamati pada anak-anak yang ibunya menderita hipomagnesemia dan hipoparatiroidisme.

Dalam patogenesis penyakit ini, peran utama dimainkan oleh defisiensi absolut atau relatif hormon paratiroid dengan hiperfosfatemia dan hipokalsemia, yang perkembangannya dikaitkan dengan gangguan penyerapan kalsium di usus, penurunan mobilisasi dari tulang dan penurunan relatif dalam reabsorpsi tubulus di ginjal. Defisiensi hormon paratiroid menyebabkan penurunan kadar kalsium dalam darah baik secara mandiri maupun tidak langsung, karena penurunan sintesis bentuk aktif vitamin D ₃ - l,25 (OH ₂ ) D ₃ (cholecalciferol) di ginjal.

Keseimbangan kalsium negatif dan fosfor positif mengganggu keseimbangan elektrolit, mengubah rasio kalsium/fosfor dan natrium/kalium. Hal ini menyebabkan gangguan universal pada permeabilitas membran sel, khususnya pada sel saraf, hingga perubahan proses polarisasi di area sinaps. Peningkatan rangsangan neuromuskular dan reaktivitas otonom umum yang dihasilkan menyebabkan peningkatan kesiapan kejang dan krisis tetanik. Dalam genesis tetani, peran penting adalah gangguan metabolisme magnesium dan perkembangan hipomagnesemia. Hal ini mendorong penetrasi ion natrium ke dalam sel dan keluarnya ion kalium dari sel, yang juga mendorong peningkatan rangsangan neuromuskular. Pergeseran keadaan asam-basa yang dihasilkan menuju alkalosis memiliki efek yang sama.

Anatomi patologis

Substrat anatomis hipoparatiroidisme adalah tidak adanya kelenjar paratiroid (bawaan atau akibat operasi pengangkatan), keterbelakangan dan proses atrofi akibat kerusakan autoimun, gangguan suplai darah atau persarafan, radiasi atau efek toksik. Pada organ dalam dan dinding pembuluh darah besar, garam kalsium dapat mengendap akibat hipoparatiroidisme.