Poikiloderma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Poikiloderma adalah istilah kolektif, tanda-tanda penting yang merupakan atrofi, pigmentasi terlihat dan retikuler dan telangiektasia. Pada saat yang sama, nodul lichenoid milier, timbangan tipis, lembut dan pendarahan petechial kecil mungkin terjadi.

Puikilodermia kongenital terjadi segera setelah lahir atau di tahun pertama kehidupan. Ini termasuk sindrom Rothmund-Thompson, diskeratosis bawaan, sindrom Mende de Costa dan penyakit lainnya. Poykilodermii diperoleh dapat terjadi di bawah pengaruh dingin, panas, atau radiasi pengion atau sebagai hasil dari beberapa penyakit kulit -. Lupus eritematosus, skleroderma, parapsoriasis, kulit, limfoma, lichen planus, dll Kadang-kadang poykilodermii merupakan manifestasi klinis mikosis fungoides.

Sindrom Rothmund-Thompson adalah penyakit keturunan yang jarang terjadi, terutama terjadi pada wanita. Warisan resesif autosomal, namun transmisi dominan autosomal dimungkinkan. Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh dokter mata A. Rotmund pada tahun 1868 sebagai katarak dengan degenerasi kulit yang aneh. Kemudian, tidak mengetahui tentang publikasi Rothmund, M. Thompson pada tahun 1923 menggambarkan manifestasi kulit yang identik pada dua saudara perempuan dan disebut penyakit "poikilodermia bawaan." Namun, dalam kasusnya, para suster tidak memiliki fenomena katarak. Pada tahun 1957, V. Tyler mengusulkan untuk menggabungkan negara-negara ini menjadi satu unit nosologis.

Penyebab. Gen patologis terletak pada kromosom ke-8. Dalam beberapa penelitian, penurunan kemampuan reduksi DNA telah ditemukan, namun pada orang lain kemampuan ini belum terdeteksi.

Gejala. Saat lahir, kulit anak itu normal. Penyakit ini terjadi dalam 3-6 bulan, kurang sering - pada usia 2 tahun. Awalnya, ada eritema dan pembengkakan wajah, segera - area atrofi kulit. Mesh hyperpigmentation dan depigmentasi dengan telangiectasias (poikilodermia), mengingat manifestasi dari dermatitis radiasi kronis. Perubahan kulit kecuali wajah dilokalisasi di leher, pantat, tungkai. Pada kebanyakan pasien, fotosensitif terhadap sinar matahari meningkat. Bentuk bullous dari dermatosis dijelaskan. Ada perubahan rambut (rambut di kepala jarang terjadi, tipis, rapuh, alopecia mungkin), distrofi kuku, displasia gigi, karies awal. Pasien sering tertinggal dalam perkembangan fisik. Sering diungkapkan hipogonadisme, hiperparatiroidisme. Pada 40% pasien, katarak bilateral berkembang biasanya pada usia 4-7 tahun.

Poikilodermia, terbentuk di masa kanak-kanak, tetap hidup. Di daerah poikiloderma dengan usia, fokus keratosis atau karsinoma sel skuamosa pada kulit mungkin terjadi.

Mesig pigmentary poikilodermia Sivatta. Bentuk poikiloderma ini digambarkan pada tahun 1919 oleh Civatt.

Penyebab dan patogenesis belum pernah diteliti.

Gejala. Kekalahan tersebut diwujudkan dengan perkembangan kulit wajah, leher, dada dan ekstremitas atas pigmen coklat kebiruan seperti jaringan lunak, yang sebagian besar didahului oleh eritema matahari dan telangiektasia. Di tempat-tempat ini, letusan nodular kecil keratosis folikular hampir selalu terlihat, dan kemudian area atrofi halus terlihat.

Pengobatannya simtomatik. Lindungi dirimu dari sinar matahari. Gunakan krim pelindung foto, antioksidan, vitamin dan dalam kasus yang parah - retinoid aromatik.

[1], [2], [3], [4]