Ptosis

Ptosis dimanifestasikan oleh kelopak mata atas yang turun secara patologis, sehingga membatasi bukaan mata. Kondisi ini dapat terjadi unilateral atau bilateral dan terjadi pada:

1. Lesi pada otot lurik yang mengangkat kelopak mata atas (m. levator palpebrae superior).
2. Kerusakan pada saraf yang mempersarafi otot ini (saraf okulomotor atau nukleusnya).
3. Apraxin untuk membuka mata pada sindrom parkinsonisme dan penyakit lainnya.
4. Gangguan persarafan otonom serat otot polos otot tarsal superior (sindrom Horner).
5. Kesan ptosis yang salah (ptosis nyata) akibat retraksi mata atau eksoftalmus pada sisi yang berlawanan.

Dengan demikian, ada tiga kemungkinan penyebab ptosis sejati: kerusakan parsial pada saraf okulomotor (cabang yang menginervasi otot yang mengangkat kelopak mata atas) atau nukleusnya; kerusakan pada jalur simpatis (kelemahan otot tarsal) dan miopati. Ptosis unilateral menunjukkan adanya lesi fokal terbatas pada sistem saraf. Ptosis bilateral hampir selalu merupakan tanda patologi otot difus atau, yang jauh lebih jarang, penyakit pada sistem saraf tepi. Poin pertama dari algoritma diagnostik adalah untuk menentukan ada atau tidaknya kelemahan ringan otot mata eksternal lainnya pada pasien dengan ptosis, poin kedua adalah untuk memeriksa lebar pupil dan fotoreaksi. Deteksi miosis dengan pelestarian gerakan mata menunjukkan adanya sindrom Horner pada pasien dan memungkinkan kita untuk menyingkirkan kerusakan pada saraf kranial ketiga. Dilatasi pupil yang sedikit dan melemahnya reaksi langsung pupil ini terhadap cahaya merupakan karakteristik kerusakan pada saraf kranial ketiga dan memungkinkan kita untuk menyingkirkan sindrom Horner dan miopati. Tentu saja, ada beberapa kasus kerusakan saraf kranial ketiga, ketika serabut parasimpatis tetap utuh. Pada miopati, selain ptosis, kelemahan otot mata lainnya, otot wajah dan (atau) otot ekstremitas sering terdeteksi.

Tentu saja, artikel ini sebagian besar tumpang tindih isinya dengan bab tentang paresis akut otot mata luar. Oleh karena itu, beberapa bagian dari bab ini disajikan secara singkat dan terutama ditujukan untuk menarik perhatian pada ptosis sebagai gejala yang sering kali hanya terdeteksi selama pemeriksaan medis dan jarang menjadi keluhan aktif pasien itu sendiri. Jika ptosis berkembang secara bertahap, beberapa pasien bahkan tidak dapat mengatakan apakah mereka memiliki kelopak mata yang terkulai sejak lahir atau apakah itu muncul pada usia tertentu.

A. Unilateral

1. Lesi pada persarafan simpatis okulomotor (sindrom Horner)
2. Lesi tegmental otak tengah
3. Kerusakan pada batang saraf ketiga
4. Tumor intraorbital dan pseudotumor
5. Ptosis kongenital

B. Dua sisi

1. Bawaan
2. Miopati
3. "Oftalmoplegia Plus"
4. Miastenia
5. Lesi tegmental otak tengah
6. Neuropati metabolik herediter (penyakit Refsum, penyakit Bassen-Kornzweig)
7. Apraksia pembukaan kelopak mata (termasuk blefarospasme idiopatik)

[ 1 ]

Ptosis sebagai gejala kerusakan pada berbagai tingkat sistem saraf dan otot

A. Tingkat supranuklear

Tingkat supranuklear (Jika tingkat ini terpengaruh, ptosis dapat terjadi unilateral atau bilateral).

1. Ptosis unilateral: infark iskemik pada cekungan arteri serebral tengah di hemisfer kontralateral (paling sering), tumor, malformasi arteriovenosa.
2. Ptosis bilateral: dapat diamati dengan kerusakan hemisfer unilateral (paling sering di hemisfer kanan) dan bilateral. Ptosis bilateral dengan kelumpuhan pandangan ke bawah telah dijelaskan dengan glioma otak tengah.
3. "Ptosis" (tidak benar) pada gambaran apraksia pembukaan kelopak mata: dengan kerusakan pada hemisfer kanan atau kerusakan bilateral pada hemisfer, dengan gangguan ekstrapiramidal seperti korea Huntington, penyakit Parkinson, kelumpuhan supranuklear progresif, sklerosis lateral amiotrofik, sindrom Shy-Drager, neuroakanitosis, penyakit Wilson. Apraksia pembukaan kelopak mata yang sensitif terhadap dopa tanpa adanya gejala kerusakan SSP lainnya telah dijelaskan.
4. Ptosis psikogenik (biasanya tidak bermanifestasi sebagai ptosis sejati, tetapi sebagai blefarospasme psikogenik).
5. Ptosis pada gambaran sindrom Duane. Sindrom ini biasanya unilateral.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Tingkat nuklir, akar, dan akson (saraf okulomotor)

Lesi pada tingkat ini biasanya disertai dengan gangguan okulomotorik lainnya (misalnya, midriasis). Lesi pada tingkat nukleus dapat disertai dengan ptosis bilateral.

Kondisi ini terjadi pada penyakit yang bermanifestasi sebagai sindrom fisura orbital superior, sindrom apeks orbital, sindrom sinus kavernosus, sindrom foramen laserasi, dan sindrom batang otak pada tumor, cedera, proses inflamasi, aneurisma, hiperostosis, dan penyakit tengkorak dan otak lainnya.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Tingkat sinaptik dan otot

Tingkat sinaptik dan otot: miastenia, botulisme, miopati okular, orbitopati distiroid, polimiositis, proses intraorbital yang secara mekanis merusak otot levator glabellar, ptosis involusional pada orang tua, ptosis kongenital.

Ptosis intermiten dengan diplopia telah dijelaskan pada polineuropati motorik-sensorik herediter tipe I dan II (amiotrofi Charcot-Marie-Tooth); ptosis progresif lambat dapat terjadi pada diabetes, dengan kerusakan lokal pada levator palpebrae atau otot tarsal polos (atau keduanya) akibat iskemia atau hipoksia lokal. Jarang terjadi, ptosis, unilateral atau bilateral, dapat diamati pada gambaran sindrom Miller Fisher.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Ptosis unilateral

Sindrom Horner. Bentuk ptosis (kelumpuhan otot polos tarsal superior) ini, bersama dengan miosis (kelumpuhan otot yang melebarkan pupil) yang lebih atau kurang jelas, hiperemia konjungtiva yang menurun (kelumpuhan vasomotor), enoftalmos (adanya gejala ini sama sekali tidak wajib), sering kali disertai gangguan keringat pada bagian atas tubuh, merupakan sindrom Horner. Perlu diperhatikan bahwa pada sindrom Horner, perbedaan lebar fisura palpebra berkurang saat melihat ke atas (karena m. levator palpebra superior yang utuh dan kuat diaktifkan).

Sindrom Horner mungkin merupakan akibat dari:

Kerusakan pada jalur simpatis sentral homolateral yang berjalan di antara hipotalamus, bagian postero-eksternal medula oblongata, dan kolom lateral sumsum tulang belakang. Penyebab berikut selalu menyebabkan sindrom Horner, serta gangguan lain pada sistem saraf pusat:

• stroke vaskular, terutama di batang otak, seperti:
  • Sindrom Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumor siringomielia
  • atrofi hemifasial progresif

Lesi pada rantai simpatis paravertebral dan aferen radikularnya.

Jika komponen terpisah dari rantai simpatis paravertebral terpengaruh, tidak akan ada gangguan fungsional pada sistem saraf. Namun, jika ganglion stellate terpengaruh, sindrom Horner disertai dengan anhidrosis wajah. Sindrom Horner tidak diamati ketika akar (ventral) dari C8 hingga T12 terpengaruh (gangguan radikular terdeteksi). Jika rantai simpatis paravertebral terpengaruh tepat di bagian kaudal ganglion stellate, anhidrosis wajah terisolasi tanpa gejala Horner diamati. Kemungkinan penyebabnya adalah:

• dampak tumor pada rantai simpatis paravertebral (sering disertai disfungsi pleksus brakialis);
• kerusakan pada akar atau rantai akibat trauma (ruptur akar dengan pembentukan pleksopati brakialis bawah sebagai sindrom radikular C8 - T1; hematoma prevertebral);
• sakit kepala cluster, yang sering disertai dengan sindrom Horner.

Kerusakan pada tegmentum mesencephalon, yang berisi kompleks nukleus saraf kranial ketiga, dapat menyebabkan berbagai sindrom neurologis, tergantung pada lokasi lesi otak. Dalam kasus ini, ptosis, sebagai gejala kerusakan saraf ketiga, biasanya disertai dengan gejala kerusakan saraf okulomotor lainnya, serta formasi di dekatnya pada bagian oral batang otak. Agar kerusakan pada tegmentum mesencephalon hanya bermanifestasi sebagai ptosis, kerusakan tersebut harus sangat kecil (misalnya, lakuna kecil) sehingga hanya memengaruhi nukleus dan serabut yang menuju m. levator palpebrae superior dan tidak memengaruhi struktur di dekatnya. Situasi seperti itu terkadang diamati dengan kerusakan pada pembuluh darah kecil batang otak (biasanya pada pasien yang menderita hipertensi arteri). Dalam proses yang berkembang lambat yang memengaruhi nukleus saraf okulomotor, ptosis sering muncul setelah paresis otot mata eksternal ("tirai jatuh terakhir"). Selain itu, dalam setiap kasus tersebut, ptosis akan disertai dengan gejala kerusakan pada saraf kranial lain dan/atau konduktor batang otak (dan sering kali bilateral).

Ptosis unilateral, sebagai gejala kerusakan pada batang saraf ketiga di pangkal otak, juga diamati pada gambaran sindrom berikut:

Sindrom fisura orbital superior: saraf III, IV, VI + VI (cabang pertama saraf trigeminal). Penyebab paling umum: tumor pterigoid, tumor parasellar, periostitis, osteomielitis, infiltrasi leukemia atau granulomatosa di area fisura orbital superior. Sindrom apeks orbital Rollet: saraf III, IV, VI + saraf II. Penyebab: proses yang menempati ruang di belakang bola mata (retrobulbar).

Sindrom sinus kavernosus Bonnet {strongonnet}: saraf III, IV, VI + VIi, eksoftalmus dan kemosis (hiperemia dan edema konjungtiva dan kelopak mata). Penyebab: tumor sinus kavernosus, aneurisma arteri karotis, trombosis sinus kavernosus. Sindrom dinding lateral sinus kavernosus Foix {Foix}: saraf III, IV, VI + VI (cabang pertama saraf trigeminal). Penyebab: tumor hipofisis, aneurisma arteri karotis interna, proses purulen di sinus kavernosus, trombosis sinus kavernosus.

Sindroma lacerum foramen Jefferson: saraf III, IV, VI + VI. (Aneurisma arteri karotis interna)

Tumor intraorbital dan pseudotumor. Istilah yang terakhir dimaksudkan untuk menunjukkan otot ekstraokular yang membesar (akibat peradangan) dan terkadang isi orbital lainnya. Pseudotumor orbital disertai dengan injeksi konjungtiva dan eksoftalmus ringan, nyeri retroorbital, yang terkadang dapat menyerupai migrain atau sakit kepala cluster. Ultrasonografi atau CT orbital menunjukkan peningkatan volume isi orbital, terutama otot, mirip dengan yang ditemukan pada oftalmopati distiroid. Baik sindrom Tolosa-Hunt maupun pseudotumor orbital merespons pengobatan dengan kortikosteroid. Tumor orbital, selain gejala-gejala di atas, juga disertai dengan kompresi pasangan kedua dan, akibatnya, penurunan ketajaman penglihatan (sindrom apeks orbital Bonnet).

Ptosis unilateral kongenital mungkin merupakan manifestasi dari fenomena Gunn, yang didasarkan pada hubungan patologis antara neuron yang menyebabkan kelopak mata atas terangkat dan mengunyah. Dalam kasus ini, kelopak mata atas yang terkulai (biasanya yang kiri) terangkat saat membuka mulut atau saat menggerakkan rahang bawah ke arah yang berlawanan dengan ptosis.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Ptosis bilateral

Ptosis kongenital, terkadang unilateral, terjadi sejak lahir, tidak berkembang, dan dapat disertai dengan kelemahan otot mata eksternal. Gangguan bilateral sering kali bersifat familial, dengan postur khas kepala yang miring ke belakang.

Miopati (distrofi otot okulofaringeal) ditandai dengan timbulnya terlambat (pada dekade ke-4-6 kehidupan) dan memanifestasikan dirinya dalam kerusakan pada otot-otot ekstraokular (termasuk ptosis), serta otot-otot faring dengan gangguan menelan. Ada juga bentuk dengan kerusakan terisolasi hanya pada otot-otot ekstraokular, yang, secara bertahap berkembang, akhirnya mengarah pada oftalmoplegia eksternal yang lengkap. Sebagai aturan, tingkat kelemahan otot-otot wajah tertentu juga terdeteksi. Oftalmoplegia biasanya terjadi tanpa penglihatan ganda (miopati okular, atau oftalmoplegia eksternal progresif). Diagnosis dipastikan dengan pengujian EMG. Kadar CPK jarang meningkat (jika prosesnya menyebar ke otot lurik lainnya). Lebih jarang, bentuk miopati lainnya menyebabkan ptosis.

"Oftalmoplegia plus" atau sindrom Kearns-Sayre ditandai dengan oftalmoplegia eksternal progresif dan ptosis. Sindrom ini terkait dengan ensefalomiopati mitokondria dan lebih sering diamati dalam kasus sporadis (meskipun ada juga varian familial dari oftalmoplegia eksternal progresif) dan, biasanya, disertai dengan keterlibatan banyak organ dan sistem. Penyakit ini dimulai sebelum usia 20 tahun. Tanda-tanda wajib penyakit ini adalah: oftalmoplegia eksternal, gangguan konduksi jantung, degenerasi pigmentasi retina, peningkatan kandungan protein dalam cairan serebrospinal. Gejala tambahan lainnya termasuk ataksia, gangguan pendengaran, endokrinopati multipel, dan manifestasi lainnya. Dengan varian familial dari oftalmoplegia eksternal progresif, manifestasi kelemahan pada otot-otot leher dan tungkai mungkin terjadi.

Miastenia. Jika diduga menderita miastenia, tes klinis sederhana harus dilakukan untuk mendeteksi kelelahan otot patologis - pasien diminta untuk melakukan gerakan yang terpengaruh sebanyak 30-40 kali (atau kurang) berturut-turut. Dalam kasus ini, menutup dan membuka mata. Jika tes ini menunjukkan peningkatan ptosis (bilateral atau unilateral), maka tes farmakologis harus dilakukan. Suntikan intramuskular obat antikolinesterase (misalnya, prozerin) menyebabkan ptosis hilang dalam 30 detik - 2 menit selama beberapa menit hingga setengah jam. Semakin lama masa pemulihan, semakin tidak khas untuk miastenia, dan harus menjadi dasar untuk melanjutkan pencarian diagnostik.

Kerusakan pada tegmentum otak tengah pada tingkat nukleus saraf ketiga dapat disertai dengan ptosis bilateral dan gejala kerusakan lainnya pada saraf okulomotor dan konduktor batang otak yang mendasarinya.

Ptosis mungkin merupakan manifestasi dari neuropati metabolik herediter yang langka, seperti penyakit Refsum atau penyakit Bassen-Kornzweig. Penurunan atau hilangnya refleks tendon yang menyertainya, serta perlambatan kecepatan konduksi eksitasi di sepanjang saraf, menunjukkan kerusakan pada saraf perifer. Pencarian gangguan metabolik menentukan keberhasilan diagnosis.

Apraksin pembukaan kelopak mata dapat (jarang) meniru ptosis bilateral pada pasien dengan penyakit Parkinson, korea Huntington, dan penyakit ekstrapiramidal lainnya (lihat di bawah), termasuk paraspasme wajah (kombinasi apraksia pembukaan kelopak mata dan blefarospasme telah dijelaskan).

Bantuan tambahan dalam menilai afiliasi nosologis ptosis dapat diberikan oleh informasi di bawah ini tentang karakteristiknya ketika berbagai tingkat sistem saraf terpengaruh.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]