Pto

Ptosis dimanifestasikan oleh penurunan patologis kelopak mata bagian atas, yang membatasi pembukaan mata. Ini bisa satu sisi atau dua sisi dan diamati saat:

1. Kekalahan otot lurik mengangkat kelopak mata bagian atas (m. Levator palpebrae superior).
2. Mengalahkan saraf yang menginervasi otot ini (saraf okulomotor atau nukleusnya).
3. Apraksin membuka mata dalam sindrom Parkinsonisme dan penyakit lainnya.
4. Gangguan autonomic innervasi serat otot polos dari otot tharsal superior (Horner's syndrome).
5. Kesan salah adanya ptosis, (ptosis jelas) akibat pencabutan mata atau exophthalmos ini dari sisi yang berlawanan.

Jadi, ada tiga kemungkinan penyebab ptosis sejati: kerusakan parsial pada saraf okulomotor (cabang yang menginervasi otot yang mengangkat kelopak mata bagian atas) atau nukleusnya; kerusakan jalur simpatik (kelemahan otot tarsal) dan miopati. Satu sisi dari ptosis menunjukkan adanya lesi fokal terbatas pada sistem saraf. Ptosis bilateral hampir selalu merupakan tanda patologi otot yang menyebar atau, yang jauh lebih jarang, penyakit sistem saraf perifer. Titik pertama dari algoritma diagnostik adalah penentuan adanya atau tidak adanya otot mata eksternal lainnya pada pasien dengan ptosis, yang kedua adalah pemeriksaan lebar pupil dan fotoreaksi. Deteksi miosis dengan pelestarian gerakan mata menunjukkan adanya sindrom Horner pada pasien dan memungkinkan untuk menyingkirkan kekalahan saraf kranial ketiga. Dilatasi sedikit pupil dan melemahnya reaksi langsung pupil ini terhadap cahaya adalah karakteristik saraf kranial ketiga dan memungkinkan tidak termasuk sindrom Horner dan miopati. Tentu saja, ada kasus kerusakan pada saraf kranial ketiga, bila serat parasimpatis tetap utuh. Pada miopati, selain ptosis, kelemahan otot mata lainnya, otot wajah dan (atau) otot-otot ekstremitas sering terungkap.

Wajar saja, artikel ini berisi konten dalam bagian penting tumpang tindih dengan bab tentang paresis akut otot mata eksternal. Oleh karena itu, bagian dari bagian bab ini disajikan dengan agak ringkas dan dimaksudkan terutama untuk menarik perhatian pada ptosis sebagai gejala yang sering ditemukan hanya dalam pemeriksaan medis dan jarang merupakan keluhan aktif pasien itu sendiri. Jika ptosis berkembang secara bertahap, beberapa pasien bahkan tidak dapat mengetahui apakah kelainan kelopak mata (kelopak mata) sejak lahir atau telah terjadi pada usia tertentu.

A. Satu sisi

1. Kekalahan perselingkuhan simpati oculomotor (sindrom Horner)
2. Kerusakan otak tengah
3. Dislokasi dari batang saraf ketiga
4. Tumor intraorbital dan pseudotumor
5. Ptosis bawaan

B. Dua sisi

1. Bawaan
2. Miopati
3. "Ophthalmoplegia plus"
4. Myasthenia
5. Kerusakan otak tengah
6. Neuropati metabolik bawaan (penyakit Refsum, penyakit Bassen-Cornzweig)
7. Apraxia pembukaan kelopak mata (termasuk blepharospasm idiopatik)

[1]

Ptosis sebagai gejala kekalahan dari berbagai tingkat sistem saraf dan otot

A. Tingkat supranuklear

Tingkat supranuklear (dengan lesi pada tingkat ini, ptosis bisa unilateral dan bilateral).

1. Pbosis unilateral: infark iskemik di baskom arteri serebral tengah belahan bumi kontralateral (paling sering), tumor, malformasi arteriovena.
2. Ptosis bilateral: dapat diamati dengan hemisfer unilateral (paling sering - kanan hemispheric) dan bilateral hemispheric. Ptosis dua sisi dengan kelumpuhan pandangan ke bawah digambarkan dengan glioma otak tengah.
3. "Ptosis" (tidak benar) di era gambar apraxia pembukaan: pada lesi dari belahan kanan atau lesi bilateral dari belahan otak, dengan gangguan ekstrapiramidal seperti chorea Huntington, penyakit Parkinson, palsy supranuclear progresif, amyotrophic lateral sclerosis, Shy-Drager syndrome, penyakit neyroakantsitoz Wilson. Apraxia sensitif pada pembukaan kelopak mata dijelaskan dengan tidak adanya gejala kerusakan SSP lainnya.
4. Ptosis psikogenik (biasanya diwujudkan bukan oleh ptosis sejati, tapi oleh blepharospasm psikogenik).
5. Ptosis dalam gambar sindrom Duane (sindrom Duane). Sindrom ini lebih sering unilateral. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Tingkat nuklear, radikular dan aksonal (okulomotor saraf)

Lesi pada tingkat ini biasanya disertai dengan gangguan okulomotor lainnya (misalnya mydriasis). Kerusakan pada tingkat nuklir bisa disertai dengan bilateral ptosis.

Hal ini terjadi pada penyakit diwujudkan sindrom fisura orbital superior, sindrom orbit simpul sindrom sinus kavernosus, sindrom robek lubang dan batang sindrom tumor, trauma, inflamasi, aneurisma, hyperostosis dan penyakit lainnya dari tengkorak dan otak.

[9], [10], [11], [12]

C. Tingkat Synaptic dan Muscular

Tingkat sinaptik dan otot: myasthenia gravis, botulisme, miopati okuler, orbitopati distearoidal, polymyositis, proses intraorbital, secara mekanis merusak otot pengangkat kelopak mata, ptosis invasif pada orang tua, ptosis kongenital.

Ptosis intermiten dengan ghosting dijelaskan dengan keturunan polineuropati motor sensorik I dan tipe II (amiotrofi penyakit Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth); perlahan ptosis progresif mungkin mengembangkan diabetes pada kerusakan lokal levator otot kelopak mata atau otot tarsal halus (atau kedua otot) karena iskemia lokal atau hipoksia. Beberapa ptosis, satu sisi atau bilateral, dapat diamati pada gambaran sindrom Miller Fisher.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Ptosis satu sisi

Sindrom Horner Ini bentuk ptosis (kelumpuhan otot polos tarsal atas), bersama-sama dengan miosis lebih atau kurang jelas (kelumpuhan otot memanjang pupil), penurunan kemerahan pada konjungtiva (vasomotor kelumpuhan), enophthalmos (kehadiran gejala ini tidak wajib), sering melanggar berkeringat pada bagian atas Tubuh, membentuk sindrom Horner. Perlu diingat bahwa ketika perbedaan sindrom palpebra fissure lebar Horner menurun ketika melihat ke atas (diaktifkan sebagai utuh dan kuat lurik m. Levator palpebra superior).

Sindroma Horner mungkin merupakan konsekuensi dari:

Kerusakan jalur simpatis pusat simpatis antara hipotalamus, bagian luar posterior medula oblongata, dan kolom lateral sumsum tulang belakang. Penyebab berikut selalu menyebabkan sindrom Horner, dan juga gangguan sistem saraf pusat lainnya:

• Stroke kardiovaskular, terutama di batang otak, seperti:
  • sindrom Wallenberg-Zakharchenko.
  • Tumor syringomyelia
  • atrofi hemifasiial progresif

Lesi rantai simpatis paravertebral dan aferen radikularnya.

Jika komponen individual rantai simpatis paravertebral terpengaruh, maka tidak akan ada gangguan fungsional pada sistem saraf. Namun, dengan lesi ganglion stellata, sindrom Horner disertai anhidrosis wajah. Sindrom Horner tidak diamati saat akar (ventral) dari C8 sampai T12 terpengaruh (gangguan radikular terdeteksi). Ketika rantai simpatis paravertebral rusak secara langsung ke ganglion stellata, terisolasi anhidrosis wajah tanpa gejala Horner diamati. Kemungkinan penyebabnya adalah:

• Dampak tumor pada rantai simpatis paravertebral (sering disertai dengan disfungsi pleksus brakialis);
• kerusakan pada rootlets atau rantai akibat trauma (pemisahan akar tanaman dengan pembentukan humerus pleksopatii lebih rendah sebagai sindroma akar C8 - T1; hematoma prevertebral);
• cluster headache, yang sering disertai sindrom Horner.

Kerusakan otak tengah, di mana kompleks nuklir saraf kranial ketiga berada, dapat menyebabkan berbagai sindrom neurologis tergantung pada ciri lokalisasi kerusakan otak. Dalam kasus ini, ptosis, sebagai gejala kekalahan saraf ketiga, biasanya disertai gejala lain dari lesi saraf oculomotor, dan juga formasi di sekitar bagian mulut batang otak. Untuk merusak tutupan tulang rawan carpal hanya dengan satu ptosis, seharusnya sangat kecil (misalnya lacuna dangkal) hanya mempengaruhi inti dan serat yang menuju ke m. Levator palpebrae superior dan tidak mempengaruhi struktur di dekatnya. Situasi ini kadang kala diamati pada lesi pembuluh kecil batang otak (biasanya pada pasien yang menderita hipertensi). Dengan perlahan mengembangkan proses yang mempengaruhi nukleus saraf oculomotor, ptosis sering muncul setelah paresis otot mata luar ("tirai jatuh terakhir"). Selain itu, pada masing-masing kasus tersebut, ptosis akan disertai dengan gejala kerusakan saraf kranial lainnya atau (dan) konduktor batang otak (dan seringkali bilateral).

Ptosis satu sisi, sebagai gejala kerusakan pada batang saraf ketiga berdasarkan otak, juga diamati pada gambaran sindrom berikut ini:

Sindrom celah orbital atas: III, IV, VI saraf + VI (cabang pertama saraf trigeminal). Penyebab yang paling umum adalah: tumor pterygoid, tumor parasellar, periostitis, osteomielitis, leukemia atau infiltrasi granulomatosa di area globular bagian atas). Sindrom dari puncak orbit Rollet (Rollet): III, IV, saraf VI + saraf II Penyebab: Proses volumetrik di balik bola mata (retrobulbarno).

Sindrom gua sinus Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI saraf + VII, exophthalmos dan chemosis (hiperemia dan edema konjungtiva dan kelopak mata) Penyebab Tumor gua sinus aneurisma karotis gua trombosis sinus syndrome dinding samping gua sinus Foy {. Foix}: III, IV, VI saraf + VI (cabang pertama dari saraf trigeminal) Penyebab tumor hipofisis, aneurisma arteri karotis internal proses purulen dalam sinus kavernosus, trombosis sinus kavernosus..

Sindrom dari lubang pecah Jefferson: III, IV, VI saraf + VI. (Aneurisme arteri karotid interna)

Tumor intraorbital dan pseudotumor. Istilah yang terakhir dimaksudkan untuk berarti peningkatan volume (karena radang) otot ekstraokular, dan kadang-kadang isi orbit lainnya. Pseudotumor orbital disertai suntikan konjungtiva dan exophthalmos ringan, nyeri retroorbital, yang terkadang bisa meniru sakit kepala migrain atau bundle. Pemeriksaan ultrasonografi atau CT orbit mengungkap peningkatan volume isi orbit, terutama otot, dengan cara yang serupa dengan yang ditemukan pada ophthalmopathy pre-isthroid. Sindrom Tolosa-Hunt dan pseudotumor orbit merespons pengobatan kortikosteroid. Tumor orbit, selain gejala di atas, juga disertai dengan kompresi pasangan II dan, akibatnya, penurunan ketajaman penglihatan (sindroma orbit atas Bonnet).

Ptosis unilateral kongenital dapat menjadi manifestasi dari fenomena Gunn, yang didasarkan pada hubungan patologis antara neuron yang memberikan pengangkatan kelopak mata bagian atas dan pengunyahan. Dalam kasus ini, kelopak mata bagian atas yang diturunkan (biasanya yang kiri) meningkat saat mulut dibuka atau saat rahang bawah bergerak ke arah yang berlawanan dengan ptosis.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Ptosis dua sisi

Ptosis kongenital, kadang unilateral, yang diamati sejak lahir, tidak berkembang, bisa disertai dengan kelemahan otot mata eksternal. Gangguan bilateral seringkali familial, postur khas dengan penyimpangan kepala bagian belakang.

Myopati (distrofi muskular okulofaring) ditandai dengan onset terlambat (pada usia 4-6 hari) dan diwujudkan oleh otot okulomotor (termasuk ptosis), serta otot faring dengan gangguan menelan. Ada juga bentuk dengan lesi terisolasi hanya otot okulomotor, yang, secara bertahap berkembang, akhirnya mengarah ke total oftalmoplegia eksternal. Sebagai aturan, ada tingkat kelemahan dan otot wajah tertentu. Ophthalmoplegia biasanya berlangsung tanpa dua kali lipat (miopati okuler, atau ophthalmoplegia eksternal progresif). Diagnosis ditegaskan dengan studi EMG. Tingkat CPK meningkat jarang (jika prosesnya meluas ke otot lurik lainnya). Lebih jarang lagi, bentuk miopati lainnya menyebabkan ptosis.

Ophthalmoplegia plus atau sindrom Kearns-Sayre dimanifestasikan oleh ophthalmoplegia dan ptosis eksternal progresif. Sindrom ini mengacu pada ensefalomopati mitokondria dan lebih sering diamati dalam bentuk kasus sporadis (walaupun ada juga varian keluarga dari ophthalmoplegia eksternal progresif) dan, yang khas, disertai dengan keterlibatan banyak organ dan sistem. Penyakit ini dimulai sebelum usia 20 tahun. Tanda-tanda wajib penyakit ini: Oftalmoplegia eksternal, kelainan konduksi jantung, degenerasi pigmen degenerasi, peningkatan kadar protein dalam cairan serebrospinal. Sebagai gejala tambahan lainnya, ada ataksia, gangguan pendengaran, multiple endocrinopathy, dan manifestasi lainnya. Dengan versi keluarga ophthalmoplegia eksternal progresif, kelemahan pada otot leher dan ekstremitas adalah mungkin.

Myasthenia gravis. Jika dicurigai sebagai myasthenia gravis, percobaan klinis sederhana diperlukan untuk mendeteksi kelelahan otot yang abnormal - pasien diminta 30-40 kali (atau kurang) untuk melakukan gerakan yang menderita. Dalam hal ini, tutup dan buka mata. Jika selama tes ini terjadi peningkatan ptosis (bilateral atau unilateral), tes farmakologi diperlukan. Intramuskular injeksi obat antikolinesterase (misalnya, proserin) menyebabkan penghapusan ptosis dalam 30 detik - 2 menit untuk jangka waktu beberapa menit sampai setengah jam. Semakin lama masa pemulihan, semakin sedikit tipikal miastenia gravis, dan seharusnya menjadi dasar untuk melanjutkan pencarian diagnostik.

Kerusakan pada otak tengah pada tingkat nukleus saraf ketiga dapat disertai dengan ptosis bilateral dan gejala kerusakan saraf okulomotor lainnya dan konduktor dasar batang otak.

Ptosis bisa menjadi manifestasi dari neuropati metabolik bawaan yang jarang terjadi, seperti misalnya penyakit Refsum atau Bassen-Kornzweig. Penurunan atau lenyapnya refleks tendon yang menyertainya, serta perlambatan laju keringat eksitasi ke saraf, menunjukkan adanya lesi pada saraf perifer. Pencarian gangguan metabolik menentukan keberhasilan diagnosis.

Apraxin membuka kelopak mata dapat (jarang) meniru ptosis bilateral pada pasien dengan penyakit Parkinson, korea Huntington dan penyakit ekstrapiramidal lainnya (lihat di bawah), termasuk parapasme wajah (dijelaskan oleh kombinasi apraxia pada pembukaan kelopak mata dan blepharospasm).

Bantuan tambahan dalam menilai afiliasi nosologis ptosis dapat diberikan oleh informasi berikut mengenai fitur-fiturnya ketika berbagai tingkat sistem saraf terpengaruh.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]