Sifilis kongenital

Sifilis kongenital berkembang sebagai akibat mendapatkan trepidemia pucat pada janin dari ibu yang sakit melalui plasenta yang menderita sifilis.

Plasenta yang sehat adalah filter untuk treponema pucat. Untuk menembus spirochaete ke janin, diperlukan pra-infeksi plasenta dengan sifilis, diikuti dengan pelanggaran penghalang plasenta. Infeksi janin melalui plasenta dapat terjadi baik saat treponema pucat dimasukkan ke dalam tubuh anak sebagai emboli melalui vena umbilikus, atau bila treponema pucat menembus sistem limfatik janin melalui celah limfatik tali pusar.

Pengaruh sifilis pada kehamilan dinyatakan dalam pelanggarannya dalam bentuk keguguran dan kelahiran prematur, dan seringkali ada kelahiran mati (prematur atau tepat waktu), kelahiran anak-anak yang sakit.

[1], [2], [3], [4],

Gejala sifilis kongenital

Mengingat manifestasi klinis dengan sudut pandang epidemiologi mengikuti periode sifilis kongenital sifilis janin, kongenital sifilis dini (terisolasi bayi sifilis dan sifilis anak usia dini) dan sifilis kongenital (setelah empat tahun).

Dengan sifilis janin, lesi spesifik organ dan sistem internal dicatat, yang menyebabkan keguguran dan kelahiran mati akhir.

Buah yang fatal memiliki penampilan yang khas: kulit lembek, macerasi karena keterbelakangan jaringan subkutan, mudah dikumpulkan ke dalam lipatan kecil, wajah keriput dan bertambah usia tua (wajah orang tua). Ada peningkatan hati, limpa dan fenomena pneumonia putih.

Manifestasi klinis sifilis kongenital pada masa bayi terjadi selama 2 bulan pertama kehidupan. Pada saat yang sama, kulit, selaput lendir dan organ dalam akan terpengaruh.

Ruam paling awal pada periode ini adalah pemfigus sifilis. Letusan terletak di telapak tangan, telapak kaki, forearms dan kaki. Pada dasar yang disusupi, gelembung seukuran kacang polong dan ceri muncul, mula-mula isinya serous, kemudian menjadi purulen, kadang-kadang berdarah. Bubbles dikelilingi oleh zona infiltrasi papular tertentu dari warna merah sianotik.

Pada 8-10 minggu setelah kelahiran, penyebaran infiltrasi Gohsinger muncul, yang biasanya terlokalisasi di telapak kaki, telapak tangan, wajah dan kulit kepala. Kemudian mengembangkan fitur karakteristik penyakit: lesi tajam dibatasi, awalnya halus, mengkilap, kebiruan-merah, kemudian retak kecoklatan permukaan merah berbeda konsistensi erat-elastis, sehingga pembentukan retak, yang di keliling mulut memiliki arah radial dan meninggalkan kehidupan sehingga disebut sinar Rayon-Fournier. Selain itu, letusan roseose, papular dan pustular yang meluas atau terbatas diamati pada semua varietas mereka, serupa dengan pada tahap sekunder sifilis. Roseols ini rentan terhadap fusi dan pengelupasan. Mengamati pelanggaran kondisi anak umum (demam), microfocal atau difus rambut rontok, pengembangan rhinitis sifilis (penyempitan saluran hidung, mucopus, menyusut dalam kerak). Pernapasan melalui hidung sangat terhambat, yang membuat tindakan mengisap tidak mungkin. Infiltrasi papular pada septum hidung menyebabkan kerusakan dan deformasi hidung (dalam bentuk sadel atau tumpul, "kambing"). Ada lesi sistem tulang osteochondritis, yang berakhir dengan patahan tulang tulang ekstrem (kelumpuhan pseudo).

Bila sifilis kongenital pada anak usia dini pada kulit lebih sering terbatas pada ruam papill (biasanya mengepel) seperti kondiloma lebar, pada selaput lendir - papula erosif; sering dipengaruhi oleh tulang (periostitis sifilis dari tulang tubular yang panjang), kurang sering - organ dalam dan sistem saraf.

Manifestasi sifilis kongenital akhir terjadi antara usia 5 dan 17, namun mungkin akan muncul kemudian. Gejala sifilis kongenital akhir dapat dibagi menjadi gejala "tanpa syarat", "kemungkinan" dan "distrofi" dan sering sesuai dengan kekalahan berbagai organ dan sistem dengan sifilis tersier yang didapat.

Tanda-tanda tanpa syarat meliputi trias Getchinson: gigi Getschinson (gigi berbentuk tong atau pahat berbentuk garis pangkal, hypoplasia permukaan masticatory dengan reses semilunar sepanjang margin bebas); keratitis parenkim (seragam putih opacity putih kornea dengan fotofobia, lakrimasi dan blepharospasm); tuli labirin (fenomena inflamasi dan perdarahan di telinga bagian dalam dikombinasikan dengan proses distrofi di saraf pendengaran).

Tanda-tanda yang mungkin ada antara lain: chorioretinitis sifilis (gambaran khas "garam dan merica" pada fundus); saberiform shin - hasil dari osteoperiostitis difus dengan osteosclerosis reaktif dan kelengkungan tulang kering dari tulang kering anterior; Hidung pelana atau "kambing" (hasil sifilis dingin atau permen karet septum hidung); Tengkorak seperti pantat (tonjolan bukit depan yang terentang tajam dengan alur terletak di antara keduanya); "Gigi berbentuk ginjal (kisetoobrazny)", gigi Mya (keterbelakangan manggis pada gigi geraham pertama); "Finge tooth" Fournier (perubahan anjing yang serupa dengan penipisan ujungnya yang bebas); bekas luka Robinson-Fournier (di keliling mulut setelah infiltrasi Gochsinger); gonit sifilis (Simvity of Klstton), mengalir melalui; jenis sinovitis alergi kronis (berbeda dengan tidak adanya nyeri tajam, demam dan pelanggaran fungsi sendi); lesi pada sistem saraf (gangguan bicara, demensia, dll.).

Gambaran Dystrophic meliputi: tanda Avsitidian (penebalan ujung sternus klavikula akibat hiperosisosis yang menyebar); "Dahi Olimpiade" (peningkatan pada tuberkel frontal dan parietal); langit tinggi ("gothic"); jari kelingking Dubois-Gissar (hipoplasia tulang metakarpal kelima); axiphoidia Keira (tidak adanya proses xiphoid); diastema Gachet (gigi insisivus jarak jauh); tuberkulum Carabelli (tuberkulum tambahan pada permukaan masticatory molar pertama rahang atas); hipertrikosis Tarpovsky (pertumbuhan berlebih dengan dahi hampir sampai alis). Semua dystrophies ini tidak memiliki nilai diagnostik saja. Hanya kehadiran beberapa dystrophies yang dikombinasikan dengan tanda sifilis dan anamnesis lainnya dapat membantu dalam kasus yang tidak jelas untuk mendiagnosis sifilis kongenital.

Diagnosis sifilis kongenital

Diagnosis sifilis kongenital dipersulit oleh kemungkinan transfer transplasental janin pada ibu IgG. Hal ini membuat sulit untuk menafsirkan tes serologis positif untuk sifilis pada bayi. Keputusan untuk meresepkan pengobatan harus sering ditentukan berdasarkan deteksi sifilis pada ibu, kecukupan perawatan ibu, adanya tanda klinis klinis, laboratorium atau radiografi sifilis pada anak dan perbandingan uji serologis non-treponema pada anak dengan hasil pada ibu.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Siapa yang perlu diperiksa?

Semua anak yang lahir dari ibu seropositif harus diberi tes serologi non-treponema kuantitatif (RPR atau VDRL) dengan serum (darah tali pusar dapat terkontaminasi dengan darah ibu dan memberikan hasil positif palsu). Tes treponemal TRNA (FGGA) dan FTA-abs (RIF-abs) dengan serum bayi tidak diperlukan.

Pemeriksaan

Semua anak-anak yang lahir dari ibu dengan seropositif untuk sifilis, harus pemeriksaan fisik dengan teliti tanda-tanda sifilis kongenital (misalnya, edema protein bebas, sakit kuning, gelatosplenomegaliya, rhinitis, ruam kulit dan / atau anggota badan psevdoparalichi). Untuk mengidentifikasi patologi plasenta atau tali pusat didorong untuk menggunakan metode imunofluoresensi. Gelap-bidang mikroskop atau studi DFA juga dianjurkan untuk lesi yang mencurigakan atau kotoran (misalnya hidung discharge).

Pemeriksaan lebih lanjut pada bayi tergantung pada hasil pendeteksian patologi dalam pemeriksaan fisik, riwayat pengobatan ibu, tahap infeksi pada waktu pengobatan tertentu, dan perbandingan tes non-treponemal ibu (pada saat persalinan) dan bayi, dilakukan dengan menggunakan metode dan metode yang sama. Satu laboratorium

[11], [12], [13], [14], [15],

Pengobatan sifilis kongenital

Semua bayi harus diobati secara profilaksis untuk sifilis bawaan jika mereka lahir dari ibu yang memiliki:

• Pada saat persalinan, ada sifilis yang tidak diobati (wanita yang diobati sesuai dengan skema yang berbeda, dan tidak dianjurkan dalam manual ini harus dianggap tidak diobati); atau
• Setelah perawatan, tes serologis mengkonfirmasi kambuh atau reinfeksi (peningkatan titer tes non-treponemal lebih dari 4 kali lipat); atau
• Pengobatan sifilis selama kehamilan dilakukan dengan eritromisin atau obat lain dari seri non-penisilin (tidak adanya peningkatan titer 4 kali lipat pada anak-anak tidak menyingkirkan adanya sifilis kongenital), atau 
• Pengobatan sifilis dilakukan kurang dari 1 bulan sebelum persalinan, atau 
• sejarah penyakit ini tidak mencerminkan fakta pengobatan sifilis, atau 
• Meskipun pengobatan sifilis dini selama kehamilan dengan penisilin sesuai dengan skema yang sesuai, titer tes non-treponemal tidak menurun lebih dari 4 kali lipat, atau
• Pengobatan dilakukan sebelum kehamilan, namun tidak ada kontrol serologis yang memadai untuk memastikan respons yang memadai terhadap pengobatan dan tidak ada infeksi pada saat ini (jawaban yang memuaskan mencakup a) lebih dari 4 kali lipat penurunan titer non-treponemal pada pasien yang diobati dengan sifilis dini, b ) stabilisasi atau pengurangan titer non-treponema ke tingkat yang kurang dari atau sama dengan 1: 4 untuk pasien lain). 

Pemeriksaan bayi yang, walaupun pengobatan sifilis pada ibu mereka, menunjukkan kelainan pada pemeriksaan fisik, yaitu tanda-tanda karakteristik sifilis kongenital, atau titer uji kualitatif non-treponemal 4 kali lebih tinggi, dibandingkan dengan riwayat ibu (tidak adanya 4- Peningkatan lipatan titer pada bayi tidak menunjukkan adanya sifilis kongenital), atau hasil mikroskopis positif di lapangan gelap atau positif dengan cairan tubuh, harus mencakup:

• Studi CSF: VDRL, sitosis, protein; 
• analisis klinis darah dan perhitungan jumlah trombosit; 
• Penelitian lain dengan indikasi klinis: (misalnya radiografi tulang tubular panjang, radiografi dada, tes hati, ultrasound tengkorak, pemeriksaan oftalmologi, pemeriksaan pusat pendengaran batang otak).

Regimen yang dianjurkan untuk pengobatan sifilis

Penicillin kristal larut air G,

100.000-150000 unit / kg / hari (masukkan 50.000 unit / kg iv setiap 12 jam

Selama 7 hari pertama kehidupan dan kemudian setiap 8 jam) selama 10-14 hari

Atau Procaine penisilin G, 50000 unit / kg IM sekali sehari selama 10-14 hari.

Jika pengobatan terganggu selama lebih dari 1 hari, tentu saja lagi dilakukan lagi. Pengalaman klinis penggunaan obat antibakteri lainnya, seperti ampisilin tidak cukup. Jika memungkinkan, pengobatan 10 hari dengan penisilin harus digunakan. Bila menggunakan obat lain selain penisilin, diperlukan pengujian serologis hati-hati untuk menilai kecukupan pengobatan.

Dalam situasi lain, kehadiran sifilis dan pengobatannya di anamnesis ibu merupakan indikasi untuk pemeriksaan dan perawatan anak. Jika bayi dengan hasil pemeriksaan fisik normal memiliki titer tes serologis non-treponema kualitatif yang sama dengan riwayat ibu atau 4 kali lebih rendah, keputusan untuk mengobatinya tergantung pada stadium penyakit pada ibu dan masa perawatannya.

Bayi harus diobati dalam kasus berikut: a) jika ibu belum diobati, atau tidak ada catatan yang sesuai dalam kasus ini, atau dia menerima pengobatan dengan obat non-lichenicin kurang dari 4 minggu sebelum kelahiran, b) kecukupan pengobatan pada ibu .k. Tidak ada tetes titer uji non-treponemal 4 kali lipat, c) ada kecurigaan kambuh / infeksi ulang karena peningkatan empat kali lipat pada titer tes non-treponemal pada ibu.

Interpretasi hasil studi CSF pada bayi baru lahir bisa sulit: nilai tarif bervariasi tergantung pada waktu kehamilan dan lebih tinggi pada bayi prematur. Pada bayi baru lahir yang sehat, sebanyak 25 leukosit / mm dan 150 mg protein / dL dapat diamati; Namun, beberapa ahli merekomendasikan batas bawah (5 sel darah putih / mm dan protein 40 mg / dL) sebagai batas atas norma. Faktor lain yang mungkin menyebabkan tingkat tinggi juga harus dipertimbangkan.

Regimen pengobatan:

• penicillin larut air G atau procaine-penisicillin sesuai dengan skema di atas selama 10 hari. Beberapa spesialis lebih memilih untuk melakukan perawatan ini jika ibu tidak diobati dari sifilis dini pada saat persalinan. Pengendalian penyembuhan tidak diperlukan jika perawatan parenteral dilakukan selama 10 hari yang ditunjukkan. Namun, penilaian semacam itu mungkin berguna; Dengan tusukan tulang belakang, adalah mungkin untuk mendeteksi patologi di CSF, yang mungkin memerlukan pemantauan secara hati-hati. Tes lain seperti hemogram, jumlah trombosit dan radiografi tulang dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis sifilis kongenital;

Atau

• benzathine penicillin G, 50000 unit / kg IM sekali - pada anak-anak tanpa penyimpangan dari norma dengan pemeriksaan penuh (studi CSF, radiografi tulang, hemogram menghitung jumlah trombosit), setelah pemantauan direkomendasikan. Jika kelainan terdeteksi pada bayi atau tidak, atau analisis CSF tidak dapat diartikan sebagai kontaminasi darah, maka penisilin 10 hari diperlukan sesuai dengan rejimen pengobatan di atas.
• Bayi harus diberi resep benzathine penisilin G, 50000 unit / kg IM sekali, jika ibu diobati: a) selama kehamilan, sesuai stadium penyakit dan lebih dari 4 minggu sebelum kelahiran, b) tentang sifilis dini dan titer tes serologi non-treponemal menurun 4 kali lipat atau c) untuk sifilis laten akhir dan titer tes non-treponema tetap stabil atau menurun dan tidak ada tanda-tanda karakteristik kambuh atau infeksi ulang pada ibu. (Catatan: beberapa spesialis tidak merawat bayi tersebut, namun melakukan pemantauan serologis secara menyeluruh). Dalam situasi seperti itu, jika bayi memiliki hasil tes non-treponemal yang negatif, tidak perlu perawatan. 
• Bayi tidak diobati jika ibu dirawat sebelum hamil dan dengan beberapa kontrol klinis dan serologis, titer tes serologi non-treponema tetap rendah atau stabil sebelum dan selama kehamilan, dan pada saat persalinan (VDRL kurang dari atau sama dengan 1: 2; RPR kurang dari atau adalah 1: 4). Beberapa spesialis meresepkan kasus benzathine penicillin G, 50000 unit / kg IM sekali, terutama jika tidak ada jaminan bahwa pemantauan selanjutnya akan dilakukan. 

Diagnosis dan pengobatan sifilis kongenital pada bayi dan anak yang lebih tua

Jika anak-anak mengungkapkan hasil positif dari tes serologi untuk sifilis setelah periode baru lahir (setelah 1 bulan hidup), perlu untuk mengetahui status serologis ibu dan hasil penelitian sebelumnya, untuk menilai apakah anak adalah sifilis bawaan atau diperoleh memiliki (jika sifilis diperoleh , lihat bagian Sifilis primer dan sekunder dan sifilis laten). Jika anak dicurigai memiliki sifilis bawaan, dia harus diperiksa sepenuhnya: studi CSF untuk menghitung sel, protein, dan VDRL (hasil CSF dianggap patologis, dengan VDRL positif, sitosis lebih besar dari 5 leukosit / mm dan / atau protein> 40 mg / dL); pemeriksaan mata, tes lainnya, seperti radiografi tulang tubular panjang, hemogram, jumlah trombosit, pemeriksaan organ pendengaran jika ada indikasi klinis. Setiap anak yang dicurigai memiliki sifilis kongenital atau memiliki gejala neurologis harus diobati dengan penisilin kristal berair G, 200.000-300.000 unit / kg / hari IV (50.000 U / kg setiap 4-6 jam) selama 10 hari.

** Jika bayi memiliki titer tes non-treponemal negatif, dan kemungkinan infeksi kecil. Beberapa ahli merekomendasikan pemberian penisilin benzathine G, 50000 unit / kg IM sekali dalam hal anak memiliki masa inkubasi, diikuti dengan kontrol serologis yang teliti.

[16], [17],

Tindak lanjut

Semua anak dengan reaksi serologis positif terhadap sifilis (atau anak yang ibunya mendapat tanggapan serologis positif terhadap sifilis ditentukan sebelum persalinan) harus dipantau secara hati-hati dan diuji secara serologis (tes non-treponemal) setiap 2-3 bulan sampai hasil tes akan menjadi negatif atau tidak turun 4 kali. Tuntutan tes non-treponemal harus menurun 3 bulan dan menjadi negatif 6 bulan jika anak belum terinfeksi (titer positif adalah hasil transfer pasif antibodi IgG dari ibu) atau terinfeksi namun mendapat pengobatan yang memadai (respons terhadap pengobatan mungkin lambat, Jika anak mendapat perawatan setelah masa neonatal). Jika ditemukan bahwa titer tetap stabil atau meningkat dari tanggal 6 sampai 12 bulan, anak tersebut harus diperiksa kembali dengan studi CSF dan menjalani kursus pengobatan 10 hari lengkap dengan penisilin parenteral G.

Tidak disarankan menggunakan tes treponemal untuk menilai respons terhadap pengobatan, karena jika anak sudah terinfeksi, hasilnya mungkin tetap positif, meski berhasil terapi. Secara pasif ditransfer dari antibodi ibu ke treponemam bisa ditentukan sebelum usia 15 bulan. Jika reaksi positif tes treponema ditentukan pada anak yang berusia lebih dari 18 bulan, sifilis diklasifikasikan sebagai bawaan. Jika tes non-treponema negatif pada usia ini, pemeriksaan lebih lanjut dan pengobatan tidak diperlukan. Jika pada 18 bulan tes non-treponemal positif, anak harus diperiksa kembali dan diobati untuk sifilis kongenital.

Anak dengan kelainan awal di CSF harus menjalani pemeriksaan ulang CSF setiap 6 bulan sebelum hasilnya dinormalisasi. Deteksi VDRL positif dalam penyimpangan CSF atau CSF, jika tidak dapat disebabkan oleh penyakit lain, merupakan indikasi untuk pengobatan ulang anak dari kemungkinan neurosifilis.

Pemantauan lebih lanjut terhadap anak-anak yang dirawat untuk sifilis kongenital setelah masa neonatal harus sama seperti pada bayi baru lahir.

[18], [19], [20], [21],

Keterangan Khusus

Alergi terhadap penisilin dalam pengobatan sifilis

Bayi dan anak-anak yang membutuhkan pengobatan antisifilis yang alergi terhadap penisilin atau mengembangkan reaksi alergi, kemungkinan turunan penisilin, harus diobati dengan penisilin setelah desensitisasi, jika perlu. Dalam beberapa keadaan, mungkin berguna bagi beberapa pasien untuk menjalani tes kulit (lihat Penatalaksanaan pasien dengan alergi penisilin). Tidak cukup bukti penggunaan agen antimikroba lainnya, seperti ceftriaxone; Dengan penggunaan obat seri non-penisilin, perlu dilakukan kontrol serologis menyeluruh dan studi tentang CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Infeksi HIV dan sifilis

Tidak ada bukti bahwa bayi yang baru lahir dengan sifilis bawaan yang ibunya koinfeksi dengan HIV memerlukan pemeriksaan, perawatan atau pengawasan khusus untuk sifilis dibandingkan dengan semua anak lainnya.

Pencegahan dan deteksi sifilis bawaan yang efektif bergantung pada deteksi sifilis pada wanita hamil, dan oleh karena itu sejak pemeriksaan serologis rutin selama penampilan pertama selama kehamilan. Dalam kelompok dan populasi yang berisiko tinggi mengalami sifilis kongenital, pemeriksaan serologis harus dilakukan dan riwayat seksual dicatat pada minggu ke 28 kehamilan dan pada saat persalinan. Selain itu, untuk menilai kemungkinan infeksi ulang wanita hamil, informasi harus diperoleh terkait perlakuan terhadap pasangan seksualnya. Semua wanita hamil dengan sifilis harus diperiksa untuk infeksi HIV.

Uji serologis serum ibu dianjurkan, namun tidak dilakukan skrining rutin serum atau darah dari tali pusar pada bayi baru lahir, karena tes serologis pada bayi mungkin negatif jika ibunya memiliki titer rendah atau terinfeksi pada akhir kehamilan. Tidak ada anak yang harus dikeluarkan dari rumah sakit kecuali jika ada tes serologis yang didokumentasikan ibunya setidaknya sekali selama kehamilan.

Pemeriksaan dan perawatan anak di bulan pertama kehidupan.