Sindrom hipoplasia jantung kiri

Sindrom hipoplasia pada jantung kiri terdiri dari hipoplasia ventrikel kiri dan aorta aorta, keterbelakangan katup aorta dan mitral, defek septum atrium, dan saluran arteri terbuka terbuka. Jika penutupan fisiologis saluran arteri tidak dicegah dengan infus prostaglandin, syok kardiogenik akan berkembang dan anak akan mati. Seringkali nada tunggal yang keras dan suara sistolik nonspesifik terdengar. Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi darurat atau kateterisasi jantung. Pengobatan radikal - koreksi bedah tahap demi tahap atau transplantasi jantung. Dianjurkan untuk mencegah endokarditis.

Sindrom hipoplasia pada jantung kiri adalah 1% di antara kelainan jantung bawaan. Darah beroksigen yang kembali ke atrium kiri dari paru-paru tidak bisa masuk ke ventrikel kiri hipoplastik. Sebaliknya, darah melalui komunikasi interatrial memasuki jantung kanan, di mana ia bercampur dengan darah neoksigenik vena. Darah yang relatif tidak beroksigen ini keluar dari ventrikel kanan dan melalui arteri pulmonalis memasuki paru-paru, dan juga melalui saluran arteri - ke dalam lingkaran sirkulasi darah yang besar. Lingkaran besar sirkulasi darah menerima darah hanya melalui pembuangan darah kiri kanan melalui saluran arteri; Jadi prognosis seumur hidup segera setelah lahir tergantung pada pelestarian saluran arteri terbuka.

Gejala sindroma hipoplasia jantung kiri

Gejala terjadi ketika saluran arteri mulai menutup selama 24-48 jam pertama kehidupan. Gejala lebih lanjut dari kejutan kardiogenik berkembang (misalnya, takipnea, dyspnea, denyut nadi lemah, sianosis, hipotermia, pucat, asidosis metabolik, mengantuk, oliguria dan anuria). Jika sirkulasi sistemik terganggu, perfusi pembuluh serebral dan pembuluh koroner bisa berkurang, yang berujung pada munculnya gejala iskemia miokard atau otak. Jika saluran arteri tidak dapat dibuka kembali, kematian dengan cepat dimulai.

Dalam pemeriksaan fisik, vasokonstriksi pembuluh-pembuluh ekstremitas dan lapisan abu-abu kulit terungkap (karena sianosis dan hipoperfusi). II nada nyaring dan lajang. Terkadang terdengar suara nonspesifik yang lembut. Secara karakteristik, asidosis metabolik berat tidak proporsional terhadap Po dan PCo.

Diagnosis sindroma hipoplasia jantung kiri

Diagnosis ditegakkan berdasarkan data klinis dan dikonfirmasi dalam ekokardiografi dua dimensi dengan Dopplercardiografi warna. Kateterisasi jantung biasanya diperlukan untuk memperjelas anatomi cela sebelum operasi.

Pada roentgenogram, kardiomegali dan kongesti vena di paru-paru atau edema paru terdeteksi. Pada EKG, hampir selalu mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pengobatan sindroma hipoplasia jantung kiri

Semua anak harus segera ditempatkan di unit perawatan intensif bayi baru lahir. Akses vaskular harus diberikan, biasanya melalui kateter vena umbilikalis; kemudian infus prostaglandin E1 [PGE1; dosis awal 0,05-0,1 μg / (kg x menit) IV) untuk mencegah penutupan saluran arteri atau membukanya kembali. Sebagai aturan, bayi yang baru lahir harus menjalani intubasi trakea dan memulai ventilasi buatan. Asidosis metabolik dikoreksi dengan infus sodium bicarbonate. Bayi yang baru lahir dalam kondisi serius dengan syok kardiogenik mungkin memerlukan pengangkatan inotrop dan diuretik untuk memperbaiki fungsi jantung dan mengendalikan volume darah yang beredar.

Di masa depan, bayi yang baru lahir memerlukan koreksi bertahap, setelah itu ventrikel kanan mulai berfungsi sebagai sistemik. Tahap pertama - operasi Norwood - dilakukan pada minggu pertama kehidupan. Batang pulmonal dipisahkan, cabang distal ditutupi dengan tempelan dan diligasi dengan saluran arteri. Kemudian, shunting sisi kanan melalui Blalock-Taussig atau pembentukan saluran antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (modifikasi Sano) dilakukan; septum interatrial meningkat, dan arteri pulmonalis proksimal dan aorta hipoplastik terhubung ke allograft arteri aorta atau pulmonal untuk membentuk aorta baru. Langkah 2 yang dilakukan setelah 6 bulan, terdiri dari operasi bypass dua arah - Glenn operasi (end ke samping anastomosis antara kava superior vena dan arteri pulmonalis kanan) atau operasi hemi-Fontan (lihat "atresia trikuspid."). Tahap ketiga, yang terjadi sekitar 12 bulan setelah tanggal 2, termasuk operasi Fontan yang dimodifikasi; darah dari vena cava inferior diarahkan ke sirkulasi pulmonal, benar-benar melewati ventrikel kanan. Survival adalah 75% setelah tahap pertama, 95% setelah kedua, 90% setelah tahap ketiga. Kelangsungan hidup 5 tahun setelah koreksi bedah adalah 70%. Banyak pasien mengalami kecacatan, terkait dengan pelanggaran perkembangan neuropsikik, yang kemungkinan besar merupakan konsekuensi anomali sebelumnya dari sistem saraf pusat, bukan operasi.

Di beberapa pusat, transplantasi jantung adalah metode pilihan; Pada saat bersamaan, infus prostaglandin E1 harus dilanjutkan sampai saat kehadiran jantung donor diketahui. Selain itu, ketersediaan hati donor sangat terbatas; sekitar 20% bayi baru lahir mati, menunggu donor jantung. 5 tahun kelangsungan hidup setelah transplantasi jantung dan setelah koreksi multi-tahap kira-kira sama. Setelah transplantasi jantung, penunjukan imunosupresan diperlukan. Obat ini membuat pasien lebih rentan terhadap infeksi dan setelah 5 tahun menyebabkan perubahan patologis pada arteri koroner cangkok pada lebih dari 50% pasien. Satu-satunya cara yang diketahui untuk mengobati penyakit arteri koroner dari transplantasi adalah transplantasi berulang.

Semua pasien harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur dental atau bedah dimana bakteriemia dapat berkembang.