Atresia katup trikuspid

Atresia trikuspid adalah tidak adanya katup trikuspid yang berhubungan dengan hipoplasia ventrikel kanan. Kelainan terkait sering terjadi dan meliputi defek septum atrium, defek septum ventrikel, duktus arteriosus paten, dan transposisi pembuluh darah besar. Gejala atresia trikuspid meliputi sianosis dan tanda-tanda gagal jantung. Bunyi jantung kedua tunggal, sifat murmur bergantung pada adanya defek terkait. Diagnosis didasarkan pada ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Perawatan radikal adalah koreksi bedah. Profilaksis endokarditis direkomendasikan.

Atresia trikuspidalis merupakan penyebab 5-7% dari semua kelainan jantung bawaan. Pada jenis yang paling umum (sekitar 50%), terdapat defek septum ventrikel (VSD) dan stenosis arteri pulmonalis, serta aliran darah ke paru-paru berkurang. Pada tingkat atrium, terjadi pirau darah dari kanan ke kiri, yang menyebabkan sianosis. Pada 30% sisanya, terjadi transposisi pembuluh darah besar dengan katup pulmonalis normal, dan darah memasuki sirkulasi pulmonalis langsung dari ventrikel kiri, yang biasanya mengakibatkan gagal jantung.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala atresia trikuspid

Sianosis berat biasanya muncul saat lahir. Tanda-tanda gagal jantung mungkin muncul pada usia 4 hingga 6 minggu.

Pemeriksaan fisik biasanya menunjukkan bunyi jantung ke-2 tunggal dan murmur holosistolik atau sistolik dini dengan intensitas 2-3/6 dari defek septum ventrikel di ruang interkostal ke-3-4 di sebelah kiri sternum. Getaran sistolik jarang terdeteksi pada adanya stenosis arteri pulmonalis. Murmur diastolik di apeks terdengar jika aliran darah paru meningkat. Dengan sianosis yang berkepanjangan, dapat terbentuk clubbing.

Diagnosis atresia trikuspid

Diagnosis disarankan berdasarkan data klinis, dengan mempertimbangkan rontgen dada dan EKG, diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler berwarna.

Pada bentuk yang paling umum, sinar-X menunjukkan jantung berukuran normal atau sedikit membesar, atrium kanan membesar, dan pola paru-paru buruk. Terkadang bayangan jantung menyerupai tetralogi Fallot (jantung berbentuk sepatu bot, pinggang jantung yang sempit karena segmen arteri paru-paru). Pola paru-paru dapat ditingkatkan, dan kardiomegali dapat diamati pada bayi dengan transposisi pembuluh darah besar. EKG menunjukkan deviasi ke kiri dari sumbu listrik jantung dan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri. Hipertrofi atrium kanan atau hipertrofi kedua atrium juga umum terjadi.

Kateterisasi jantung biasanya diperlukan untuk memperjelas anatomi cacat sebelum operasi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pengobatan atresia trikuspid

Pada neonatus dengan sianosis berat, infus prostaglandin E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x menit)] diberikan untuk membuka kembali duktus arteriosus sebelum kateterisasi jantung atau koreksi bedah yang direncanakan.

Septostomi atrium balon (prosedur Rashkind) dapat dilakukan sebagai bagian dari kateterisasi primer untuk meningkatkan pirau kanan-ke-kiri jika komunikasi interatrial tidak memadai. Beberapa neonatus dengan transposisi pembuluh darah besar dan tanda-tanda gagal jantung memerlukan perawatan medis (misalnya, diuretik, digoksin, inhibitor ACE).

Pengobatan radikal atresia trikuspid meliputi koreksi langkah demi langkah: segera setelah lahir, anastomosis Blalock-Taussig dilakukan (penghubung arteri sirkulasi sistemik dan arteri pulmonalis menggunakan tabung GoreTex); pada usia 4-8 bulan, operasi shunting dua arah dilakukan - operasi Glenn (anastomosis antara vena cava superior dan arteri pulmonalis kanan) atau operasi hemiFontan (pembuatan jalur pintas untuk aliran darah antara vena cava superior dan bagian tengah arteri pulmonalis kanan dengan membentuk anastomosis antara apendiks atrium kanan dan arteri pulmonalis menggunakan patch yang dijahit di area bagian atas atrium kanan); pada usia 2 tahun, operasi Fontan yang dimodifikasi dilakukan. Pendekatan ini telah meningkatkan tingkat kelangsungan hidup pasca operasi dini menjadi lebih dari 90%; tingkat kelangsungan hidup setelah 1 bulan adalah 85%, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 80%, dan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun adalah 70%.

Semua pasien dengan atresia trikuspid, baik cacat telah diperbaiki atau belum, harus menerima profilaksis endokarditis sebelum menjalani prosedur gigi atau bedah yang dapat mengakibatkan bakteremia.