Atrezium trikuspid katup

Atrezium trikuspid - ini adalah tidak adanya katup trikuspid, dikombinasikan dengan hipoplasia ventrikel kanan. Gabungan anomali sering terjadi, termasuk defek septum atrium, defek septum interventrikular, saluran arteri terbuka dan transposisi pembuluh utama. Gejala atresia trikuspid meliputi sianosis dan manifestasi gagal jantung. II nada tunggal, sifat dari kebisingan tergantung pada adanya defek bersamaan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Pengobatan radikal adalah koreksi bedah. Dianjurkan untuk mencegah endokarditis.

Atrezium trikuspid katup menyumbang 5-7% dari seluruh kelainan jantung kongenital. Pada tipe yang paling umum (sekitar 50%), defek septum interventrikular (VSD) dan stenosis arteri pulmonal ada, dan aliran darah di paru-paru berkurang. Pada tingkat atrium, terjadi pelepasan darah yang cukup, menyebabkan munculnya sianosis. Di sisa 30% ada transposisi pembuluh utama dengan katup pulmonal normal, dan darah dalam lingkaran kecil sirkulasi berasal langsung dari ventrikel kiri, akibatnya, biasanya menyebabkan gagal jantung.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala atresia trikuspid

Saat lahir, diucapkan sianosis biasanya diobservasi. Gejala gagal jantung bisa muncul pada usia 4-6 minggu.

Pemeriksaan fisik biasanya menunjukkan nada tunggal II dan sistolik sistolik atau sistolik awal intensitas 2-3 / 6 dari defek septum interventrikular di ruang interkostal III-IV di sebelah kiri sternum. Jitter sistolik jarang ditentukan dengan adanya stenosis arteri pulmonalis. Murmur diastolik di bagian atas terdengar, jika aliran darah pulmonal meningkat. Dengan sianosis tahan lama, jari bisa terbentuk dalam bentuk batang timpani.

Diagnosis atresia trikuspid

Diagnosis dibuat berdasarkan data klinis, dengan mempertimbangkan radiograf dada dan EKG, diagnosis yang akurat dibuat berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Dopplercardiografi warna.

Pada bentuk yang paling umum pada roentgenogram, jantung berukuran normal atau sedikit membesar, atrium kanan membesar dan pola pulmonarynya kurang. Terkadang bayangan hati mengingatkan salah satu tetralogi Fallot (jantung dalam bentuk booting, pinggang sempit jantung karena segmen arteri pulmonalis). Pola pulmoner bisa diperkuat, begitu juga kardiomegali pada bayi selama transposisi pembuluh darah utama. EKG ditandai dengan penyimpangan sumbu listrik jantung ke kiri dan tanda hipertrofi ventrikel kiri. Hipertrofi atrium kanan atau hipertrofi kedua aurikel juga sering terjadi.

Kateterisasi jantung biasanya diperlukan untuk memperjelas anatomi cela sebelum operasi.

[6], [7], [8]

Mengobati atresia trikuspid

Bayi yang baru lahir dengan sianosis yang diucapkan diberi infus prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kgxmin)] untuk membuka kembali saluran arteri sebelum dilakukan kateterisasi jantung atau koreksi bedah.

Balon atrial septostomi (bedah Rashkind) dapat dilakukan sebagai bagian dari kateterisasi primer untuk meningkatkan debit darah dari kanan ke kiri jika pesan interatrial tidak memadai. Beberapa bayi baru lahir dengan transposisi pembuluh darah utama dan tanda-tanda gagal jantung memerlukan perawatan obat (misalnya diuretik, digoksin, inhibitor ACE).

Pengobatan radikal atresia trikuspid mencakup koreksi bertahap: sesaat setelah kelahiran, anastomosis BlalockTaussig (hubungan arteri sirkulasi besar dan arteri pulmonalis dengan menggunakan tabung GoreTex); berusia 4-8 bulan operasi dua arah bypass dilakukan - Glenn operasi (anastomosis antara vena kava superior dan arteri pulmonalis kanan) atau hemiFontan operasi (penciptaan jalur aliran darah pintas antara vena kava superior dan departemen pusat arteri paru-paru kanan dengan membentuk anastomosis antara telinga kanan atrium dan arteri pulmonalis dengan bantuan tempelan yang dijahit di daerah atrium kanan atas); Pada usia 2, operasi Fontan yang dimodifikasi dilakukan. Pendekatan ini meningkatkan kelangsungan hidup pascaoperasi awal hingga lebih dari 90%; Kelangsungan hidup setelah 1 bulan adalah 85%, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 80% dan ketahanan hidup 10 tahun adalah 70%.

Semua pasien yang menderita atresia trikuspid, terlepas dari apakah koreksi defek dilakukan atau tidak, sebaiknya menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur operasi atau operasi dimana bakteriemia dapat berkembang.