Sindrom seseorang yang kaku

Dalam pengobatan, ada sejumlah penyakit yang masih sangat sedikit dipelajari, dan karena itu menimbulkan banyak kesulitan, baik dari segi diagnosis maupun pengobatan. Patologi semacam itu termasuk sindrom Mersha-Voltman, atau sindrom orang yang disebut kaku. Karena penyakit ini ditandai dengan kekakuan otot yang semakin bertambah, sama-sama menyebar melalui sistem otot tangan, tungkai, batang tubuh. Kondisi ini memburuk seiring berjalannya waktu, yang cepat atau lambat menyebabkan kekakuan otot sistemik.

Epidemiologi

Karena sindrom ini adalah penyakit dengan diagnosis yang sangat sulit, tidak mungkin melacak penyebarannya di dunia atau satu negara.

Hal ini melihat bahwa sindrom orang yang kaku mulai memanifestasikan dirinya pada pasien berusia 30-40 tahun ke atas. Anak-anak dan remaja yang sakit juga terjadi, namun jauh lebih jarang - kasus semacam itu dapat disebut sporadis.

Sindrom seseorang yang kaku mempengaruhi orang tanpa memandang gender.

Penyakit ini tidak menular. Kebanyakan ilmuwan cenderung menggunakan patologi autoimun.

[1], [2], [3], [4], [5]

Faktor risiko

Karena penyebab sindrom pria kaku telah dipelajari sangat sedikit, kemungkinan faktor risiko berikut untuk penyakit ini dapat ditentukan secara teoritis:

• osteochondrosis tulang belakang;
• trauma pada leher dan kepala;
• pendarahan otak, proses inflamasi (meningitis, ensefalitis);
• Penyakit Parkinson.

Faktor tambahan tambahan mungkin merupakan malfungsi pada kelenjar adrenal. Namun, tidak ada bukti jelas adanya teori asal penyakit tersebut.

[6], [7], [8]

Patogenesis

Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya diklarifikasi. Dapat diasumsikan bahwa penyebab sindrom ini adalah pelanggaran pada sistem saraf pusat: ini ditunjukkan oleh tanda-tanda seperti perbaikan absolut dalam keadaan sistem otot selama tidur, setelah blokade buatan saraf perifer, selama anestesi umum dan saat diazepam diambil. Ada banyak alasan untuk berpikir bahwa momen provokatif utama dalam pengembangan sindrom seseorang yang kaku adalah eksitasi yang meningkat dari α-motoneuron, penyebabnya juga tidak diketahui.

Informasi yang diperoleh selama tes fisiologis memungkinkan kita untuk membenarkan masalah ini sebagai akibat dari gangguan fungsi sistem batang-tulang belakang yang mengendalikan kinerja sel saraf sumsum tulang belakang.

[9], [10], [11]

Gejala dari sindrom seseorang yang kaku

Tanda pertama penyakit ini sering tidak diketahui, atau diabaikan. Awalnya, pasien mungkin mengalami nyeri yang tidak mencolok, jarang terjadi dan ketidaknyamanan otot di punggung, tulang belakang perut dan leher rahim. Namun, seiring waktu, ketidaknyamanan meningkat, memperoleh karakter permanen, ada kedutan otot. Dalam beberapa bulan, otot simetris lengan dan kaki dilibatkan dalam prosesnya.

Sindrom seseorang yang kaku ditandai dengan dominasi hipertonia pada otot ekstensor. Karena ketegangan otot yang konstan, kelengkungan tulang belakang bisa berkembang (biasanya lordosis). Daerah toraks biasanya lurus, kepala bisa dilempar ke belakang, bahu menghadap ke atas. Terkadang memungkinkan untuk mengamati kyphosis cervicothorax.

Otot tekan perut berada dalam keadaan tertekan (gejala "papan").

Bersamaan dengan ketegangan otot yang konstan, seseorang dapat melihat kontraksi otot spastik jangka pendek. Kejang seperti itu bisa timbul sebagai respons terhadap ketakutan, sentuhan, suara tajam, pengaruh suhu, dll. Jika Anda menerapkan stimulus berulang kali, respon otot menjadi kurang terasa.

Kontraksi spastik juga mempengaruhi otot-otot kaki dan punggung, membentang ke otot-otot pernafasan, yang mempengaruhi frekuensi dan irama gerakan pernafasan. Kemungkinan pengembangan stenosis laring, penyempitan obstruktif pada kerongkongan, disfagia.

Tingkat keparahan kejang bisa berbeda, dari kecil sampai yang terkuat, yang bisa memicu bahkan dislokasi atau patah tulang. Seringkali pasien menjerit atau terjatuh rata di tanah karena kejang otot yang tajam. Kondisi ini bisa dikombinasikan dengan kegelisahan, keringat parah, palpitasi, hipertensi.

Jarang terjadi kerusakan pada otot wajah dan otot tangan dan tungkai.

Karena spastisitas konstan, kemungkinan pergerakan di punggung bawah dan sendi panggul terbatas. Pasien menjadi sulit bangun, duduk dan bahkan berpaling ke samping. Dengan kekalahan otot leher, pasien tidak bisa menggerakkan kepalanya ke satu arah atau yang lain.

Pada tahap lanjut dari sindrom kekakuan sebagai akibat dari tekanan otot yang berlebihan, posisi patologis ekstremitas terbentuk. Pasien sering tidak bisa bergerak secara mandiri, dengan tidak adanya dukungan turun.

Formulir

Ada beberapa jenis sindrom dari orang yang kaku, atau, seperti juga disebut, sindrom kekakuan kolom tulang belakang. Jadi, dalam neurologi sindrom ini memiliki sejumlah derajat:

• derajat merapikan mudah (sedikit perubahan pada tikungan bagian belakang);
• derajat tengah (diluruskan kembali dan gejala "papan" otot perut);
• menyatakan tingkat sindrom ini (gangguan sekunder pada sistem muskuloskeletal dan persendian);
• Tingkat parah (perubahan fungsi organ dalam).

[12], [13], [14]

Komplikasi dan konsekuensinya

Pada sebagian besar kasus, sindrom seseorang yang kaku memiliki kecenderungan untuk mengalami perkembangan bertahap, walaupun pengobatan yang diresepkan dengan benar dapat secara permanen menstabilkan kondisi pasien. Pelepasan periodik dari kondisi ini jarang terjadi, yang bisa berlangsung selama berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun. Tapi yang paling sering kondisinya terus memburuk dan setelah beberapa saat pasien tidak bisa lagi bangun dari tempat tidur.

Pada gilirannya, kemacetan konstan yang dikombinasikan dengan kekalahan otot pernapasan menyebabkan perkembangan proses peradangan di paru-paru, yang paling sering menyebabkan kematian pasien.

Selain itu, ada data kasus kematian mendadak, yang mungkin merupakan konsekuensi dari gangguan otonom yang signifikan.

[15]

Diagnostik dari sindrom seseorang yang kaku

Diagnosis penyakit ini dilakukan dengan mempertimbangkan semua gejala, keluhan dan hasil penelitian yang terdeteksi.

Tahap yang paling penting untuk diagnosis yang benar adalah diagnosis instrumental, dan khususnya, elektromiografi. Jenis penelitian ini membantu mendeteksi adanya aktivitas motorik laten konstan, bahkan saat mencoba mengendurkan otot. Di bawah pengaruh patogen sensorik (suara tajam, rangsangan listrik, dll), aktivitas elektromiografi meningkat.

Hilangnya ketegangan otot diamati saat tidur (terutama pada fase tidur yang disebut "cepat"). Efek yang sama dapat dideteksi setelah injeksi diazepam atau pelemas otot secara intravena, atau selama anestesi umum.

Tes konvensional tidak dapat mendeteksi sindrom seseorang yang kaku, namun membantu untuk mengidentifikasi penyakit bersamaan, yang dapat mempermudah diagnosis. Misalnya, tes darah umum akan menentukan anemia, proses inflamasi dalam tubuh.

Penugasan dimungkinkan:

• analisis umum urin;
• analisis komposisi darah elektrolitik;
• Studi kadar hormon (hormon tiroid).

Biopsi jaringan otot dilakukan untuk mengidentifikasi perubahan nonspesifik seperti fibrosis, atrofi, gangguan degeneratif, pembengkakan, iskemia serabut otot.

[16],

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding mungkin diperlukan untuk membedakan sindrom seseorang yang kaku dari sindrom Ishak. Pada akhirnya, elektromiografi menunjukkan miokimia. Dalam beberapa kasus, pengecualian kejang pada sindrom piramida diperlukan (dengan tekanan refraktif tinggi tidak ada) dan ketegangan otot selama palsi supranuklear (penyakit ini memiliki banyak kesamaan dengan Parkinsonisme dan distonia).

Pada kondisi kejang yang parah, perlu dibedakan dengan tetanus, yang mana fenomena trism adalah karakteristik.

[17]

Pengobatan dari sindrom seseorang yang kaku

Pengobatan sindrom ini diobati. Sebagai aturan, semua prosedur perawatan ditujukan untuk memperbaiki kondisi pasien dan memperpanjang umurnya.

Pendekatan terapeutik utama diimplementasikan dengan menggunakan dana GABA. Obat tersebut menghambat peningkatan aktivitas mottonuron tulang belakang dan mengurangi kejang otot.

	Clonazepam	Diazepam
Dosis dan Administrasi	Dosis rata-rata tablet adalah 4 sampai 8 mg per hari.	Tablet rata-rata 2,5-10 mg, sampai 4 kali sehari.
Kontraindikasi	Kegagalan pernafasan, glaukoma, kondisi depresif berat.	Epilepsi, glaukoma, apnea nokturnal.
Efek samping	Mengantuk, kelelahan, kelemahan otot, gangguan pencernaan.	Mengantuk, apatis, nyeri di kepala, pusing.

Pengobatan dengan obat tersebut dimulai dengan dosis minimum, setelah itu jumlah obat secara bertahap meningkat menjadi efektif secara optimal.

Jika obat di atas tidak memperbaiki dinamika sindrom ini, maka lanjutkan ke penerapan baclofen.

• Baclofen diresepkan dengan peningkatan dosis secara bertahap, membawanya ke 100-120 mg per hari (pagi, siang dan malam). Salah satu efek samping yang umum saat mengkonsumsi Baclofen adalah penghambatan dan kantuk.

Perbaikan kualitatif dalam keadaan pasien dapat dicapai dengan kombinasi penggunaan baclofen dan diazepam, dengan pengangkatan jumlah obat minimal untuk mengurangi efek samping.

Juga untuk perawatan bisa digunakan kortikosteroid:

• Methylprednisolone 500 mg secara intravena, dengan penurunan dosis yang lambat sampai 5 mg per oral 24 jam sehari. Obat ini tidak diresepkan untuk hipertensi persisten, nefritis. Dengan diabetes, perawatan khusus diperlukan saat menggunakan obat.

Dengan penggunaan Methylprednisolone yang berkepanjangan, obesitas, rambut, dan osteoporosis dapat terjadi.

Ada efek yang baik dalam pengangkatan suntikan imunoglobulin - obat aman dengan minimal efek samping (jarang - sakit kepala, demam, mual, alergi).

Jika semua skema di atas terbukti tidak efektif, lanjutkan ke penggunaan agen sitostatik lanjutan, seperti siklofosfamid atau Azathioprin. Skema penggunaan sitostatika diresepkan secara ketat satu per satu.

Pencegahan

Tidak mengetahui penyebab sebenarnya dari penyakit ini, sangat sulit untuk menentukan tindakan pencegahan. Namun, jika kita menganggap sifat autoimun penyakit ini, maka siapa pun dapat menjalani skrining untuk mendeteksi antibodi antinuklear. Antibodi tersebut menimbulkan perkembangan penyakit. Dengan demikian, adalah mungkin untuk mengetahui apakah ada risiko mendapatkan proses autoimun.

Selebihnya, orang harus mematuhi rekomendasi umum untuk pencegahan penyakit:

• nutrisi rasional;
• mendukung operasi normal usus;
• cukup banyak vitamin dan trace element dalam makanan, begitu pula vitamin D;
• melawan situasi stres;
• tidak adanya kebiasaan buruk

Organisme yang sehat dan bersih seringkali dapat mengatasi banyak faktor, dari efek samping faktor eksternal, hingga kecenderungan predisposisi. Saat ini memungkinkan Anda meminimalkan risiko pengembangan proses autoimun.

[18], [19], [20], [21], [22]

Ramalan cuaca

Prognosis penyakit ini dapat sangat bergantung pada adanya penyakit latar belakang. Sebagai contoh, patologi yang sering terjadi bersamaan adalah diabetes mellitus bebas insulin. Dalam kasus ini, kematian pasien koma hipoglikemik tidak jarang terjadi.

Juga, pada pasien dengan sindrom tubuh kaku, patologi sistem endokrin (khususnya kelenjar tiroid), anemia, retinopati, penyakit kulit, dan lain-lain sering terdeteksi. Penyakit yang terdaftar biasanya dikaitkan dengan reaksi autoimun.

Diasumsikan bahwa pada individu yang memiliki sindrom, proses autoimun diarahkan ke sistem saraf pusat dan beberapa sistem organ. Ada deskripsi kasus penyakit yang berhubungan dengan perubahan onkologis dalam tubuh.

Jika Anda memperhitungkan semua hal di atas, maka prognosis penyakit semacam itu sebagai sindrom orang yang kaku, tidak dapat dianggap menguntungkan. Paling tidak, pada saat ini obat tidak bisa mengembalikan tubuh yang terkena proses autoimun.

[23], [24]