Sindrom Susaka

Belum lama ini, pada akhir abad yang lalu (1979), Dr. J. Susek bersama sekelompok rekan penulis untuk pertama kalinya membuat deskripsi tentang penyakit tersebut, yang kemudian dinamai menurut namanya. Ini adalah patologi autoimun yang langka, yang ditandai dengan microangiopathy pada arteriol dari koklea telinga bagian dalam, retina mata, yang menyebabkan gangguan pendengaran dan gangguan penglihatan, serta otak, yang diwujudkan dalam ketidakmampuan untuk menjaga keseimbangan dan kehilangan memori. Pasien dengan sindrom ini hidup dalam arti penuh hari ini, karena mereka tidak ingat apapun tentang hari kemarin.

Sindrom ini sebelumnya dianggap sebagai bentuk penyakit sistemik "lupus merah" dengan reaksi aglutinasi negatif, namun, asumsi ini tidak dikonfirmasi. Salah satu namanya adalah retino-cochleo-cerebral vasculopathy, mis. Kerusakan inflamasi pembuluh darah serebral, serta retina dan saraf pendengaran.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Sindroma Susak lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria dengan rasio 5: 1. Epidemiologi penyakit ini, yang didefinisikan hanya pada akhir abad ke-20, belum dipelajari secara menyeluruh. Tidak diragukan lagi satu - penyakit ini jarang terjadi: menurut berbagai data di dunia tercatat dari 100 sampai 250 kasus sindrom ini. Interval onset penyakit ini, yang diketahui sampai sekarang, adalah 9-72 tahun, namun sebagian besar kasusnya adalah wanita dari kelompok usia 20-40.

[4], [5],

Penyebab sindroma Susak

Sampai sekarang, penyebab perkembangan mendadak penyakit ini tidak diketahui, meski kadangkala muncul setelah terjadi infeksi virus. Faktor risiko lain yang diketahui adalah terapi sulih hormon dan kehamilan.

Semua data ini mengarah pada hipotesis bahwa sindrom Susak didahului oleh disfungsi sistem kekebalan tubuh, perubahan latar belakang hormonal dan reologi darah.

Saat ini, penyakit ini disebabkan oleh gangguan jiwa, tidak memperhitungkan fakta bahwa perilaku pasien benar-benar memadai untuk situasi ini.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Patogenesis

Dasar patogenesis sindrom ini adalah respons kekebalan tubuh, karena alasan apa pun yang dirasakan oleh sel endotel, lapisan kontinyu yang melapisi pembuluh darah koklea telinga bagian dalam, retina mata dan otak, sebagai antigen. Konsekuensi dari serangan kekebalan ini adalah pembengkakan sel, dan kelainan parsial atau absolut aliran darah di arteriol organ.

[12], [13], [14], [15]

Gejala sindroma Susak

Sindrom Susak didefinisikan oleh triad simtomatik:

• gangguan pendengaran sensorineural pada kedua sisi;
• Secara berkala muncul kain kafan, membungkuk di depan kedua mata, penglihatan ganda, kebutaan jangka pendek satu mata, skotoma paracentral di bidang penglihatan, kadang-kadang - penurunan penglihatan yang terus-menerus (retinopati iskemik);
• Keletihan dan kelainan tidur, kelemahan dan pusing, sakit kepala parah dan amnesia, kadang kambuh dan gangguan otonom (gejala ensefalopati subakut).

Dalam kasus ini, tahap awal penyakit tidak selalu ditandai dengan adanya semua gejala. Tanda pertama perkembangan sindrom pada sekitar 90% pasien muncul sebagai gangguan penglihatan, sekitar 70% mengeluhkan gangguan pendengaran. Kurang dari setengah pasien dalam debut penyakit diobati untuk gangguan neuropsikiatri. Pusing, kehilangan sebagian pendengaran dan penglihatan, sakit kepala parah dan fotofobia adalah keluhan yang sangat umum yang ditujukan ke dokter pada tahap awal penyakit.

Pada tomogram resonansi magnetik, beberapa fokus yang mengumpulkan kontras pada zat putih otak, otak kecil dan tubuh kalus, dan yang soliter berwarna abu-abu terkenal, yang tidak menyertai jenis vaskulitis lainnya.

Transformasi vaskular di retina dengan gejala oklusi arteriolar dan kurangnya demyelination juga melekat pada patologi ini.

Komplikasi dan konsekuensinya

Konsekuensi dan komplikasi diagnosis sindrom Susak yang terlambat atau salah dapat menyebabkan cacat total atau parsial. Ada episode regresi penyakit yang tiba-tiba, yang terjadi tanpa terapi apapun.

[16], [17], [18], [19], [20],

Diagnostik sindroma Susak

Tes darah untuk sindrom Susak dari vaskulitis lainnya dibedakan dengan tidak adanya perubahan pada darah. Selain itu, diagnostik instrumental (ultrasound, dopplerography) tidak mengungkapkan kelainan vaskular sistemik.

Dalam tomografi resonansi magnetik, lesi fokal kecil dari materi putih otak di sepanjang bagian lateral ventrikel, serta korpus callosum dan serebelum, seperti lesi pada multiple sclerosis, terlihat. Ada juga zona tunggal di mana penanda kontras terakumulasi. Kontras ini tidak khas untuk sistemik lupus erythematosus.

Pada tomogram pasien dengan sindrom Susak, fokus MRI pada materi abu-abu otak kadang-kadang terlihat, namun berbeda dengan multiple sclerosis, mereka tidak pernah berada di sumsum tulang belakang.

Untuk mempelajari keadaan retina dalam diagnostik modern, metode instrumental digunakan: electroretinography, electro-oculogia, ophthalmoscopy, neon angiografi dan rekaman potensi visual yang membangkitkan korteks serebral.

Pada saat yang sama, peningkatan arteriol retina, mikroaneurisma, dan telangiektasia ditemukan. Seringkali ada perdarahan retina kecil, disertai edema di bidang mikroangiopati, yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas dinding vaskular.

Gangguan pendengaran dideteksi dengan bantuan emisi otoakustik, studi potensi pendengaran pendengaran batang, dan pemeriksaan otoneurologis lainnya.

[21]

Perbedaan diagnosa

Berdasarkan hasil aktivitas diagnostik dan anamnesis, diagnosis banding dilakukan dengan vaskulitis sistemik lainnya, multiple sclerosis dan penyakit telinga dan mata lainnya yang memiliki gejala serupa.

[22], [23], [24]

Pengobatan sindroma Susak

Terapi obat dilakukan oleh glukokortikosteroid, terutama - Methylprednisolone.

Tindakan obat, mirip prednisolone, bagaimanapun, kemampuan untuk menunda sodiumnya kurang, karena itu lebih baik ditoleransi. Methylprednisolone diserap lebih lambat dan berlangsung lebih lama dari hidrokortison dan prednisolon.

Dosis rata-rata berkisar antara 4 sampai 48 mg per hari. Dokter meresepkan rejimen pengobatan dan dosis.

Terapi jangka panjang dengan obat (untuk mengurangi efek samping dan efisiensi maksimal) dilakukan sesuai dengan skema: asupan pagi dua kali sehari, dua kali dosis harian. Dengan penggunaan obat yang berkepanjangan, pembatalan bertahap dengan penurunan bertahap dosis dibuat.

Kontraindikasi dengan adanya hipertensi yang parah, gangguan jiwa, pelanggaran fungsi adrenal, osteoporosis, penyakit ulseratif pada saluran cerna, karena dapat menyebabkan efek samping yang serupa dan memperparah proses patologis. Ini tidak diresepkan pada periode pasca operasi, pasien dengan sifilis, selama eksaserbasi endokarditis, proses tuberkulosis terbuka, dengan pembengkakan ginjal, serta - wanita hamil dan menyusui, dengan hati-hati - untuk orang tua.

Efek samping saat mengonsumsi obat bisa berupa
Supersaturasi natrium, hiperhidrasi, hipokalemia, hipokalsemia, kelemahan pada otot, penurunan imunitas, gangguan siklus haid.

Pada bentuk parah penyakit yang dikombinasikan dengan terapi pulsa Methylprednisolone (suntikan injeksi hormon ultrahigh selama beberapa hari) menggunakan sitostatika - obat-obatan yang menghambat proses pembelahan sel patologis. Pada dasarnya obat ini digunakan dalam pengobatan neoplasma ganas, namun dalam beberapa kasus mereka digunakan dalam pengobatan penyakit autoimun.

Sebagai contoh, Azathioprine adalah imunosupresan yang sekaligus melakukan beberapa aksi pembelahan sel yang luar biasa. Asupan oral, dosis harian dihitung: 1,5 -2 mg per 1 kg berat badan dan dibagi menjadi dua atau empat dosis.

Jangan meresepkan wanita hamil dan menyusui, anak-anak, dengan hipersensitivitas, dalam kasus penindasan hematopoiesis. Sudah, seperti semua sitostatika, banyak sekali efek samping, terutama dengan penggunaan yang berkepanjangan, termasuk. Menyebabkan perubahan kromosom, fenomena dyspeptic, pelanggaran hati, hematopoiesis, karsinogenik, teratogen. Selama masa perawatan, komposisi darah harus dipantau setiap minggu.

Dalam beberapa kasus, gejala koagulopati diamati, dan pasien, masing-masing diberi resep obat yang mengurangi penggumpalan darah dan agregasi trombosit.

Misalnya, antikoagulan tidak langsung Warfarin, yang mencegah trombosis, menghambat vitamin K.

Rencana perawatan dan dosis secara individual ditentukan oleh dokter yang merawat. Dosis harian biasanya mengasumsikan asupan oral tidak lebih dari 5 mg, dibagi menjadi dua dosis.

Wanita hamil dan menyusui Warfarin dikontraindikasikan. Juga, jangan meresepkan obat untuk gagal hati dan ginjal, perdarahan dan hipertensi akut. Overdosis obat ini penuh dengan perdarahan.

Agen antiplatelet yang paling sederhana adalah Aspirin biasa , yang paling sering digunakan untuk mencegah trombosis. Tindakan tersebut diwujudkan setelah tidak lebih dari setengah jam sejak saat resepsi. Kemampuan anti agregat berkembang pada dosis 75 mg sampai 325 mg. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan selaput lendir pada perut, jadi ambillah setelah makan, diperas dengan cairan secukupnya, sebaiknya - air mineral susu atau alkali. Kontraindikasi pada wanita hamil dan menyusui.

Vasculopathies (vaskulitis) memerlukan diet dan diet tertentu. Enam kali sehari dianjurkan. Dalam makanan sehari-hari seharusnya tidak lebih dari delapan gram garam meja.

Harian dalam makanan harus menyajikan makanan yang mengandung vitamin B1, B6, C, K dan A. Ketika vaskulopati, tubuh kehilangan sejumlah kalsium yang signifikan, untuk mengimbanginya, gunakan produk susu skim harian.

Menurut beberapa data, efek yang baik dalam pengobatan vaskulopati (vaskulitis) memberikan aplikasi dalam terapi kompleks persiapan ginkgo biloba. Untuk mengaktifkan fungsi otak (meningkatkan daya ingat, menghilangkan penghambatan), ekstrak daun tanaman ini digunakan. Obat yang tidak dikecualikan (tingtur alkohol atau bedak dari daun kering) merevitalisasi fungsi sel saraf, mikrosirkulasi saraf darah, saraf visual dan auditori, mengembalikan elastisitas dan kekuatan ke dinding pembuluh darah, memperbaiki aliran darah.

Dalam kombinasi dengan obat-obatan dan vitamin, fisioterapi juga digabungkan, khususnya, oksigenasi hiperbarik - penggunaan oksigen di ruang tekanan.

Dengan iskemia dan distrofi retina mata, untuk memperbaiki sirkulasi darah, magnetoterapi, electroreflexotherapy, rangsangan laser retina digunakan.

Dengan gangguan pendengaran sensorineural, dokter juga dapat memberi resep perawatan fisiotapeutik: prosedur laser, elektroforesis, terapi ultrasound, magnetoterapi transkranial.

Pada vaskulitis dan vaskulopati, penggunaan metode perangkat keras untuk memurnikan darah dari kompleks imun - hemosorption dan plasmapheresis.

Pengobatan alternatif

Dalam pengobatan alternatif, ada banyak resep untuk mengurangi peradangan pembuluh darah, memperkuat dinding dan mencegah pendarahan.

Namun, sebelum melanjutkan pengobatan alternatif, pastikan berkonsultasi dengan dokter Anda, mungkin beberapa resep akan berhasil diintegrasikan ke dalam skema terapeutik.

Bekerja keras di dinding pembuluh darah adalah teh hijau, yang bisa diminum 1/2 cangkir tiga kali sehari, tapi baru sebelum tidur, karena memiliki efek yang mengasyikkan.

Singkirkan pengobatan alternatif vaskulitis, gunakan setengah jam sebelum sarapan pagi, infus kacang tebal lemak. Di malam hari, satu sendok teh daun robek kering menyeduh segelas air mendidih, bersikeras sepanjang malam. Di pagi hari, tiriskan, larutkan di dalamnya satu sendok teh madu dan minum.

Untuk memperkuat kesehatan fisik dan mental digunakan penyembuhan teh Altai. Namun, untuk persiapannya perlu ditemukan lembaran hitam badan. Ini adalah daun tanaman yang lebih rendah, kering dan terlalu dingin di bawah salju. Sebaiknya memotongnya dari badan di musim semi. Teh berutang propertinya ke daun ini. Mereka hanya perlu dikeringkan, mereka akan cocok untuk dua tahun. Memotong daunnya, ditambahkan ke campuran teh herbal atau teh biasa.

Efek anti-inflamasi adalah infus daun dan buah kismis hitam, elecampane rumput, immortelle, wortel St. John, bunga marigold, akar dan daun burdock, akar licorice.

Daun kismis hitam digunakan untuk memasak infus - menyeduh dalam termos satu sendok makan daun cincang dengan segelas air mendidih, bersikeras selama dua jam, saring. Makan empat atau lima kali sehari selama setengah cangkir.

Sebagai kapal yang memperkuat dinding kapal, menyesap wangi dan berry chokeberry, dogrose, cranberry, kismis digunakan.

Minum dari rue beraroma: untuk satu sendok teh ramuan - 250 ml air mendidih, seduh selama lima menit. Saring dan minum dua kali sehari.

Jus yang terbuat dari chokeberry (aronia) memakan satu atau dua sendok makan tiga kali sehari untuk memperkuat pembuluh darah. Dianjurkan untuk menyeduh teh dari buah beri kering dari chokeberry hitam. Sajikan dua sendok makan buah kering dengan dua gelas air mendidih, rebus dengan api kecil selama sepuluh menit, lalu kencangkan setidaknya selama lima jam. Minum tiga kali sehari, ditambah madu.

Homeopati adalah area khusus pengobatan klinis yang ditandai dengan pendekatan yang berbeda terhadap prinsip pengobatan. Ini tidak menggunakan dosis bahan kimia yang mengesankan dengan berbagai efek pada pasien dengan diagnosis yang sama.

Dosis dan rejimen pengobatan diresepkan oleh dokter homoeopati hanya secara individu, dosis obat yang dianjurkan, seperti pada pengobatan tradisional, tidak ditemukan pada homeopati klasik.

Kompleks gejala pada pasien dipelajari dengan seksama dan obat diresepkan yang dapat menyebabkan gejala serupa pada orang sehat. Homeopati tidak mengobati penyakit, tapi seseorang, yaitu seluruh kompleks gejala yang melekat pada pasien tertentu, dengan satu obat. Dalam kasus ini, obat ini diresepkan dalam dosis ultra rendah.

Pada homeopati ada persiapan untuk kondisi, gambarannya mirip dengan tanda pertama dan gejala residu sindrom Susak.

Sebagai contoh:

• Baryta carbonica - pasien menunjukkan semua tanda kekurangan memori: dia lupa urutan tindakan biasa sehari-hari, tugas, kata-kata, berhenti dipandu di tempat biasa; jilbab di depan mata, kelemahan penglihatan, lakrimasi; gangguan pendengaran, kelainan saraf pendengaran; kelumpuhan karena gangguan peredaran darah akut pada otak;
• Baryta sulphurica - menembak, sakit, spasmodik, nyeri tekan di bagian temporal, frontal, oksipital kepala, pusing dalam posisi berdiri, berjalan; pengurangan ketajaman visual, kafan, bintik-bintik, penglihatan depan; Suara di telinga, gangguan pendengaran, riak, nyeri; paresis tanpa rasa sakit, ingatan lemah, pingsan;
• Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - gangguan pendengaran, kadang dengan sakit kepala parah;
• Gelsemium - gangguan memori, sakit kepala, radang atau detasemen retina dan gangguan penglihatan lainnya, gangguan koordinasi gerakan.

[25], [26], [27]

Perawatan bedah efek sindrom Susak

Salah satu tanda sindrom Susak adalah retinopati iskemik yang dikombinasikan dengan oklusi arteri sentral retina, restorasi independen dari penglihatan dalam kasus ini sangat jarang terjadi. Gangguan peredaran darah akut di retina dan saraf optik hampir selalu menyebabkan kebutaan parsial, dan terkadang - kebutaan mutlak. Prognosis penyakit pembuluh saraf optik sangat berat, tapi tidak putus asa. Ada berbagai metode perbaikan bedah hemodinamik retina (misalnya, koagulasi laser), penerapannya bergantung pada penilaian tingkat keparahan kelainan.

Persidangan dikoreksi dengan pemilihan alat bantu dengar. Dengan pelestarian hanya sebagian kecil dari alat reseptor koklea, implantasi koklea digunakan. Operasi ini memasuki praktik dunia pada akhir tahun 80an abad yang lalu.

Pencegahan

Sindrom Susak muncul tiba-tiba karena penyebab pasti yang tidak teridentifikasi, oleh karena itu tindakan pencegahan utama adalah gaya hidup sehat, yang mencegah infeksi virus yang sering terjadi dalam banyak kasus terjadinya penyakit ini.

Kerusakan pendengaran dan penglihatan akut, terutama pada kaum muda (kelompok berisiko tinggi termasuk wanita hamil) harus menyebabkan peningkatan perhatian - rawat inap wajib dan diagnosis menyeluruh: Pencitraan resonansi magnetik, studi potensi batang akustik yang ditimbulkan, karena diagnosis yang tidak tepat dan salah didiagnosis dapat terjadi. Untuk membuat pasien tidak

[28], [29]

Ramalan cuaca

Durasi sindrom Susak, biasanya dari satu sampai lima tahun, maka kondisinya stabil. Beberapa penelitian menggambarkan kasus penyakit kambuhan selama 18 tahun.

Namun, meski dengan durasi penyakit yang singkat, penglihatan dan pendengaran mungkin tidak pulih.

[30], [31], [32]