Sindrom Susac

Belum lama ini, pada akhir abad lalu (1979), Dr. J. Susek dan sekelompok penulis lainnya pertama kali mendeskripsikan penyakit tersebut, yang kemudian dinamai menurut namanya. Ini adalah patologi autoimun langka, yang ditandai dengan mikroangiopati di arteriol koklea telinga bagian dalam, retina mata, yang menyebabkan hilangnya pendengaran dan penurunan penglihatan, serta otak, yang diekspresikan dalam ketidakmampuan untuk menjaga keseimbangan dan kehilangan ingatan. Pasien dengan sindrom ini hidup dalam arti sebenarnya dari kata hari ini, karena mereka tidak mengingat apa pun tentang hari kemarin.

Sindrom ini sebelumnya dianggap sebagai bentuk penyakit sistemik "lupus" dengan reaksi aglutinasi negatif, namun asumsi ini tidak terbukti. Nama lain untuk penyakit ini adalah vaskulopati retino-kokleoserebral, yaitu lesi inflamasi pada pembuluh darah otak, serta retina dan saraf pendengaran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Sindrom Susak lebih umum terjadi pada wanita daripada pria dengan rasio 5:1. Epidemiologi penyakit ini, yang baru diidentifikasi pada akhir abad ke-20, belum diteliti secara menyeluruh. Satu hal yang pasti - penyakit ini langka: menurut berbagai sumber, 100 hingga 250 kasus sindrom ini telah tercatat di dunia. Rentang usia timbulnya penyakit ini saat ini diketahui adalah 9-72 tahun, tetapi sebagian besar pasien adalah wanita dalam kelompok usia 20-40 tahun.

[ 4 ], [ 5 ]

Penyebab Sindrom Susac

Penyebab perkembangan penyakit ini secara tiba-tiba masih belum diketahui, meskipun terkadang penyakit ini muncul setelah infeksi virus. Faktor risiko lain yang diketahui termasuk terapi penggantian hormon dan kehamilan.

Semua data ini mengarah pada hipotesis bahwa sindrom Susak didahului oleh gangguan pada fungsi sistem kekebalan tubuh, perubahan kadar hormon, dan reologi darah.

Saat ini, penyakit ini digolongkan sebagai gangguan mental, tanpa memperhitungkan fakta bahwa perilaku pasien benar-benar sesuai dengan situasi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesis

Dasar patogenesis sindrom ini adalah respons imun tubuh, yang karena suatu alasan telah menganggap sel endotel, lapisan kontinu yang melapisi pembuluh darah koklea telinga bagian dalam, retina mata, dan otak, sebagai antigen. Konsekuensi dari serangan imun ini adalah pembengkakan sel, dan gangguan sebagian atau absolut aliran darah di arteriol organ tersebut.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gejala Sindrom Susac

Sindrom Susak didefinisikan oleh triad gejala:

• kehilangan pendengaran sensorineural pada kedua sisi;
• kerudung yang muncul secara berkala, berkabut di depan kedua mata, penglihatan ganda, kebutaan jangka pendek pada satu mata, skotoma parasentral di bidang visual, kadang-kadang - penurunan penglihatan terus-menerus (retinopati iskemik);
• kelelahan dan gangguan tidur, kelemahan dan pusing, sakit kepala parah dan amnesia, kadang-kadang kejang dan gangguan otonom (gejala ensefalopati subakut).

Pada saat yang sama, tahap awal penyakit tidak selalu ditandai dengan adanya semua gejala. Tanda-tanda pertama perkembangan sindrom pada sekitar 90% pasien memanifestasikan dirinya dalam bentuk gangguan penglihatan, sekitar 70% mengeluhkan gangguan pendengaran. Kurang dari separuh pasien pada awal penyakit mencari pertolongan untuk gangguan neuropsikiatri. Pusing, kehilangan sebagian pendengaran dan penglihatan, sakit kepala parah, dan fotofobia adalah keluhan yang sangat umum yang membuat orang mencari pertolongan pada tahap awal penyakit.

Pencitraan resonansi magnetik menunjukkan beberapa fokus yang mengumpulkan kontras dalam materi putih otak, otak kecil, dan korpus kalosum, serta fokus tunggal dalam materi abu-abu, yang tidak menyertai jenis vaskulitis lainnya.

Transformasi vaskular di retina dengan gejala oklusi arteriol dan tidak adanya demielinasi juga merupakan karakteristik patologi ini.

Komplikasi dan konsekuensinya

Konsekuensi dan komplikasi dari diagnosis sindrom Susak yang terlambat atau tidak tepat dapat menyebabkan kecacatan total atau sebagian. Ada beberapa episode kemunduran penyakit secara tiba-tiba, yang berlangsung tanpa terapi apa pun.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik Sindrom Susac

Tes darah untuk sindrom Susak berbeda dari vaskulitis lain karena tidak adanya perubahan dalam darah. Selain itu, diagnostik instrumental (USG, Dopplerografi) tidak mengungkap gangguan vaskular sistemik.

Pencitraan resonansi magnetik menunjukkan lesi fokal kecil pada materi putih otak di sepanjang ventrikel lateral, serta korpus kalosum dan serebelum, mirip dengan lesi yang terlihat pada sklerosis multipel. Ada juga area terisolasi tempat penanda kontras terakumulasi. Kontras semacam itu tidak khas untuk lupus eritematosus sistemik.

Lesi MRI dalam materi abu-abu otak kadang-kadang terlihat pada tomogram pasien dengan sindrom Susak, tetapi, berbeda dengan multiple sclerosis, lesi tersebut tidak pernah ditemukan di sumsum tulang belakang.

Untuk mempelajari keadaan retina dalam diagnostik modern, metode instrumental digunakan: elektroretinografi, elektrookulografi, oftalmoskopi, angiografi fluoresensi dan pendaftaran potensial visual yang ditimbulkan oleh korteks serebral.

Dalam kasus ini, dilatasi arteriol retina, mikroaneurisma, dan telangiektasia terdeteksi. Perdarahan retina kecil sering ditemukan, disertai edema di area mikroangiopati, yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.

Gangguan pendengaran dideteksi menggunakan emisi otoakustik, studi potensial pendengaran batang otak, dan pemeriksaan otoneurologis lainnya.

[ 21 ]

Perbedaan diagnosa

Berdasarkan hasil tindakan diagnostik dan anamnesis, dilakukan diagnostik diferensial dengan vaskulitis sistemik lainnya, multiple sclerosis, dan penyakit telinga dan mata lainnya yang memiliki gejala serupa.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Pengobatan Sindrom Susac

Terapi obat dilakukan dengan glukokortikosteroid, terutama Metilprednisolon.

Tindakan obat ini mirip dengan prednisolon, namun, kemampuannya untuk menahan natrium lebih sedikit, sehingga lebih dapat ditoleransi. Metilprednisolon diserap lebih lambat dan bekerja lebih lama daripada hidrokortison dan prednisolon.

Dosis rata-rata adalah 4 hingga 48 mg per hari. Regimen pengobatan dan dosis ditentukan oleh dokter.

Terapi jangka panjang dengan obat ini (untuk mengurangi efek samping dan memaksimalkan efektivitas) dilakukan sesuai dengan skema: minum dua kali sehari di pagi hari. Dengan penggunaan obat yang berkepanjangan, penghentian bertahap dilakukan dengan pengurangan dosis secara bertahap.

Kontraindikasi pada hipertensi berat, gangguan mental, disfungsi adrenal, osteoporosis, penyakit ulseratif pada saluran pencernaan, karena dapat menyebabkan efek samping serupa dan memperburuk proses patologis. Tidak diresepkan pada periode pascaoperasi, untuk pasien sifilis, selama eksaserbasi endokarditis, tuberkulosis terbuka, dengan radang ginjal, serta - untuk wanita hamil dan menyusui, dengan hati-hati - untuk orang tua.

Efek samping saat mengonsumsi obat mungkin mencakup
kelebihan natrium, hiperhidrasi, hipokalemia, hipokalsemia, kelemahan otot, penurunan kekebalan tubuh, dan menstruasi tidak teratur.

Dalam bentuk penyakit yang parah, sitostatika digunakan dalam kombinasi dengan terapi denyut Methylprednisolone (pemberian hormon dosis sangat tinggi secara tetes selama beberapa hari) - obat yang menghambat proses pembelahan sel patologis. Obat-obatan ini terutama digunakan dalam pengobatan neoplasma ganas, tetapi dalam beberapa kasus digunakan dalam pengobatan penyakit autoimun.

Misalnya, Azathioprine adalah imunosupresan yang secara bersamaan memiliki beberapa tindakan menekan pembelahan sel. Pemberian oral, dosis harian dihitung sebagai: 1,5-2 mg per 1 kg berat badan dan dibagi menjadi dua atau empat dosis.

Jangan berikan pada wanita hamil dan menyusui, anak-anak, dalam kasus hipersensitivitas, dalam kasus penekanan hematopoiesis. Seperti semua sitostatika, obat ini memiliki banyak efek samping, terutama dengan penggunaan jangka panjang, termasuk perubahan kromosom, fenomena dispepsia, disfungsi hati, hematopoiesis, karsinogenik, teratogenik. Selama masa pengobatan, perlu untuk memantau komposisi darah setiap minggu.

Dalam beberapa kasus, gejala koagulopati diamati, dan pasien diberi resep obat yang mengurangi pembekuan darah dan agregasi trombosit.

Misalnya, antikoagulan tidak langsung Warfarin, yang mencegah pembentukan trombus dengan menghambat vitamin K.

Regimen pengobatan dan dosis ditentukan secara individual oleh dokter yang merawat. Dosis harian biasanya melibatkan pemberian oral tidak lebih dari 5 mg, dibagi menjadi dua dosis.

Warfarin dikontraindikasikan untuk wanita hamil dan menyusui. Obat ini juga tidak diresepkan untuk gagal hati dan ginjal, pendarahan, dan hipertensi akut. Overdosis obat ini dapat menyebabkan pendarahan.

Agen antiplatelet yang paling sederhana termasuk Aspirin biasa, yang paling sering digunakan untuk mencegah pembentukan trombus. Efeknya muncul tidak lebih dari setengah jam setelah meminumnya. Kemampuan antiplatelet berkembang pada dosis 75 mg hingga 325 mg. Obat ini dapat menyebabkan kerusakan pada mukosa lambung, jadi harus diminum setelah makan dengan jumlah cairan yang cukup, sebaiknya susu atau air mineral alkali. Kontraindikasi untuk wanita hamil dan menyusui.

Vaskulopati (vaskulitis) memerlukan pola makan dan nutrisi tertentu. Dianjurkan untuk makan enam kali sehari. Makanan sehari-hari tidak boleh mengandung lebih dari delapan gram garam dapur.

Makanan yang dikonsumsi sehari-hari sebaiknya mengandung vitamin B1, B6, C, K, dan A. Pada kasus vaskulopati, tubuh kehilangan sejumlah besar kalsium, untuk mengimbanginya perlu mengonsumsi produk susu rendah lemak setiap hari.

Menurut beberapa data, penggunaan sediaan ginkgo biloba dalam terapi kompleks memberikan efek yang baik dalam pengobatan vaskulopati (vaskulitis). Untuk mengaktifkan fungsi otak (meningkatkan daya ingat, menghilangkan hambatan), ekstrak daun tanaman ini digunakan. Sediaan yang tidak diekstraksi (tingtur alkohol atau bubuk dari daun kering) menghidupkan kembali fungsi sel saraf, mikrosirkulasi darah, saraf optik dan pendengaran, mengembalikan elastisitas dan kekuatan dinding pembuluh darah, dan meningkatkan aliran darah.

Dalam kombinasi dengan obat-obatan dan vitamin, perawatan fisioterapi juga dikombinasikan, khususnya oksigenasi hiperbarik – penggunaan oksigen di ruang bertekanan.

Dalam kasus iskemia dan distrofi retina, terapi magnetik, elektrorefleksoterapi, dan stimulasi laser retina digunakan untuk meningkatkan sirkulasi darah.

Dalam kasus gangguan pendengaran sensorineural, dokter mungkin juga meresepkan perawatan fisioterapi: prosedur laser, elektroforesis, terapi ultrasound, terapi magnetik transkranial.

Dalam kasus vaskulitis dan vaskulopati, metode perangkat keras pemurnian darah dari kompleks imun digunakan – hemosorpsi dan plasmaferesis.

Pengobatan alternatif

Dalam pengobatan tradisional, ada banyak resep untuk mengurangi peradangan pembuluh darah, memperkuat dindingnya dan mencegah pendarahan.

Namun, sebelum memulai pengobatan tradisional, sangat penting untuk berkonsultasi dengan dokter Anda; mungkin beberapa resep akan berhasil masuk ke dalam program terapi.

Teh hijau memiliki efek memperkuat dinding pembuluh darah; Anda dapat minum 1/2 cangkir tiga kali sehari, tetapi tidak sebelum tidur, karena memiliki efek stimulasi.

Pengobatan tradisional menyarankan untuk menghilangkan vaskulitis dengan meminum infus bergenia crassifolia setengah jam sebelum sarapan. Di malam hari, seduh satu sendok teh daun kering yang dihancurkan dengan segelas air mendidih, biarkan semalaman. Saring di pagi hari, encerkan satu sendok teh madu di dalamnya dan minum.

Untuk memperkuat kesehatan fisik dan mental, teh Altai yang menyembuhkan digunakan. Memang, untuk menyiapkannya, Anda perlu menemukan daun bergenia hitam. Ini adalah daun bagian bawah tanaman, yang dikeringkan dan melewati musim dingin di bawah salju. Yang terbaik adalah memetiknya dari bergenia di musim semi. Teh ini memiliki khasiatnya sendiri. Daun ini hanya perlu dikeringkan, dan akan tetap bagus selama dua tahun. Setelah menghancurkan daun, daun tersebut ditambahkan ke campuran apa pun untuk menyeduh teh herbal atau teh biasa.

Infus daun dan buah blackcurrant, herba elecampane, immortelle, St. John's wort, bunga calendula, akar dan daun burdock, serta akar licorice memiliki efek antiperadangan.

Daun blackcurrant digunakan untuk membuat infus - seduh satu sendok makan daun yang dihancurkan dalam termos dengan segelas air mendidih, biarkan selama dua jam, saring. Minum empat atau lima kali sehari, setengah gelas.

Daun Inai dan buah chokeberry, buah mawar, buah cranberi dan buah kismis digunakan untuk memperkuat dinding pembuluh darah.

Minum dari daun ketapang yang harum: untuk satu sendok teh ramuan tersebut – 250 ml air mendidih, seduh selama lima menit. Saring dan minum dua kali sehari.

Jus chokeberry (aronia) diminum untuk memperkuat pembuluh darah, satu atau dua sendok makan tiga kali sehari. Dianjurkan untuk menyeduh teh dari buah chokeberry kering. Seduh dua sendok makan buah kering dengan dua gelas air mendidih, didihkan dengan api kecil selama sepuluh menit, lalu biarkan meresap setidaknya selama lima jam. Minum tiga kali sehari, tambahkan madu.

Homeopati adalah cabang khusus pengobatan klinis yang ditandai dengan pendekatan berbeda terhadap prinsip pengobatan. Homeopati tidak menggunakan bahan kimia dalam dosis besar yang memiliki berbagai efek pada pasien dengan diagnosis yang sama.

Dosis dan cara pengobatan diresepkan oleh dokter homeopati hanya secara individual; tidak ada dosis obat yang dianjurkan dalam homeopati klasik, seperti dalam pengobatan tradisional.

Kompleks gejala pasien diteliti dengan saksama dan diresepkan obat yang dapat menyebabkan gejala serupa pada orang sehat. Homeopati tidak mengobati penyakitnya, tetapi orangnya, yaitu seluruh kompleks gejala yang melekat pada pasien tertentu, dengan satu obat. Dalam kasus ini, obat diresepkan dalam dosis sangat rendah.

Dalam homeopati ada pengobatan untuk kondisi yang deskripsinya mirip dengan tanda-tanda pertama dan efek sisa sindrom Susak.

Misalnya:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - pasien menunjukkan semua tanda-tanda kehilangan ingatan: lupa urutan tindakan rutin sehari-hari, tugasnya, kata-kata, kehilangan orientasi di tempat biasa; kerudung di depan mata, penglihatan lemah, lakrimasi; kehilangan pendengaran, patologi saraf pendengaran; kelumpuhan karena kecelakaan serebrovaskular akut;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – nyeri tajam, nyeri, spasmodik, nyeri tekan di bagian temporal, frontal, oksipital kepala, pusing saat berdiri, saat berjalan; penurunan ketajaman penglihatan, kerudung, bintik-bintik, lalat di depan mata; tinitus, kehilangan pendengaran, denyutan, nyeri; paresis tanpa rasa sakit, ingatan lemah, pingsan;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – kehilangan pendengaran, terkadang disertai sakit kepala parah;
• Gelsemium – gangguan memori, sakit kepala, peradangan atau lepasnya retina dan gangguan penglihatan lainnya, gangguan koordinasi motorik.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Pengobatan bedah akibat sindrom Susak

Salah satu tanda sindrom Susak adalah retinopati iskemik yang dikombinasikan dengan oklusi arteri retina sentral; pemulihan penglihatan spontan dalam kasus ini sangat jarang terjadi. Gangguan peredaran darah akut pada retina dan saraf optik hampir selalu menyebabkan kebutaan parsial, dan terkadang absolut. Prognosis untuk penyakit pembuluh darah saraf optik sangat parah, tetapi bukan tanpa harapan. Ada berbagai metode perbaikan hemodinamik retina secara bedah (misalnya, koagulasi laser), penggunaannya tergantung pada penilaian tingkat keparahan gangguan.

Pendengaran dikoreksi dengan memilih alat bantu dengar. Jika hanya sebagian kecil dari aparatus reseptor koklea yang dipertahankan, implantasi koklea digunakan. Operasi ini mulai dipraktikkan di dunia pada akhir tahun 80-an abad lalu.

Pencegahan

Sindrom Susak terjadi tiba-tiba karena alasan yang tidak diketahui, jadi tindakan pencegahan utama adalah gaya hidup sehat yang mencegah infeksi virus yang sering terjadi, yang dalam banyak kasus mendahului timbulnya penyakit ini.

Gangguan pendengaran dan penglihatan akut, khususnya pada orang muda (kelompok berisiko tinggi termasuk wanita hamil), harus mendapat perhatian lebih - rawat inap wajib dan diagnostik menyeluruh: pencitraan resonansi magnetik, studi potensi bangkitan batang otak akustik, karena diagnosis yang tidak tepat waktu dan tidak tepat dapat menyebabkan kecacatan pasien.

[ 28 ], [ 29 ]

Ramalan cuaca

Durasi sindrom Susak biasanya berkisar antara satu hingga lima tahun, setelah itu kondisinya akan stabil. Beberapa penelitian menggambarkan kasus penyakit yang kambuh selama 18 tahun.

Akan tetapi, meskipun penyakitnya berlangsung singkat, penglihatan dan pendengaran mungkin tidak dapat dipulihkan.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]