Vaskulitis sistemik

Vaskulitis sistemik adalah kelompok penyakit heterogen, yang didasarkan pada pembengkakan kekebalan dan nekrosis dinding vaskular, yang menyebabkan kerusakan sekunder pada berbagai organ dan sistem.

Vaskulitis sistemik adalah patologi manusia yang relatif jarang. Studi epidemiologi tentang kejadian bentuk vaskulitis sistemik remaja tidak. Dalam literatur ilmiah ilmiah dan ilmiah, vaskulitis sistemik dipertimbangkan dalam kelompok penyakit rematik. Dasar klasifikasi kerja vaskulitis sistemik yang ditawarkan oleh spesialis adalah ciri morfologi: kaliber pembuluh yang terkena, sifat nekrosis atau granulomatosa dari peradangan, adanya sel multinukleat raksasa pada granuloma. Dalam vaskulitis sistemik ICD-10 dimasukkan ke dalam bagian XII "lesi sistemik jaringan ikat" (M30-M36) dengan subbagian "Polyarteritis nodular dan kondisi terkait" (MZ0) dan "vortulopati nekrosis lainnya" (M31).

Tidak ada klasifikasi universal vaskulitis sistemik. Sepanjang sejarah studi kelompok penyakit ini, telah dilakukan upaya untuk mengklasifikasikan vaskulitis sistemik sesuai dengan gambaran klinis, mekanisme patogenetik dasar dan data morfologi. Namun, dalam klasifikasi paling modern, penyakit ini terbagi menjadi primer dan sekunder (untuk penyakit rematik dan infeksius, tumor, transplantasi organ) dan kaliber pembuluh yang terkena. Prestasi terakhir adalah pengembangan nomenklatur bersatu dari vaskulitis sistemik: Konferensi Konsiliasi Internasional di Chepel Hill (AS, 1993) mengadopsi sebuah sistem nama dan definisi bentuk vaskulitis sistemik yang paling umum.

Epidemiologi

Kejadian vaskulitis sistemik pada populasi bervariasi dari 0,4 sampai 14 kasus atau lebih per 100.000 penduduk.

Varian utama kegagalan jantung pada vaskulitis sistemik:

• Kardiomiopati (miokarditis spesifik, kardiomiopati iskemik). Insiden data otopsi adalah 0 sampai 78%. Paling sering ditemukan pada sindrom Chard-Strauss, kurang sering - dengan granulomatosis Wegener, polyarteritis nodular dan polyarteritis mikroskopik.
• Koroner Apakah aneurisma, trombosis, stratifikasi dan / atau stenosis, dan masing-masing faktor ini dapat menyebabkan perkembangan infark miokard. Dalam salah satu studi patomorfologi, penyakit arteri koroner pada pasien dengan nodular polyarteritis ditemukan pada 50% kasus. Kejadian vaskulitis koroner tertinggi diamati pada penyakit Kawasaki, dengan aneurisma berkembang pada 20% pasien.
• Perikarditis.
• Endokarditis dan lesi katup. Dalam 20 tahun terakhir, ada lebih banyak laporan kerusakan spesifik pada katup. Ini mungkin merupakan asosiasi vaskulitis sistemik dengan sindrom antifosfolipid (APS).
• Gangguan sistem konduksi dan aritmia. Mereka jarang.
• Kekalahan aorta dan pembedahannya. Aorta dan cabang proksimalnya berfungsi sebagai titik akhir target pada arteritis Takayasu dan penyakit Kawasaki, juga pada arteritis sel raksasa. Karena kehilangan yang sama saat kapal kecil, dan vasa vasorum aorta, sesekali diamati dengan vaskulitis yang berhubungan dengan antibodi sitoplasma antineytrofilpymi (ANSA), dapat menyebabkan aortitis.
• Hipertensi pulmonal. Kasus hipertensi pulmonal pada vaskulitis jarang terjadi, kasus yang terisolasi dicatat dengan polyarteritis nodular.
• Manifestasi kardiovaskular utama dan frekuensinya dengan vaskulitis nekrosis sistemik.
• Kardiomiopati - sampai 78% tergantung pada metode pendeteksian (kardiomiopati iskemik - pada 25-30%).
• Kekalahan arteri koroner (dengan stenosis, trombosis, pembentukan aneurisma atau stratifikasi) adalah 9-50%.
• Perikarditis adalah 0-27%.
• Kerusakan pada sistem konduksi jantung (sinus atau nodus AV), serta aritmia (sering supraventrikular) adalah 2-19%.
• Kerusakan katup (valvulitis, endokarditis aseptik) dalam kebanyakan kasus merupakan pengecualian (walaupun tanda kerusakan katup jantung dapat terjadi pada 88% pasien, dan sebagian besar disebabkan oleh alasan nonspesifik atau fungsional).
• Stratifikasi aorta (cabang aorta proksimal) - dalam kasus luar biasa dengan granulomatosis Wegener dan arteritis Takayasu.
• Hipertensi pulmonal - dalam kasus luar biasa.

Baru-baru ini, seiring dengan tingkat aktivitas pada vaskulitis sistemik, indeks kerusakan organ dan sistem juga ditentukan, yang penting untuk memprediksi hasil penyakit.

Indeks kerusakan pada sistem kardiovaskular pada vaskulitis jantung (1997)

Kriteria kerusakan pada sistem kardiovaskular	Definisi
Angina pectoris atau graft bypass arteri koroner	Angina dalam sejarah, dikonfirmasi oleh setidaknya data EKG
Infark miokard	Infark miokard pada anamnesis, dikonfirmasi oleh setidaknya data EKG dan tes biokimia
Berulang infark miokard	Perkembangan infark miokard minimal 3 bulan setelah episode pertama
Kardiomiopati	Disfungsi ventrikel kronis, dikonfirmasi dengan gambaran klinis dan data dari metode pemeriksaan tambahan
Penyakit katup jantung	Suara sistolik atau diastolik yang parah, dikonfirmasi dengan metode penelitian tambahan
Perikarditis lebih dari 3 bulan atau gerekardiotomi	Perikarditis eksudatif atau konstriktif paling sedikit 3 bulan
Hipertensi (tekanan darah diastolik lebih dari 95 mmHg) atau memakai obat antihipertensi	Tekanan darah diastolik meningkat lebih dari 95 mmHg. Atau kebutuhan untuk memakai obat antihipertensi

Bergantung pada ada tidaknya pasien, lesi ini masing-masing 1 atau 0 poin. Total sistem penilaian kerusakan organ mencerminkan tingkat gangguan fungsi mereka terhadap latar belakang peradangan dan / atau perawatan vaskular. Tanda-tanda kerusakan organ akibat vaskulitis harus dijaga pada pasien selama 3 bulan. Munculnya kembali tanda-tanda kerusakan organ dianggap telah muncul, jika setelah kemunculan pertamanya lebih dari 3 bulan telah berlalu. Rata-rata, pada pasien dengan vaskulitis, indeks kerusakannya adalah 3 poin. Saat memantau pasien, indeks tetap berada pada tingkat yang sama, atau meningkat (maksimal 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klasifikasi vaskulitis sistemik menurut ICD-10

• MZ0 Poliarteritis nodular dan kondisi terkait.
• F-M30.0 Poliarteritis nodular.
• M30.1 Polyarteritis dengan lesi paru (Czordzha Strauss), angiitis alergi dan granulomatosa.
• M30.2 Polyarteritis muda.
• MZ0.Z sindrom lymphonodular kulit mucous-cutaneous (Kawasaki).
• M30.8 Kondisi lain yang terkait dengan polyarteritis nodular.
• M31 vaskulopati nekrosis lainnya.
• M31.0 Hipersensitif angiitis, sindrom Guzzpasher.
• M31.1 Mikroangiopati trombotik, purpura trombotik dan trombositopenik.
• M31.2 Granuloma medal mortal.
• M31.3 Granulomatosis Wegener, granulomatosis respirasi nekrosis.
• M31.4 Sindrom aortic arch (Takayasu).
• M31.5 Arteriitis sel raksasa dengan polymyalgia rematik.
• M 31.6 Arteriitis sel raksasa lainnya.
• M31.8 Vasculopati nekrosis yang ditentukan lainnya.
• M31.9 Necrotizing vasculopathy tidak ditentukan.

Pada masa kanak-kanak (dengan pengecualian arteritis sel raksasa dengan polymyalgia rematik), berbagai vaskulitid dapat berkembang, walaupun pada umumnya banyak vaskulitis sistemik didominasi oleh orang dewasa. Namun, dalam kasus perkembangan penyakit dari kelompok vaskulitis sistemik pada anak, ditandai dengan tingkat keparahan onset dan penyakit, gejala manifestasi terang dan pada saat yang sama merupakan prognosis yang lebih optimis dalam kondisi terapi dini dan terapi dibandingkan orang dewasa. Tiga dari penyakit yang tercantum dalam klasifikasi dimulai atau dikembangkan terutama pada masa kanak-kanak dan memiliki sindrom yang sangat baik dari vaskulitis sistemik pada pasien dewasa, dan oleh karena itu dapat disebut sebagai vaskulitis sistemik remaja: polyarteritis nodular, sindrom Kawasaki, aortoarteritis nonspesifik. Untuk vaskulitis sistemik remaja jelas disebut sebagai ungu Shenlaine-Genocha (vaskulitis hemoragik), walaupun dalam ICD-10 penyakit ini tergolong dalam bagian "Penyakit Darah" sebagai purpura alergi Shenlaine-Genoch.

[8], [9], [10]