Sindroma hypereosinophilic idiopatik: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom idiopatik hipereosinofilik (disebarluaskan eosinophilic kolagen; leukemia eosinophilic; fibroplastic endokarditis Leffler dengan eosinofilia) adalah suatu kondisi yang ditentukan oleh eosinofilia darah perifer lebih dari 1500 / L terus menerus selama 6 bulan dengan keterlibatan atau disfungsi organ, langsung karena eosinofilia, dengan tidak adanya parasit, alergi atau Penyebab lain dari eosinofilia. Gejalanya beragam dan tergantung pada disfungsi organ mana yang ada. Pengobatan dimulai dengan prednisolon dan mungkin termasuk hydroxyurea, interferon a dan imatinib.

Hanya pada pasien individu dengan eosinofilia berkepanjangan yang mengembangkan sindrom hipereosinofilik. Meskipun memungkinkan untuk melibatkan organ dalam proses ini, jantung, paru-paru, limpa, kulit dan sistem saraf biasanya terpengaruh. Keterlibatan dalam proses jantung sering menjadi penyebab patologi dan kematian jantung. Seperti yang baru-baru ini ditemukan, tirosin kinase hibrida, FIP1L1-PDGFR, penting dalam patofisiologi proses.

[1], [2], [3]

Gejala sindrom hipereosinofilik idiopatik

Gejalanya beragam dan tergantung pada disfungsi organ mana yang terjadi. Gejala klinis ada dua tipe utama. Tipe pertama adalah mirip dengan penyakit mieloproliferatif dengan splenomegali, trombositopenia, peningkatan serum vitamin B ₁₂ dan gipogranulyatsiey vakuolisasi dan eosinofil. Pada pasien dengan tipe ini, fibrosis endomiokard atau leukemia (lebih jarang) sering berkembang. Tipe kedua memiliki manifestasi tipe hipersensitif dengan edema angioneurotic, hypergammaglobulinemia, peningkatan kadar IgE serum dan kompleks imun yang bersirkulasi. Pasien dengan sindrom hypereosinophilic jenis ini cenderung tidak mengembangkan penyakit jantung yang memerlukan terapi, dan respons yang baik terhadap glukokortikoid dicatat.

Gangguan pada pasien sindrom trombositopenik idiopatik

Sistem	Kejadian	Manifestasi
Konstitusional	50%	Kelemahan, kelelahan, anoreksia, demam, penurunan berat badan, mialgia
Cardiopulmonary	> 70%	Regurgitasi membatasi atau kardiomiopati infiltratif, atau mitral atau trikuspid dengan batuk, sesak napas, gagal jantung, aritmia, penyakit endomiokard, infiltrat paru, efusi pleura, dan parietal trombus dan emboli
Hematologis	> 50%	Fenomena tromboembolik, anemia, trombositopenia, limfadenopati, splenomegali
Neurologis	> 50%	Ensefalopati difus dengan gangguan perilaku, fungsi kognitif dan sindrom spastik, neuropati perifer, emboli serebral dengan gangguan fokal
Dermatologis	> 50%	Dermografisme, angioedema, ruam, dermatitis
ZHKT	> 40%	Diare, mual, sesak
Tidak imunologis	50%	Peningkatan imunoglobulin (terutama IgE), kompleks imun yang bersirkulasi dengan serum sickness

[4], [5]

Diagnostik sindrom hipereosinofilik idiopatik

Diagnosis ditengarai pada pasien dengan eosinofilia tanpa alasan yang jelas dan dengan gejala yang menunjukkan disfungsi organ. Pasien tersebut harus menjalani tes dengan prednisolon untuk menyingkirkan eosinofilia sekunder. Hal ini diperlukan untuk melakukan ekokardiografi untuk menentukan kerusakan miokard. Sebuah studi tentang analisis umum dan pemeriksaan darah membantu mengklarifikasi mana dari dua jenis eosinofilia yang terjadi. Pada 1/3 pasien dengan kedua jenis eosinofilia, ada trombositopenia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pengobatan sindrom hipereosinofilik idiopatik

Tidak perlu perawatan sampai ada manifestasi disfungsi organ, dimana pasien diperiksa setiap 2 bulan sekali. Terapi ditujukan untuk mengurangi jumlah eosinofil berdasarkan premis bahwa manifestasi penyakit adalah hasil infiltrasi jaringan oleh eosinofil atau pelepasan isinya. Komplikasi dari kerusakan organ lokal mungkin memerlukan perawatan agresif spesifik (misalnya, kerusakan pada katup jantung mungkin memerlukan penggantian katup).

Terapi dimulai dengan penunjukan prednisolon 1 mg / kg sampai perbaikan klinis atau normalisasi jumlah eosinofil tercapai. Durasi terapi yang cukup harus 2 bulan atau lebih. Saat remisi tercapai, dosis perlahan menurun selama 2 bulan ke depan sampai dosis 0,5 mg Dkgsut), kemudian lanjutkan untuk menerima 1 mg / kg setiap hari. Pengurangan lebih lanjut harus sampai dosis minimum yang mengendalikan penyakit tercapai. Jika memakai prednisolon selama 2 bulan atau lebih tidak memiliki efek, dosis prednisolon yang lebih tinggi diperlukan. Jika Anda tidak dapat mengurangi dosis prednison tanpa memperburuk penyakit, hidroksiurea ditambahkan dari 0,5 menjadi 1,5 gram per hari. Tujuan terapeutik adalah tingkat eosinofil 4000-10 000 / μl.

Interferon juga dapat digunakan pada pasien dengan inefisiensi prednison, terutama pada penyakit jantung. Dosis 3 sampai 5 juta unit secara subkutan 3 kali seminggu, tergantung pada kemanjuran klinis dan toleransi terhadap efek samping. Penghentian terapi interferon dapat menyebabkan eksaserbasi penyakit.

Imatinib, penghambat oral pro-thekinase, adalah pengobatan yang menjanjikan untuk eosinofilia. Seperti yang ditunjukkan, terapi tersebut menormalkan jumlah eosinofil dalam 3 bulan pada 9 dari 11 pasien yang diobati.

Perawatan bedah dan terapeutik diperlukan untuk tanda-tanda penyakit jantung (misalnya kardiomiopati infiltratif, kerusakan katup, gagal jantung). Komplikasi trombotik mungkin memerlukan penunjukan agen antiplatelet (misalnya aspirin, clopidogrel, ticlopidine); antikoagulan diindikasikan dengan trombosis parietal pada ventrikel kiri atau serangan iskemik transien yang tidak merespons terapi aspirin.

Ramalan cuaca

Sindrom hipereosinofilik memiliki prognosis buruk, penyebab kematian biasanya disfungsi organ. Terapi konstanta dapat memperbaiki prognosis.

[14], [15], [16], [17], [18]