Sindroma Reye
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
[Apa yang menyebabkan sindroma Reye?
Patogenesis sindrom Reye didasarkan pada insufisiensi mitokondria kongenital. Cacat bawaan enzim yang terlibat dalam sintesis urea, siklus ornithine (ornithine transcarbaminase, carbamine phosphate synthetase, dll) juga penting. Sindrom ini dapat memprovokasi obat-obatan (salisilat), racun hepatotropika dan zat lainnya.
Gejala Reye's Syndrome
Masa prodromal mungkin, berjalan sesuai dengan jenis ARVI atau OCI. Muntah sering menjadi gejala klinis utama sebelum perkembangan koma. Keunikan koma pada pasien dengan sindrom Reye adalah peningkatan awal tonus otot sampai tingkat kekakuan decerebral. Hampir semua pasien mengalami kejang kejang yang kencang. Kompleks gejala meningeal tidak sepenuhnya diekspresikan, tidak stabil. Hepatomegali secara maksimal diekspresikan pada hari ke 5-7 hari perkembangan koma. Ciri khas edema serebral.
Tingkat keparahan gangguan neurologis pada kedalaman kelainan neurologis terbagi dalam 4 derajat: I - somnolentia, II - sopor, III - koma, koma - terminal koma. Lesi dapat berbagai tingkat keparahan: karena aku derajat kenaikan aktivitas aminotransferraz dan amonia khas tingkat untuk tingkat II - gejala kegagalan koneksi belkovosinteticheskoy fungsi, Untuk III - penampilan hemoragik gejala kompleks (tingkat albumin berkurang, protrombin et al.).
Diagnosis sindroma Reye
Parameter laboratorium: peningkatan kadar aminotransferase (2-5 kali), hyperammonaemia pendek (didahului oleh koma), hipoglikemia (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia tanpa kehadiran dalam darah produk degradasi fibrin (tidak ada ICE), hipoalbuminemia, dan sebagainya. Penyakit kuning dan hiperbilirubinemia tidak seperti biasanya.
Peningkatan kadar enzim dan amonia tetap selama 3-4 hari. Untuk mengklarifikasi diagnosis sindrom Reye, biopsi hati tusukan sering dibutuhkan. Anak-anak menderita terutama dari usia 3 bulan sampai 3 tahun.
Использованная литература