Sindroma Weber

Penyakit seperti itu, seperti sindrom Weber, pertama kali dijelaskan oleh dokter Inggris Herman David Weber pada abad ke-19. Karakteristik utama sindrom ini adalah: kelumpuhan okulomotor unilateral, hemiplegia dan hemiparesis, serta lesi nervus wajah dan sublingual. Terkadang penyakit ini dipersulit oleh hemianopsia.

Sindrom Weber adalah penyakit yang agak rumit dan jarang, dan merupakan salah satu varian patologi neurologis dari kategori sindrom bergantian peduncular.

Epidemiologi

Epidemiologi sindrom Weber belum diselidiki.

[1], [2]

Penyebab sindroma Weber

Munculnya penyakit ini dikaitkan dengan perubahan patologis yang terjadi di sekitar kaki-kaki otak. Perubahan tersebut bisa jadi akibat dari gangguan sirkulasi serebral (iskemia serebral), gangguan integritas pembuluh otak, proses tumor.

Selain itu, perkembangan patologi dapat dikaitkan dengan tekanan neoplastik lokal pada kaki otak, bahkan jika tumor terletak agak jauh dari daerah ini.

[3], [4],

Faktor risiko

Kita dapat membedakan faktor risiko berikut untuk sindrom Weber:

• stroke iskemik atau hemoragik;
• neoplasma jinak atau ganas otak;
• trauma kraniocerebral

[5], [6]

Patogenesis

Patogenesis sindrom ini dapat berupa:

• dalam gangguan sirkulasi darah di dalam pembuluh arteri utama;
• dalam proses pertumbuhan skala besar di lobus temporal otak;
• dalam pengembangan proses inflamasi di meninges di wilayah pangkal otak;
• dalam perdarahan subarachnoid ke fosa kranial tengah.

[7], [8], [9], [10], [11]

Gejala sindroma Weber

Tanda pertama dari penyakit ini - adalah kelumpuhan otot-otot wajah, otot lidah, tangan dan kaki sesuai dengan varian utama. Gejala simtomatologi klinis dijelaskan oleh imobilisasi absolut atau parsial saraf okulomotor. Disfungsi otot menyebabkan defleksi paksa bola mata di sisi temporal. Sepertinya mata "terlihat" berlawanan arah dari sisi yang terkena.

Dengan kerusakan simultan pada sistem visual, hemianopsia terjadi - kebutaan ganda dari separuh bidang penglihatan. Pasien memiliki strabismus yang lebar, fungsi visualnya turun, warna dan warna berbeda dengan tekanan yang lebih besar.

Selain itu, pergerakan riton dan ritmik tipe clonus dapat dideteksi, yang disebabkan oleh kontraksi otot yang mendorong. Seiring waktu, kondisi pasien memburuk: fungsi fleksi tangan dilanggar pada tingkat refleks pelindung.

Formulir

Sindrom Weber mengacu pada sindrom bergantian, yang intinya adalah kerusakan fungsional saraf kranial pada bagian lesi, dan juga pada gangguan aktivitas motorik (dalam bentuk paresis dan kelumpuhan), hilangnya sensitivitas (varian konduktor), dan koordinasi gerakan.

Bergantung pada lokasi fokus patologis, sindrom ini dibagi menjadi tipe berikut:

• sindrom peduncular (dengan kerusakan pada dasar, atau tungkai, otak);
• Sindroma Pontine (patologi jembatan);
• Sindrom bulbar (lesi medula oblongata).

Sindrom Weber disebut sebagai varietas peduncular penyakit.

[12], [13], [14], [15]

Sindrom Clippel-Trenone-Weber

Sindrom Klippel-Trenone-Weber mirip dengan sindrom Weber yang kami sebut hanya dengan nama. Inti penyakit ini berbeda secara signifikan: patologi dikaitkan dengan defek bawaan pada sistem vaskular, yang diletakkan pada periode embrio.

Penyakit ini ditandai dengan munculnya ekstremitas pada nevus oleh jenis telangiektasia, dengan latar belakang varises dan anastomosis arterial vena dari sisi lesi. Kasus gigantisme parsial kaki yang terkena atau, yang lebih jarang, tangan tidak jarang terjadi. Pada beberapa pasien, ada kelengkungan tulang belakang, dislokasi pinggul, perubahan deformasi pada persendian, dan kaki. Pembakaran organ visual, paru-paru, dan ginjal juga berubah.

Pengobatan patologi dilakukan segera.

Nama kedua untuk sindrom Klippel-Trenone adalah sindrom Parkes-Weber-Rubashov, atau hanya sindrom Weber-Rubashov.

[16], [17], [18], [19]

Sindrom Sturge-Weber-Crabbe

Sindrom Sturge-Weber-Crabbe herediter lain ditandai oleh tanda-tanda seperti itu yang segera muncul setelah kelahiran bayi:

• beberapa angioma (formasi vaskular) pada kulit, terkadang - nevuses;
• kerusakan pada pembuluh organ visual, yang menyebabkan ketidakseimbangan cairan di rongga mata dan glaukoma. Sebagai konsekuensinya - perubahan pada membran okular, detasemen retina, kebutaan;
• lesi vaskular dari meninges, munculnya angioma pada soft shell, hemiparesis (imobilisasi setengah dari tubuh), hemianopsia (kehilangan unilateral visi), hiperaktif, gangguan peredaran darah otak, gangguan koordinasi motorik, gangguan kejang, cacat intelektual.

Pengobatan simtomatik bersifat simtomatik.

Jika tidak, sindrom ini disebut angiomatosis encephalotrigeminal.

Sindrom Weber-Osler

Nama pasti sindrom Weber-Osler adalah penyakit Rundu-Weber-Osler.

Dasar dari patologi ini adalah kurangnya protein transmembran endogen, yang merupakan bahan dalam sistem reseptor dari faktor pertumbuhan transformasi β. Penyakit ini ditularkan oleh warisan dominan autosomal dan ditandai dengan gejala berikut:

• banyak angioektasi warna ungu-merah, berukuran 1-3 mm;
• pembuluh kapiler yang melebar;
• sering mengalami perdarahan nasal

Sindrom ini termanifestasi pada masa kanak-kanak, diperparah setelah onset pubertas.

Diagnostik sindroma Weber

Diagnosis sindrom Weber dapat menimbulkan kesulitan tertentu. Sayangnya, tidak ada metode spesifik yang benar-benar menentukan penyakitnya. Oleh karena itu, Anda harus menggunakan kompleks diagnostik lengkap untuk menegakkan diagnosa dengan benar.

• Diagnosis laboratorium didasarkan pada penggunaan berbagai metode pemeriksaan fungsi otak. Sindrom Weber tidak memberikan perubahan komposisi cairan atau darah kencing, sehingga analisis yang sesuai dianggap tidak informatif. Terkadang tusukan tulang belakang dapat diresepkan dengan mengambil cairan untuk penyelidikan lebih lanjut. Pada saat bersamaan, tekanan CSF ditentukan.
• Diagnostik instrumental meliputi:
  • penilaian jaringan vaskular fundus (bengkak, kepenuhan, kejang vaskular, adanya perdarahan);
  • neurosonografi (pemeriksaan ultrasonografi komponen struktural otak, misalnya rongga serebral - ventrikel);
  • tomografi komputer dan NMR - metode penyerapan resonan atau radiasi oleh zat elektromagnetik.

[20]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit oftalmik, pelanggaran akut sirkulasi serebral, neoplasma tumor.

[21], [22], [23], [24]

Pengobatan sindroma Weber

Pengobatan sindrom Weber harus ditujukan untuk menghilangkan penyebab utama perubahan patologis di area pangkal otak. Oleh karena itu, fokus pengobatan adalah terapi gangguan sirkulasi otak, gangguan vaskular, proses inflamasi meninges, pengangkatan tumor tumor, aneurisma,

Dapat ditunjuk:

• obat antikonvulsan atau psikotropika;
• obat untuk mengurangi tekanan intrakranial dan intraokular.

Jika perlu, dokter menggunakan intervensi bedah - memperbaiki kelainan pembuluh darah dan struktural.

Saat ini, salah satu cara paling efektif untuk mengobati sindrom bergantian dari semua asal adalah transplantasi sel punca.

Sel induk setelah transplantasi di otak mengaktifkan restorasi jaringan (termasuk jaringan saraf), yang menciptakan kondisi yang sangat menguntungkan untuk perawatan dan regenerasi struktur otak yang rusak. Setelah pemulihan akhir jaringan otak, sindrom Weber sangat difasilitasi.

Pencegahan

Sindrom Weber bukan merupakan patologi independen: biasanya merupakan konsekuensi atau komplikasi penyakit lain atau cedera yang terkait dengan gangguan peredaran darah di otak dan sumsum tulang belakang. Untuk alasan ini, tindakan pencegahan untuk mencegah pengembangan sindrom harus ditujukan untuk mencegah berbagai pelanggaran sirkulasi serebral.

Rekomendasi apa yang dilakukan profilaksis ini?

• Anda harus menjalani gaya hidup sehat, menentukan sendiri aktivitas fisik yang optimal.
• Penting untuk berhenti merokok dan menyalahgunakan minuman beralkohol.
• Hal ini diperlukan untuk menjaga daya tahan tubuh, secara berkala mengkonsumsi kompleks mineral multivitamin, temperamen dan memberikan aktivitas motorik tubuh.

Selain itu, dokter menyarankan untuk mengembangkan ketahanan pada diri mereka sendiri, hindari situasi konflik. Semua tips ini akan membantu menyelamatkan sistem saraf dan mencegah perubahan patologis.

[25], [26], [27]

Ramalan cuaca

Prognosis dengan perawatan medis tepat waktu dan dengan sedikit tekanan pada kaki otak bisa relatif menguntungkan. Lebih buruk lagi, jika lesi itu luas, atau disebabkan oleh proses tumor. Dalam hal ini, gangguan fungsi otak mungkin tidak pulih.

Konsekuensi sindrom Weber mungkin berbeda:

• kebutaan penuh dan ireversibel dapat terjadi;
• dapat melampirkan neurosis, psikosis, sampai demensia;
• bisa mengalami koma, bahkan kematian.

Seorang pasien dengan tanda-tanda penyakit seperti sindrom Weber harus selalu diawasi secara konstan. Bahkan dengan kondisi yang relatif stabil, tanpa ada kemunduran yang jelas, seseorang seharusnya tidak kehilangan kewaspadaan: konsekuensi negatif bisa timbul bahkan setelah beberapa saat.