Transposisi pembuluh darah besar yang diperbaiki: gejala, diagnosis, pengobatan

Transposisi yang dikoreksi dari bejana utama disebut sebagai anomali jantung kongenital langka. Namun, penyimpangan klinis pada transposisi terkoreksi dari pembuluh utama minimal dan, kemungkinan besar, cacat seringkali tetap tidak terdiagnosis. Transposisi yang dikoreksi dari bejana utama dicirikan oleh perubahan berikut. Ventrikel kanan yang terbentuk secara morfologis dengan katup trikuspid terletak di sebelah kiri, bersirkulasi darah arteri di dalamnya dan meninggalkan aorta yang menempati posisi sisi kiri; ventrikel kiri yang dibentuk secara morfologis dengan katup dua daun terletak di sebelah kanan. Ini menerima darah vena, yang dikirim ke arteri pulmonalis, terletak di sebelah kanan aorta. Transposisi yang dikoreksi dari bejana utama ditandai oleh pengaturan sistem konduksi jantung yang abnormal. Simpul AV terletak di bagian bawah septum interatrial di atas dan di sebelah kiri badan berserat tengah, berkas Geis memanjang, karena ia melewati dari atrium kanan ke atrium, lalu ke bagian posterior septum interventrikular. Hemodinamik dengan anomali ini tanpa cacat jantung kongenital terkait lainnya tidak memiliki ciri khusus, kecuali katup arteri (trikuspid) yang muncul seiring bertambahnya usia, yang tidak disesuaikan berfungsi pada kondisi tekanan tinggi. Yang sangat penting adalah keadaan fungsional miokardium ventrikel kanan (kiri), karena memompa darah ke sirkulasi besar. Dengan dilatasinya, insufisiensi "mitral" relatif mungkin terjadi.

Dengan tidak adanya defek jantung kongenital bersamaan lainnya, keluhan tidak ada pada anak-anak. Terhadap latar belakang posisi anomali dari sistem konduksi dapat terjadi takikardia paroksismal, blok AV tingkat tinggi yang sering dikaitkan dengan miokarditis mungkin. Diduga untuk memperbaiki transposisi pembuluh darah besar memungkinkan pemeriksaan data yang elektrokardiografi: mendeteksi penyimpangan aksis ke kiri dari 0 sampai -20 °, fenomena kadang-kadang Wolff-Parkinson-White syndrome, gejala arteri yang berlebihan ventrikel, tidak ada gigi Q di lead dada kiri dan kehadirannya di II, III , aVF dan pectoral kanan. Harus diingat, bagaimanapun, bahwa tidak ada tanda EKG spesifik dari transposisi yang dikoreksi dari bejana utama.

Cacat ini sering merupakan temuan kebetulan dalam pemeriksaan ekokardiografi. Tanda-tanda utama cacat:

• perubahan ekogram katup trikuspid yang terletak di belakang septum interventrikular, bukti inversi ventrikel;
• echogram terletak di bagian depan dan kiri aorta dan tidak adanya kontak antara katup AV arteri dan bejana utama, yang mengindikasikan penataan terbalik dari bejana.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi tidak memiliki kelebihan dibandingkan Echocardiography, dan penelitian dilakukan untuk mengklarifikasi sifat hipertensi pulmonal.

Pengobatan transposisi dikoreksi dari bejana utama

Dalam pilihan yang tidak rumit oleh cacat jantung bawaan lainnya, dengan usia, mungkin perlu mengganti katup arteri jika terjadi defisiensi berat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]