Hyperkinesis wajah

[1], [2], [3], [4]

Hyperkinesis organik

[5], [6], [7], [8]

Sindrom hiperkinetik dengan keterlibatan utama otot-otot wajah

[9], [10], [11]

Parasme wajah

Bentuk-bentuk blepharospasm berikut dibedakan:

• primer: sindrom distom oromandibular blepharo-spasme (paraspasme wajah, sindrom Mezha, sindrom Bruegel);
• sekunder - dengan penyakit otak organik (penyakit Parkinson, kelumpuhan supranuklear progresif, atrofi sistemik multipel, sklerosis multipel, sindrom distonia plus, vaskular, inflamasi, metabolik, dan lesi toksik (termasuk neuroleptik) pada sistem saraf;
• karena alasan oftalmologis;
• bentuk lain (hemispasme wajah, sinkinesis wajah, tic menyakitkan dan bentuk "perifer" lainnya).

Blepharospasm primer (distonik) diamati pada gambar paraspasme wajah. Parasme wajah adalah bentuk khas distonia idiopatik (primer), yang dijelaskan dalam literatur dengan berbagai nama: Parasme Mesa, sindrom Bruegel, sindrom blepharospasm - distonia oromandibular, distonia kranial. Wanita jatuh tiga kali lebih sering daripada pria.

Sebagai aturan, penyakit ini dimulai dengan blepharospasm dan dalam kasus seperti itu kita berbicara tentang distonia fokal dengan sindrom blepharospasm. Biasanya setelah beberapa tahun distonia otot-otot mulut bergabung. Yang terakhir disebut oromandibular dystonia, dan seluruh sindrom disebut sebagai dystonia segmental dengan blepharospasm dan dystonia oromandibular. Namun, interval waktu antara munculnya blepharospasm dan timbulnya dystonia oromandibular kadang-kadang berlangsung bertahun-tahun (hingga 20 tahun atau lebih), oleh karena itu banyak pasien tidak hidup sampai tahap paraspasme umum. Dalam hal ini, sindrom blepharospasm ini secara sah dapat dianggap sebagai stadium dan sebagai bentuk paraspasme wajah. Blepharospasm yang terisolasi kadang-kadang disebut blepharospasm esensial.

Jauh lebih jarang, penyakit ini dimulai di bagian bawah wajah (“sindrom Bruegel bawah”). Sebagai aturan, dengan varian debut sindrom Bruegel ini, tidak ada generalisasi lebih lanjut dari dystonia di wajah, yaitu, blepharospasm tidak bergabung dengan dystonia oromandibular dan pada semua tahap selanjutnya dari penyakit, sindrom ini tetap fokus.

Parasme wajah paling sering terjadi pada usia 5-6 dekade kehidupan. Sangat jarang, penyakit ini berkembang di masa kanak-kanak. Dalam kasus-kasus tertentu, penyakit ini dimulai dengan peningkatan kedipan mata, yang secara bertahap menjadi lebih sering dengan munculnya kejang tonik pada otot-otot mata dengan gerakan menyipitkan mata (blepharospasm). Pada awal penyakit pada sekitar 20% kasus, blepharospasm bersifat unilateral atau jelas asimetris. Sangat jarang, blepharospasm tetap stabil satu sisi dengan pengamatan bertahun-tahun. Dalam kasus terakhir, diagnosis banding sindrom Bruegel dan hemispasme wajah menjadi relevan. Pola motorik dari blepharospasm itu sendiri pada penyakit-penyakit ini berbeda, tetapi teknik yang lebih dapat diandalkan dan sederhana dalam diagnosis banding adalah analisis dinamika hiperkinesis.

Mulai secara bertahap, paraspasme wajah berkembang sangat lambat, selama 2-3 tahun, setelah itu alirannya stabil. Kadang-kadang, pada sekitar 10% pasien, remisi tidak terlalu lama dimungkinkan.

Blefarospasme yang parah bermanifestasi oleh penyumbatan yang sangat intens dan dapat disertai dengan pembilasan wajah, dispnea, gerakan mengejan dan tangan, yang menunjukkan upaya yang tidak berhasil oleh pasien untuk mengatasi blepharospasm. Blepharospasm ditandai dengan gerakan korektif (terutama pada tahap awal penyakit) dan kinesia paradoks, ditandai dengan keragaman yang sangat besar. Lebih sering, blepharospasm berhenti selama aktivitas oral apa pun (merokok, mengisap permen, makan biji-bijian, pidato ekspresif, dll.), Aktivasi emosional (misalnya, selama kunjungan dokter), setelah tidur malam, minum alkohol, dalam gelap, dengan menutup satu mata dan, terutama, saat menutup kedua mata.

Blepharospasm memiliki efek stres yang nyata dan, seiring perkembangan penyakit, menyebabkan ketidakseimbangan yang serius karena ketidakmampuan untuk menggunakan penglihatan Anda dalam kehidupan sehari-hari. Ini disertai dengan gangguan emosi-pribadi dan disomnis yang nyata. Dua pertiga pasien dengan blepharospasm parah menjadi "buta fungsi" karena mereka tidak dapat menggunakan fungsi penglihatan, yang dengan sendirinya utuh.

Seperti semua hiperkinesis distonik lainnya, blepharospasm tergantung pada kekhasan persarafan postural: hampir selalu mungkin untuk menemukan posisi bola mata di mana blepharospasm berhenti. Biasanya berkurang atau menghilang sepenuhnya dengan penculikan bola mata yang ekstrem selama gerakan tindak lanjut. Pasien merayakan kelegaan dengan usia setengah mata (menulis, mencuci, merajut, berbicara, dan bergerak dengan mata setengah mata). Hiperkinesis sering menurun dalam posisi duduk dan, sebagai aturan, mereda dalam posisi tengkurap, yang khas dalam berbagai derajat untuk semua bentuk distonia. Efek provokatif terbesar pada blepharospasm memiliki sinar matahari alami di luar.

Fenomena yang dijelaskan adalah benteng diagnosis klinis hiperkinesis distonik. Nilainya meningkat dengan identifikasi beberapa gejala karakteristik yang disebutkan di atas pada pasien.

Diagnosis diferensial blepharospasm harus dilakukan dalam lingkaran bentuk primer dan sekunder dari blepharospasm. Daftar ini hanya boleh dilengkapi dengan sindrom apraxia kelopak mata, yang kadang-kadang diperlukan untuk membedakan blepharospasm. Kita tidak boleh lupa, bagaimanapun, bahwa apraksia pembukaan kelopak mata dan blepharospasme sering dapat hidup berdampingan pada pasien yang sama.

Bentuk sekunder dari blefarospasme distonik yang diamati pada gambar berbagai penyakit otak organik (penyakit Parkinson, palsi supranuklear progresif, atrofi sistemik multipel, sklerosis multipel, distonia ditambah sindrom, pembuluh darah, inflamasi, metabolik dan toksik, termasuk lesi sistem saraf, saraf) ) membawa semua fitur klinis blepharospasm distonik dan diakui, pertama, karena karakteristik dinamis yang khas (mengoreksi gerakan dan kinesis paradoks, efek tidur malam, alkohol, perubahan visual afferentation et al.) dan, kedua, dengan gejala neurologis secara bersamaan, yang penyakit nyata yang tercantum di atas.

Blepharospasm karena penyebab oftalmologis jarang menyebabkan kesulitan diagnostik. Penyakit mata ini (konjungtivitis, keratitis) biasanya disertai dengan rasa sakit, dan pasien tersebut segera mendatangi mata dokter mata. Blepharospasm sendiri tidak memiliki sifat blepharospasm distonik yang terdaftar di atas. Ini juga berlaku untuk bentuk "periferal" lainnya dari blepharospasm (misalnya, dengan hemispasm).

[12], [13], [14], [15], [16]

Hyperkinesis oral

Bentuk-bentuk hiperkinesis oral berikut ini dibedakan:

• tardive dyskinesia
• hiperkinesis oral yang diinduksi obat lain (serrucal, kontrasepsi oral, obat lain),
• diskinesia orofacial spontan dari orang tua,
• bentuk lain (sindrom Bruegel "bawah", sindrom lidah "galloping", sindrom "kelinci", bruxisme, epilepsi "bahasa", bahasa myokimii, dan lain-lain).

Diskinesia terlambat (tardive) adalah penyakit iatrogenik, tidak dapat disembuhkan, cukup umum, yang merupakan konsekuensi langsung dari penyebaran neuroleptik yang luas dalam praktik medis dokter dari berbagai spesialisasi. Gerakan kekerasan pada diskinesia akhir biasanya dimulai pada otot-otot wajah dan lidah. Tiga serangkai gerakan patologis adalah yang paling khas: sindrom yang disebut pipi-lidah-mengunyah (bukko-lingvo-masticator).

Lebih jarang, otot-otot tubuh dan ekstremitas terlibat dalam hiperkinesis.

Onset khas yang tidak mencolok dalam bentuk gerakan halus lidah dan kegelisahan motorik di daerah perioral. Pada kasus yang lebih parah, gerakan lidah, bibir, dan rahang bawah hampir konstan, terlihat jelas. Gerakan-gerakan ini sering mengambil bentuk otomatisme motorik dari menjilat, mengisap, mengunyah dengan mengunyah, memukul, mengunyah dan gerakan pangkuan, kadang-kadang dengan suara percikan labial, pernapasan, erangan, terengah-engah, terengah-engah, dan vokalisasi yang tidak diartikulasikan lainnya. Ditandai dengan menggulung dan menjulurkan lidah, serta menyeringai lebih kompleks terutama di bagian bawah wajah. Diskinesia ini biasanya dapat ditekan secara sewenang-wenang untuk waktu yang singkat. Misalnya, hiperkinesia oral berhenti ketika pasien membawa makanan ke mulut saat ia mengunyah, menelan, atau berbicara. Terkadang pada latar hiperkinesis oral hipomimia ringan terdeteksi. Pada ekstremitas, tardive biasanya mempengaruhi daerah distal (“jari memainkan piano”) dan kadang-kadang dapat diamati hanya dari satu sisi.

Diagnosis diferensial dari tardive dyskinesia membutuhkan, di atas semua, pengecualian dari apa yang disebut dyskinesia spontan orofacial dari orang tua, stereotip, dan hiperkinesis oral pada penyakit neurologis dan somatik. Manifestasi klinis dari diskinesia orofacial spontan sepenuhnya identik dengan yang ada pada diskinesia akhir, yang tidak diragukan lagi menunjukkan kesamaan mekanisme patogenetiknya. Dalam hal ini, obat neuroleptik memainkan peran faktor risiko yang paling signifikan, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi kerentanan terhadap diskinesia pada usia berapa pun.

Kriteria untuk diagnosis tardive dyskinesia adalah fitur berikut:

1. gejalanya menjadi nyata setelah mengurangi dosis neuroleptik atau membatalkannya;
2. gejala yang sama berkurang atau hilang dengan dimulainya kembali pengobatan neuroleptik atau peningkatan dosis yang terakhir;
3. obat antikolinergik, sebagai suatu peraturan, tidak membantu pasien seperti itu dan sering memperburuk manifestasi tardive dyskinesia.

Pada semua tahap penyakit dalam manifestasi klinis tardive dyskinesia bahasa mengambil bagian aktif: tonjolan berirama atau konstan, pengusiran paksa dari mulut; pasien biasanya tidak mampu menjaga lidah menonjol dari mulut selama 30 detik.

Pembatalan obat-obatan antipsikotik dapat menyebabkan perburukan kondisi pasien dan munculnya gejala-gejala diskinetik baru. Dalam beberapa kasus, pembatalannya menyebabkan penurunan atau hilangnya diskinesia (kadang-kadang setelah periode hiperkinesis sementara). Dalam hal ini, tardive dyskinesia dibagi menjadi reversibel dan ireversibel atau persisten. Diyakini bahwa adanya gejala tardive dyskinesia 3 bulan setelah penghentian neuroleptik dapat dianggap sebagai kriteria untuk tardive persisten. Pertanyaan tentang penarikan neuroleptik harus diputuskan secara ketat karena bahaya kambuhnya psikosis. Sejumlah faktor risiko yang mempengaruhi perkembangan tardive dyskinesia telah diidentifikasi: lamanya pengobatan dengan neuroleptik, usia yang lebih tua, jenis kelamin (wanita lebih sering sakit), penggunaan antikolinergik yang berkepanjangan, kerusakan otak organik sebelumnya, dan kecenderungan genetik tertentu juga diasumsikan.

Meskipun tardive dyskinesia sering berkembang di usia dewasa dan tua, itu dapat muncul pada usia muda dan bahkan anak-anak. Selain gambaran klinis, faktor diagnostik yang penting adalah identifikasi hubungan antara penampilan tardive dan penggunaan antipsikotik. Diskinesia orofacial spontan lansia (sindrom pengunyahan oral lansia, diskinesia orofasial spontan) hanya muncul pada lansia (biasanya pada mereka yang berusia lebih dari 70 tahun) yang tidak menerima neuroleptik. Telah diamati bahwa diskinesia oral spontan pada lansia dalam persentase kasus yang tinggi (hingga 50% ke atas) dikombinasikan dengan tremor esensial.

Diagnosis diferensial tardive dyskinesia juga harus dilakukan dengan fenomena neuroleptik lain di daerah mulut - sindrom kelinci. Yang terakhir dimanifestasikan oleh tremor ritmik otot perioral, terutama bibir atas, kadang-kadang melibatkan otot pengunyahan (tremor mandibula), dengan frekuensi sekitar 5 per detik. Bahasa biasanya tidak terlibat dalam hiperkinesis. Secara eksternal, gerakan kekerasan mirip dengan yang ada di mulut kelinci. Sindrom ini juga berkembang dengan latar belakang pengobatan neuroleptik jangka panjang, tetapi tidak seperti diskinesia akhir, sindrom ini merespons terhadap pengobatan antikolinergik.

Dalam debut penyakit, diskinesia telat dan diskinesia oral spontan pada orang tua kadang-kadang harus dibedakan dari awal koreografi Huntington.

Dalam kasus yang parah, tardive dyskinesia dimanifestasikan oleh gerakan-gerakan koreografi yang digeneralisasi, lebih jarang melalui lemparan balistik, kejang dan postur distonik. Kasus-kasus ini memerlukan diagnosis diferensial dengan berbagai penyakit (chorea Huntington, neuroacantocytosis, hipertiroidisme, lupus erythematosus sistemik, penyebab lain koreografi).

Ada juga bentuk hiperkinesis oral yang diinduksi obat atau toksik (terutama ketika menggunakan kontrasepsi oral, alkohol, alkohol), yang dalam manifestasi klinisnya merupakan gambaran hiperkinesis dystonic, tetapi berhubungan dengan asupan zat-zat di atas dan seringkali bersifat paroksismal (sementara).

Bentuk lain dari hiperkinesis oral termasuk sindrom yang sangat jarang: sindrom Bruegel "rendah" (oromandibular dystonia), sindrom "galloping", sudah disebutkan sindrom "kelinci", bruxism, dll.

Distrom Oromandibular (atau “sindrom Bruegel yang lebih rendah”) sulit didiagnosis pada kasus-kasus di mana ia merupakan manifestasi pertama dan utama dari sindrom Bruegel. Jika dikombinasikan dengan blepharospasm, diagnosis biasanya tidak menyebabkan kesulitan. Oromandibular dystonia ditandai oleh keterlibatan dalam hiperkinesis tidak hanya otot-otot kutub mulut, tetapi juga otot-otot lidah, diafragma mulut, pipi, mengunyah, leher dan bahkan otot-otot pernapasan. Keterlibatan otot-otot leher dapat disertai dengan manifestasi tortikolis. Selain itu, sejumlah gerakan di wajah dan bahkan di bagasi dan anggota tubuh pada pasien tersebut tidak patologis; mereka sepenuhnya arbitrer dan mencerminkan upaya aktif pasien untuk menangkal kejang otot.

Distonia oromandibular ditandai oleh berbagai manifestasinya. Dalam kasus-kasus tertentu, ini mengambil bentuk salah satu dari tiga opsi terkenal:

1. kejang otot menutupi mulut dan mengepal rahang (dystonic trismus);
2. kejang otot yang membuka mulut (versi klasik digambarkan dalam gambar Bruegel yang terkenal) dan
3. trismus persisten dengan gerakan dendeng lateral mandibula, bruksisme, dan bahkan hipertrofi otot pengunyahan.

Versi yang lebih rendah dari sindrom Bruegel sering disertai dengan kesulitan menelan, mengunyah, dan artikulasi (disfonia spastik dan disfagia).

Diagnostik oromandibular dystonia didasarkan pada prinsip yang sama dengan diagnosis sindrom dystonic lainnya: terutama pada analisis dinamika hiperkinesis (hubungan manifestasinya dengan beban postur, waktu, efek alkohol, gerakan korektif, dan kinesi paradoks, dll.), Mengidentifikasi sindrom distonik lainnya, yang pada sindrom Bruegel terjadi di bagian lain tubuh (di luar wajah) pada 30-80% pasien.

Seringkali ada situasi ketika gigi palsu yang tidak pas menyebabkan terjadinya aktivitas motorik yang berlebihan di daerah mulut. Sindrom ini lebih sering terjadi pada wanita berusia 40-50 tahun yang rentan terhadap reaksi neurotik.

Pergerakan lidah berulang secara episodik ("epilepsi lingual") dijelaskan pada anak-anak dengan epilepsi (termasuk saat tidur; pada pasien setelah cedera kraniocerebral (tanpa perubahan EEG) dalam bentuk retraksi dan tonjolan yang tidak diobati (3 per detik) pada akar). Lidah ("galloping tongue syndrome"), atau pengusiran berirama dari mulut (sejenis mioklonus) dengan arah dan hasil yang baik.

Sindrom dystonia lingual setelah cedera listrik dijelaskan; bahasa myokimii setelah terapi radiasi.

Bruxisme adalah hiperkinesis lain yang sering terjadi di daerah mulut. Hal ini dimanifestasikan oleh gerakan stereotip berkala rahang bawah dengan mengepal dan karakteristik menggertakkan gigi selama tidur. Bruxisme diamati pada orang sehat (dari 6 hingga 20% dari seluruh populasi) dan sering dikombinasikan dengan fenomena seperti gerakan periodik anggota badan selama tidur, sleep apnea, epilepsi, tardive dyskinesia, schizophrenia, retardasi mental, gangguan stres pascatrauma. Fenomena luar yang serupa selama terjaga biasanya digambarkan sebagai trismisme.

[17], [18]

Hemispasme wajah

Hemispasme wajah ditandai oleh manifestasi klinis stereotip, yang memudahkan diagnosisnya.

Bentuk-bentuk hemispasme wajah berikut dibedakan:

• idiopatik (primer);
• sekunder (kompresi saraf wajah dengan arteri yang berbelit-belit, lebih jarang dengan tumor, bahkan lebih jarang dengan penyebab lain).

Hiperkinesis pada hemispasme wajah adalah paroksismal. Paroxysm terdiri dari serangkaian gerakan cepat pendek, yang paling terlihat pada otot melingkar mata, yang, saling tumpang tindih, berubah menjadi kejang tonik, memberikan pasien ekspresi wajah khas yang tidak dapat dikacaukan dengan apa pun. Pada saat yang sama, menyipitkan mata atau menyipitkan mata, menarik pipi dan sudut mulut ke atas, kadang-kadang (dengan kejang diucapkan) penyimpangan ujung hidung ke arah kejang, sering kali kontraksi otot-otot dagu dan platysms dicatat. Setelah diperiksa dengan teliti selama paroksismus, terlihat fasikulasi besar dan mioklonia dengan komponen tonik yang nyata. Pada periode interiktal, gejala mikro dari peningkatan tonus otot di bagian wajah yang terkena terungkap: kelegaan dan lipatan nasolabial yang mendalam, seringkali berupa pemendekan otot bibir, hidung, dan dagu sedikit pada sisi ipsilateral wajah. Paradoksnya, pada saat yang sama, tanda-tanda subklinis dari kekurangan saraf wajah di sisi yang sama terungkap (penundaan yang lebih kecil pada sudut mulut dengan seringai, gejala "bulu mata" dengan penutupan mata yang sewenang-wenang). Paroxysms biasanya berlangsung dari beberapa detik hingga 1-3 menit. Siang hari ada ratusan serangan. Penting untuk dicatat bahwa, tidak seperti hiperkinesis wajah lainnya (tics, paraspisme wajah), pasien dengan hemispasme wajah tidak pernah dapat menunjukkan hiperkinesis mereka. Itu tidak bisa menerima kontrol kehendak, tidak disertai dengan gerakan korektif dan kinesi paradoks. Ada lebih sedikit ketergantungan daripada dalam banyak bentuk lain, ketergantungan hiperkinesis pada keadaan fungsional otak. Menyipitkan mata secara sewenang-wenang terkadang memicu hiperkinesis. Yang paling signifikan adalah keadaan stres emosional, yang mengarah ke peningkatan paroxysms motorik, sementara pada saat istirahat menghilang, meskipun tidak lama. Periode yang bebas dari hiperkinesis biasanya berlangsung tidak lebih dari beberapa menit. Selama tidur, hiperkinesis dipertahankan, tetapi terjadi jauh lebih jarang, yang diobyektifikasi dalam studi poligrafi malam hari.

Pada lebih dari 90% pasien, hiperkinesis dimulai pada otot melingkar mata, dan pada sebagian besar kasus dengan otot kelopak mata bawah. Selama beberapa bulan atau tahun berikutnya (biasanya 1-3 tahun), otot-otot lain yang dipersarafi oleh saraf wajah (hingga m. Stapedius) terlibat, yang mengarah ke bunyi khas yang dirasakan pasien di telinga selama kejang, yang secara serempak terlibat dalam paroksismik motorik. Di masa depan, ada stabilisasi tertentu dari sindrom hiperkinetik. Pemulihan spontan tidak terjadi. Bagian integral dari gambaran klinis hemispasme wajah adalah lingkungan sindrom yang khas, yang terjadi pada 70 - 90% kasus: hipertensi arteri (biasanya mudah ditoleransi oleh pasien), kelainan dissomnic, kelainan emosional, sindrom cephalgic moderat dengan sifat campuran (sakit kepala tegang, sakit kepala vaskular dan servikogenik). Sebuah sindrom yang jarang tetapi signifikan secara klinis adalah neuralgia trigeminal, yang, menurut literatur, terjadi pada sekitar 5% pasien dengan hemispasme wajah. Kasus yang jarang dari hemispasme wajah bilateral dijelaskan. Sisi kedua wajah biasanya terlibat setelah beberapa bulan atau tahun (hingga 15 tahun), dan dalam kasus ini, episode hiperkinesis di sisi kiri dan kanan wajah tidak pernah serempak.

Di sisi hemispasme, biasanya, gejala subklinis, namun persisten (latar belakang) persarafan dari kelainan saraf cahaya VII terdeteksi.

Gangguan emosi yang sifatnya cemas dan cemas-depresi cenderung memburuk dengan perkembangan dalam beberapa kasus gangguan psikopatologis maladaptif hingga depresi berat dengan pikiran dan tindakan bunuh diri.

Meskipun sebagian besar kasus hemispasme wajah adalah idiopatik, pasien-pasien ini perlu diperiksa dengan hati-hati untuk menyingkirkan bentuk-bentuk hemispasm yang simptomatik (lesi kompresi saraf wajah saat keluar dari batang otak). Diagnosis banding hemispasme wajah dengan hiperkinesis wajah unilateral lainnya - kontraktur pasca-paralitik - tidak menyebabkan kesulitan khusus, karena yang terakhir berkembang setelah neuropati saraf wajah. Tetapi harus diingat bahwa ada apa yang disebut kontraktur wajah primer, yang tidak didahului oleh kelumpuhan, tetapi yang disertai dengan tanda-tanda klinis lesi saraf wajah yang tidak kuat, dibandingkan dengan hiperkinesis. Bentuk ini ditandai dengan sinkinesis patologis pada wajah khas kontraktur postparalitik.

Pada debut hemispasme wajah, mungkin perlu dibedakan dengan miokinia wajah. Ini lebih sering merupakan sindrom unilateral, dimanifestasikan oleh kontraksi kecil berbentuk cacing pada otot lokalisasi perioral atau periorbital. Paroksismalisme tidak terlalu khas untuk itu, manifestasinya praktis tidak tergantung pada keadaan fungsional otak dan kehadiran sindrom ini selalu menunjukkan lesi organik batang otak saat ini (paling sering adalah multiple sclerosis atau tumor pons).

Kasus paraspasme wajah yang jarang terlihat dalam bentuk atipikal dalam bentuk blepharospasm unilateral dan bahkan sindrom Bruegel unilateral pada bagian atas dan bawah wajah. Secara formal, hiperkinesis seperti hemispasme, karena melibatkan setengah wajah, tetapi pada kasus pertama, hiperkinesis memiliki tanda-tanda klinis dan karakteristik dinamis dari distonia, pada tahap kedua - untuk hemispasme wajah.

Diagnosis banding dalam kasus-kasus sulit seperti itu juga direkomendasikan dengan patologi sendi temporomandibular, tetanus, epilepsi parsial, kejang tonik dalam multiple sclerosis, spasme hemimastikatora, tetani, miokemi wajah, spasme bibir dengan histeria.

Kadang-kadang perlu dibedakan dengan tics atau hiperkinesis psikogenik ("histeris" menurut terminologi lama) di wajah, yang berjalan sesuai dengan jenis hemispasme wajah. Antara lain, penting untuk diingat bahwa hanya otot-otot yang dipersarafi oleh saraf wajah yang mengambil bagian dalam pembentukan hemispasme wajah.

Dalam hal kesulitan diagnostik yang signifikan, pencetakan malam dapat memainkan peran yang menentukan. Menurut data kami, dalam 100% kasus, hemispasme wajah menunjukkan fenomena EMG patognomonik dalam bentuk paroksismal, yang terjadi pada tahap superfisial, dan tidur malam dengan fasikulasi yang tinggi (lebih dari 200 μV), dikelompokkan dalam paket durasi dan frekuensi tidak teratur. Paroxysm dimulai tiba-tiba dengan amplitudo maksimum dan juga berakhir dengan tiba-tiba. Ini adalah hiperkinesis berkorelasi-EMG dan spesifik untuk hemispasme wajah.

[19], [20], [21]

Hiperkinesis wajah digabungkan atau terjadi dengan latar belakang hiperkinesis yang lebih umum dan sindrom neurologis lainnya

• Tics idiopatik dan sindrom Tourette.
• Diskinesia obat umum (1-dopa, antidepresan, dan obat lain).
• Hiperkinesis koreografi pada wajah (koreografi Huntington, Sydengam, koreografi herediter jinak, dll.).
• Facial myokimii (tumor batang otak, multiple sclerosis, dll).
• Wajahnya pemarah.
• Hyperkinesis wajah bersifat epilepsi.

Perlu ditekankan sekali lagi bahwa dalam sejumlah penyakit, hiperkinesis wajah hanya dapat menjadi tahap atau komponen dari sindrom hiperkinetik umum dari asal yang paling beragam. Jadi tics idiopatik, penyakit Tourette, chorea Huntington, atau chorea Sidegenam, kram yang umum, banyak diskinesia obat (misalnya, terkait dengan pengobatan sediaan dopasik), dll. Pada awalnya mereka hanya dapat muncul sebagai diskinesia wajah. Pada saat yang sama, berbagai penyakit diketahui di mana hiperkinesis wajah segera terdeteksi dalam gambaran sindrom hiperkinetik umum (mioklonik, koreo, distonik, atau tikotik). Banyak dari penyakit ini disertai dengan manifestasi neurologis dan / atau somatik yang khas, yang sangat memudahkan diagnosis.

Kelompok ini juga dapat mencakup hiperkinesis wajah yang bersifat epilepsi (sindrom opercular, kejang wajah, penyimpangan tatapan, epilepsi "bahasa", dll.). Dalam hal ini, diagnosis banding harus dilakukan dalam konteks semua manifestasi klinis dan paraklinis penyakit.

[22], [23]

Sindrom hiperkinetik di wajah, tidak terkait dengan partisipasi otot-otot wajah

1. Okohlirny dystonia (deviasi dystonic dari tampilan).
2. Sindrom aktivitas ritmis berlebihan pada otot mata:
   • opsoklonus,
   • Abad "Nystagmus"
   • sindrom bobbing
   • Dipping syndrome, e) Sindrom tatapan Ping-Pong,
   • deviasi bolak-balik periodik dengan gerakan kepala yang terpisah,
   • nistagmus bergantian secara berkala,
   • kelumpuhan okulomotor siklik dengan kejang,
   • penyimpangan asimetris bolak-balik berkala,
   • sindrom miokomia otot miring superior mata,
   • Sindrom Duane.
3. Kejang masticator (trizm). Kejang hemimastikatorny.

Dokter menganggap perlu untuk memasukkan dalam bagian ini kelompok (IV) sindrom hiperkinetik berikut di daerah kepala dan leher lokalisasi non-wajah karena pentingnya masalah ini bagi praktisi. (Selain itu, beberapa hiperkinesis ini sering dikombinasikan dengan diskinesia wajah)

Dystonia Oculogeal (deviasi pandangan distonik) adalah gejala karakteristik parkinsonisme pasca-ensefalitis dan salah satu tanda awal dan karakteristik dari efek samping neuroleptik (distonia akut). Krisis Oculogeal dapat berupa fenomena distonik terisolasi atau dikombinasikan dengan sindrom distonik lainnya (tonjolan lidah, blepharospasm, dll.). Serangan deviasi tatapan ke atas (lebih jarang - ke bawah, bahkan lebih jarang - deviasi lateral atau penyimpangan tatapan miring) berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam.

Sindrom aktivitas ritmik otot okulomotor yang berlebihan. Mereka menggabungkan beberapa fenomena karakteristik. Opsoclonus - kekacauan konstan atau berkala, tidak teratur di semua arah: ada frekuensi yang berbeda, amplitudo berbeda dan gerakan vektor yang berbeda dari bola mata ("sindrom mata menari"). Ini adalah sindrom langka yang menunjukkan lesi organik koneksi batang-serebelar dari etiologi yang berbeda. Sebagian besar kasus opsoclonus yang dijelaskan dalam literatur berhubungan dengan ensefalitis virus. Penyebab lain: tumor atau penyakit pembuluh darah otak kecil, multiple sclerosis, sindrom paraneoplastic. Pada anak-anak, 50% dari semua kasus berhubungan dengan neuroblastoma.

"Abad Nystagmus" - sebuah fenomena langka, dimanifestasikan oleh serangkaian gerakan dendeng yang cepat, berirama, ke atas dari kelopak mata atas. Penyakit ini dideskripsikan dalam banyak penyakit (multiple sclerosis, tumor, cedera craniocerebral, sindrom Miller Fisher, ensefalopati alkohol, dll.) Dan disebabkan oleh gerakan mata seperti konvergensi atau ketika menggerakkan mata. "Nystagmus" dianggap sebagai tanda kerusakan pada ban otak tengah.

Mata ocular dimanifestasikan oleh gerakan mata vertikal yang khas, kadang-kadang disebut sebagai "gerakan mengambang": dengan frekuensi 3-5 per menit, dalam banyak kasus, ramah bilateral, defleksi bola mata yang cepat diamati dengan kembali ke posisi semula, tetapi pada kecepatan yang lebih lambat dari pada gerakan ke bawah. "Ayunan" okular ini diamati dengan mata terbuka dan biasanya tidak ada jika mata tertutup. Pada saat yang sama ada kelumpuhan bilateral dari pandangan horizontal. Sindrom ini merupakan karakteristik kerusakan bilateral pada pons (perdarahan di jembatan, glioma, kerusakan traumatis pada jembatan; sering diamati pada sindrom "orang yang terkunci" atau keadaan koma). Bobbing atipikal (dengan gerakan mata horizontal yang utuh) telah dijelaskan untuk hidrosefalus obstruktif, ensefalopati metabolik dan kompresi hematoma serebelar.

Dipping syndrome (ocular dipping) adalah kebalikan dari bobbing syndrome. Fenomena ini juga memanifestasikan dirinya dengan gerakan mata vertikal yang khas, tetapi dalam ritme yang berlawanan: gerakan mata lambat diamati ke bawah dengan penundaan berikutnya pada posisi terendah dan kemudian kembali cepat ke posisi tengah. Siklus gerakan mata seperti itu diamati dengan frekuensi beberapa kali per menit. Fase akhir pengangkatan bola mata terkadang disertai dengan gerakan mata yang berkeliaran ke arah horizontal. Sindrom ini tidak memiliki signifikansi topikal dan sering berkembang selama hipoksia (gangguan pernapasan, keracunan karbon monoksida, gantung, status epilepticus).

Sindrom ping-pong melotot (tatapan bolak-balik periodik) diamati pada pasien dalam keadaan koma dan dimanifestasikan oleh gerakan mata bola yang lambat berkeliaran dari satu posisi ekstrem ke posisi lain. Gerakan mata ramah horizontal ritmis berulang seperti itu dikaitkan dengan lesi hemisferik bilateral (serangan jantung) dengan batang otak relatif utuh.

Deviasi bolak-balik periodik dengan gerakan kepala yang terpecah-pecah adalah sindrom langka unik dari gangguan siklik dari gerakan mata, dikombinasikan dengan gerakan kepala yang bertentangan. Setiap siklus mencakup tiga fase: 1) penyimpangan ramah mata ke samping sementara secara bersamaan memutar kepala ke arah yang berlawanan, berlangsung selama 1-2 menit; 2) periode "beralih" dengan durasi 10 hingga 15 detik, di mana kepala dan mata mendapatkan kembali posisi normalnya semula dan 3) penyimpangan ramah mata ke sisi lain dengan kompensasi rotasi wajah kontralateral, yang berlangsung juga 1-2 menit. Kemudian siklus itu terus berulang lagi, berhenti hanya dalam mimpi. Selama siklus, paralisis tatapan diamati dalam arah yang berlawanan dengan arah deviasi okular. Dalam sebagian besar kasus yang diuraikan, keterlibatan non spesifik dari struktur fossa kranial posterior didalilkan.

Nistagmus bolak-balik periodik dapat bersifat bawaan atau didapat dan juga memanifestasikan dirinya dalam tiga fase. Pada fase pertama, pengulangan untuk 90-100 detik diamati. Tremor horizontal nystagmus, di mana mata "berdenyut" dalam satu arah; fase kedua dari 5-10 detik "netralitas", di mana nystagmus mungkin tidak ada atau ada nystagmus atau nystagmus seperti pendulum turun dan fase ketiga, berlangsung 90 - 100 detik, di mana mata "berdenyut" dalam arah yang berlawanan. Jika pasien mencoba melihat fase cepat, nistagmus menjadi lebih kasar. Sindrom ini kemungkinan didasarkan pada kerusakan bilateral pada formasi reticular paramedian pada tingkat pontomesencephalic.

Bolak-balik dewiation miring. Deviasi miring atau sindrom Hertwig-Magendiesche (Hertwig-Magendiesche) dimanifestasikan oleh divergensi vertikal mata asal supranuklear. Tingkat divergensi dapat tetap konstan atau tergantung pada arah pandangan. Sindrom biasanya disebabkan oleh lesi akut di batang otak. Terkadang tanda ini bisa berselang dan kemudian ada pergantian sisi samping mata yang lebih tinggi secara berkala. Sindrom ini dikaitkan dengan kerusakan bilateral pada tingkat preteksual (hidrosefalus akut, tumor, stroke, dan multiple sclerosis adalah penyebab paling umum).

Paralisis okulomotor siklik (fenomena spasme oculomotor siklik dan relaksasi) adalah sindrom langka di mana saraf (okuliomotor) ketiga ditandai dengan bergantian fase kelumpuhannya dan fase meningkatkan fungsinya. Sindrom ini bawaan atau didapat pada anak usia dini (dalam kebanyakan, tetapi tidak semua kasus). Pada fase pertama, gambaran kelumpuhan lengkap atau hampir lengkap saraf oculomotor (III) dengan ptosis berkembang. Kemudian dalam 1 menit berkurang dan kemudian fase lain berkembang, di mana kontraksi kelopak mata atas (retraksi kelopak mata), mata sedikit menyatu, pupil menyempit, dan spasme akomodasi dapat meningkatkan refraksi oleh beberapa dioptri (hingga 10 dioptri). Siklus diamati pada interval variabel beberapa menit. Dua fase ini membentuk suatu siklus yang berulang secara berkala selama tidur dan dalam keadaan terjaga. Mata sewenang-wenang tidak memiliki efek pada mereka. Penyebab yang diduga adalah regenerasi menyimpang setelah cedera pada saraf ke-3 (cedera kelahiran, aneurisma).

Sindrom miokimia oblik superior ditandai oleh getaran rotator yang cepat dari satu bola mata dengan osilasi bermata ("objek melompat-lompat", "tele-screen flash", "mata berkibar") dan diplopia torsional. Sensasi ini terutama tidak menyenangkan ketika membaca, menonton televisi, pekerjaan yang membutuhkan pengamatan akurat. Mengungkapkan hiperaktif otot miring superior mata. Etiologinya tidak diketahui. Seringkali efek terapi yang baik memiliki carbamazepine.

Sindrom Duan adalah kelemahan herediter dari otot rektus lateral mata dengan penyempitan fisura palpebral. Kemampuan abduksi mata berkurang atau tidak ada; paksaan dan konvergensi terbatas. Membawa bola mata disertai dengan retraksi dan penyempitan fisura palpebra; selama penculikan, fisura palpebra meluas. Sindrom sering sepihak.

Kejang pengunyahan diamati tidak hanya pada tetanus, tetapi juga pada beberapa sindrom hiperkinetik, khususnya distonik. Varian yang dikenal dari sindrom Bruegel "bawah", di mana kejang otot distonik yang menutupi mulut berkembang. Pada saat yang sama, kadang-kadang derajat trisisme sedemikian rupa sehingga timbul masalah dengan pemberian makanan kepada pasien. Trisma transien dimungkinkan dalam gambaran reaksi distonik akut yang berasal dari neuroleptik. Dystonic trismus kadang-kadang harus dibedakan dari trismik dalam kasus polymyositis, di mana keterlibatan otot pengunyahan kadang-kadang diamati pada tahap awal penyakit. Trismisme ringan diamati pada gambar disfungsi sendi temporomandibular. Trismus adalah khas kejang epilepsi, serta kejang ekstensor pada pasien koma.

Kejang hemimastikatorny bernilai terpisah. Ini adalah sindrom langka yang ditandai dengan kontraksi kuat unilateral dari satu atau beberapa otot masseter. Sebagian besar pasien dengan kejang hemimastikatori mengalami hemiatrofi wajah. Penyebab dugaan kejang hemismastik pada hemiatrofi wajah berhubungan dengan kompresi neuropati pada motorik saraf trigeminal akibat perubahan jaringan dalam pada hemiatrofi wajah. Kejang hemimetomi secara klinis memanifestasikan dirinya dengan kedutan pendek (menyerupai hemispasme wajah) atau kejang yang berkepanjangan (dari beberapa detik hingga beberapa menit seperti kram). Kram itu menyakitkan; selama kejang, gigitan lidah, dislokasi sendi temporomandibular dan bahkan kerusakan gigi dijelaskan. Gerakan-gerakan sukarela diprovokasi dengan mengunyah, berbicara, menutup mulut dan gerakan sukarela lainnya.

Kejang satu sisi otot mengunyah dimungkinkan pada gambaran kejang epilepsi, penyakit pada sendi temporomandibular, kejang tonik pada multiple sclerosis dan distonia unilateral mandibula.

[24], [25], [26],

Sindrom hiperkinetik di daerah kepala dan leher dengan lokalisasi non-wajah

Bentuk-bentuk berikut dibedakan:

1. Tremor, tics, chorea, myoclonus, dystonia.
2. Laryngospasm, pharyngospasm, esofagospam.
3. Myoclonus dari langit-langit lunak. Myorrhythmia.

Tremor, tics, mioklonus, dan distonia lebih sering melibatkan otot kepala dan leher, terutama lokalisasi non-wajah. Tetapi ada pengecualian: tremor mandibula terisolasi atau "tremor senyuman" yang terisolasi (serta "tremor suara") sebagai varian tremor esensial. Tics tunggal atau ganda diketahui, terbatas pada zona wajah saja. Kadang-kadang mioklonus dapat terbatas pada otot-otot individu pada wajah atau leher (termasuk mioklonus epilepsi dengan gerakan menganggukkan kepala). Sindrom distonik yang tidak biasa dan jarang adalah blepharospasme dystonic satu sisi, kejang dystonic pada satu setengah wajah (meniru hemispasme wajah), distonia satu sisi pada rahang bawah (varian langka sindrom Bruegel) atau “senyum distonik”. Stereotip kadang-kadang dimanifestasikan dengan anggukan dan gerakan lain di kepala dan leher.

[27], [28]

Laryngospasm, pharyngospasm, esofagospam

Sebagai penyebab organik dari sindrom ini, distonia (biasanya reaksi distonik akut), tetanus, tetany, beberapa penyakit otot (poliomiositis), penyakit dengan iritasi selaput lendir lokal dapat disebutkan. Manifestasi hipertonus ekstrapiramidal (dan piramidal) dapat menyebabkan sindrom-sindrom ini, tetapi biasanya dalam konteks gangguan tonus otot yang kurang lebih umum.

Myoclonus dari langit-langit lunak dan myorrhythmia

Siklus palatina mioklonus (palatum nistagmus lunak, tremor palatum lunak, mioritmia) dapat diamati baik secara terpisah sebagai kontraksi langit-langit lunak berirama (2-3 per detik) (kadang-kadang dengan bunyi klik khas), atau dalam kombinasi dengan mioklonus ritmik kasar dari mandibula., lidah, laring, platysma, diafragma dan lengan distal. Distribusi ini sangat khas untuk mikoritmia. Myoclonus ini tidak dapat dibedakan dari tremor, tetapi dicirikan oleh frekuensi rendah yang luar biasa (dari 50 hingga 240 osilasi per menit), yang membedakannya bahkan dari tremor parkinsonian. Kadang-kadang, mioklonus okular vertikal ("ayunan") selaras dengan mioklonus sepeda-palatina (mioklonus okuli-palatin) dapat bergabung. Myoclonus yang terisolasi dari langit-langit lunak dapat berupa idiopatik atau simtomatik (tumor pons dan medula, encephalomyelitis, cedera craniocerebral). Terlihat bahwa miklonus idiopatik sering menghilang selama tidur (serta selama anestesi dan dalam keadaan koma), sedangkan mioklonus simptomatik lebih stabil pada kondisi ini.

Miorhythmia menyeluruh tanpa melibatkan langit-langit lunak jarang terjadi. Etiologinya yang paling sering dianggap sebagai lesi vaskular batang otak dan degenerasi serebelar yang terkait dengan alkoholisme, penyakit lain yang terjadi dengan malabsorpsi, penyakit seliaka.

[29], [30], [31],

Hiperkinesis psikogenik di wajah

1. Kejang konvergensi.
2. Spasy spasme.
3. Pseudoblepharospasm.
4. Pandangan penyimpangan (termasuk "geotropik").
5. Bentuk lainnya.

Hyperkinesis psikogenik didiagnosis dengan kriteria yang sama dengan hiperkinesis psikogenik lokalisasi non-wajah (mereka berbeda dari hiperkinesis organik dengan pola motorik yang tidak biasa, dinamika hiperkinesis yang tidak biasa, ciri-ciri lingkungan dan kursus sindromik).

Kriteria untuk diagnosis klinis tremor psikogenik, mioklonus psikogenik, distonia psikogenik dan parkinsonisme psikogenik saat ini sedang dikembangkan. Di sini kami akan menyebutkan hanya hiperkinesis wajah spesifik (hampir secara eksklusif dalam gangguan konversi). Ini termasuk fenomena seperti kejang konvergensi (tidak seperti kejang konvergensi organik, yang sangat jarang, kejang psikogenik konvergensi disertai dengan kejang akomodasi dengan penyempitan pupil), kejang lidah Brissot (walaupun fenomena dystonic sepenuhnya mereproduksi ini sindrom; meskipun identitas eksternal, mereka benar-benar berbeda dalam dinamisme mereka), pseudo-blepharospasm (sindrom langka yang diamati pada gambar orang lain yang diucapkan, termasuk meniru, setan manifestasi aktif), berbagai penyimpangan tampilan (memutar mata, penyimpangan tampilan samping, "penyimpangan geotropik dari tampilan ketika pasien pada setiap perubahan posisi kepala cenderung melihat ke bawah (" ke bumi "); sering arah perubahan deviasi dalam satu survei pasien). Bentuk lain ("lain") dari hiperkinesis wajah psikogenik, yang, seperti diketahui, dibedakan oleh keragaman ekstrem dari manifestasinya.

[32], [33], [34], [35], [36]

Stereotip wajah pada penyakit mental

Stereotip pada penyakit mental atau sebagai komplikasi terapi neuroleptik dimanifestasikan oleh pengulangan terus-menerus tindakan yang tidak berarti atau gerakan elementer, termasuk di area wajah (mengangkat alis, bibir, lidah, "senyum skizofrenia," dll.). Sindrom ini digambarkan sebagai kelainan perilaku pada skizofrenia, autisme, keterbelakangan mental dan pada gambar sindrom neuroleptik. Dalam kasus terakhir, sering dikombinasikan dengan sindrom neuroleptik lainnya dan disebut stereotip keras. Jarang, stereotip berkembang sebagai komplikasi terapi dengan obat yang mengandung dofas dalam pengobatan penyakit Parkinson.

[37], [38], [39], [40]

Tertawa dan menangis secara patologis

Dengan pemesanan yang diketahui, fenomena klinis yang terkenal ini dapat dilihat sebagai varian dari "hiperkinesis" spesifik atau aktivitas ritmik otot-otot tertentu yang terkait secara fungsional.

Bentuk-bentuk berikut dibedakan:

1. Pseudobulbar palsy.
2. Serangan tawa dengan histeria.
3. Tertawa patologis dalam penyakit mental.
4. Serangan tawa epilepsi.

Tawa patologis dan tangisan dalam gambar kelumpuhan pseudobulbar biasanya tidak menyebabkan kesulitan diagnostik, karena disertai dengan gejala neurologis khas dan gangguan fungsi bulbar (menelan, fonasi, artikulasi, mengunyah dan kadang-kadang bernapas).

Serangan tawa dengan histeria sekarang kurang umum. Mereka tidak selalu termotivasi, atau dipicu oleh kecemasan atau konflik, kadang-kadang "menular" (bahkan "epidemi" tawa dijelaskan), diamati pada orang dengan gangguan kepribadian tertentu dan tidak dapat dijelaskan dengan alasan organik.

Tertawa patologis dalam penyakit mental sering terlihat seperti fenomena kompulsif yang terjadi tanpa provokasi eksternal dan cocok dengan gambaran gangguan perilaku psikotik yang jelas yang sering terlihat "dengan mata telanjang" (perilaku tidak memadai dan aneh)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Kejang bersifat epilepsi

Serangan tawa epileptik (helolepsi) dijelaskan dalam lokalisasi frontal dan temporal dari fokus epileptik (dengan keterlibatan lapisan bawah, korteks limbik dan juga beberapa struktur subkortikal), mereka dapat disertai dengan otomatisme yang sangat beragam dan pelepasan epilepsi pada EEG. Serangan dimulai benar-benar tiba-tiba dan juga tiba-tiba berakhir. Kesadaran dan ingatan akan suatu serangan terkadang bisa utuh. Tawa itu sendiri tampak luar normal, atau menyerupai karikatur tawa dan kadang-kadang bisa bergantian dengan menangis, disertai dengan gairah seksual. Helolepsi yang diuraikan dalam kombinasi dengan pubertas dini; ada pengamatan pada helolepsi pada pasien dengan tumor hipotalamus. Pasien semacam itu perlu diperiksa dengan teliti untuk memastikan sifat epilepsi serangan tawa dan untuk mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya.

Hiperkinesis distonik yang biasa di wajah karakter sementara digambarkan sebagai komplikasi cacar air (deviasi ke atas dari tatapan, tonjolan lidah, kejang otot membuka mulut dengan ketidakmampuan untuk berbicara). Serangan diulang selama beberapa hari, diikuti oleh pemulihan.

Bentuk hiperkinesis yang jarang termasuk kacang spasmus (nystagmus seperti pendulum, tortikollis dan titubasi) pada anak-anak antara usia 6-12 bulan. Hingga 2-5 tahun. Ini mengacu pada gangguan jinak (sementara).

[47], [48], [49]