Pemfigoid sikatnis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pemfigoid sikatrisial adalah jaringan parut progresif bilateral kronis dan kerutan pada konjungtiva dengan opasitas kornea. Gejala awal adalah hiperemia, ketidaknyamanan, gatal dan discharge; Perkembangan menyebabkan kerusakan pada kelopak mata dan kornea dan kadang kebutaan. Diagnosis dikonfirmasi dengan biopsi. Pengobatan mungkin memerlukan penunjukan terapi imunosupresif sistemik.

Pemfigoid sikatrisial memiliki sinonim berikut: pemfigoid jinak dari selaput lendir; pemfigoid sikatris okular).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Apa yang menyebabkan pemfigoid sikatrisial?

Pemfigoid sikatrisial adalah penyakit autoimun dimana pembentukan antibodi terhadap membran utama menyebabkan pembengkakan konjungtiva. Penyakit ini tidak terkait dengan pemfigus bulosa.

Gejala pemfigoid sikatrikial

Biasanya, mulai sebagai konjungtivitis kronis, penyakit berlanjut ke simfobaron (perpaduan konjungtiva kelopak mata dengan bola mata); trichiasis (pertumbuhan bulu mata yang abnormal); Keratokonjungtivitis "kering"; neovaskularisasi, opakifikasi dan kornea kornea dan kerutan dan keratinisasi konjungtiva. Cacat epitel kronis pada kornea dapat menyebabkan ulserasi bakteri sekunder, jaringan parut dan kebutaan. Seringkali ada keterlibatan selaput lendir mulut dengan ulserasi dan jaringan parut, jarang melibatkan kulit, ditandai dengan bekas luka lecet dan bintik eritematosa.

Pemfigoid sikatris diwujudkan dengan pengembangan gejala nonspesifik secara bertahap dalam bentuk iritasi, pembakaran dan lakrimasi, yang membuatnya mudah untuk melewatkan penyakit ini. Konjungtivitis papiler dikaitkan dengan hiperemia konjungtiva. Lepuh subconjunctival dapat terbentuk dan berlubang, yang menyebabkan terbentuknya bisul dan pseudomembran. Fibrosis subepitel, konjungtiva mengerut dan meratakan kontur lipatan dan papilla.

Biasanya perjalanan penyakit ini dapat terganggu oleh episode aktivitas subakut yang ditandai dengan hiperemia konjungtiva dan edema.

Komplikasi pemfigoid sikatrikial

• Mata "kering" disebabkan oleh kombinasi penghancuran sel piala dan kelenjar lakrimal tambahan, serta oklusi kanal lakrimal utama dan pembukaan kelenjar meibomian.
• Simblefaron adalah komplikasi serius, di mana adhesi terbentuk antara konjungtiva palpebra dan bulbar. Untuk lebih melihat dia dalam proses penyakit, Anda perlu menarik kelopak mata bawah dan mintalah pasien untuk mencari.
• Ankyloblopharone ditandai dengan pembentukan adhesi di sudut luar celah mata antara kelopak mata atas dan bawah.
• Keratopati sekunder, yang dapat dianggap mengancam, disebabkan oleh kombinasi kelopak mata dengan jaringan parut konjungtiva palpebra, pertumbuhan bulu mata yang abnormal, lagofthalmia sekunder akibat simbelfarone, kekeringan dan penurunan jumlah sel induk limbal.

Penyakit pada tahap terminal ditandai dengan keratinisasi permukaan kornea, pelepasan lengkungan, vaskularisasi kornea dan ulserasi, yang dapat menyebabkan infeksi bakteri sekunder.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnosis pemfigoid sikatrikial

Diagnosis ditegakkan secara klinis dengan adanya simbelfarone tanpa adanya riwayat iradiasi lokal atau konjungtivitis alergi jangka panjang yang parah. Hal ini dikonfirmasi oleh biopsi konjungtiva, yang menunjukkan pengendapan antibodi pada membran utama.

[13], [14], [15]

Pengobatan pemfigoid sikatrikial

Memperbaiki kondisi pasien dan mengurangi risiko infeksi mata bisa mengganti air mata dan cryoepilation atau elektrolisis bulu mata yang tumbuh dengan tidak benar. Dengan perkembangan jaringan parut atau keruh pada kornea, imunosupresi sistemik dengan penggunaan dapson dan siklofosfamid ditunjukkan.

Pengobatan steroid pemphigoid sikatrikial lokal digunakan pada tahap akut;

• Penggantian air mata digunakan untuk mengisi defisit air mata seseorang;
• antibiotik digunakan setelah mengambil tanaman dari konjungtiva dan kelopak mata.

Injeksi subconjunctival mitomycin C dapat efektif dalam mencegah perkembangan jaringan parut konjungtiva.

Lensa kontak silicone digunakan dengan hati-hati untuk melindungi kornea akibat kerusakan yang disebabkan oleh bulu mata dan mengering. Lensa kontak skleral padat dapat menjadi efektif dalam menjaga agar film air mata di permukaan kornea dan melindunginya dari eksudat dan kerusakan mekanis selama berabad-abad, namun tidak mencegah jaringan bekas luka dari kubah.

Dalam kebanyakan kasus, pengobatan sistemik pemfigoid sikatrik diperlukan:

• Steroid digunakan untuk manifestasi akut;
• Dapson dapat digunakan dengan manifestasi moderat untuk mengurangi keterlibatan jaringan dalam proses;
• Agen sitotoksik (metotreksat, siklofosfamid) mungkin berguna dalam menekan peradangan konjungtiva dan mencegah perkembangan susut mukosa. Azathioprine kurang efektif dalam monoterapi, tapi bisa bermanfaat bila dikombinasikan dengan agen partially effective lainnya;
• Pemberian imunoglobulin intravena bisa efektif dalam proses yang terus-menerus.

Perlakuan bedah pemfigoid sikatrik diperlukan dalam komplikasi berikut:

• Kelopak mata parut dan pertumbuhan bulu mata yang keliru.
• Manifestasi parah dari mata "kering", bila titik sobek oklusal diperlukan, jika tidak ditutup oleh bekas luka.
• Cacat kornea umum yang besar mungkin memerlukan tarzoraphias atau suntikan toksin ChI. Botulinum di levator untuk merangsang ptosis dan mempercepat penyembuhan.
• Keratoprostesis dapat digunakan pada mata dengan keratinisasi progresif pada permukaan mata.