Penyakit Behcet pada orang dewasa

Penyakit Behcet (sinonim: Aphthus besar Turoth, sindrom Behcet, triple syndrome) adalah penyakit multi-organ dan inflamasi dari etiologi yang tidak diketahui, yang gambaran klinisnya terdiri dari stomatitis aphthous dan lesi pada organ genital, mata dan kulit.

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan oleh dokter kulit Turki Behcet pada tahun 1937. Yang paling umum adalah di Jepang (1: 10.000), di negara-negara Asia Tenggara dan Timur Tengah. Penyakit Behcet lebih sering terjadi pada pria dan paling sering menyerang orang berusia antara 20 dan 40 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab dan patogenesis penyakit Behcet

Penyebab dan patogenesis penyakit Behcet tidak sepenuhnya dipahami. Asumsikan sifat virus dari penyakit ini. Deteksi antibodi dalam serum darah, mukosa oral menunjukkan keterlibatan mekanisme imun (autoimun) dalam patogenesis dermatosis. Kasus keluarga penyakit, adanya penyakit Behcet dalam beberapa generasi dalam satu keluarga memungkinkan seseorang untuk mengasumsikan keterlibatan faktor genetik dalam pengembangan penyakit. Ini mengasumsikan sifat virus, peran gangguan infeksi-alergi, kekebalan (autoimun) ditunjukkan. Pentingnya faktor genetik tidak dikesampingkan, seperti juga deskripsi kasus keluarga penyakit ini, termasuk anak kembar. Ada hubungan dengan antigen golongan darah HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Beberapa percaya bahwa penyakit ini didasarkan pada vaskulitis.

Pathomorfologi penyakit Behcet

Di jantung lesi adalah vaskulitis alergi yang melibatkan kapiler, venula dan arteriol, dindingnya disusupi oleh limfosit dan sel plasma. Hal ini disertai dengan proliferasi entolleocytes, pengendapan fibrin di dinding pembuluh darah dan di jaringan sekitarnya. Pada fase aktif proses, jumlah jaringan basofil di bagian atas dermis dan pada lapisan podepitel membran mukosa yang melepaskan histamin meningkat, yang meningkatkan permeabilitas jaringan. Pada kulit dengan lesi tipe pseudofolliculitis nekrotik, daerah nekrosis superfisial ditutupi oleh kerak bumi, kapiler yang membesar dengan endothelium bengkak dan perdarahan subepidermal ditemukan. Sekitar folikel rambut epitel mengembangkan infiltrasi limfosit, plasmosit dan jaringan basofil. Pada lesi jenis eritema nodosum, infiltrat dalam dan perdarahan kecil, terletak di dermis dan di jaringan subkutan, ditemukan. Di tempat infiltrasi, homogenisasi dan fragmentasi serabut kolagen terdeteksi. Pada ulkus aphthous, limfosit, sel mononuklear dan neutrofitik granulosit ditemukan bahwa sel epitel kontak berada di tepi ulkus. Infiltrasi histiositik sel epithelioid dalam bentuk struktur tuberkuloid kadang ditemukan di sekitar daerah nekrosis.

Histogenesis penyakit Behcet belum dipelajari. Peran utama dalam patogenesis penyakit adalah reaksi antibodi yang bergantung pada epitel mukosa oral. T. Capeko dkk. (1985) ditemukan pada lesi lesi, aphthous dan eritema nodosum, endapan IgM, serta fluoresensi dengan serum melawan antigen streptokokus di dinding pembuluh darah dan di sel-sel infiltrasi inflamasi. Bagian dari penelitian ini menunjukkan etiologi virus pada penyakit ini, terutama terkait dengan virus kemalasan gerpeca. Dengan metode imunofluoresensi langsung, endapan komponen pelengkap IgM dan C3 ditemukan, terletak di antara sel-sel infiltrasi dan di dinding pembuluh-pembuluh lesi yang dalam. Simpanan IgG dan IgA hanya ditemukan di permukaan ulkus aphthous. Dalam serum darah pasien ada kompleks imun. Para ilmuwan telah menemukan endapan di dinding vaskular IgM, IgG dan IgA, terkait dengan komponen pelengkap C3 dan C9, yang menunjukkan mekanisme imunokompleks perkembangan penyakit ini. Reaksi dengan penggunaan antibodi monoklonal menunjukkan adanya defek limfosit-T. Pada tahap awal penyakit terjadi penurunan jumlah OKT4 + - dan peningkatan sel OCT + pada darah tepi. Pada saat yang sama, sebagian pasien mencatat aktivasi link imunitas sel B: ada data tentang deteksi serum serum pasien dengan antibodi anti kardiolipin.

Gejala Penyakit Behcet

Gejala yang paling umum adalah tiga serangkai gejala: stomatitis aphthous, lesi erosi-ulkus pada area anogenital, perubahan mata. Perubahan kulit sifat polimorfik: jenis eritema nodosum, pyogenes, unsur nodular, acneiform, ruam hemoragik berkembang dengan latar belakang demam dan malaise umum. Kurangnya tromboflebitis, meningoensefalitis, kerusakan pada sistem kardiovaskular dan organ viseral lainnya. Penyakit ini berkembang dengan tajam, berlanjut secara paroxysmally, dengan berlalunya waktu frekuensi eksaserbasi menurun. Prognosisnya tergantung pada tingkat kerusakan pada organ dalam.

Manifestasi klinis penyakit Behcet meliputi ulkus orogenital, lesi kulit, uveitis anterior atau posterior, artralgia, lesi neurologis dan trombosis vaskular. Gejala utama dibagi menurut frekuensinya dengan cara berikut: stomatitis aphthous (pada 90-100% pasien), bisul pada alat kelamin (pada 80-90% pasien), gejala mata (pada 60-185% pasien). Berikutnya, frekuensi tindak tromboflebitis, arthritis, ruam pada kulit, kerusakan saraf, dll .. Lesi mukosa mulut yang ditandai dengan pembentukan ulkus aphthous dan erosi molochnitsepodobnyh memiliki garis yang berbeda. Mereka muncul di lidah, langit-langit lunak dan keras, lengkungan palatine, amandel, pipi, gusi dan bibir dan disertai rasa sakit yang hebat. Biasanya, ruam mulai dengan pemadatan mukosa yang terbatas, di mana lapisan fibrosa yang dangkal terbentuk pertama kali, dan kemudian ulkus seperti kawah dengan sedikit hiperemia. Bisul bisa tumbuh berdiameter 2-3 cm. Terkadang penyakit ini dimulai sebagai aphtha permukaan, namun setelah 5-10 hari di dasar aphthae tersebut tampak menyusup, dan aphtha berubah menjadi tukak yang dalam. Setelah penyembuhan, lembut, dangkal, bekas luka mulus tetap ada. Pada saat bersamaan, mungkin ada 3-5 lesi. Fetus aphthous tersebut terjadi pada selaput lendir hidung, laring, kerongkongan, saluran gastrointestinal. Lesi pada alat kelamin terdiri dari lecet kecil, erosi permukaan dan borok. Pada alat kelamin pria, bisul terletak di skrotum, di dekat akar penis, permukaan bagian dalam paha. Gambaran ulkus salah, bagian bawahnya tidak rata, ditutupi lapisan serous-purulen, dengan tajam terasa nyeri. Wanita di labia besar dan kecil dalam jumlah banyak menemukan palpasi yang menyakitkan dari seekor borok seukuran kacang polong 10 koin lima kopeck.

Kerusakan mata dimulai dengan nyeri periorbital dan fotofobia. Tanda utamanya adalah kerusakan pembuluh retina, yang berakhir dengan kebutaan. Pada awal penyakit, ada fenomena konjungtivitis, dan kemudian - hipopion. Selain itu, ada iridocyclitis. Dengan tidak adanya perawatan, atrofi saraf optik, glaukoma atau katarak, yang menyebabkan kebutaan, dicatat. Dengan penyakit Behcet, kedua mata terpengaruh. Pada kulit batang dan tungkai muncul ruam dalam bentuk nodosum dan multiforme ekssudativnoi eritema, nodul, pustula dan elemen hemoragik, dll 15-25% pasien dengan penyakit behçet terjadi tromboflebitis berulang dangkal dan 46% -. Komplikasi kardiovaskular. Dalam hal ini, pendapatnya menyatakan bahwa penyakit Behcet adalah penyakit sistemik yang didasarkan pada vaskulitis.

Biasanya, penyakit ini disertai dengan kondisi umum yang parah pada pasien, demam, sakit kepala parah, kelemahan umum, kerusakan sendi, meningoensefalitis, kelumpuhan saraf kranial, dll. Secara berkala, ada perbaikan dan bahkan remisi spontan, yang digantikan oleh kambuh.

Diagnosis banding

Penyakit Behcet harus dibedakan dari stomatitis aphthous, ulkus Chapin-Lipshutz akut, faringitis aphthous-ulcerative, sindroma oculo-genito-uretra Reuter, bentuk bulosa eritema eksudatif multiforme.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pengobatan Penyakit Behcet

Bergantung pada tingkat keparahan penyakit, kortikosteroid, sitostatika, antibiotik saja atau kombinasi dianjurkan. Efek yang diucapkan dicatat dari pemberian colchicine (0,5 mg dua kali sehari selama 4-6 minggu), siklofosfamid, dapson. Eksternal menerapkan larutan desinfektan, salep kortikosteroid.