Tumor kuman

Tumor Germogen adalah tumor yang berkembang dari sel embrio primer embrio manusia, dari mana spermatozoa dan oosit terbentuk secara normal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Epidemiologi

Tumor kumaninogen dianggap langka: mereka menyumbang 3% dari semua tumor ganas yang terdaftar pada masa kanak-kanak. Pada saat yang sama, pada tahun pertama kehidupan, teratoma dan teratoblastoma mencapai 20% dari semua tumor yang baru direkam. Frekuensi mereka adalah 1 kasus per 26 000-34 000 kelahiran. Puncak kedua morbiditas tercatat pada remaja berusia 15-19 tahun.

Karena migrasi sel kuman, tumor sel benih berkembang tidak hanya di gonad, tapi juga di organ lain dan jaringan janin dan anak.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Frekuensi tumor germinogenik dari berbagai lokalisasi

• Wilayah sakrokoccygeal - 42
• Sredostenie - 7
• Ruang retroperitoneum adalah 4
• Telur - 9
• Ovarium - 24
• Daerah pinus - 6
• Daerah lain - 6

Pada artikel ini, hanya tumor germinogenik ekstrakranial yang dipertimbangkan.

Histogenesis tumor sel kuman

Tumor kumanogen berkembang dari sel kuman sel pluripoten. Mereka muncul di endoderm kantung kuning telur dan biasanya bermigrasi dari sana sepanjang hindgut menuju kerang urogenital di dinding perut posterior di mana mereka menjadi bagian dari gonad yang sedang berkembang. Bergantung pada tempat penghentian di jalur migrasi, sel kuman embrio dapat menyebabkan pertumbuhan tumor di satu daerah atau area lain sepanjang garis tengah tubuh. Oleh karena itu tumor germinogenous ditemukan di berbagai bagian tubuh, mereka dapat memiliki lokalisasi gonad dan lokalisasi ekstra lokal.

Karena kenyataan bahwa selama embriogenesis kuman sel di bagian ekor dari punggungan urogenital bertahan lebih lama dibandingkan dengan orang tua, teratoma dan teratoblastomy mangkuk bertemu panggul, wilayah sacrococcygeal, ruang retroperitoneal daripada di mediastinum, leher dan daerah intrakranial.

Tumor kumanogen berasal dari sel germinogenik pluriloten, sehingga bisa terdiri dari ketiga turunan daun germinal. Sebagai konsekuensinya, mereka dapat mengandung jaringan yang tidak khas dari zona anatomis di mana lesi terjadi.

Jenis tumor yang berkembang tergantung pada jalur migrasi dan tingkat kematangan sel ektopik.

Klasifikasi histologis

Secara histologis, tumor germinogenik dibagi menjadi germinoma dan tumor sel non-germinative. Yang terakhir termasuk teratoma, neoplasma kantung kuning telur, kanker embrionik, koriokarsinoma, tumor germinogenik campuran.

• Karsinoma - tumor germinogenous yang timbul di daerah ekstragonadal (daerah pineal, mediastinum anterior, ruang retroperitoneal). Neoplasma, secara histologis identik dengan germinome, namun berkembang di testis, disebut seminoma, di ovarium - kikir.

Tumor kumaninogenik dibagi menjadi sekresi (alpha-fetoprotein, beta-chorionic gonadotropin) dan non-secretive.

• Teratoma adalah tumor embrionik yang mengandung jaringan ketiga daun embrionik: ektoderm, endoderm, dan mesoderm. Mereka muncul di daerah sakrococcygeal, mediastinum, ovarium dan terbagi menjadi teratoma dewasa (varian jinak), teratoma muda (varian antara) dan tumor ganas - teratoblastoma. Struktur teratoma dibagi menjadi cystic dan solid.
• Neoplasma kantung kuning telur (endodermal sinus) adalah tumor germinogenik extragonadal yang terjadi pada anak kecil di daerah sakrokoccygeal, dan pada yang lebih tua di ovarium. Pelokalan pada testis ditandai oleh dua wajah usia - pada anak-anak yang lebih muda dan remaja. Mungkin ada titik fokus tumor kantung kuning telur di teratoblastomas. Tumor kantung kuning telur tergolong sangat ganas.
• Karsinoma embrionik (karsinoma embrionik) dapat ditemukan baik dalam bentuk murni maupun sebagai komponen teratoblastoma. Dilokalisasi di testis dan ovarium. Terjadi lebih sering di masa remaja.

Bagaimana tumor sel kuman termanifestasi?

Tumor kumanogen muncul dalam berbagai cara. Gejala mereka tergantung pada lokalisasi neoplasma.

• Sacrum dan daerah lumbal - Deformasi dan pembesaran daerah ini akibat neoplasma.
• Sedasi - Gangguan pernafasan saat tumor mencapai ukuran besar.
• Ruang retroperitoneal - Gejala khas untuk lokalisasi tertentu.
• Telur - Pembesaran testis karena formasi yang padat dan bergelombang.
• Ovarium - Tumor rontgen pada rongga perut dan panggul kecil, dengan memutar kaki tumor - nyeri di perut.
• Daerah pinus - Gejala serebral fokal dan umum.

Teratoma sakrokoccygeal terdeteksi, sebagai aturan, saat lahir dan didiagnosis tanpa banyak kesulitan. Manifestasi tumor testis kumanis memiliki dua tingkat kejadian puncak: sampai 4 tahun (kebanyakan kasus) dan pada periode lebih tua dari 14-15 tahun. Pada saat yang sama, biologi pada anak kecil dan remaja berbeda: pada kelompok usia muda ada kantung kuning baru dan teratoma matang, sedangkan pada remaja - terabloblastoma dan seminoma. Berbeda dengan lokalisasi yang divisualisasikan dengan baik pada testis, tumor germinogenik ekstraekranial lainnya (mediastinum, abdominal, pelvis) pada anak-anak diwujudkan, sebagai aturan, dalam tahap proses III-IV. Manifestasi dari disgerminoma ovarium terjadi pada masa prepubertal dan pubertas (8-12 tahun). Tumor kumanogenik mediastinum terungkap pada masa awal masa kanak-kanak dan pada remaja. Pada usia 6 bulan sampai 4 tahun, mereka adalah teratoblastomas, tumor kantung kuning telur, kanker embrionik. Selama masa remaja, tipe germin dominan di antara tumor mediastinal germinogenik.

Gejala lesi metastatik bergantung pada lokalisasi dan tingkat perkembangan proses metastatik dan tidak memiliki tanda khusus dibandingkan dengan neoplasma ganas lainnya. Kompleks gejala tumor bisa berkembang dengan teratoblastome dalam kasus neoplasma membusuk besar.

Klasifikasi (stadium klinis)

Tim peneliti POG / CCSG menggunakan sistem pementasan postoperatif terpisah untuk neoplasma testis, ovarium dan neoplasma ekstragadia dari sifat germinogenik.

I. Tumor testis kandung kemih.

• Tahap I - neoplasma terbatas pada testis, benar-benar dikeluarkan sebagai akibat dari orofaringektomi inguinal atau overhung tinggi. Tidak ada tanda klinis, radiologis dan histologis penyebaran tumor di luar batas organ. Kandungan penanda tumor yang dipelajari berkaitan dengan umur paruh (alpha-fetoprotein-5 hari, beta-hCG-16 jam), tidak meningkat. Pada pasien dengan nilai awal incomarker normal atau tidak diketahui, kelenjar getah bening retroperitoneal tidak terpengaruh.
• Tahap II - dilakukan orkofisis transkrtalny. Secara mikroskopis menentukan adanya neoplasma pada skrotum atau tinggi pada tali spermatika (kurang dari 5 cm dari ujungnya yang proksimal). Kelenjar getah bening retroperitoneal dipengaruhi oleh tumor (ukuran kurang dari 2 cm) dan / atau nilai yang lebih tinggi dari kandungan oncomarker (dengan memperhitungkan masa paruh).
• III - lesi neoplasma kelenjar getah bening retroperitoneal (ukurannya lebih dari 2 cm), namun tidak ada lesi oleh tumor organ perut dan penyebaran tumor di luar rongga perut.
• Tahap IV - metastasis jauh, termasuk hati.

II. Tumor kuman dari tumor ovarium.

• Stadium saya - tumor terbatas pada ovarium (indung telur), air lavage dari peritoneum tidak mengandung sel ganas. Tidak ada tanda klinis, radiologis atau histologis dari penyebaran neoplasma di luar ovarium (adanya gliomatosis peritoneal tidak dianggap sebagai dasar perubahan pada tahap I ke yang lebih tinggi). Kandungan penanda tumor tidak meningkat mengingat waktu paruhnya.
• Tahap II - secara mikroskopis menentukan lesi tumor kelenjar getah bening (ukuran kurang dari 2 cm), air lavage dari peritoneum tidak mengandung sel ganas (adanya gliomatosis peritoneum tidak dianggap sebagai dasar untuk mengubah tahap II ke yang lebih tinggi). Isi spidol neoplasma tidak meningkat seiring waktu paruh mereka.
• Tahap III - kelenjar getah bening dipengaruhi oleh tumor (ukurannya lebih dari 2 cm). Setelah operasi, tumor besar atau biopsi dilakukan. Lesi tumor pada organ yang berdekatan (misalnya, epiploon, usus, kandung kemih), air lavage dari peritoneum mengandung sel ganas. Kandungan penanda neoplasma mungkin normal atau meningkat.
• Tahap IV - metastasis jauh, termasuk hati.

III. Tumor germinogennye Vnegonadnye.

• Tahap I - penghapusan sepenuhnya neoplasma dengan lokalisasi, lokalisasi di wilayah sakrokoccygeal dilakukan pengangkatan tulang ekor, secara histologis resected dalam jaringan sehat. Kandungan penanda tumor normal atau meningkat (tapi menurun seiring waktu paruhnya). Kelenjar getah bening regional tidak terpengaruh.
• Tahap II - sel-sel ganas secara mikroskopis ditentukan oleh garis reseksi, kelenjar getah bening tidak terpengaruh, kandungan penanda tumor normal atau meningkat.
• Tahap III - setelah operasi terjadi neoplasma besar atau hanya dilakukan biopsi. Kelenjar getah bening retroperitoneal mungkin terpengaruh atau tidak terpengaruh oleh tumor. Kandungan penanda tumor normal atau meningkat.
• Tahap IV - metastasis jauh, termasuk hati.

[17], [18]

Bagaimana tumor sel benih diketahui?

Diagnosis fokus utama pada tumor germinogenik meliputi ultrasound, radiografi. PCT dan / atau MRI. Ultrasound Doppler angioscanning. Diagnosis metastase yang mungkin termasuk rontgen dada. Ultrasound rongga perut dan zona regional, studi tentang myelograms. Untuk menyingkirkan neoformasi sifat neurogenik di lokalisasi neoplasma di mediastinum, ruang retroperitoneal, daerah prescalar, ekskresi katekolamin dan metabolitnya harus diselidiki.

Tumor kuman dari daerah sakrokoccygeal memerlukan deteksi (jika ada) komponen presacral neoplasma. Ini memerlukan pemeriksaan rektal dan evaluasi data ultrasonografi dan RVT atau MRI secara hati-hati.

Tumor sel germinal berbeda dalam bahwa adalah mungkin untuk mendapatkan kesimpulan histologis untuk menilai tingkat keganasan oleh reaksi Abelian Tartar - tingkat pendidikan serum protein alpha-fetoprotein. Protein ini biasanya mensintesis sel-sel kantong kuning telur, hati dan (dalam jumlah kecil) saluran pencernaan janin. Peran biologis AFP adalah bahwa, menembus melalui plasenta ke dalam darah hamil, menghambat reaksi imunologis penolakan organisme ibu janin. Protein alpha-fetoprotein mulai disintesis pada tahap awal perkembangan intrauterin. Kandungan maksimalnya mencapai masa kehamilan 12-14 di atas, turun ke tingkat orang dewasa sampai usia 6-12 bulan masa kanak-kanak. Tumor sel germinal ganas mampu mensintesis a-fetoprotein, studi respon begitu-Abelian Tatarinov untuk mengevaluasi tingkat keganasan. Pada usia anak sampai 3 tahun dengan kondisi serius yang membuat setiap operasi yang tidak diinginkan, bahkan dalam volume biopsi, titer tinggi alpha-fetoprotein dapat berfungsi sebagai dasar untuk awal pengobatan antitumor tanpa verifikasi morfologi diagnosis. Ketika menentukan dinamika serum alpha-fetoprotenna harus memperhitungkan paruh protein, dan ketergantungan indikator ini usia.

Dalam diagnosis teratoblastoma dan tumor sel kuman lainnya, penanda kanker lainnya, antigen embrio kanker (CEA), memainkan peran penting. Beta-human chorionic gonadotropin (beta-hCG) dan plasenta alkali fosfat. Peningkatan pada yang terakhir ini disebabkan adanya pembentukan sinsitiotrofoblas dalam jaringan. Waktu paruh beta-hCG adalah 16 jam (pada anak-anak sampai satu tahun - 24-36 jam).

Dalam sebagian kecil kasus, kursus teratoblastoma dimungkinkan tanpa meningkatkan kandungan alpha-fetoprotein dan oncomarker lainnya. Di sisi lain, peningkatan kandungan alpha-fetoprotein tidak selalu mengindikasikan adanya tumor germinogenik. Indikator ini juga meningkatkan neoplasma ganas hati.

Wajib dan studi tambahan pada pasien dengan dugaan tumor sel kuman

Tes diagnostik wajib

• Pemeriksaan fisik lengkap dengan penilaian status lokal
• Tes darah klinis
• Analisis klinis urin
• Tes darah biokimia (elektrolit, protein total, tes hati, kreatinin, urea, laktat dehidrogenase, alkali fosfatase, metabolisme kalsium fosfat)
• Koagulogram
• Ultrasound daerah yang terkena
• Ultrasound rongga perut dan ruang retroperitoneal
• RCC (MRI) daerah lesi
• Radiografi rongga dada dalam lima proyeksi (lurus, dua sisi, dua miring)
• Penelitian oncomarker
• Pemeriksaan ekskresi katekolamin
• Tulang tusuk dari dua titik
• EKG
• EkoKG
• Audiogramma
• Pada anak-anak berusia di atas 3 tahun dan dengan nilai normal alpha-fetoprotein atau beta-hCG
• Tahap akhir adalah biopsi neoplasma (atau penghilangan lengkap) untuk verifikasi diagnosis sitologi. Dianjurkan untuk membuat cetakan dari biopsi untuk studi sitologi

[19], [20], [21],

Tes diagnostik tambahan

• Jika ada dugaan metastasis paru - dinding dada rongga toraks
• Jika ada kecurigaan adanya metastasis, dan otak - EchoEG dan RKT otak
• Ultrasound duplex warna angioscanning daerah yang terkena

[22], [23], [24]

Bagaimana tumor germinogenik diobati?

Pengobatan tumor germinogenik jinak - bedah, ganas - gabungan dan kompleks. Terapkan terapi radiasi dan kemoterapi kursus dengan penggunaan obat platinum, ifosfamide, etoposide. Dengan disgerminoma, kemoradioterapi diberikan pada awalnya pada neoplasma yang tidak dapat diobati dan setelah operasi pada tahap pascaoperasi II-IV. Pada varian histologis lain tumor germinogenik ganas (misalnya, tumor kantung kuning telur, koriokarsinoma, kanker embrio), pengobatan pada semua tahap terdiri dari operasi pembedahan dan kemoterapi pasca operasi.

Dalam mengidentifikasi tumor dioperasi pengobatan tahap pertama dilakukan operasi radikal. Dalam kasus dioperasi biopsi tumor primer harus dibatasi. Operasi radikal dilakukan setelah kemoterapi neoadjuvant dan akuisisi pada tanda-tanda tumor resectability latar belakang. Dalam hal deteksi tumor pada anak-anak sampai 3 tahun dan undesirability operasi bahkan dalam volume biopsi dalam kaitannya dengan tingkat keparahan kondisi pasien titer tinggi dari AFP atau B-hCG adalah dasar untuk ditinggalkannya operasi diagnostik dan awal kemoterapi tanpa konfirmasi morfologi diagnosis.

Tumor teratoid kongenital di daerah sakrokoccygeal harus diangkat sedini mungkin. Perlu diingat bahwa tumor ini dapat memiliki dua komponen: sacrococcygeal, dikeluarkan dari akses selangkangan, dan presacral, dikeluarkan dari akses laparotomi. Jadi, dalam kasus seperti itu, pembedahan diperlukan dari gabungan akses perut dan perineum. Komponen presacral yang tidak terpilih dan tidak berhasil menjadi sumber pertumbuhan berulang, sedangkan pada kasus neoplasma yang awalnya tidak berbahaya, dapat menjadi ganas dengan perkembangan kekambuhan sifat ganas. Sebelum memulai operasi, untuk menghindari cedera pada rektum untuk mengendalikan posisinya, sebuah tabung dimasukkan ke dalamnya. Hal ini diperlukan untuk melakukan reseksi pada tulang ekor, dan dengan lesi yang luas - sakrum. Selama operasi, Anda harus mempertimbangkan varian tumor (kistik, padat). Dalam kasus pertama, perlu untuk menghindari pembukaan rongga cystic.

Bila data morfologi pada sifat jinak dari proses diperoleh setelah pengangkatan tumor sakrokoccygeal, tumor dianggap sebagai terato matang, dan pengobatan ini dihentikan. Gambaran keganasan dalam persiapan histologis menjadi dasar diagnosis teratoblastoma. Yang membutuhkan pengobatan kemoradiasi. Pada teratoma yang belum matang setelah operasi, pasien dibiarkan dalam pengamatan, kemoterapi hanya dilakukan dalam diagnosis kekambuhan tumor.

Tumor sel kuman ovarium, seperti neoplasma ruang retroperitoneal lainnya, dikeluarkan dari akses laparotomi. Salpingo-ovariektomi dengan tumor dilakukan. Dengan kerusakan ovarium sepihak, bersamaan dengan pemindahannya, biopsi ovarium yang berlawanan harus dilakukan. Juga, ketika tumor ovarium diangkat, reseksi omentum besar (yang terakhir karena mekanisme metastasis kontak dapat dipengaruhi oleh metastase) dan melakukan biopsi kelenjar getah bening retroperitoneal. Adanya cairan asites merupakan indikasi terhadap penelitian sitologi. Lesi tumor bilateral merupakan indikasi untuk menyingkirkan kedua indung telur.

Gambaran teratoma ovarium adalah kemungkinan kolonisasi peritoneum dengan sel tumor (yang disebut gliomatosis peritoneum). Glythomatosis peritoneum dimungkinkan dalam bentuk lesi mikroskopik atau makroskopik. Dalam kasus deteksi gliomatosis peritoneum, penunjukan kemoterapi pasca operasi dianjurkan.

Tumor kumanogenik dari mediastinum

Bila tumor dilokalisasi di mediastinum, torakotomi dilakukan. Dalam beberapa kasus, dengan pilihan lokalisasi, sternotomi adalah mungkin.

Tumor Tumor Kuman

Dalam kasus lesi tumor, testis diberi orhofunkulectomy dari akses inguinal dengan perban tinggi dari kabel spermatik. Penghapusan atau biopsi kelenjar getah bening retroperitoneal dilakukan (dari akses laparotomi), sebagai operasi penglihatan kedua, setelah melakukan kemoterapi terprogram sesuai indikasi.

Jika metastase paru yang ada sebelum perawatan dimulai dipelihara pada radiografi dan tomogram komputer dan dikenali sebagai reseksi. Pengangkatan operasi mereka diperlukan.

Apa prognosis tumor sel kuman?

Tumor sel kuman ekstrakranial ganas sebelum penggunaan kemoterapi yang efektif memiliki prognosis yang sangat tidak baik. Dengan penggunaan kemoterapi, tingkat ketahanan hidup 5 tahun sebesar 60-90% telah tercapai. Prognosis tergantung pada varian histologis, usia, lokalisasi dan prevalensi neoplasma, dan juga pada tingkat awal penanda kanker. Untuk teratoma daerah sakrokoccygeal, prognosis lebih baik pada pasien sampai 2 bulan. Dengan terapi mediastinum, prognosisnya lebih baik pada pasien di bawah usia 15 tahun. Tumor sel kuman histologis yang menguntungkan (terminoma, teratoma tanpa jaringan tumor yang memiliki varian histologis yang tidak menguntungkan) dibandingkan dengan karsinoma embrio yang kurang baik, tumor kantung kuning telur, koriokarsinoma) memiliki prognosis yang lebih baik. Prognosisnya lebih buruk dengan tingkat oncomarker yang lebih tinggi sebelum memulai pengobatan dibandingkan dengan pasien dengan tingkat yang lebih rendah.

Tumor kelenjar seksual non-germogenik

Tumor kelenjar seksual non-germogen pada masa kanak-kanak jarang terjadi, namun demikian mereka terpenuhi pada anak-anak. Dalam jenis patologi ini, diagnosa diferensial dengan neoplasma seperti tumor sel benih dan pengobatan yang tepat diperlukan.

Sertiolioma (sustenocytoma, androblastoma) biasanya tidak berbahaya. Identifikasi pada usia berapapun, tapi lebih sering pada anak laki-laki muda. Secara klinis, sertolioma dimanifestasikan oleh pembentukan tumor testis. Neoplasma terdiri dari stenosit yang membentuk struktur tubular.

Leydigoma (tumor sel interstisial) berasal dari kelenjar glandulosit. Sebagai aturan, jinak Terjadi pada anak laki-laki berusia 4 sampai 9 tahun. Akibat hipersekstensi testosteron dan beberapa hormon lain pada anak laki-laki yang sakit mulai melakukan perkembangan seksual prematur. Secara histologis, neoplasma tidak dapat dibedakan dari jaringan ektopik korteks adrenal. Dalam kedua kasus tersebut, sebuah orkofanektomi inguinalis dilakukan (sebagai pilihan, orchiectomy akses skrotum).

Kista ovarium jinak adalah 50% dari semua tumor ovarium. Kista bisa dideteksi dengan ultrasonografi sesekali. Serta dengan laparotomi. Dilakukan pada "abdomen akut" dengan torsi atau torsion cysts. Pasien tersebut diwajibkan untuk mempelajari oncomarker sebelum dan sesudah operasi.

Tumor ovarium lainnya sangat jarang terjadi. Tumor granulosceletal (tecomas) adalah tumor jinak yang memiliki asal stroma. Tumor tersebut dimanifestasikan oleh perkembangan seksual dini. Cystadenocarcinoma dapat dibedakan dari tumor lain hanya secara histologis. Dalam beberapa kasus, manifestasi utama limfoma ovarium maligna non-Hodgkin dijelaskan.

Gonadoblastoma terdeteksi pada pasien dengan disgenesis gonad (hermafroditisme sejati). 80% pasien memiliki fenotip wanita dengan tanda virilisasi. Di sisa 25% pasien, fenotipe laki-laki dengan tanda kriptorkismus, hipospadia dan / atau adanya organ genital wanita internal (rahim, saluran tuba atau dasar mereka). Pemeriksaan histologis menunjukkan kombinasi sel kuman dan unsur granulosa belum matang, sel Sertoli atau sel Leydig. Neoplasma ini harus diangkat melalui pembedahan bersamaan dengan stroke-gonad karena tingginya risiko keganasan pada yang terakhir. Untuk menentukan jenis kelamin sebenarnya dari pasien, sebuah studi sitogenetik dari kariotipe dilakukan.