Sindrom takayasu

Sindrom Takayasu adalah radang granulomatosa aorta dan cabang utamanya, biasanya dimulai pada usia hingga 50 tahun. Yang pertama menggambarkan penyakit D. Savon (1856), namun namanya didapat melalui karya dokter mata oftalik Jepang, salah satunya adalah M. Takayasu (1908).

Epidemiologi

Takayasu ditemukan terutama di negara-negara Asia dan Amerika Selatan, namun banyak kasus penyakit ini terdaftar di wilayah geografis lain di dunia, termasuk di Rusia. Insidensi tahunan sindrom Takayasu berkisar antara 0,12-0,63 kasus per 100.000 penduduk. Wanita paling rentan terhadap penyakit pada usia muda dan tengah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Bagaimana sindrom Takayasu mewujudkan dirinya?

Jalannya sindrom Takayasu memiliki tahap tertentu. Pada tahap awal penyakit atau selama eksaserbasinya, gambaran klinis mencakup gejala nonspesifik yang disebabkan oleh proses inflamasi sistemik (penurunan berat badan, kelemahan, kantuk, mialgia dan artralgia, sakit perut). Seringkali, pada permulaan sindrom Takayasu, demam yang tidak dapat dijelaskan, percepatan ESR dan anemia terjadi dalam waktu lama. Pada periode ini, sampai 10% pasien sama sekali tidak membuat keluhan.

Pada stadium lanjut sindrom Takayasu, akibat lesi arteri oklusif progresif, ada tanda-tanda iskemia organ dan jaringan individu. Tidak adanya reaksi peradangan sistemik tidak menyingkirkan peradangan vaskular aktif, yang menyebabkan rasa sakit di tempat proyeksi pembuluh atau nyeri yang terkena saat teraba. Tanda-tanda peradangan vaskular terjadi pada tahun pertama timbulnya penyakit. Paling sering (40%) mencatat perasaan lemah, kelelahan dan nyeri di otot lengan bawah dan bahu, yang sebagian besar bersisi satu, tingkat keparahannya meningkat dengan aktivitas fisik. Tapi kurangnya denyut nadi atau penurunan pengisian dan ketegangan pada salah satu lengan, asimetri tekanan darah sistolik pada arteri brakialis dicatat pada 15-20% kasus.

Pada 7-15% pasien dengan sindrom Takayasu, ada nyeri di leher, pusing, momen sementara gangguan penglihatan, peningkatan tekanan darah, dyspnea dan palpitasi. Pada 70% kasus, seseorang dapat mendengarkan murmur sistolik pada arteri karotid umum, dan 15% pasien mengamati rasa sakitnya (carotidinia). Data fisik semacam itu sering ditemukan dalam auskultasi dan palpasi aorta perut, terutama pada jenis anatomis II dan III.

Dan fase ketiga sindrom Takayasu di pembuluh darah didominasi oleh tanda-tanda fibrosis, ada stenosis pembuluh dan tanda insufisiensi vaskular. Selama periode ini, dibandingkan dengan tahap awal penyakit, gejala klaudikasi intermiten ekstremitas atas dan bawah, lesi pada sistem kardiovaskular, otak dan paru-paru jauh lebih sering (50-70%). Tanda klinis keterlibatan paru terpenuhi pada kurang dari seperempat pasien. Ada nyeri di dada, dyspnea, batuk tidak produktif, jarang hemoptysis.

Pasien mencatat nyeri pada otot bagian proksimal dari tangan, sering tertinggal, mengurangi kekuatan tangan terjadi dengan sedikit tenaga fisik, saat istirahat atau saat tidur. Terkadang rasa sakit meluas ke bahu kiri, rahang bawah, daerah leher dan bagian kiri dada. Pada 85-90% pasien dengan sindrom Takayasu, denyut nadi pada arteri lengan bawah menghilang dan ada perbedaan tekanan darah sistolik yang diukur pada arteri brakialis.

Dengan perkembangan proses inflamasi di pembuluh darah, frekuensi dan tingkat keparahan gejala klinis yang disebabkan oleh kejadian iskemik pada organ atau sistem individual meningkat. Namun, terlepas dari oklusi arteri subklavia atau aksilaris, tingkat iskemia lengan yang kritis jarang diamati, yang dikaitkan dengan perkembangan stenosis dan pengembangan jaminan yang lambat.

Klasifikasi

Beberapa klasifikasi perubahan patologis pembuluh darah dalam sindrom Takayasu telah diajukan, peternak yang tidak memiliki sifat dasar. Ada empat jenis penyakit anatomis. Pada bagian pertama, ada perubahan dari sisi lengkung aorta dan arteri yang meninggalkannya. Dengan varian ini, lesi simultan arteri subklavia kiri dan arteri karotid umum sering terjadi. Jenis penyakit kedua mengarah ke lesi terisolasi pada aorta toraks dan / atau abdomen dan cabangnya. Pada tipe ketiga, proses patologis di lengkung aorta dan / atau cabangnya dikombinasikan dengan perubahan pada aorta toraks atau abdomen. Pada tipe keempat, proses patologis dilokalisasi di batang pulmonal utama atau cabangnya dalam kombinasi (atau tanpa itu) dengan salah satu dari tiga varian pertama.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Bagaimana mengenali sindrom Takayasu?

Biasanya, normokromik normositemia, platelet sedang dan hipergamaglobulinemia biasanya ditemukan. Terutama ditandai dengan adanya peningkatan ESR, yang mana besarnya tergantung pada aktivitas inflamasi penyakit. Namun, pada sepertiga pasien, terlepas dari tanda-tanda klinis aktivitas inflamasi, ESR dapat tetap berada dalam batas normal. Dalam urinalisis, proteinuria sedang (sampai 1 g / hari) dan mikrohematuria dicatat. Peningkatan konsentrasi CRP diamati pada 60-70% kasus. Saat pemeriksaan oftalmologi, kurangi ketajaman visual, lebih sering satu sisi, dan hilangnya bidang visual.

Penelitian instrumental

Salah satu metode instrumental utama untuk memeriksa pasien dengan sindrom Takayasu adalah angiografi. Hasilnya penting untuk mengkonfirmasi diagnosis, dan untuk menilai dinamika dan prevalensi proses inflamasi. Menurut angiografi, perubahan pada arteri pulmonalis terjadi pada hampir 60% pasien. Stenosis dan / atau oklusi cabang lobar dan subsegmental mendominasi, terutama suplai darah lobus atas paru kanan. Hipertensi pulmonal, dilatasi dan aneurisma pada batang pulmonal, serta perubahan terisolasi yang secara klinis mengingatkan pada tromboemboli arteri paru, jarang terjadi. Hasil angiografi tidak memungkinkan untuk membedakan ada tidaknya proses inflamasi aktif di dinding arteri pulmonalis. Untuk tujuan ini, angiografi CT dan MRI lebih baik. Ultrasonografi angiodopplerografi sangat penting untuk pemeriksaan.

Diagnosis sindrom Takayasu dapat dilakukan sesuai dengan kriteria klasifikasi American College of Rheumatology dan kriteria yang ditawarkan oleh penulis lain.

Bagaimana cara mengobati sindrom Takayasu?

Pengobatan sindrom Takayasu mencakup penunjukan prednisolon (1 mg / kg berat badan per hari, tidak lebih dari 60 mg / hari), yang memungkinkan 60% pasien mencapai remisi dan mengurangi dosis obat. Pasien yang refrakter terhadap prednisolon menggunakan methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine. Metotreksat (17,5 mg / minggu) dan kombinasi dengan prednisolon dosis kecil memungkinkan untuk mencapai remisi pada 81% pasien, lebih cepat untuk mengurangi dosis glukokortikosteroid dan untuk mempertahankan remisi yang lebih lama. Untuk menghentikan proses inflamasi, terapi denyut nadi bulanan dengan methylprednisolone dan siklofosfamid digunakan. Mengingat radang tahan lama di dinding arteri, durasinya minimal harus 6-9 bulan.

Untuk mengurangi perubahan proliferatif pada arteri, pengangkatan asam asetilsalisilat (pada dosis 100 mg / hari) dan statin diindikasikan. Durasi terapi perawatan dengan glukokortikosteroid bergantung pada dinamika tanda klinis utama, parameter fase akut (ESR, CRP) dan, dalam peraturannya, tidak kurang dari 2-5 tahun.

Pengobatan bedah sindrom Takayasu

Intervensi bedah pada aorta dan pembuluh darah utama diinginkan pada lima tahun pertama setelah diagnosis. Indikasi untuk tujuannya melayani lumen lumen arteri pada 70% dan lebih dalam kombinasi dengan iskemia. Namun, meski dengan adanya kondisi ini, operasi harus dilakukan pada fase tidak aktif dari sindrom Takayasu.

Perkiraan

Dengan sindrom Takayasu, tingkat kelangsungan hidup 15 tahun adalah 80-90%. Penyebab kematian yang paling umum adalah stroke (60%) dan infark miokard (sekitar 25%), jarang terjadi - ruptur aorta aneurisma (5%). Dengan kekalahan arteri koroner dalam dua tahun pertama sejak dimulainya gejala patologi jantung, angka kematian adalah 56%. Sindroma Takayasu memiliki prognosis yang tidak menguntungkan pada pasien dengan komplikasi seperti retinopati, hipertensi arterial, insufisiensi aorta, dan aneurisma aorta. Pada pasien yang memiliki dua atau lebih dari tanda-tanda ini, kelangsungan hidup 10 tahun setelah diagnosis adalah 58,6%, dengan kematian terbanyak terjadi pada lima tahun pertama penyakit ini.

[15]