Sindrom Churg-Strauss

Sindrom Chard-Strauss adalah peradangan granulomatosa eosinofilik yang ditandai dengan panagyitis segmentasi nekrosis sistemik dari pembuluh darah kecil (arteriol dan venula) dengan infiltrasi perivaskular eosinofilik. Perubahan pembuluh darah dan organ menyebabkan terbentuknya beberapa infiltrat eosinofilik pada jaringan dan organ (terutama di jaringan paru-paru), diikuti oleh pembentukan granuloma perivaskular.

[1], [2]

Epidemiologi

Penyakit langka, ini hanya menyumbang seperlima dari semua kelompok vaskulitis polyarteritis nodular. Hal ini lebih sering terjadi pada orang paruh baya, namun ada kasus penyakit pada anak-anak dan orang lanjut usia.

[3], [4], [5]

Penyebab sindrom Chard-Strauss

Etiologi penyakit ini tidak jelas. Seringkali, pasien dapat mengidentifikasi anamnesis alergi yang tidak menguntungkan, paling sering - alergi obat polivalen.

[6], [7]

Gejala sindrom Chard-Strauss

Gejala awal penyakit ini ditandai dengan reaksi alergi inflamasi: rinitis, asma. Kemudian mengembangkan eosinofilia, eosinofilik pneumonia ( "volatile" infiltrat paru eosinofilik, sindrom broncho-obstruktif parah), gastroenteritis eosinophilic. Pada stadium lanjut mendominasi manifestasi klinis vaskulitis sistemik: mono perifer dan polyneuritis, berbagai ruam kulit, hilangnya saluran pencernaan (sakit perut, mual, muntah, diare, perdarahan kurang, perforasi, asites eosinophilic). Kekalahan sendi dapat dimanifestasikan oleh arthralgia atau arthritis, mirip dengan polyarteritis nodular. Kekalahan ginjal cukup langka dan berlangsung dengan baik, namun perkembangan nefritis fokal yang menyebabkan hipertensi adalah mungkin terjadi.

Patologi jantung ditemukan di lebih dari separuh pasien dan merupakan penyebab kematian paling sering. Spektrum lesi paling beragam - sering didiagnosis koroner, sering dipersulit oleh infark miokard dan miokarditis (10-15%), kardiomiopati dilatasi (14,3%), perikarditis konstriktif, mural Fibroplastic endokarditis Leffler (ditandai dengan fibrosis endokardial, lesi dari otot-otot papiler dan korda , insufisiensi katup mitral dan trikuspid, pembentukan trombi parietal dengan komplikasi tromboemboli berikutnya). Pada 20-30% pasien mengalami gagal jantung kongestif. Kemungkinan pelekatan endokarditis infektif.

Diagnosis sindrom Chard-Strauss

Indikator laboratorium karakteristik sindrom Chard-Strauss adalah hipereosinofilia darah perifer (> 10 ⁹ L), namun ketiadaannya tidak menjadi dasar untuk menyingkirkan diagnosis ini. Sebuah korelasi terbentuk antara tingkat eosinofilia dan tingkat keparahan gejala penyakit.

Indeks laboratorium lainnya adalah normokromik normositik anemia, leukositosis, peningkatan ESR dan konsentrasi protein C-reaktif (CRP). Perubahan yang khas adalah peningkatan kadar serum, ANCA, terutama yang bereaksi dengan myeloperoxidase, berbeda dengan ANCA, karakteristik granulomatosis Wegener.

Untuk diagnosis lesi jantung, ekokardiografi sangat efektif.

Kriteria klasifikasi untuk sindrom Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)

• Asma - kesulitan bernafas atau menyempit pada pernafasan.
• Eosinofilia - kandungan eosinofil> 10% dari semua leukosit.
• Alergi dalam sejarah adalah anamnesis alergi yang tidak menguntungkan dalam bentuk polinosis, rhinitis alergi dan reaksi alergi lainnya, kecuali intoleransi obat.
• Mononeuropati, multiple mononeuropathy atau polyneuropathy oleh jenis "sarung tangan" atau "stoking."
• Infiltrat pulmonal adalah infiltrat paru migran atau transient, yang didiagnosis dengan pemeriksaan sinar X.
• Sinusitis - nyeri pada sinus paranasal atau perubahan radiologi.
• Eosinofil ekstra-vaskular - akumulasi eosinofil di ruang ekstravaskular (sesuai data biopsi).

Kehadiran 4 atau lebih kriteria memungkinkan pasien untuk mendiagnosis "sindrom Chard-Strauss" (sensitivitas - 85%, spesifisitas - 99%).

Diagnosis dilakukan dengan poliarteritis nodular (asma atipikal dan penyakit paru-paru), granulomatosis Wegener, pneumonia eosinofilik kronis dan sindrom hipereosinofilik idiopatik. Untuk sindrom hipereosinofilik idiopatik ditandai dengan tingkat yang lebih tinggi dari eosinofil, kurangnya asma, allergoanamneza, penebalan endokardium dari 5 mm dengan perkembangan kardiomiopati restriktif, resistensi pengobatan glkzhokortikoidami. Dengan granulomatosis Wegener, perubahan nekrotik pada organ THT dikombinasikan dengan sedikit eosinofilia dan seringnya kerusakan ginjal; alergi dan asma bronkial ditemukan, tidak seperti sindrom Chard-Strauss, tidak lebih sering daripada di populasi.

[8], [9], [10], [11]

Pengobatan sindrom Chard-Strauss

Dasar pengobatan adalah glukokortikoid. Prednisolon diresepkan dalam dosis 40-60 mg / hari, pembatalan obat mungkin tidak lebih awal dari satu tahun setelah perawatan dimulai. Dengan keefektifan pengobatan yang tidak memadai dengan prednisolon atau pada arus cepat perkembangan cepat, gunakan sitostatika - siklofosfamid, azathioprin.

Pencegahan

Karena kenyataan bahwa etiologi vaskulitis tidak diketahui, tidak ada pencegahan primer.

Prakiraan sindrom Chard-Strauss

Prognosis sindrom Chard-Strauss bergantung pada tingkat kegagalan pernapasan, sifat gangguan jantung, aktivitas dan generalisasi vaskulitis; Dengan terapi yang memadai, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 80%.

[12], [13], [14], [15]

Latar belakang

Untuk pertama kalinya penyakit ini dijelaskan oleh J. Churg dan L. Strauss pada tahun 1951, yang menyarankan bahwa hal itu didasarkan pada alergi. Sampai saat ini, sindrom Chard-Stross dianggap sebagai varian asthma dari polyarteritis nodular, dan dalam beberapa dekade terakhir diisolasi menjadi bentuk nosologis independen.

[16], [17]