Tumor orbital kongenital

Neoplasma pada kelompok ini meliputi kista dermoid dan epidermoid (cholesteatoma), yang merupakan sekitar 9% di antara semua tumor orbital.

Pertumbuhan mereka dipercepat oleh trauma yang ditransfer, kasus keganasan dijelaskan.

[1], [2], [3]

Kista dermoid

Kista dermoid di lebih dari separuh pasien muncul sebelum usia 5 tahun, namun hampir 40% pasien mencari pertolongan hanya setelah 18 tahun. Ini tumbuh sangat lambat, tapi di masa pubertas dan selama kehamilan ada kasus-kasus yang cepat meningkat. Kista berkembang dari mengembara sel epitel, berkonsentrasi di dekat sendi tulang, terletak di bawah periosteum. Epitel dinding dalam kista mengeluarkan isi mukosa dengan campuran kristal kolesterol, yang memberi warna kekuningan. Kista bisa memiliki rambut pendek. Lokasi favorit - daerah jahitan tulang, seringkali merupakan kuadran atas orbit. Sampai 85% kista dermoid terletak di dekat tepi osseus orbit dan tidak menyebabkan exophthalmos, namun dengan letak di kaki bagian atas dapat menggeser mata ke bawah dan bagian dalam. Keluhan pasien, secara umum, mendidih sampai munculnya edema kelopak mata bagian dalam yang tidak nyeri, sesuai dengan lokasi kista. Kulit kelopak mata di zona ini sedikit membentang, namun warnanya tidak berubah, formasi elastis tanpa rasa sakit dan tidak bergerak teraba.

Sampai 4% kista terletak jauh di dalam orbit. Ini adalah kista dermoid kormokovidnaya yang disebut orbit, yang digambarkan oleh Kronlein pada akhir abad XIX. Pendidikan terdiri dari tiga bagian: kepala kista - ekspansi seperti ampul - berada di luar fascia tarzorbital di kedalaman orbit, ekor kista berada dalam fosa temporal, dan isthmus ada pada jahitan zygomatic frontal. Lokalisasi ini ditandai oleh peningkatan bertahap yang berkepanjangan (kadang dalam 20-30 tahun) pada exophthalmos. Tumor, menggeser mata ke samping, membatasi fungsi otot ekstraokular, diplopia muncul. Peningkatan exophthalmos menjadi 7-14 mm disertai oleh nyeri raspiruyuschimi konstan di orbit. Kerusakan visual dapat disebabkan oleh perubahan refraksi akibat deformasi mata dan atrofi primer yang berkembang pada saraf optik. Kista seperti kista biasanya didiagnosis setelah 15 tahun. Kista yang sudah lama ada bisa menyebar ke rongga tengkorak.

Diagnosis ditegakkan dengan radiografi orbit (mengungkap penipisan dan pendalaman tepi tulang orbit di daerah lokasi kista). Yang paling informatif adalah tomografi terkomputerisasi, di mana tidak hanya dinding tulang yang diubah tetapi juga kista dengan kapsul divisualisasikan dengan baik.

Pengobatan kista dermoid adalah operasi: orbitotomi subperiosteal diindikasikan.

Prognosis untuk kehidupan dan penglihatan sangat menguntungkan. Kambuh harus diharapkan dengan perubahan yang jelas pada tulang yang mendasari atau munculnya fistula pasca operasi. Kista dermoid rekuren bisa menjadi ganas.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatoma, atau kista epidermoid

Cholesteatoma, atau kista epidermoid, berkembang pada dekade keempat kehidupan, pada pria hampir 3 kali lebih sering. Etiologi dan patogenesis tidak jelas. Kolesteatoma ditandai oleh disintegrasi jaringan tulang lokal, yang menjadi lunak; situs osteolisis secara progresif, sejumlah besar isi lunak kekuningan, termasuk sel-sel berubah degenerasi dari jaringan epidermoid, darah, kristal kolesterol, terakumulasi secara subperiosteally. Akibat pelepasan periosteum dengan massa nekrotik yang mengalami penurunan, volume orbit berkurang, isinya bergerak ke arah anterior dan ke bawah. Pendidikan berkembang, sebagai aturan, di bawah dinding orbit orbital atas atau paling atas. Penyakit dimulai dengan pergeseran satu sisi mata ke bawah atau ke bawah. Secara bertahap mengembangkan exophthalmos tanpa rasa sakit. Reposisi itu sulit. Perubahan pada fundus tidak ada, fungsi otot ekstraokular dipelihara secara penuh.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil radiografi dan computed tomography.

Pengobatan cholesteatoma hanya bersifat operasi.

Prognosis untuk kehidupan dan penglihatan biasanya menguntungkan, namun kasus keganasan kista dijelaskan.

[9], [10], [11], [12], [13]

Adenoma pleomorfik

Adenoma pleomorfik (tumor campuran) adalah varian jinak dari tumor primer kelenjar lakrimal. Usia pasien dari 1 sampai 70 tahun. Wanita jatuh sakit hampir 2 kali lebih sering. Tumor terdiri dari dua komponen jaringan: epitel dan mesenkim. Komponen epitel membentuk bagian struktur seperti lendir dan mirip chondro. Stroma (komponen mesenchymal) tidak seragam dalam satu simpul: kadang-kadang longgar, di beberapa daerah terdapat jaringan ikat, daerah hyalinosis dicatat. Tumor berkembang perlahan. Lebih dari 60% pasien berkonsultasi dengan dokter 2-32 tahun setelah onset gejala klinis. Salah satu yang pertama adalah edema kelopak mata non-inflamasi yang tidak menyakitkan. Secara bertahap, bola mata bergeser ke bawah dan ke dalam. Exophthalmos banyak terjadi kemudian dan sangat lambat. Selama periode ini, sudah dimungkinkan untuk meraba formasi stasioner yang berada di bawah tepi atas atau atas orbit. Permukaan tumor itu halus, dengan palpasi tidak menimbulkan rasa sakit, padat. Reposisi itu sulit.

Saat radiografi menunjukkan adanya peningkatan rongga orbit karena penipisan dan perpindahan ke atas dan ke luar dindingnya di daerah fosa lakrimal. Pemindaian ultrasound memungkinkan untuk menentukan bayangan tumor padat yang dikelilingi oleh kapsul, dan deformasi mata. Dengan tomografi terkomputerisasi, tumor divisualisasikan dengan lebih jelas, adalah mungkin untuk melacak integritas kapsul, prevalensi tumor di orbit, dan kondisi dinding tulangnya yang berdekatan.

Pengobatan adenoma pleomorfik hanya bersifat pembedahan.

Prognosis untuk kehidupan dan penglihatan menguntungkan pada kebanyakan kasus, namun pasien harus diberi tahu tentang kemungkinan kambuh, yang dapat terjadi setelah 3 sampai 45 tahun. Sekitar 57% pasien dengan kekambuhan pertama memiliki unsur ganas. Bahaya degenerasi ganas adenoma pleomorfik meningkat seiring dengan masa remisi meningkat.