Penyakit orbit pada anak-anak

Penyakit orbit pada masa kanak-kanak dapat dikaitkan dengan gangguan perkembangan, namun mungkin juga memiliki karakter yang didapat. Anak-anak dengan patologi orbit yang didapat, secara umum, memiliki keluhan dan gejala, yang khas pada pertumbuhan jaringan di dalam orbit. Pasien yang bersangkutan:

• penglihatan menurun;
• keterbatasan mobilitas bola mata;
• nyeri dan manifestasi dari proses inflamasi;
• exophthalmos.

Pada anak-anak, penyakit orbital terutama diwakili oleh patologi struktural (termasuk kista) dan neoplasma, sedangkan pada orang dewasa patologi orbit mengalami inflamasi pada 50% kasus, dan kelainan struktural terjadi kurang dari 20% kasus.

Saat memeriksa anak dengan patologi orbital, pengumpulan anamnesis dengan hati-hati dan melakukan pemeriksaan yang memadai secara signifikan memfasilitasi diagnosis banding. Faktor penting adalah usia di mana penyakit pertama kali muncul, letak fokus patologis dan lamanya masalah orbital.

Pemeriksaan mata meliputi:

• cek ketajaman visual;
• penilaian gerakan bola mata;
• exophthalmometry;
• penelitian tentang lampu celah;
• pemeriksaan kondisi pupil (perhatian khusus diberikan pada reaksi pupil aferen);
• studi pembiasan dalam keadaan sikloplegia;
• pemeriksaan fundus;
• pemeriksaan umum (sangat penting dalam kasus dugaan neurofibromatosis, xanthogranuloma remaja dan histiositosis sel Langerhan).

Sebagian besar anak-anak dengan patologi orbital memerlukan studi neuroendgenologis, yang meliputi:

• radiografi standar;
• Sinar-X sinus paranasal;
• computed tomography (CT);
• magnetic resonance imaging (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Proses peradangan pada orbit

Penyakit inflamasi pada orbit pada anak-anak dapat dibagi menjadi nonspesifik (sebelumnya disebut pseudotumors) dan spesifik, seperti sarkoidosis dan granulomatosis Wegener. Frekuensi kejadiannya meningkat pada dekade kedua kehidupan, ketika patologi orbit pada anak-anak mulai menyerupai orang dewasa.

Penyakit radang nonspesifik dari orbit

Mereka adalah proses inflamasi akut dan subakut dari etiologi yang tidak diketahui, manifestasi klinis yang bergantung pada lokalisasi fokus inflamasi:

1. Peradangan idiopatik pada bagian anterior orbit. Bentuk paling umum dari proses peradangan nonspesifik yang terjadi pada masa kanak-kanak. Patologi terbatas pada bagian anterior orbit dan permukaan bola mata yang berdekatan.

Manifestasi meliputi:

• sakit;
• exophthalmos;
• pembengkakan kelopak mata;
• konjungtivitis bersamaan;
• penglihatan menurun;
• bersamaan dengan uveitis anterior dan posterior.

2. Peradangan idiopatik membaur dari orbit. Secara klinis itu menyerupai peradangan pada bagian anterior orbit, namun, secara aturan, memiliki jalur yang lebih parah dan ditandai dengan:
   • lebih jelas keterbatasan mobilitas bola mata;
   • penurunan ketajaman penglihatan yang lebih signifikan akibat dilepasnya retina atau atrofi saraf optik;
   • Perubahan inflamasi yang menyebar di orbit.
3. Miositis idiopatik dari orbit. Penyakit inflamasi ini ditandai dengan:
   • Rasa sakit dan keterbatasan mobilitas bola mata (biasanya ada paresis otot yang terlibat dalam proses patologis);
   • dua kali lipat;
   • ptosis;
   • edema kelopak mata;
   • chemosis konjungtiva;
   • dalam beberapa kasus exophthalmos.

Visualisasi studi neurologis menunjukkan hipertrofi otot dan tendon, yang membedakan kelainan ini dari penyakit orbital asal tiroid, dimana tendonnya tidak membesar dalam volume.

4. Peradangan idiopatik kelenjar lakrimal. Bentuk proses peradangan yang mudah didiagnosis yang memanifestasikan dirinya;
   • nyeri, bengkak dan nyeri pada kelopak mata bagian atas;
   • ptosis dan "S-berbentuk" deformasi kelopak mata bagian atas;
   • pergeseran bola mata ke bawah dan medianya;
   • chemosis konjungtiva di segmen temporal atas;
   • tidak adanya uveitis bersamaan

Visualisasi studi neurologis menunjukkan fokus peradangan, terlokalisasi di kelenjar lakrimal, sementara permukaan bola mata yang berdekatan sering dilibatkan dalam prosesnya.

Hampir semua bentuk peradangan non-spesifik orbit merespon dengan baik terhadap pengobatan dengan obat-obatan steroid, meskipun peradangan pada bagian anterior dari orbit dan peradangan difus mungkin memerlukan kursus yang lebih lama pengobatan dibandingkan dengan myositis idiopatik, atau radang kelenjar lakrimal.

Peradangan khusus pada orbit

1. Granulomatosis Wegener. Vaskulitis granulomatosa nekrotik terutama mempengaruhi saluran pernapasan dan ginjal. Pada anak-anak itu jarang terjadi.
2. Sarkoidosis. Penyakit radang granulomatosa dari etiologi yang tidak diketahui; dapat menyebabkan infiltrasi saraf optik dan otot mata eksternal, uveitis dan hipertrofi kelenjar lakrimal. Ada laporan terisolasi tentang terjadinya patologi ini pada masa remaja.
3. Orbitopati tiroid. Penyakit ini merupakan penyebab umum exophthalmos pada anak yang lebih besar. Secara umum, orbitopati tiroid berjalan lebih mudah pada anak-anak daripada pada orang dewasa. Dengan demikian, neuropati saraf optik, patologi kornea parah, serta perubahan berat pada otot eksternal mata pada masa kanak-kanak jarang terjadi.

Histiositosis, patologi sistem hematopoiesis dan kelainan limfoproliferatif

Patologi orbit dan organ penglihatan terjadi dengan tiga bentuk histiositosis.

1. Histiositosis sel Langerhan (histiositosis X). Penyakit langka yang ditandai dengan proliferasi lokal dari histiosit patologis yang berubah-ubah di berbagai jaringan. Prosesnya bisa melibatkan:
   • kulit;
   • tulang;
   • limpa;
   • hati;
   • kelenjar getah bening;
   • paru-paru

Keterlibatan dalam proses patologis organ penglihatan sering terjadi, sementara berbagai struktur bola mata terpengaruh, termasuk:

• membran vaskular paling sering diamati pada anak-anak di tahun pertama kehidupan;
• saraf optik, chiasmus, atau saluran optik;
• III, IV, V dan VI pasang saraf kranial;
• orbit - biasanya tulang parietal dan frontal terlibat dalam proses, dengan pembentukan fokus destruktif.

Dalam situasi yang mengancam kehilangan penglihatan, tetapkan depomedron, obat steroid atau terapi radiasi. Pilihan obat tergantung pada jaringan apa yang terlibat dalam proses patologis. Dengan lesi terisolasi dari satu sistem tubuh (misalnya, kerangka), prognosisnya menguntungkan. Prospek memburuk tajam dalam bentuk umum atau viseral penyakit. Kematian anak-anak di bawah usia dua tahun (di mana lesi umum berkembang sangat sering) adalah 50-60%. Pada anak yang lebih tua, angka kematian lebih rendah.

2. Bentuk histiositosis lainnya.

Juvenile xanthogranulem adalah penyakit etiologi yang tidak dapat dijelaskan, ditandai dengan proliferasi patologis. Gejala patognomonichnym adalah kekalahan kulit. Keterlibatan dalam proses organ penglihatan diamati pada kurang dari 5% pasien dan diwujudkan dengan kerusakan pada iris, badan siliaris dan koroid. Pada kasus yang khas, lesi iris memiliki penampilan fokus kekuningan atau krim dan disertai dengan risiko hipark spontan dan glaukoma sekunder. Efektif penggunaan steroid secara umum. Keterlibatan jaringan orbital dan epibulbar dalam proses inflamasi jarang terjadi.

3. Histiositosis dari sinus paranasal.

Hystiocytosis dari sinus paranasal adalah penyakit etiologi yang tidak dapat dijelaskan, terutama yang mempengaruhi anak-anak dan remaja. Ditandai dengan limfadenopati tanpa rasa sakit yang meluas di leher dan lesi orbit, saluran pernafasan bagian atas, kelenjar ludah, kulit dan kerangka.

Proses patologis melibatkan jaringan lunak orbit, tanpa mempengaruhi dinding tulangnya. Dalam beberapa kasus, exophthalmos progresif dan patologi bersamaan saraf optik berkembang.

Tetapkan obat steroid dalam dosis tinggi, kemoterapi umum dan terapi radiasi.

3. Leukemia
4. Limfoma