Eozinofilynыy fasciitis

Eosinofilik fasciitis adalah penyakit langka yang ditandai dengan inflamasi simetris dan nyeri, pembengkakan dan indurasi kulit ekstremitas bawah dan atas.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan data biopsi kulit dan fasia. Pengobatan dikurangi dengan penggunaan glukokortikoid.

[1], [2]

Penyebab эozinofilynogo fasciitis

Penyebab fasciitis eosinofilik tidak diketahui. Yang paling umum adalah pria paruh baya, tapi fasciitis eosinofilik juga dapat terjadi pada wanita dan anak-anak.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Gejala эozinofilynogo fasciitis

Permulaan penyakit ini sering diamati pada orang-orang yang menjalani gaya hidup tak berpindah-pindah, setelah melakukan pekerjaan fisik yang berat (misalnya, setelah membelah kayu bakar). Rasa sakit, pembengkakan dan pembengkakan kulit dan jaringan subkutan berkembang, diikuti oleh densifikasi mereka, yang menyebabkan perubahan kulit khas pada jenis "kulit jeruk", yang paling menonjol pada permukaan forelimb. Kulit wajah dan tubuh cenderung tidak terpengaruh. Setelah induksi dan penebalan fasia, pembatasan volume gerakan pada sendi ekstremitas atas dan bawah berkembang; Selain itu, prosesnya mungkin melibatkan tendon, vagina dan otot sinovial. Kekalahan jari dan kaki tidak khas untuk fasciitis eosinofilik. Kekuatan otot biasanya tidak menderita, namun perkembangan artritis dan mialgia, serta sindrom carpal tunnel, adalah mungkin.

Keletihan khas dan penurunan berat badan. Seringkali mengembangkan anemia aplastik, trombositopenia dan limfadenopati.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostik эozinofilynogo fasciitis

Eosinofilik fasciitis harus dicurigai jika pasien memiliki manifestasi yang khas. Perubahan kulit harus dibedakan dengan skleroderma sistemik; tetapi biasanya ditandai dengan fenomena Reynaud, kerusakan pada bagian distal anggota badan, munculnya telangiektasis dan gangguan pada organ dalam (misalnya atoni esofagus), yang tidak diamati dengan fasciitis eosinofilik.

Diagnosis ditegakkan dengan mikroskop biopsi pada kulit dan fasia yang berubah, dan bahan biopsi harus mengandung serat otot. Untuk diagnosis, kehadiran radang fasia dengan atau tanpa eosinofil ditunjukkan.

Tes darah biasanya kurang informatif, namun pada analisis darah secara umum, eosinofilia dapat dideteksi (terutama pada fase awal penyakit yang aktif), hipergamillobulinemia poliklonal terdeteksi oleh elektroforesis protein darah. Autoantibodi biasanya tidak terdeteksi. Hasil MRI, meski tidak spesifik, memungkinkan kita untuk menetapkan adanya penebalan fasia, disertai dengan peningkatan intensitas sinyal otot superfisial, yang berkorelasi dengan tingkat keparahan inflamasi.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pengobatan эozinofilynogo fasciitis

Sebagian besar pasien merespon dengan cepat terhadap pengobatan dengan prednisolon dosis tinggi (secara oral, 40-60 mg sekali sehari, diikuti penurunan hingga 5-10 mg / hari seiring perkembangan penyakit). Menerima dosis rendah glukokortikoid dapat berlangsung selama 2 sampai 5 tahun. Terlepas dari perbedaan hasil penyakit ini, fasciitis eosinofilik sering dihentikan secara mandiri, tanpa perkembangan komplikasi. Namun, karena kemungkinan berkembangnya gangguan hematologi, disarankan untuk memantau parameter tes darah klinis.