^

Kesehatan

A
A
A

Atrofi wajah progresif

 
, Editor medis
Terakhir ditinjau: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.

Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.

Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Dalam literatur, penyakit ini dikenal dengan dua istilah: atrofi wajah progresif hemisferik (hemiatrophia faciei progressiva) dan atrofi wajah progresif bilateral (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Selain itu, atrofi hemisferik dan silang pada wajah dan tubuh dapat diamati.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab atrofi wajah progresif

Diduga penyakit ini disebabkan oleh trauma pada tengkorak atau wajah, infeksi umum atau lokal, sifilis, siringomielia, kerusakan pada saraf kranial pasangan V atau VII, pemusnahan atau cedera pada batang simpatis servikal, dan lain-lain. Beberapa penulis mengakui kemungkinan adanya hemiatrofi wajah, dikombinasikan dengan hemiatrofi tubuh akibat distrofi pada bagian diensefalik sistem saraf otonom.

Ada kasus hemiatrofi setelah ensefalitis epidemik, demikian pula dengan tuberkulosis paru yang telah mempengaruhi batang simpatis serviks.

Berdasarkan data yang tersedia, atrofi wajah progresif dalam sebagian besar kasus merupakan sindrom berbagai penyakit, di mana sistem saraf otonom terlibat dalam proses patologis pada berbagai tingkatannya. Jelas, trauma dan faktor-faktor lain hanyalah dorongan untuk perkembangan fenomena neurodistrofik yang serius ini.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala atrofi wajah progresif

Pasien biasanya mengeluh bahwa separuh wajah yang terkena lebih kecil daripada yang sehat; perbedaan volume bagian wajah tengkorak dan jaringan lunak secara bertahap meningkat; pada sisi yang terkena, kulit berwarna hijau tua, menipis, dan berkumpul menjadi banyak lipatan ketika tersenyum.

Kadang-kadang pasien merasakan nyeri seperti kesemutan di daerah pipi yang sakit atau di seluruh bagian wajah, keluarnya air mata dari mata pada sisi yang sakit, terutama saat cuaca dingin, saat terkena angin, dan adanya perbedaan warna pada pipi, terutama terlihat saat cuaca dingin.

Pada hemiatrofi berat, tampak seolah-olah separuh wajah adalah milik orang yang sangat kurus karena kelaparan atau keracunan kanker, dan separuh lainnya adalah milik orang yang sehat. Kulit pada sisi yang terkena berwarna abu-abu kekuningan atau kecokelatan dan tidak memerah. Fisura palpebra melebar karena kelopak mata bawah turun.

Bila menekan foramen supraorbital, infraorbital, dan mentalis, timbul rasa nyeri.

Refleks kornea berkurang, tetapi pupil melebar secara seragam dan bereaksi sama terhadap cahaya.

Kulit yang menipis terasa seperti perkamen; atrofi juga meluas ke jaringan subkutan, otot pengunyahan dan temporal, dan jaringan tulang (rahang, tulang zygomatik, dan lengkungan zygomatik).

Dagu bergeser ke sisi yang terkena, karena ukuran tubuh dan cabang rahang bawah berkurang, ini terutama terlihat pada pasien yang menderita hemiatrofi wajah sejak kecil; setengah hidung juga berkurang, daun telinga berkerut.

Dalam beberapa kasus, hemiatrofi wajah dikombinasikan dengan atrofi pada separuh tubuh yang sama, dan kadang-kadang dengan atrofi pada sisi tubuh yang berlawanan (hemiatrophia cruciata), dengan skleroderma unilateral atau penumpukan pigmen berlebihan pada kulit, gangguan pertumbuhan atau depigmentasi rambut, hemiatrofi lidah, langit-langit lunak dan prosesus alveolar, karies dan kehilangan gigi, serta gangguan keringat.

Setelah mencapai derajat tertentu, hemiatrofi wajah berhenti, stabil, dan tidak berkembang lebih jauh.

Pemeriksaan klinis dan fisiologis pada kelompok pasien ini menunjukkan bahwa pada semua bentuk atrofi wajah progresif, terdapat, dalam derajat yang berbeda-beda, gangguan yang nyata pada fungsi sistem saraf otonom.

Pada pasien dengan distrofi wajah unilateral, asimetri dalam potensial listrik dan suhu kulit biasanya terdeteksi, dengan dominasi pada sisi yang terkena.

Dalam kebanyakan kasus, penurunan indeks osilografi dan spasme kapiler pada sisi yang terkena diamati, yang menunjukkan dominasi nada sistem saraf simpatik.

Hampir semua pasien menunjukkan perubahan pada elektroensefalogram yang merupakan ciri kerusakan pada formasi hipotalamus-mesencephalic otak. Studi elektromiografi hampir selalu mengungkapkan perubahan dalam aktivitas listrik otot pada sisi distrofi, termasuk di mana manifestasi atrofi pada jaringan diamati secara klinis.

Berdasarkan serangkaian data penelitian klinis dan fisiologis, LA Shurinok mengidentifikasi dua tahap atrofi wajah: progresif dan stasioner.

Diagnostik atrofi wajah progresif

Hemiatrofi wajah harus dibedakan dari asimetri pada keterbelakangan wajah bawaan (non-progresif), hemi-hipertrofi wajah, serta tortikolis otot, skleroderma fokal, atrofi jaringan pada lipodistrofi dan dermatomiositis. Penyakit-penyakit yang terakhir dipertimbangkan dalam kursus ortopedi umum dan dermatologi.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pengobatan atrofi wajah progresif

Metode pembedahan untuk mengobati atrofi wajah progresif hanya diperbolehkan (!) setelah penghentian atau penghambatan perkembangan proses, yaitu pada tahap kedua yang telah selesai. Untuk tujuan ini, pengobatan medis dan fisioterapi yang kompleks dalam kombinasi dengan blokade vago-simpatik, dan terkadang - blokade ganglion servikotoraks, direkomendasikan.

Untuk meningkatkan metabolisme jaringan, vitamin (tiamin, piridoksin, sianokobalamin, tokoferol asetat), aloe, badan vitreus, atau lidase harus diresepkan selama 20-30 hari. Untuk merangsang metabolisme dalam jaringan otot, ATP diberikan secara intramuskular sebanyak 1-2 ml selama 30 hari. Tiamin membantu menormalkan metabolisme karbohidrat, sehingga jumlah ATP (yang terbentuk oleh fosforilasi oksidatif yang terjadi di mitokondria) meningkat. Sianokobalamin, nerobol, retabolil membantu menormalkan metabolisme protein.

Untuk memengaruhi bagian pusat dan perifer sistem saraf otonom (ANS), elektroforesis ganglia simpatis servikal, kerah galvanik, elektroforesis endonasal dengan larutan kalsium klorida atau difenhidramin 2% (7-10 sesi), UHF pada daerah hipotalamus (6-7 sesi) dan setengah masker galvanik dengan lidase (No. 7-8) digabungkan.

Perlu untuk menyingkirkan sumber iritasi yang berasal dari hati, lambung, organ panggul, dll.

Dalam kasus peningkatan tonus simpatis dan kelemahan simultan divisi parasimpatis sistem saraf, dianjurkan untuk menggabungkan obat simpatolitik dan kolinomimetik, dengan mempertimbangkan tingkat kerusakan: dalam kasus kerusakan pada struktur vegetatif sentral, agen adrenolitik sentral diresepkan (klorpromazin, oksazil, reserpin, dll.): ganglia paling baik diobati dengan ganglioplegik (pakikarpin, heksonium, pentamin, gangleron, dll.). Ketika divisi perifer dan sentral VNS terlibat dalam proses tersebut, antispasmodik seperti papaverin, dibazol, aminofilin, platifilin, khellin, spasmolitin, asam nikotinat digunakan.

Tonus simpatis berkurang dengan membatasi protein dan lemak dalam makanan; untuk meningkatkan efek parasimpatis, asetilkolin, karbakol, serta zat antikolinesterase (misalnya, proserin, oksamizin, mestinon) dan antihistamin (difenhidramin, pipolfen, suprastin) diresepkan. Selain itu, makanan kaya karbohidrat, iklim pegunungan atau laut yang sejuk, mandi karbon dioksida (37°C) dan cara serta metode lain yang diresepkan oleh ahli saraf diindikasikan (LA Shurinok, 1975).

Sebagai hasil dari perawatan praoperatif yang konservatif, prosesnya menjadi stabil, meskipun atrofi, sebagai aturan, tetap terlihat secara lahiriah.

Miogram otot-otot wajah menunjukkan peningkatan aktivitas biolistriknya, penurunan atau bahkan hilangnya asimetri indikator keadaan sistem saraf otonom, penurunan sejumlah kasus (bentuk awal penyakit) dalam nilai potensial listrik kulit wajah, dan hilangnya gangguan pada termotopografi kulit.

Metode pengobatan bedah atrofi wajah progresif

Metode utama perawatan bedah atrofi wajah meliputi hal berikut ini.

  1. Suntikan parafin di bawah kulit pipi yang mengalami atrofi. Karena kasus trombosis dan emboli pembuluh darah, dokter bedah saat ini tidak menggunakan metode ini.
  2. Pencangkokan jaringan subkutan (karena kerutannya yang bertahap dan tidak merata, juga belum banyak digunakan).
  3. Pengenalan eksplan plastik, yang menghilangkan asimetri wajah saat istirahat, tetapi pada saat yang sama melumpuhkan sisi yang terkena dan menghilangkan simetri senyum. Pasien juga tidak puas dengan kekakuan plastik, yang terletak di tempat-tempat yang biasanya lunak dan lentur. Dalam hal ini, implantasi plastik berpori lebih menjanjikan, tetapi tidak ada laporan yang meyakinkan dalam literatur tentang hasil penggunaannya. Dianjurkan juga untuk menggunakan eksplan silikon, yang memiliki kelembaman biologis dan elastisitas yang stabil.
  4. Implantasi tulang rawan yang hancur dan dasar jaringan ikat batang Filatov di bawah kulit memiliki kelemahan yang hampir sama: kekakuan (tulang rawan), kemampuan untuk melumpuhkan wajah (tulang rawan, batang).
  5. Penanaman kembali flap kulit yang telah dihilangkan epidermisnya dan bebas jaringan subkutan atau lapisan protein testis banteng menggunakan metode Yu. I. Vernadsky.

Koreksi kontur wajah menggunakan metode Yu. I. Vernadsky

Sayatan dibuat di daerah submandibular, di mana kulit, yang sebelumnya "diangkat" dengan larutan novocaine 0,25%, dikupas menggunakan gunting Cooper besar berujung tumpul yang melengkung atau raspatory khusus dengan pegangan yang panjang.

Setelah kantong yang terbentuk dipadatkan dan ditekan dari luar, kontur transplantasi masa depan digariskan pada permukaan anterior abdomen dengan anestesi lokal menggunakan pola plastik yang telah disiapkan sebelumnya. Pada area yang digariskan (sebelum transplantasi dilakukan), kulit dihilangkan epidermisnya, kemudian flap dipisahkan, dengan upaya agar tidak mengenai jaringan subkutan.

Setelah mengambil flap pada benang plastik (penahan), ujung-ujungnya dimasukkan melalui lubang jarum 3-4 lurus tebal ("gipsi"), dengan bantuan ujung penahan ditarik ke dalam luka subkutan di wajah, dan kemudian dari lengkungan atas dan lateral luka mereka dibawa keluar dan diikat pada rol iodoform kecil. Dengan cara ini, cangkok kulit tampak diregangkan di seluruh permukaan luka subkutan. Karena cangkok memiliki permukaan luka di kedua sisi, ia tumbuh ke kulit dan jaringan subkutan di dalam kantong luka.

Di tempat-tempat dengan cekungan pipi yang paling dalam, lipatan digandakan atau diletakkan dalam tiga lapisan dengan menjahit semacam "tambalan" duplikat ke lipatan utama. Efek kosmetik dari metode ini cukup tinggi: asimetri wajah dihilangkan; mobilitas separuh wajah yang terpengaruh, meskipun berkurang, tidak lumpuh sepenuhnya.

Selama dan setelah operasi, biasanya tidak ada komplikasi (kecuali terjadi infeksi, yang menyebabkan penolakan transplantasi atau eksplant). Namun, seiring waktu, beberapa atrofi kulit yang ditransplantasikan (atau bahan biologis lainnya) terjadi dan lapisan baru harus ditambahkan. Pada beberapa pasien, setelah transplantasi autoskin yang dihilangkan epidermisnya, kista sebasea yang membesar secara bertahap berkembang. Dalam kasus ini, dianjurkan untuk menusuk kulit di atas lokasi penumpukan lemak (di 2-3 tempat) dengan jarum suntik tebal dan memerasnya keluar melalui tusukan. Kemudian rongga yang kosong dicuci dengan etil alkohol 95% untuk menyebabkan denaturasi sel-sel kelenjar sebasea yang aktif; sebagian alkohol dibiarkan di rongga di bawah perban bertekanan yang diaplikasikan selama 3-4 hari.

Untuk menghindari pembentukan kista sebasea (ateroma) dan trauma tambahan, disarankan untuk menggunakan lapisan protein testis banteng sebagai pengganti autoderma, yang dilubangi dengan pisau bedah dalam pola kotak-kotak dan disuntikkan di bawah kulit area wajah yang terkena (dengan cara yang sama seperti autoderma).

trusted-source[ 19 ]

Koreksi kontur wajah menggunakan metode AT Titova dan NI Yarchuk

Bedah plastik kontur dilakukan dengan menggunakan fasia lebar paha yang diawetkan secara alogenik, mencangkoknya dalam satu atau dua lapisan atau berbentuk akordeon (bergelombang) jika sejumlah besar bahan plastik diperlukan.

Perban bertekanan dipasang pada wajah selama 2,5-3 minggu.

2-3 hari setelah operasi, fluktuasi ditentukan di area transplantasi, yang disebabkan bukan oleh akumulasi cairan di bawah kulit, tetapi oleh pembengkakan cangkok fasia dan peradangan aseptik pada luka.

Untuk mengurangi pembengkakan setelah operasi, kompres dingin ke area transplantasi selama 3 hari, dan minum difenhidramin secara oral sebanyak 0,05 g 3 kali sehari selama 5-7 hari.

Pembengkakan cangkok pascaoperasi berbahaya jika sayatan untuk membentuk dasar dan memasukkan fasia terletak tepat di atas area transplantasi. Hal ini dapat menyebabkan ketegangan berlebihan di tepi luka, yang menyebabkannya terpisah dan sebagian fasia terlepas. Untuk mencegah komplikasi ini, sayatan kulit harus ditempatkan di luar area transplantasi, dan jika memang terjadi, maka pada tahap awal dimungkinkan untuk membatasi diri dengan membuang sebagian cangkokan fasia, dan jahitan sekunder harus diterapkan pada luka.

Jika terjadi infeksi dan peradangan berkembang pada luka, seluruh transplantasi harus diangkat.

Meskipun terjadi pelepasan jaringan yang luas selama transplantasi fasia, hematoma subkutan dan perdarahan intradermal sangat jarang terjadi, yang dapat dijelaskan sampai batas tertentu oleh efek hemostatik jaringan fasia. Risiko terbesar pembentukan hematoma ada saat menghilangkan deformasi yang jelas pada bagian lateral wajah. Pelepasan jaringan yang luas melalui sayatan di depan daun telinga menciptakan prasyarat untuk akumulasi darah di bagian bawah yang tertutup dari dasar yang terbentuk. Jika diduga terjadi pembentukan hematoma, disarankan untuk membuat aliran keluar di bagian bawah luka.

Komplikasi

Komplikasi yang paling parah adalah supurasi luka operasi, yang terjadi ketika cangkok atau dasar penerima terinfeksi. Untuk mencegah hal ini, perlu untuk benar-benar mematuhi persyaratan aseptik saat menyiapkan cangkok fasia dan selama transplantasinya, berusaha untuk tidak merusak mukosa mulut saat membentuk dasar di area pipi dan bibir.

Terjadinya komunikasi antara luka operasi dan rongga mulut selama operasi merupakan kontraindikasi untuk transplantasi fasia, membran protein, dll. Intervensi berulang hanya diperbolehkan setelah beberapa bulan.

Mengingat bahwa jaringan lemak subkutan telapak kaki manusia (yang ketebalannya berkisar antara (5 hingga 25 mm), serta dermis kaki, sangat berbeda dengan lemak dan dermis di area lain, dan sangat kuat, padat, elastis, serta memiliki sifat antigenik yang rendah, NE Sel'skiy et al. (1991) merekomendasikan alomaterial ini untuk bedah plastik kontur wajah. Setelah menggunakannya pada 21 pasien, penulis mencatat adanya supurasi dan penolakan transplantasi pada 3 orang. Jelasnya, perlu untuk terus mempelajari hasil langsung dan jangka panjang dari penggunaan bahan plastik ini, karena, tidak seperti kulit yang mengalami de-epitelisasi di area lain, kulit plantar tidak memiliki kelenjar keringat dan sebasea, yang sangat penting (dalam hal mencegah pembentukan kista).

trusted-source[ 20 ], [ 21 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.