Atrofi wajah progresif

Dalam literatur, penyakit ini dikenal dengan dua istilah: Atrofi wajah setengah progresif (hemiatrophia faciei progressiva) dan atrofi wajah progresif bilateral (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Selain itu, setengah dan atrofi lintas wajah dan tubuh bisa diamati.

[1], [2], [3], [4],

Penyebab atrofi wajah progresif

Hal ini diyakini bahwa penyakit dapat disebabkan oleh tempurung kepala trauma atau wajah, menyarungkan atau infeksi lokal, sifilis syringomyelia, lesi V atau saraf kranial VII, pemusnahan atau cedera dari batang simpatis servikal dan t. D. Beberapa penulis mengakui kemungkinan atrofi orang, dikombinasikan dengan atrofi tubuh berdasarkan distrofi di bagian diencephaly dari sistem saraf otonom.

Ada kasus hemiatrofi setelah ensefalitis epidemik, dan juga pada tuberkulosis paru, yang telah menangkap batang simpatis serviks.

Menurut laporan, atrofi wajah progresif pada sebagian besar kasus adalah sindrom berbagai penyakit, di mana proses patologis melibatkan sistem saraf otonom pada tingkat yang berbeda. Jelas, trauma dan faktor lainnya hanya merupakan pendorong perkembangan fenomena neuro-dystrophic yang serius ini.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Gejala atrofi wajah progresif

Penderita biasanya mengeluh bahwa setengah sakit wajah kurang sehat; Perbedaan volume bagian wajah tengkorak dan jaringan lunak meningkat secara bertahap; Di sisi lesi, kulitnya gelap-batu tulis, menipis, dikumpulkan saat tersenyum ke banyak lipatan.

Kadang-kadang pasien mencatat kesemutan nyeri di daerah bencana di seluruh pipi atau sisi wajah, lakrimasi dari mata pada sisi yang terkena, terutama dalam dingin, angin dan perbedaan warna pipi, terutama terlihat dalam dingin.

Dengan hemiatrofi yang diucapkan, seseorang mendapat kesan bahwa satu setengah wajah termasuk pada orang yang kelelahan karena kelaparan atau keracunan kanker, dan yang kedua sembuh. Kulit sisi yang terkena adalah berwarna abu-abu kekuning-kuningan atau kecoklatan, tidak tertutup blush. Belahan okular membesar karena westernisasi kelopak mata bagian bawah.

Saat menekan pada supraorbital, infraorbital dan dagu ada nyeri.

Refleks kornea diturunkan, namun pupilnya merata dan bereaksi rata terhadap cahaya.

Kulit tipis terasa seperti perkamen; Atrofi meluas ke lemak subkutan, mengunyah dan otot temporal yang tepat, jaringan tulang (rahang, tulang pipi dan lengkung zygomatik).

Dagu dipindahkan ke sisi yang sakit, karena ukuran tubuh dan cabang rahang bawah berkurang, ini terutama terasa pada pasien yang menderita wajah hemiatrofik sejak kecil; setengah dari hidung juga berkurang, auricle berkerut.

Dalam beberapa kasus, atrofi wajah dikombinasikan dengan atrofi babak yang sama dari tubuh, dan kadang-kadang - dengan atrofi sisi berlawanan dari tubuh (hemiatrophia CRUCIATA), dengan scleroderma satu sisi atau pengendapan yang berlebihan pigmen di kulit, dysplasia atau rambut depigmentasi, lidah atrofi, langit-langit lunak dan proses alveolar , penyakit karies dan gigi, pelanggaran berkeringat.

Setelah mencapai satu derajat atau lainnya, hemiaphrofi wajah ditangguhkan, distabilkan dan tidak berlanjut.

Pemeriksaan klinis dan fisiologis kontingen pasien ini menunjukkan bahwa dengan segala bentuk atrofi progresif pada wajah, ada beberapa pelanggaran fungsi saraf otonom yang lebih jelas.

Pada pasien dengan distrofi unilateral wajah, sebagai aturan, asimetri indikator potensi listrik dan suhu kulit dengan dominasi mereka di sisi lesi terungkap.

Dalam kebanyakan kasus terjadi penurunan indeks osilasi dan kejang kapiler pada sisi yang sakit, yang mengindikasikan dominasi nada sistem saraf simpatik.

Hampir semua pasien pada electroencephalograms mengungkapkan perubahan karakteristik dari kekalahan formasi otak hipotalamus-mesencephalik. Dengan studi elektromiografi, hampir selalu mendeteksi perubahan aktivitas otot listrik di sisi distrofi, termasuk di mana manifestasi atrofik yang diamati secara klinis pada jaringan.

Berdasarkan data yang kompleks dari studi klinis dan fisiologis, LA. Shurinok membedakan dua tahap atrofi wajah - progresif dan stasioner.

Diagnostik atrofi wajah progresif

Atrofi wajah dengan asimetri harus dibedakan bawaan (non-progresif) pembangunan yang timpang wajah setengah wajah hipertrofi, tortikolis otot, fokus sclerosis, atrofi jaringan di lipodistrofi dan dermatomiositis. Penyakit terakhir dipertimbangkan dalam program ortopedi umum dan dermatologi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pengobatan atrofi wajah progresif

Metode pembedahan untuk merawat atrofi wajah progresif hanya diperbolehkan (!) Setelah proses dihentikan atau diperlambat, yaitu pada tahap proses kedua yang kedua. Untuk tujuan ini, perawatan medis dan fisiotapeutik yang kompleks direkomendasikan dalam kombinasi dengan blokade vaku-simpatik, dan terkadang penyumbatan nodus cervicothoracic.

Untuk memperbaiki metabolisme jaringan harus diberi resep vitamin (tiamin, piridoksin, sianokobalamin, tocopherol asetat), lidah buaya, vitreous body atau lidazu selama 20-30 hari. Untuk merangsang metabolisme pada jaringan otot, secara intramuskular disuntik dengan ATP 1-2 ml selama 30 hari. Thiamine mempromosikan normalisasi metabolisme karbohidrat, akibatnya jumlah ATP (terbentuk oleh fosforilasi oksidatif yang masuk ke mitokondria) meningkat. Cyanocobalamin, nerobol, retabolil meningkatkan normalisasi metabolisme protein.

Untuk mempengaruhi bagian pusat dan perifer dari sistem saraf otonom (ANS) masih ditambah wilayah elektroforesis dari ganglia simpatis servikal, galvanis kerah endonasal elektroforesis dengan 2% p-rum dimedrola kalsium klorida atau (sesi 7-10), UHF di daerah hipotalamus (6 -7 sesi) dan masker setengah galvanik dengan lidase (№ 7-8).

Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan fokus irigasi yang berasal dari hati, perut, organ panggul, dll.

Ketika nada simpatik dan pada saat yang sama kelemahan dari sistem saraf parasimpatis dianjurkan untuk menggabungkan obat simpatolitik dan nikotinat, dengan mempertimbangkan tingkat kerusakan: dengan kekalahan struktur otonom pusat diresepkan agen adrenoliticheskoe pusat (chlorpromazine, oksazil, reserpin, dll): Ganglion dampak yang lebih baik ganglioplegikami ( pachycarpine, hexonium, pentamine, gangleron, dll.). Dengan keterlibatan bagian perifer dan pusat, dan WPC digunakan spasmolytics seperti papaverin, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, asam nikotinat.

Nada simpatik dikurangi dengan membatasi diet protein dan lemak; Untuk meningkatkan pengaruh parasimpatis, asetilkolin, karbacholin, dan zat antikolinesterase (misalnya proserin, oxamazine, mestinone) dan antihistamin (diphenhydramine, pipolfen, suprastin) ditentukan. Selain itu, makanan yang kaya akan karbohidrat, iklim pegunungan atau laut rendah, karbonat (37 ° C) dan cara dan metode lain yang ditentukan oleh ahli neuropatologi (LA Shurinok, 1975).

Sebagai hasil dari perawatan pra operasi konservatif, prosesnya stabil, walaupun atrofi, secara umum, diekspresikan secara eksternal seperti sebelumnya.

Pada miogram otot-otot wajah, ada peningkatan aktivitas bioelectrical mereka, penurunan atau bahkan hilangnya asimetri indeks sistem saraf vegetatif, pengurangan jumlah potensi listrik kulit wajah dalam sejumlah kasus (bentuk awal penyakit), dan hilangnya pelanggaran thermotopography pada kulit.

Metode perawatan bedah atrofi wajah progresif

Metode utama perawatan bedah atrofi wajah adalah sebagai berikut.

1. Suntikan parafin di bawah kulit pipi atrophi. Karena kasus trombosis dan emboli pembuluh darah, ahli bedah saat ini tidak menggunakan metode ini.
2. Jaringan subkutan Podsadka (karena kerutan bertahap dan tidak rata juga tidak ditemukan adanya penggunaan luas).
3. Pengenalan eksplan plastik, memastikan penghapusan asimetri di wajah saat istirahat, tapi pada saat bersamaan melumpuhkan sisi pasien dan tidak termasuk simetri senyuman. Jangan memuaskan pasien dan kekakuan plastik, terletak di tempat yang ditandai dengan kelembutan dan kepatuhan. Dalam hal ini, pengenalan plastik berpori lebih menjanjikan, namun tidak ada laporan yang meyakinkan mengenai hasil penerapannya dalam literatur. Hal ini juga dianjurkan untuk menggunakan eksplan yang terbuat dari silikon, yang memiliki inertness biologis dan elastisitas stabil.
4. Podsadka di bawah kulit tulang rawan yang hancur dan tangkai filatah jaringan ikat, yang memiliki kekurangan hampir sama: kekakuan (tulang rawan), kemampuan untuk melumpuhkan wajah (tulang rawan, batang).
5. Podsadka deepidermizirovannogo dan tanpa jaringan subkutan dari flap kulit atau kulit perut testis banteng sesuai dengan metode Yu.I. Vernadsky

Koreksi kontur wajah menurut Yu.I. Vernadsky

Di daerah submandibular, sebuah luka dibuat, melalui mana, dengan bantuan gunting Cooper bertumpuk besar yang melengkung atau penggali khusus dengan pegangan panjang, mengelupaskan kulit, yang sebelumnya "meningkat" dengan solusi Novocain 0,25%.

Membasahi dan menekan bagian luar kantong yang terbentuk, di permukaan depan perut di bawah anestesi lokal garis besar garis besar transplantasi masa depan sesuai dengan template plastik yang telah disiapkan sebelumnya. Di area yang digariskan (sebelum mengambil transplantasi), kulit di-epiderminasi, dan kemudian tutupnya dilepas, mencoba untuk tidak menangkap jaringan subkutan.

Mengambil flap pada helai plastik (direkam), tujuan mereka yang berulir melalui mata 3-4 garis tebal ( "Gypsy") jarum dengan yang ujung derzhalok peregangan pada luka subkutan di wajahnya, dan kemudian dari luka atas dan samping lengkungan memimpin mereka keluar dan diikat pada rol iodoform kecil. Dengan demikian, cangkok kulit tampak membentang di seluruh permukaan luka subkutan. Karena fakta bahwa cangkok pada kedua sisi memiliki permukaan luka, ia tumbuh ke kulit dan jaringan subkutan di dalam saku luka.

Di tempat penyimpangan terbesar, pipi dilipat bersamaan atau ditumpuk dalam tiga lapisan dengan menjahit ke flap utama sebuah aplikasi "noda" tambahan. Efek kosmetik dari teknik ini cukup tinggi: asimetri wajah dieliminasi; Mobilitas separuh wajah yang terkena, meski menurun, tidak sepenuhnya lumpuh.

Selama dan setelah operasi, biasanya tidak ada komplikasi (kecuali infeksi yang mengarah ke penolakan terhadap graft atau eksplan terpasang). Namun, seiring berjalannya waktu, beberapa atrofi kulit yang ditanam (atau bahan biologis lainnya) terjadi dan perlu menambahkan lapisan baru darinya. Pada beberapa pasien, setelah penyisipan kulit autis de-epidermis, secara bertahap meningkatkan kista sebaceous berkembang. Dalam kasus ini, dianjurkan untuk menusuk kulit dengan jarum suntik tebal menggantikan akumulasi lemak (di 2-3 tempat) dan meremasnya melalui tusukan. Kemudian, rongga kosong dicuci dengan etil alkohol 95% untuk menginduksi denaturasi sel yang diaktivasi pada kelenjar sebaceous; Bagian alkohol tertinggal di rongga di bawah perban tekanan, dikenakan selama 3-4 hari.

Untuk menghindari pembentukan kista sebaceous (atheromas) dan cedera tambahan, disarankan untuk menggunakan bukan autodermy tunika albuginea testis banteng, yang dilubangi dengan pisau bedah dengan cara yang terhuyung-huyung dan disuntikkan di bawah kulit daerah menderita orang (dalam cara yang sama seperti autodermu).

[19]

Koreksi kontur wajah dengan metode A.T. Titova dan N.I. Yarchuk

Plastik kontur dibuat dengan fasia eksotis allogeneic yang diawetkan paha, menempatkannya dalam satu atau dua lapisan atau menyelaraskannya (memperburuknya) jika diperlukan sejumlah besar bahan plastik.

Perban tekanan di wajah diterapkan selama 2,5-3 minggu.

2-3 hari setelah operasi, fluktuasi di daerah transplantasi ditentukan, bukan karena akumulasi cairan di bawah kulit, tapi pada edema graft fasia dan radang aseptik pada luka.

Untuk mengurangi edema setelah operasi, dingin dioleskan ke daerah transplantasi dalam 3 hari, dan dimedrol diberikan di dalam 0,05 g 3 kali sehari selama 5-7 hari.

Bengkak pascaoperasi cangkok berbahaya pada kasus di mana sayatan pembentukan tempat tidur dan penyisipan fasia terletak tepat di atas wilayah transplantasi. Dalam kasus ini, ketegangan yang berlebihan dapat terjadi di tepi luka, menyebabkan perbedaan dan hilangnya sebagian fasia. Untuk mencegah komplikasi ini, perlu pemotongan kulit berada di luar area tanam, dan jika memang terjadi, maka pada periode awal seseorang dapat membatasi diri untuk melepaskan sebagian dari cangkok fasia, dan menerapkan lapisan sekunder pada luka.

Saat bergabung dengan infeksi dan perkembangan radang di luka, seluruh cangkok harus dilepas.

Meskipun detasemen jaringan luas selama transplantasi fasia, hematoma subkutan dan perdarahan intradermal sangat jarang terjadi, yang dapat dijelaskan sampai batas tertentu oleh tindakan hemostatik jaringan fasia. Risiko terbesar pembentukan hematoma ada saat deformasi berat sisi wajah dieliminasi. Detasemen jaringan yang ekstensif melalui sayatan di depan auricle menciptakan prasyarat untuk akumulasi darah di bagian bawah tempat tidur yang terbentuk. Jika ada kecurigaan pembentukan hematoma, dianjurkan untuk membuat aliran keluar di bagian bawah luka.

Komplikasi

Komplikasi yang paling parah adalah supurasi luka bedah yang terjadi saat transplantasi atau tempat tidur penerima terinfeksi. Untuk pencegahannya, perlu untuk benar-benar mematuhi persyaratan asepsis saat menyiapkan cangkokan fasia dan selama transplantasi mereka, mencoba untuk tidak merusak selaput lendir rongga mulut saat membentuk tempat tidur di pipi dan area bibir.

Munculnya pesan luka operasi dengan rongga mulut saat operasi adalah kontraindikasi untuk transplantasi fasia. Selaput putih, dll. Intervensi berulang hanya diperbolehkan setelah beberapa bulan.

Mengingat bahwa jaringan lemak subkutan kaki kaki manusia (ketebalannya adalah 5 sampai 25 mm), dan juga dermis kaki, berbeda tajam dari serat dan derma di daerah lain, dan juga bahwa mereka sangat kuat, padat, elastis, memiliki antigenik rendah. Sifat, NE Selskii et al (1991) merekomendasikan bahan allo ini untuk kontur plastis wajah. Ini diaplikasikan pada 21 pasien, para penulis mencatat supurasi dan penolakan terhadap transplantasi di 3. Jelas perlu untuk terus mempelajari hasil yang jauh dan jauh dari penggunaan plas ini. Bahan matic t. K., tidak seperti kulit bagian lain deepitelizirovannoy, kulit plantar tanpa keringat dan kelenjar sebasea, yang sangat penting (dalam hal pencegahan kistoobrazovanie).

[20], [21]