Mikroangiopati trombotik: gejala

Gejala microangiopathy trombotik beragam. Mereka dapat dibagi menjadi tiga kelompok:

Gejala sindrom hemolitik khas-uremik

Sindroma hemolitik post-diarrheal khas diawali dengan prodrom, diwujudkan pada sebagian besar pasien dengan diare berdarah yang berlangsung dari 1 sampai 14 hari (rata-rata 7 hari). Pada saat masuk rumah sakit, 50% pasien sudah berhenti diare. Sebagian besar anak-anak mengalami muntah, demam sedang, sakit perut yang hebat, menirukan gambar "abdomen akut". Setelah prodrom diare, periode asimtomatik dengan durasi yang berbeda dapat terjadi.

Gejala sindrom hemolitik-uremik adalah sebagai berikut: pucat pekat, kelemahan, penghambatan, oligoanuria, meski diuresis tidak berubah dalam beberapa kasus. Kemungkinan pengembangan ikterus atau purpura kulit.

Sebagian besar pasien mengalami gagal ginjal akut oliguric, pada 50% kasus yang memerlukan pengobatan dengan glomerulonefritis. Namun, pengamatan dengan sedikit atau tidak ada disfungsi ginjal telah dijelaskan. Durasi anuria rata-rata adalah 7-10 hari, durasi yang panjang secara prognostik tidak baik. Hipertensi arterial berkembang pada kebanyakan pasien, biasanya ringan atau sedang, hilang pada saat keluar dari rumah sakit. Sindroma urin diwakili oleh proteinuria tidak melebihi 1-2 g / hari dan mikrohematuria. Kemungkinan pengembangan makrohematuria dan proteinuria masif dengan pembentukan sindrom nefrotik. Pada kebanyakan kasus, karena hemolisis eritrosit, hiperurisemia yang diucapkan diamati, tidak sebanding dengan peningkatan kadar kreatinin dan urea. Pada saat masuk rumah sakit, pasien dapat mengalami dehidrasi karena kehilangan cairan usus, atau lebih sering hiperhidrasi karena anuria.

Hiperhidrasi dan hipertensi dalam kombinasi dengan anemia berat dan uremia dapat dipersulit oleh insufisiensi peredaran darah kongestif.

Lesi CNS dicatat pada 50% anak-anak dengan sindrom hemolitik-urin pasca-diare dan dapat bermanifestasi sebagai kejang, kantuk, gangguan penglihatan, aphasia, kebingungan, koma. Pada 3-5% kasus, pengembangan edema serebral mungkin dilakukan. Penyebab kelainan neurologis bisa berupa hiperhidrasi dan hiponatremia, yang telah berkembang akibat diare. Namun, sekarang diyakini bahwa faktor-faktor ini hanya memperburuk lesi microangiopathic otak.

Lesi saluran gastrointestinal pada pasien dengan sindrom hemolitik-uremik berkembang sebagai akibat dari gangguan mikrosirkulasi parah dan dapat bermanifestasi sebagai serangan jantung atau perforasi usus, obstruksi usus. Dalam beberapa kasus, kolitis hemoragik parah dapat dipersulit oleh prolaps rektum, yang merupakan faktor prognostik yang tidak menguntungkan. Pada 30-40% pasien, hepatosplenomegali dicatat, pada 20% - penyakit pankreas dengan perkembangan diabetes melitus, dan pada kasus yang paling parah - infark organ.

Gejala langka sindrom hemolitik-uremik - kekalahan paru-paru, mata, perkembangan rhabdomyolysis.

Gejala sindroma hemolitik atipikal

Atipikal sindrom hemolitik-uremik sering berkembang pada remaja dan orang dewasa. Penyakit ini sering didahului oleh prodrom dalam bentuk infeksi virus pernafasan. Terkadang gejala kerusakan saluran gastrointestinal (mual, muntah, sakit perut) tercatat, tapi diare berdarah tidak khas.

Gejala purpura thrombocytopenic trombotik

Mayoritas pasien dengan thrombotic thrombocytopenic purpura mengembangkan satu episode akut penyakit yang tidak kambuh setelah terapi berhasil, namun baru-baru ini bentuk rekuren kronis kronis thrombocytopenic purpura telah diamati. Episode akut didahului oleh prodrom, biasanya terjadi dalam bentuk sindrom mirip influenza; Dalam kasus yang jarang terjadi, diare dicatat. Purpura thrombocytopenic thrombotic ditandai dengan demam tinggi, dermal purpura (hampir di semua pasien), yang dapat dikombinasikan dengan perdarahan nasal, uterus, gastrointestinal.

Lesi CNS adalah gejala dominan dari thrombocytopenic purpura trombotik, dicatat pada 90% pasien. Dalam debut penyakitnya, yang paling sering adalah sakit kepala hebat, mengantuk, terhambat, mungkin ada gangguan kesadaran, yang dikombinasikan dengan gejala neurologis fokal. Pada 10% pasien mengalami koma. Pada kebanyakan kasus, gejala ini tidak stabil dan hilang dalam waktu 48 jam.

Kerusakan ginjal diwujudkan dengan sindroma urin sedang (proteinuria tidak lebih dari 1 g / hari, mikrohematuria) dengan gangguan fungsi ginjal. Gagal ginjal akut Oligurik jarang terjadi, tapi ini atau tingkat insufisiensi ginjal ada pada 40-80% pasien. Selain mempengaruhi sistem saraf pusat dan ginjal, jantung, paru-paru, pankreas, dan kelenjar adrenal bisa berkembang.