Katarak kongenital

Katarak kongenital berkembang sebagai akibat patologi intrauterine dan sering dikombinasikan dengan malformasi perkembangan yang berbeda pada mata dan organ lainnya.

Katarak kongenital adalah keburaman lensa, yang dicatat sejak lahir atau muncul segera setelah itu.

Katarak kongenital dapat bersifat sporadis atau dapat berkembang dengan kelainan kromosom, penyakit metabolik (misalnya galaktosemia) atau infeksi intrauterin (misalnya rubela) atau penyakit ibu selama kehamilan. Katarak bisa berupa nuklir atau bisa menutupi substansi lensa di bawah kapsul anterior atau posterior. Mereka bisa satu sisi atau dua sisi. Katarak bisa tidak terdeteksi jika anak tidak melakukan tes refleks merah atau saat lahir tidak melakukan ophthalmoscopy. Sama seperti dengan jenis katarak lainnya, kekeruhan lensa mengganggu penglihatan. Katarak dapat mengaburkan munculnya cakram optik dan pembuluh fundus dan harus dievaluasi oleh dokter mata.

Katarak kongenital dapat terjadi di bawah pengaruh berbagai zat beracun pada embrio dan janin selama pembentukan lensa. Paling sering, ini terjadi ketika ibu selama kehamilan mengalami infeksi virus: influenza, campak, rubela, dan toksoplasmosis. Pengaruh yang hebat diberikan oleh berbagai kelainan endokrin pada wanita selama kehamilan dan ketidakcukupan fungsi kelenjar paratiroid (misalnya, hypocalcemia, yang menyebabkan terjadinya pelanggaran perkembangan janin). Seringkali, katarak kongenital bersifat keluarga. Katarak kongenital yang paling umum adalah bilateral, namun ada juga katarak kongenital satu sisi.

Penyakit bawaan dari lensa dibagi menjadi katarak, perubahan bentuk, ukuran, dislokasi lensa, coloboma dan tidak adanya lensa.

Dislokasi lensa kongenital terjadi pada gangguan herediter metabolisme jaringan ikat dan anomali pada sistem tulang.

Sindrom Marfan - lensa kecil dengan subluksasinya merupakan manifestasi sindrom ini. Selain itu, dengan itu, ada lesi pada sistem kardiovaskular dalam bentuk defek jantung, aneurisma aorta. Perubahan sistem muskuloskeletal sebagai arachnodactyly (jari-jari panjang dan jari kaki), berkepala panjang (meningkatkan ukuran longitudinal kepala), kerapuhan tulang, sering dislokasi, tinggi, kaki panjang, scoliosis, dada corong, mouse keterbelakangan dan alat kelamin. Yang kurang umum adalah perubahan dalam jiwa. Mata terkena dampak pada 50-100% kasus. Ectopia lensa, perubahan bentuknya disebabkan oleh keterbelakangan ligamen yang mendukungnya. Seiring bertambahnya usia, pemisahan zinn ligament meningkat. Pada titik ini tubuh vitreus menonjol dalam bentuk hernia. Sebuah dislokasi lengkap lensa juga dimungkinkan. Mungkin ada katarak, strabismus, nistagmus dan sindrom mata lainnya, glaukoma kongenital.

Sindrom Margetapi adalah lesi herediter sistemik dari jaringan mesenkim. Pasien dengan sindrom ini memiliki pertumbuhan kecil, tungkai pendek, peningkatan ukuran kepala (brachycephaly), keterbatasan mobilitas sendi, perubahan sistem kardiovaskular dan organ lainnya. Dari lensa - ectopia bawah, spherofakia, microfakia, dll; miopia, detasemen retina, glaukoma kongenital.

Perubahan bentuk dan besarnya lensa - Lentikonus - tonjolan berbentuk kerucut dari salah satu permukaan lensa. Di lensa ada tonjolan (sebagai tambahan lensa kecil), yang bisa dari permukaan depan dan belakang, transparan. Dalam cahaya yang ditransmisikan, dengan latar belakang lensa, seseorang dapat melihat formasi bulat dalam bentuk setetes minyak di air. Potongan ini memiliki pembiasan yang sangat kuat, selalu disertai miopia (mungkin pseudo-myopia). Dalam tonjolan ini ada segel - inti dengan daya bias tinggi.

Bergantung pada ukuran lensa membedakan:

• Mikrofag (lensa kecil, biasanya dengan perubahan bentuk, khatulistiwa terlihat di daerah pupil, seringkali ada dislokasi lensa);
• Spherofakia (lensa bola), lensa annular (di tengah lensa sebagai akibat dari alasan apapun telah teratasi). Pada pupil sempit lensa itu tidak terlihat. Dengan pupil yang membesar di bawah kornea, cincin dipertahankan, biasanya berawan;
• bifukigo (dua lensa), yang sangat langka. Satu lensa terletak secara temporal atau nasal, atau lensa berada satu di atas yang lain,

Coloboma lensa - cacat pada jaringan lensa dan bagian bawah, yang terbentuk sebagai hasil penutupan fasik yang tidak lengkap selama pembentukan bola mata sekunder. Patologi ini sangat jarang dan biasanya dikombinasikan dengan coliboma iris, badan siliaris dan koroid.

Katarak kongenital adalah air terjun. Dari semua cacat lahir ditemukan pada 60% kasus, satu dari lima untuk 100 ribu penduduk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Katarak kongenital kapsul

Polar (depan dan belakang) katarak. Katarak polar anterior adalah katarak pada periode awal embriogenesis (bulan pertama kehidupan janin di embrio). Keburaman putih terbatas pada kutub anterior lensa terjadi pada saat ujung otak akhir membentuk bola mata yang tumbuh ke arah ektoderm bagian luar. Dari sisi ektoderm eksternal, pada periode yang sama, lensa mulai tumbuh. Yang terakhir mengisi vesikel mata, dan kaca mata terbentuk. Perkembangan katarak anterior polar dikaitkan dengan kelainan pada pemberantasan lensa lenticular dari ektoderm. Katarak anterior anterior dapat berkembang karena proses peradangan intrauterus lainnya, dan juga setelah lahir sebagai akibat ulkus kornea perforasi. Pada katarak polar ke depan, kerontokan putih terbatas tidak lebih dari 2 mm dengan diameter yang terletak di tengah permukaan lensa yang ditentukan. Kekeruhan ini terdiri dari serat lensa keruh yang sangat beragam dan tidak beraturan yang terletak di bawah tas lensa.

Katarak polar posterior adalah katarak akhir embriogenesis. Hal ini terbentuk pada masa prenatal. Padahal, dengan seperti katarak terbentuk jagung di bagian belakang kapsul lensa. Hal ini dianggap bahwa ini adalah sisa arteri dari tubuh vitreous, yang mengalami pengurangan kelahiran anak.

Secara klinis didefinisikan kekeruhan terbatas dari bentuk bulat putih keabu-abuan, terletak di tiang posterior lensa. Mungkin ada kekhasan yang menyebar, yang terdiri dari titik individu, atau mungkin berlapis.

Sebuah variasi adalah katarak piramid. Selain kekeruhan, ada proyeksi di wilayah kutub, yaitu berkembang biak menjadi tubuh vitreous dalam bentuk piramida. Karena katarak polar selalu bawaan, keduanya dua sisi. Karena ukurannya yang kecil, sebagai aturan, mereka tidak menyebabkan gangguan penglihatan sentral yang signifikan dan tidak dikenai perawatan bedah.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Katarak lenticular kapsuler

Katarak spindle - kekeruhan - terletak di daerah kutub posterior dan anterior, yang dihubungkan oleh jembatan. Kekeruhan disajikan dalam bentuk pita abu-abu tipis, menyerupai poros dan terdiri dari tiga kekentalan. Kelonggaran ini juga bisa ditemukan di daerah inti. Visi sedikit menurun. Katarak semacam itu biasanya tidak mengalami kemajuan. Sejak kecil, pasien beradaptasi untuk melihat melalui area transparan lensa. Pengobatan tidak diperlukan,

Katarak perut:

• katarak embrio anterior aksial. Terjadi pada 20% individu sehat. Pengencangan yang sangat lembut di bagian anterior, sumbu anteroposterior pada lensa, pada lapisan nukleus embrionik. Penglihatan itu tidak mempengaruhi;
• stellate (katarak jahitan) - kekeruhan sepanjang selubung inti embrio. Pada jahitannya ada remah-remah yang menyerupai semolina. Terjadi pada 20% individu sehat. Anak tetap memiliki ketajaman penglihatan yang cukup tinggi;
• katarak inti nuklir. Ada tiga subspesies: bubuk katarak - kekeruhan menyebar dari nukleus embrionik, yang terdiri dari kekeruhan peluru titik kecil, penglihatan tidak berkurang; kekeruhan jenuh - dengan visinya bukan katarak yang lebih runcing - banyak titik keruh warna keabu-abuan dan kebiruan di wilayah inti embrio.

[13], [14]

Zonal (berlapis) katarak

Katarak zonular (dilaminasi) adalah bentuk yang paling umum dari katarak kongenital - 60%. Katarak bilateral yang lebih umum. Kekeruhan disajikan dalam bentuk disk mendung, yang terletak di perbatasan nukleus dewasa dan embrio. Untuk katarak ini ditandai dengan pergantian lapisan lensa transparan dan keruh. Pada khatulistiwa di inti dewasa ada awan opacity kedua, dipisahkan dari yang pertama oleh lapisan serat transparan. Kekeruhan lapisan kedua berbentuk baji, dan intensinya tidak seragam.

Dalam cahaya yang ditransmisikan, refleks merah terlihat di pinggiran, dan di tengahnya ada kabut abu-abu. Tepi disk keruh tidak merata, tidak enak. Telah ditetapkan bahwa katarak zonal tidak hanya bawaan. Hal ini juga dapat terjadi pada masa pascakelahiran pada anak-anak yang menderita spasmofilia melawan latar belakang hipokalsemia yang telah menderita rakhitis, dengan hipoglikemia. Visi menderita tergantung pada tingkat mengaburkan lensa.

Katarak kongenital Diskovidnaya mirip dengan zonal, namun tidak ada ketidakseimbangan dan kelonggaran tepi cakram keruh.

Katarak biru banyak kabut kebiru-biruan. Kekeruhan dilokalisasi antara nukleus dan kapsul.

Katarak lengkap adalah keruh yang menyebar dari seluruh lensa, yang bisa berkembang dari katarak berlapis. Terkadang di bawah kapsul, plak terlihat.

Katarak setengah membedah - lensa seolah mengering, menjadi rata. Diagnosisnya adalah USG. Mengurangi ketebalan lensa menjadi 1,5-2 mm, bukan tetap bisa menjadi film.

Katarak falsate adalah kapsul berawan dan sejumlah kecil bahan lensa.

Katarak atipikal dan polimorfik. Kekeruhan berbeda dalam ukuran dan bentuknya. Misalnya, katarak dengan campak rubella ditandai dengan keruh putih dengan rona mutiara. Dengan pupil dilatasi dengan latar belakang ini, batang yang eksentrik ditemukan, dimana virus dapat hidup untuk waktu yang lama (beberapa lusin tahun). Bagian periferal lensa lebih transparan.

Klasifikasi katarak kongenital

Katarak herediter, penyebabnya.

1. Inferioritas genetik dan faktor keturunan. Paling sering terjadi sesuai tipe dominan, tapi bisa juga pada tipe penerima (terutama dengan incest terkait).
2. Gangguan herediter metabolisme karbohidrat adalah galaktosa dan katarak.
3. Gangguan metabolisme kalsium - tetanik katarak.
4. Lesi kulit herediter.

Di jantung katarak turun-temurun adalah kekalahan gen dan peralatan kromosom.

Katarak intrauterine:

1. Embriopati, yang terjadi selama kehamilan sampai delapan minggu;
2. Fetopati yang terjadi setelah delapan siklus kehamilan.

Klinik mereka serupa,

Penyebab katarak intrauterin:

1. penyakit ibu (campak rubella, sitomegatia, cacar air, herpes, influenza dan toxoplasmosis);
2. intoksikasi ibu (alkohol, eter, kontrasepsi, beberapa abortifacien);
3. penyakit kardiovaskular pada ibu, yang menyebabkan kelaparan oksigen dan terjadinya katarak;
4. hipovitaminosis A dan E, kekurangan asam folat;
5. Rhesus-konflik;
6. toksikosis kehamilan

Klasifikasi katarak kongenital:

1. kekalahan satu atau dua sisi;
2. parsial atau lengkap;
3. lokalisasi kekeruhan (capsular, lenticular, capsulolenticular).

Bentuk klinis:

1. sebagai penyakit mata secara bersamaan;
2. pada ketajaman penglihatan (I st.> 0,3, II st 0,05-0,2, III st - 0,05)

Klasifikasi menurut EI Kovalevsky:

1. oleh asal (turun-temurun dan intrauterine);
2. dengan memimpin lokalisasi (polar, nuklir, zonal, berdifusi, polimorfik, koronal);
3. dengan tingkat kehilangan penglihatan (I st.> 0,3; II st 0,05-0,2; 1P st. -0.05);
4. untuk komplikasi dan perubahan yang bersamaan:
   • tanpa komplikasi dan perubahan fungsi visual;
   • katarak dengan komplikasi (nystagmus, dll);
   • Katarak dengan perubahan bersamaan (microfacies, dll).

Bentuk klinis katarak kongenital:

1. kapsul dan katarak yang dikantongi;
2. kapsulolentikular (kapsul dan zat lensa terpengaruh);
3. lenticular;
4. katarak jahitan embrio;
5. zonal atau berlapis.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pengobatan katarak kongenital

Pelepasan katarak kongenital dalam waktu 17 minggu setelah kelahiran memberikan pengembangan jalur penglihatan dan visual korteks serebral. Katarak dihilangkan dengan menyimulasikannya melalui sayatan kecil. Banyak anak bisa menanamkan lensa buatan. Koreksi penglihatan postoperatif dengan kacamata, lensa kontak, atau keduanya, diperlukan agar bisa mencapai visi yang baik.

Setelah mengeluarkan katarak satu sisi, kualitas gambar dari mata yang dioperasi terbukti lebih buruk daripada mata yang tidak dioperasi (dengan asumsi mata kedua normal). Karena preferensi diberikan lebih baik pada mata lihat, otak menekan citra kualitas rendah, dan ambliopia berkembang (lihat lebih awal). Dengan demikian, pengobatan ambliopia diperlukan untuk pengembangan penglihatan normal di mata yang dioperasi. Beberapa anak, terlepas dari ini, tidak mengembangkan ketajaman penglihatan yang baik. Sebaliknya, pada anak-anak dengan katarak bilateral, yang kualitas gambarnya sama dari kedua mata, penglihatan yang sama di kedua mata lebih sering berkembang.

Beberapa katarak bersifat parsial (posterior lenticone) dan kekeruhan berkembang selama 10 hari pertama kehidupan. Katarak kongenital parsial memiliki prognosis terbaik untuk penglihatan.