Diagnosa glomerulonefritis kronis

Diagnosis klinis didasarkan pada gambaran klinis yang khas (sindrom nefrotik, proteinuria, hematuria, hipertensi arterial), data laboratorium yang memungkinkan untuk membangun aktivitas glomerulonefritis dan menilai keadaan fungsional ginjal. Hanya melakukan pemeriksaan histologis jaringan ginjal memungkinkan kita untuk membentuk varian morfologis glomerulonefritis. Pada saat yang sama, perlu untuk mengevaluasi adanya indikasi untuk biopsi ginjal, yang hasilnya dapat menentukan pilihan taktik perawatan lebih lanjut dan prognosis penyakit ini.

Indikasi untuk biopsi ginjal pada anak-anak dengan glomerulonefritis kronis

Sindroma klinis atau penyakit		Indikasi untuk biopsi ginjal
Sindrom nefrotik		SRNS NA di tahun pertama kehidupan Majelis Nasional Sekunder
Proteinuria		Proteinuria persisten> 1 g sehari Penurunan fungsi ginjal Kecurigaan patologi sistemik atau keluarga
Sindrom nefritis akut		Perkembangan penyakit setelah 6-8 minggu dari manifestasi (peningkatan proteinuria, hipertensi arterial persisten, penurunan fungsi ginjal)
Gagal Ginjal Kronis		Untuk memperjelas sifat kerusakan ginjal untuk mengklarifikasi prognosis penyakit setelah penggantian terapi (pada tahap awal gagal ginjal kronis dan dengan tidak adanya ukuran ginjal yang berkurang)
BPGN		Dalam semua kasus
Penyakit sistemik: vaskulitis, nefritis lupus		Untuk memperjelas diagnosis Penurunan fungsi ginjal
Gematuria		Kecurigaan patologi herediter pada ginjal Hematuria glomerular jangka panjang Proteinuria> 1g untuk payudara

Substratum morfologi dari perubahan minimal adalah terganggunya struktur dan fungsi podosit, yang dideteksi dengan EM nephrobiopsy, yang menyebabkan hilangnya selektivitas muatan GBM dan munculnya proteinuria. Tidak ada endapan imunoglobulin dalam glomerulus. Pada beberapa pasien dengan NSMY, prosesnya berubah menjadi FSGS.

Karakteristik morfologi FSSS:

• perubahan fokal - sklerosis glomeruli individu;
• Sklerosis segmental - multiple sclerosis sclerosis;
• Sklerosis global - kekalahan lengkap glomerulus.

Dengan EM nephrobioptate, hilangnya proses "kecil" podosit yang bocor terungkap. Imunofluoresensi pada 40% kasus menunjukkan luminescence IgM segmental pada glomeruli yang terkena. Saat ini, lima varian morfologi FSGS dibedakan (tergantung pada tingkat kerusakan glomerulus topikal): khas (tidak spesifik), pembuluh darah (di zona pedikel vaskular), seluler, tubular (sisi tubulus glomerulus), ambruk.

Ciri khas nefropati membran adalah penebalan difus dinding kapiler glomerulus, yang terkait dengan deposisi subepitel kompleks imun, pemecahan dan penggandaan GBM.

IGNA adalah glomerulopati kebal, yang ditandai dengan proliferasi sel mesangial dan pembesaran mesangium, penebalan dan pemisahan (dua kontur) dinding kapiler karena interposisi mesangium. Dengan pemeriksaan histologis menggunakan EM, 3 tipe morfologi PGMN diisolasi, walaupun sampai sekarang interpretasi ciri morfologis IGPN tetap menjadi bahan diskusi.

• Tipe I MGNH ditandai oleh lamina densa normal di GBM dan kehadiran simpanan subendotelial kompleks imun utama.
• II jenis IGOS (penyakit deposito "padat") diwakili oleh deposit homogen padat di GBM.
• Dalam kasus tipe III MPGN (bila perak diwarnai oleh bagian ultrathin), lamina densa pecah dalam GBM ditentukan dan akumulasi zat seperti membran baru yang berada pada lapisan. Yang lebih umum adalah sifat campuran endapan yang berada di subendotel, subepitel dan mesangium.

MzPGN ditandai dengan proliferasi sel mesangial, ekspansi mesangial, deposisi kompleks imun di mesangium dan subendothelial, diagnosis IgA-nefropati didasarkan pada presentasi klinis (mikro atau hematuria gross, sering selama atau setelah SARS), riwayat keluarga data dan studi terutama morfologi jaringan ginjal Sifat dan tingkat keparahan manifestasi klinik-laboratorium dari penyakit ini hanya relatif penting untuk diagnosis IgA-nefropati.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penelitian laboratorium

Kandungan IgA dalam darah tidak memiliki nilai diagnostik tinggi, karena meningkat pada 30-50% pasien dewasa dan hanya pada 8-16% anak-anak. Titer ASLO dalam darah meningkat hanya pada sejumlah kecil pasien. Konsentrasi C ₃ fraksi pelengkap dalam darah tidak berkurang. Biopsi kulit tidak memiliki spesifisitas dan sensitivitas yang tinggi untuk diagnosis IgA-nefropati.

Pemeriksaan histologi jaringan ginjal pasien dengan nefropati IgA-mendeteksi fiksasi didahulukan deposito IgA granular di mesangial glomeruli (sering bersamaan dengan deposito IgM dan (y, sering perhatikan ekspansi karena sel-sel mesangial hiperproliferatif. Dalam EM, 40-50% dari anak-anak dan 15 40% orang dewasa dapat mendeteksi perubahan GBM dalam bentuk deposit subendotel, yang kehadirannya mengindikasikan prognosis penyakit yang tidak menguntungkan.

Dalam studi imunofluoresensi jaringan ginjal, 5 jenis PTCA dibedakan:

• I - luminescence linier imunoglobulin, tidak ada ANCA;
• II - luminescence luminer dari imunoglobulin, tidak ada anti-GBM dan ANCA;
• III - tidak ada cahaya imunoglobulin, ANCA +;
• IV - cahaya linier anti-GBM, ANCA +;
• V - tidak ada anti-GBM dan ANCA.

Diagnostik diferensial

Seringkali, diagnosis diferensial antara glomerulonefritis akut dan kronis sulit dilakukan. Penting untuk mengklarifikasi periode sejak timbulnya penyakit menular terhadap munculnya manifestasi klinis glomerulonefritis. Pada glomerulonefritis akut, periode ini adalah 2-4 minggu, dan dengan glomerulonefritis kronis mungkin hanya beberapa hari atau lebih sering tidak memperhatikan hubungannya dengan penyakit yang ditransfer. Sindroma urin mungkin sama-sama diucapkan, namun penurunan densitas urin relatif di bawah 1015 dan penurunan fungsi filtrasi ginjal lebih khas dari proses kronis. Selanjutnya, untuk glomerulonefritis pasca-streptokokus akut ditandai dengan konsentrasi rendah dari C ₃ fraksi pelengkap dalam darah dengan yang normal C ₄.

Paling sering ada kebutuhan untuk melakukan diagnosis banding antara berbagai varian morfologis glomerulonefritis kronis.

Selama MPGN dalam beberapa kasus mungkin menyerupai gejala IgA-nefropati, tetapi biasanya disertai dengan proteinuria lebih parah dan hipertensi, ditandai dengan mengurangi konsentrasi C ₃ fraksi pelengkap dalam darah, sering dalam kombinasi dengan konsentrasi berkurang dari C ₄. Diagnosis dikonfirmasi hanya dengan nephrobiopsy.

Diagnosis banding dengan IgA-nefropati dimungkinkan hanya berdasarkan studi biopsi ginjal dengan melakukan penelitian imunofluoresensi dan identifikasi deposisi deposit IgA yang didominasi oleh granula mesangium.

Selain itu, diagnosis banding dilakukan dengan penyakit yang terjadi dengan hematuria tumpul.

• Nefritis herediter (sindrom Alport) dimanifestasikan oleh hematuria persisten dengan tingkat keparahan yang bervariasi, seringkali dikombinasikan dengan proteinuria. Karakter keluarga patologi ginjal, gagal ginjal kronis pada kerabat adalah tipikal, dan kehilangan pendengaran neurosensori sering dicatat. Jenis warisan yang paling umum adalah X-linked dominan, jarang autosomal resesif dan dominan autosomal.
• Penyakit membran basal tipis. Seiring dengan hematuria tumpul, sering bersifat keluarga, dengan jaringan ginjal EM, penyempitan seragam GBM (<200-250 nm di lebih dari 50% kapiler glomerular) dicatat. Tidak ada deposit IgA-nefropati deposit IgA dalam mesangium dan perluasan matriks mesangial.
• Nefritis hemoragik vaskulitis (penyakit purpura Henoch-Schonlein), berbeda dengan IgA-nefropati, menemani manifestasi klinis extrarenal di ruam hemoragik simetris terutama pada kaki, sering bersamaan dengan sindrom perut dan artikular. Perubahan histopatologis pada nephrobiopsytes dalam bentuk simpanan tetap IgA dalam mesangium glomeruli identik dengan IgA-nefropati. Seringkali perlu untuk mengecualikan keterlibatan ginjal pada penyakit jaringan ikat sistemik :. Lupus, periarteritis nodosa, polyangiitis mikroskopis, sindrom, Wegener dll Untuk memperjelas diagnosis harus ditentukan dalam penanda darah patologi sistemik: ANF, antibodi terhadap DNA, ANCA (perinuklear dan sitoplasma), arthritis faktor, konsentrasi komplemen pecahan, sel LE, cryoprecipitins dalam darah. Investigasi antibodi terhadap GBM dan ANCA dilakukan untuk mengklarifikasi sifat PGNS dan alasan terapi.

Demonstrasi lupus nephritis di gambaran klinis mungkin mirip dengan IgA-nefropati, tapi di masa depan, sebagai suatu peraturan, bergabung sistemik extrarenal manifestasi klinis titik kenaikan titer antibodi terhadap DNA dan pengurangan konsentrasi komponen pelengkap dalam darah, mendeteksi antibodi lupus antikoagulan untuk cardiolipin M dan G, kurang sering mendeteksi sel LE.

[6], [7], [8], [9], [10],