Penyakit Paget dan sakit punggung

Penyakit Paget adalah penyebab nyeri punggung yang jarang, sering didiagnosis dengan radiografi tanpa hambatan yang dilakukan untuk tujuan lain atau saat pasien mengalami pembengkakan tulang belulang. Pada tahap awal penyakit, resorpsi tulang terjadi, dan daerah yang terkena vaskularisasi. Setelah resorpsi, terbentuk tulang peget baru, yang diendapkan secara kompak dan tidak struktural. Proses penyerapan dan pembentukan tulang sangat aktif, laju perpanjangan jaringan tulang meningkat 20 kali lipat dibandingkan dengan normasinya. Proses ini mengarah pada pembentukan struktur karakteristik dalam radiografi tanpa kontras, yang mencakup daerah resorpsi tulang, yang disebut osteoporosis terbatas. Daerah pembentukan tulang baru mewakili korteks yang tidak seragam dan substansi yang kompak, pola beralur dengan daerah sensorik dengan berbagai kerapatan, yang mencerminkan sifat kacau pembentukan tulang baru.

Prevalensi penyakit Paget sekitar 2%, jarang terjadi di India, Jepang, Timur Tengah dan Skandinavia. Meskipun kebanyakan pasien dengan penyakit Paget tidak memiliki gejala apapun, dan penyakit mereka adalah temuan kebetulan dalam radiografi pada kesempatan lain, mereka seringkali dapat terganggu oleh sakit punggung. Disarankan agar etiologi nyeri punggung pada penyakit Paget bersifat multifaktorial. Nyeri bisa disebabkan oleh proses penyerapan, seperti itu, dan deformasi sendi facet dengan pembentukan tulang baru. Kedua proses ini mengubah stabilitas fungsional tulang belakang dan meningkatkan artropati sendi facet yang ada.

Penderita penyakit Paget mungkin juga mengalami penebalan dan pelebaran tulang panjang dan peningkatan tengkorak akibat terbentuknya tulang baru. Dalam kasus yang jarang terjadi, pertumbuhan tulang yang berlebihan di dasar tengkorak dapat menyebabkan kompresi batang otak dengan konsekuensi bencana. Mungkin ada gangguan pendengaran sekunder akibat kompresi dari sepasang saraf kranial kedelapan dengan jaringan tulang yang baru terbentuk atau keterlibatan langsung ossicles kecil ke dalam proses patologis. Terkadang pembentukan jaringan tulang yang berlebihan di tulang belakang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang, yang jika tidak ada perawatan dapat menyebabkan paraplegia. Fraktur patologis akibat resorpsi tulang yang berlebihan dapat menyebabkan rasa sakit parah di punggung. Mungkin juga ada nyeri sekunder di paha karena menghitung periartritis. Seringkali ada batu ginjal dan asam urat, terutama pada pria dengan penyakit Paget. Kurang dari 1% kerusakan tulang bisa berubah menjadi osteosarcoma ganas.

[1], [2], [3]

Gejala Penyakit Paget

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini asimtomatik, rasa sakit adalah keluhan yang sering terjadi, yang pada akhirnya menyebabkan dokter untuk mendiagnosis penyakit Paget. Trauma yang tampaknya kecil dapat menyebabkan patah tulang patologis pada vertebra. Rasa sakit saat bergerak di tulang yang rusak sering terdeteksi saat pemeriksaan fisik, serta pertumbuhan tulang yang berlebihan - saat palpasi tengkorak atau tulang yang terkena lainnya. Mungkin ada tanda-tanda neurologis akibat kompresi saraf sekunder akibat pertumbuhan tulang yang berlebihan dan fraktur patologis. Nyeri pada gerakan di sendi perifer, terutama di pinggul karena periarthritis kalsifikasi, sering ditemukan pada pasien dengan penyakit Paget. Perhatikan juga gangguan pendengaran.

Pemeriksaan

Seperti disebutkan di atas, penyakit Paget sering didiagnosis dengan diare saat pasien menjalani pemeriksaan radiologis karena penyebab yang sama sekali berbeda, misalnya, pielografi intravena karena batu ginjal. Gambaran radiografi klasik dari area resorpsi tulang dengan daerah padat sekitarnya, struktur tulang yang kacau menunjukkan diagnosis penyakit Paget. Pada pasien dengan penyakit Paget, pemindaian radionuklida tulang dapat digunakan untuk menentukan tingkat lesi, karena tidak semua lesi tulang muncul secara klinis. MRI diindikasikan pada semua pasien dengan dugaan penyakit Paget yang memiliki tanda kompresi sumsum tulang belakang. Sebuah studi tentang kreatinin serum dan tes darah biokimia, termasuk kalsium serum, ditunjukkan pada semua pasien dengan penyakit Paget. Tingkat alkali fosfatase meningkat, terutama selama fase resorptif. Dengan meningkatnya kejadian gangguan pendengaran pada pasien dengan penyakit Paget, dia menunjukkan sebuah studi audiometrik.

Diagnosis banding

Banyak gangguan tulang lainnya, termasuk osteoporosis, myeloma, osteopetrosis, tumor tulang primer dan metastasis, dapat meniru manifestasi klinis penyakit Paget. Akromegali juga merupakan gejala klinis yang umum. Tumor metastasis pada prostat atau payudara dapat menyebabkan patah tulang patologis pada tulang belakang dan tulang rusuk dan metastasis di tulang tengkorak, yang dapat salah untuk penyakit Paget.

Pengobatan penyakit Paget

Banyak pasien dengan penyakit Paget yang asimtomatik hanya memerlukan dukungan psikologis. Pengobatan rasa sakit yang terkait dengan penyakit Paget harus dimulai dengan acetaminophen, NSAID. Mungkin perlu untuk menambahkan analgesik narkotika jika terjadi nyeri parah yang berhubungan dengan fraktur patologis. Perangkat ortopedi, seperti korset Kesh dan perban tulang rusuk, membantu menstabilkan tulang belakang dan tulang rusuk, dan harus digunakan untuk patah tulang patologis. Aplikasi termal dan dingin lokal juga bisa bermanfaat. Gerakan berulang yang menyebabkan sindrom harus dihindari. Pasien yang tidak menanggapi pengobatan ini ditunjukkan suntikan daerah yang terkena dampak dengan anestesi lokal dan steroid dalam bentuk blokade interkostal dan epidural. Dalam kasus khusus, pemberian analgesik narkotika spinal mungkin efektif

Pada pasien yang tidak menanggapi pengobatan ini, kalsitonin dan zolendronat digunakan dengan beberapa keberhasilan. Dalam kasus yang jarang terjadi, kerusakan tulang yang berlebihan mungkin memerlukan obat sitostatik, seperti dactinomycin. Khasiat dalam hal simtomatik terapi denyut nadi dengan dosis tinggi steroid juga ditunjukkan.

Efek samping dan komplikasi

Komplikasi primer pada penyakit Paget dikaitkan dengan fase penyerapan dan pembentukan jaringan tulang. Kelebihan resorpsi tulang dapat menyebabkan fraktur kompresi pada vertebra, fraktur tulang rusuk dan fraktur tulang panjang yang kadang-kadang terjadi. Pembentukan jaringan tulang yang berlebihan menyebabkan kompresi struktur saraf, yang dapat menyebabkan penurunan pendengaran, myelopathy dan paraplegia. Dengan meningkatnya frekuensi, batu ginjal dan asam urat diamati, terutama pada pria dengan penyakit Paget. Dalam kasus yang jarang terjadi, pembentukan tulang baru sangat besar sehingga menyebabkan gagal jantung hipersistolik sekunder karena aliran darah meningkat. Seperti disebutkan di atas, keganasan jaringan tulang yang terkena terjadi pada kira-kira 1% pasien dengan penyakit Paget.

Pemeriksaan menyeluruh terhadap pasien yang menderita penyakit Paget diperlukan untuk mencegah kemungkinan komplikasi penyakit ini. Dokter harus memperhatikan tanda-tanda kompresi ringan pada batang otak dan sumsum tulang belakang. Injeksi epidural dan interkostal anestetik lokal dan steroid dapat memberikan kelegaan sementara yang baik terhadap rasa sakit yang terkait dengan penyakit Paget, yang tidak dapat dihentikan oleh farmakoterapi.