Astrositoma piloid

Istilah medis astrositoma pilositik digunakan untuk merujuk pada neoplasma yang sebelumnya disebut astrositoma serebral kistik, baik glioma hipotalamus-parietal atau astrositoma pilositik remaja. Proses tumor berasal dari neuroglia dan paling umum mempengaruhi pasien pediatrik dan remaja, meskipun dapat terjadi pada orang tua. Tumor bisa jinak atau ganas. Pengobatan sebagian besar bedah. [1]

Epidemiologi

Nama "piloid" telah diketahui sejak tahun 1930-an. Itu digunakan untuk menggambarkan astrositoma dengan cabang bipolar seperti rambut dalam struktur selulernya. Saat ini, astrositoma piloid adalah tumor yang sebelumnya memiliki banyak nama, termasuk "spongioblastoma polar," "astrositoma remaja," dan lainnya. Astrositoma piloid termasuk dalam kategori neoplasma keganasan rendah: menurut klasifikasi WHO dari proses tumor - Grade I.

Astrositoma piloid adalah neoplasma otak yang paling umum pada pediatri. Ini menyumbang lebih dari 30% dari semua glioma yang berkembang antara usia bayi baru lahir hingga 14 tahun, dan lebih dari 17% dari semua neoplasma otak primer di masa kanak-kanak. Selain anak-anak, penyakit ini sering dilaporkan pada orang dewasa muda berusia 20-24 tahun. Pada pasien yang berusia di atas 50 tahun, patologi lebih jarang dicatat.

Astrositoma piloid dapat berkembang di bagian mana pun dari sistem saraf pusat. Seringkali penyakit ini mempengaruhi saraf optik, hipotalamus/chiasma, belahan otak, ganglia basal/thalamus, dan batang otak. Tetapi sebagian besar neoplasma tersebut adalah astrositoma piloid dari otak kecil atau tumor batang otak.

Penyebab Astrositoma piloid

Penyebab yang mendasari perkembangan astrositoma piloid saat ini kurang dipahami. Agaknya, beberapa jenis tumor terbentuk pada tahap perkembangan embrionik. Tetapi para ilmuwan belum dapat melacak mekanisme asal patologi ini. Juga tidak ditemukan bagaimana mencegah atau memblokir perkembangan penyakit.

Dalam beberapa kasus, itu disebabkan oleh paparan radiasi ke daerah kepala atau leher untuk terapi patologi lain. Risiko astrositoma piloid sedikit lebih tinggi pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 dan tumor kelenjar susu. Mungkin ada pengaruh latar belakang hormon - yaitu, kadar progesteron, estrogen, dan androgen.

Ahli onkologi bedah saraf sekarang memiliki lebih banyak informasi tentang astrositoma piloid daripada yang mereka lakukan 20-30 tahun yang lalu. Namun, masih ada banyak masalah yang belum terselesaikan dalam pengembangan penyakit ini. Tentu saja, di antara kemungkinan penyebab tumor adalah efek radiokausal, pengaruh onkovirus, kecenderungan genetik, efek samping dari kebiasaan buruk, ekologi dan bahaya pekerjaan. [2]

Faktor risiko

Saat ini, para ahli tidak dapat menyebutkan satu faktor risiko yang dijamin untuk pengembangan astrositoma piloid. Namun demikian, informasi tentang faktor-faktor yang dicurigai tersedia:

• Usia. Jumlah astrositoma piloid tertinggi dilaporkan berusia antara 0 dan 14 tahun.
• Pengaruh lingkungan. Kontak reguler dengan pestisida, produk minyak bumi, pelarut, polivinil klorida, dll. Bermain peran yang sangat tidak menguntungkan.
• Patologi genetik. Hubungan perkembangan astrositoma dengan neurofibromatosis, sclerosis tuberous, Li-fraumeni dan sindrom hippel-lindau, dan sindrom nevus sel basal diketahui.
• Cedera craniocerebral dan sindrom kejang, mengambil antikonvulsan.
• Paparan radiasi pengion (radon, sinar-X, sinar gamma, jenis sinar berenergi tinggi lainnya).

Patogenesis

Astrositoma piloid adalah jenis tumor glial. Dasar seluler untuk perkembangannya adalah astrosit-sel seperti bintang atau seperti laba-laba, juga disebut sel neuroglial. Tujuan astrosit adalah untuk mendukung neuron, struktur dasar otak. Dari sel-sel ini tergantung pada pengiriman zat yang diperlukan dari dinding pembuluh darah ke membran neuron. Struktur sel mengambil bagian dalam pembentukan sistem saraf, menjaga keteguhan antar sel.

Astrositoma piloid dalam materi putih otak terbentuk berdasarkan sel berserat, berserat, dan dalam materi abu-abu - dari sel protoplasma. Varian pertama dan kedua memberikan perlindungan neuronal dari efek agresif dari bahan kimia dan faktor traumatis lainnya. Struktur seperti bintang menyediakan sel-sel saraf dengan makanan dan aliran darah yang memadai di otak dan sumsum tulang belakang. [3]

Proses tumor paling sering dapat mempengaruhi:

• Belahan otak yang terkait dengan proses memori, pemecahan masalah, pemikiran dan perasaan;
• Otak kecil, yang bertanggung jawab atas peraturan vestibular dan koordinasi;
• Batang otak, terletak di bawah belahan dan anterior ke otak kecil, yang bertanggung jawab untuk fungsi pernapasan dan pencernaan, detak jantung dan tekanan darah.

Gejala Astrositoma piloid

Kehadiran astrositoma piloid dapat dicurigai ketika ada masalah dengan koordinasi motorik. Dalam kebanyakan kasus, gejala ini menunjukkan gangguan dalam fungsi serebelar, yang sering disebabkan oleh perkembangan tumor. Secara umum, gambaran klinis dibentuk oleh pertemuan faktor-faktor seperti lokalisasi, ukuran neoplasma. Kehadiran astrositoma pada banyak pasien secara negatif mempengaruhi kualitas bicara, beberapa pasien mengeluh tentang kerusakan memori dan fungsi visual.

Astrositoma piloid dengan lokalisasi di sisi kiri otak dapat menyebabkan kelumpuhan pada sisi kanan tubuh. Pasien mengalami sakit kepala parah dan konstan, hampir semua jenis sensitivitas terpengaruh. Sebagian besar pasien menunjukkan penampilan kelemahan yang parah, gangguan jantung (khususnya, aritmia, takikardia). Indikator tekanan darah tidak stabil.

Jika astrositoma piloid terletak di hipofisis, daerah hipotalamus, fungsi endokrin terpengaruh. [4]

Bergantung pada lokasi astrositoma piloid, gambaran klinisnya juga berbeda. Namun demikian, tanda-tanda patologi pertama dalam banyak kasus kira-kira sama. [5] Kita berbicara tentang manifestasi seperti itu:

• Nyeri kepala (biasa, seperti migrain, intens, seperti serangan);
• Pusing;
• Kelemahan umum, kehancuran;
• Mual, kadang-kadang muntah, seringkali dengan intensifikasi pada dini hari;
• Gangguan bicara, gangguan visual dan/atau pendengaran;
• Perubahan suasana hati yang tidak termotivasi, perubahan perilaku;
• Kejang;
• Gangguan vestibular;
• Fluktuasi tekanan darah.

Tanda-tanda pertama, tergantung pada lokalisasi astrositoma piloid:

• Cerebellum: Koordinasi dan gangguan vestibular.
• Hemisfer Otak: Kanan - Kelemahan parah pada tungkai kiri, kiri - kelemahan di sisi kanan tubuh.
• Otak Frontal: Kepribadian dan Gangguan Perilaku.
• Bagian gelap: Gangguan keterampilan motorik halus, patologi sensasi.
• Bagian oksipital: Penampilan halusinasi, kerusakan penglihatan.
• Temporal: Gangguan wicara, gangguan ingatan dan koordinasi.

Astrositoma piloid pada anak-anak

Gejala astrositoma piloid pada masa kanak-kanak ditandai oleh keanekaragamannya. Pada beberapa anak, manifestasi meningkat secara bertahap, yang lebih merupakan karakteristik tumor ganas rendah kecil.

Secara umum, gambar klinis anak tergantung pada usia bayi dan lokasi, ukuran, dan laju pembesaran astrositoma piloid. [6] Gejala utama sering menjadi:

• Rasa sakit di kepala, dengan kejengkelan di pagi hari dan lega setelah muntah;
• Mual dan muntah;
• Gangguan penglihatan;
• Masalah vestibular (yang terlihat bahkan saat berjalan);
• Perasaan kelemahan, mati rasa di setengah tubuhnya;
• Kepribadian, gangguan perilaku;
• Kejang;
• Masalah pidato dan pendengaran;
• Perasaan lelah yang konstan dan tidak termotivasi, kantuk;
• Kerusakan dalam kinerja akademik dan kemampuan untuk bekerja;
• Fluktuasi berat dalam satu atau lain arah;
• Gangguan endokrin;
• Pada bayi - peningkatan volume kepala, ukuran fontanel.

Tahapan

Astrocytoma diklasifikasikan sesuai dengan karakteristik mikroskopisnya. Selain itu, neoplasma dievaluasi sesuai dengan tahap keganasan: perubahan struktural yang lebih jelas menunjukkan tingkat keganasan yang lebih tinggi.

Astrositoma piloid tingkat pertama dan kedua adalah di antara neoplasma yang kurang ganas. Sel-sel tumor tersebut tampaknya agresif rendah, dan pertumbuhannya relatif lambat. Prognosis neoplasma seperti itu lebih menguntungkan.

Astrositoma tingkat ketiga dan keempat sangat ganas, agresif. Mereka ditandai oleh pertumbuhan dan perkembangan yang cepat. Prognosis biasanya tidak menguntungkan.

Astrositoma ganas rendah meliputi:

• Astrositoma piloid remaja;
• Astrositoma pilomyxoid;
• -Pleomorphic xanthoastrocytoma;
• Subependymal-Giant-sel, difus (fibrillary) astrocytoma.

Neoplasma yang sangat ganas meliputi:

• Anaplastik, astrositoma anaplastik pleomorfik;
• Glioblastoma;
• Glioma difus median.

Komplikasi dan konsekuensinya

Astrositoma piloid adalah neoplasma keganasan yang rendah. Transformasi ke tingkat keganasan yang lebih tinggi jarang terjadi. Pada pasien dengan astrositoma piloid, tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun diperkirakan sekitar 10%. Namun, prognosis untuk anak kecil dalam banyak kasus jauh lebih buruk daripada untuk remaja dan orang tua.

Patologi adalah tumor yang berkembang perlahan yang tumbuh secara bertahap. Di masa kanak-kanak, penyakit ini lebih sering mempengaruhi otak otak dan jalur visual. Cara dasar untuk menghilangkan proses patologis dianggap sebagai operasi. Tapi, sayangnya, tidak selalu astrositoma piloid dapat dihilangkan dengan pembedahan. Hal ini disebabkan oleh peningkatan risiko kerusakan pada struktur vital otak di dekatnya.

Faktor-faktor berikut memiliki pengaruh khusus pada kemungkinan mengembangkan efek dan komplikasi yang merugikan:

• Tingkat keganasan proses tumor (astrositoma yang sangat ganas tidak merespons dengan baik terhadap pengobatan dan dapat berulang);
• Lokalisasi proses tumor (astrositoma serebelar dan hemisfer memiliki peluang penyembuhan yang lebih baik, tidak seperti neoplasma yang terletak di tengah atau batang otak);
• Usia pasien (semakin awal diagnosis dan perawatan, semakin baik prognosisnya);
• Prevalensi astrositoma piloid (bermetastasis ke bagian lain otak atau sumsum tulang belakang);
• Neurofibromatosis tipe satu.

Pengulangan astrositoma piloid relatif umum. Selain itu, kekambuhan tumor dapat diamati baik dalam tiga tahun pertama setelah pengangkatan bedah dan dalam periode selanjutnya. Namun demikian, beberapa neoplasma bahkan setelah pemindahan parsial menghentikan pertumbuhan mereka, yang dapat disamakan dengan penyembuhan pasien.

Metastasis ke sumsum tulang belakang di astrositoma piloid

Dasar pembentukan neoplasma bukan milik jaringan epitel, karena memiliki organisasi struktural yang kompleks. Ketika proses menjadi ganas, metastasis di luar struktur otak jarang diamati. Namun, banyak fokus sel atipikal dapat terbentuk di dalam otak, yang menyebar dengan aliran darah dari organ dan jaringan lain. Astrositoma piloid ganas dari sumsum tulang belakang dalam situasi ini sulit dibedakan dari jinak. Pembedahan untuk menghilangkan neoplasma bisa sulit karena kurangnya garis yang jelas.

Ada risiko mengembangkan tumor poliklonal - yang disebut "neoplasma dalam neoplasma". Perawatan ini terdiri dari kombinasi obat, karena tumor pertama dapat merespons beberapa obat dan tumor kedua untuk yang lain.

Astrositoma kompleks dan metastasis lebih sering didiagnosis pada anak-anak dan remaja di bawah 30 tahun. Patologi lebih jarang ditemukan pada orang tua.

Diagnostik Astrositoma piloid

Astrositoma piloid terdeteksi baik secara tidak sengaja atau ketika pasien memiliki gejala neurologis yang jelas. Jika diduga proses tumor, spesialis harus meninjau riwayat medis pasien, melakukan pemeriksaan menyeluruh, memeriksa fungsi visual dan pendengaran, fungsi vestibular dan koordinasi gerakan, kekuatan otot dan aktivitas refleks. Kehadiran masalah sering menunjukkan perkiraan lokalisasi neoplasma.

Berdasarkan hasil pemeriksaan saja, dokter dapat merujuk pasien ke ahli saraf atau ahli bedah saraf untuk konsultasi.

Sebagai bagian dari diagnosis laboratorium astrositoma piloid, tes dilakukan pada minuman keras, darah dan cairan biologis lainnya di mana sel-sel tumor kemungkinan besar terdeteksi. Latar belakang hormon dan oncomarker juga diperiksa.

Minuman keras diperoleh dengan tusukan tulang belakang: di bawah anestesi lokal, jarum khusus digunakan untuk menusuk kulit, jaringan otot dan selubung sumsum tulang belakang. Kemudian volume cairan yang diperlukan dipompa menggunakan jarum suntik.

Cairan biologis sering juga digunakan untuk mendeteksi fragmen mikroskopis spesifik dari bahan genetik. Ini adalah biomarker dan oncomarker. Saat ini, diagnosis astrositoma piloid menggunakan Oncomarker banyak digunakan dalam praktik klinis.

Diagnosis instrumental dapat diwakili oleh prosedur berikut:

• Pencitraan resonansi magnetik dan tomografi terkomputasi adalah teknik klasik untuk memeriksa struktur otak. Berdasarkan gambar yang diperoleh, spesialis tidak hanya mengidentifikasi proses tumor, tetapi juga menentukan lokalisasi dan jenis afiliasinya. Pada saat yang sama, pencitraan resonansi magnetik dianggap sebagai studi paling optimal, yang lebih informatif dan kurang berbahaya bagi tubuh, tidak seperti CT.
• PET - tomografi emisi positron - digunakan untuk mendeteksi neoplasma otak (terutama tumor agresif ganas). Sebelum diagnosis, pasien disuntikkan dengan komponen radioaktif yang tetap ada dalam sel tumor.
• Biopsi jaringan melibatkan pengambilan dan memeriksa sampel yang diperoleh. Prosedur ini dapat dilakukan sendiri atau sebagai bagian dari operasi untuk menghilangkan astrositoma piloid. Biopsi yang berdiri sendiri lebih sering dipraktikkan jika dugaan neoplasma sulit diakses atau terlokalisasi dalam struktur otak vital dengan risiko kerusakan yang tinggi selama intervensi bedah.
• Tes genetik membantu mengidentifikasi mutasi pada struktur tumor.

Diagnosis astrositoma piloid hampir selalu perlu diklarifikasi. Untuk tujuan ini, dimungkinkan untuk menggunakan teknik diagnostik tambahan lainnya, seperti studi lapangan visual, potensi yang ditimbulkan, dll.

Perbedaan diagnosa

Neurinoma, meningioma, kolesteatoma, adenoma hipofisis dan banyak tumor otak lainnya divisualisasikan cukup baik dengan pencitraan resonansi magnetik. Tetapi deteksi glioma, perbedaan astrositoma dari metastasis atau fokus inflamasi dapat menghadapi beberapa kesulitan.

Secara khusus, agen kontras tidak menumpuk di hampir setengah dari astrositoma jinak, menciptakan masalah dalam membedakan tumor dan penyakit non-tumor.

Penting untuk melakukan diagnosis multifaset untuk membedakan astrositoma piloid dari neoplasma otak non-tumor, patologi inflamasi (ensefalitis fokus mikroba, abses, lesi vaskular), dan abnormalitas nekrotik atau granulasi bekas luka pasca operasi.

Informasi diagnostik maksimum disediakan oleh kombinasi pencitraan resonansi magnetik dan tomografi emisi positron.

Pengobatan Astrositoma piloid

Kisaran tindakan terapeutik dalam astrositoma piloid ditentukan oleh tingkat keganasan dan lokalisasi fokus patologis. Dalam sebagian besar kasus, sejauh mungkin, pembedahan lebih disukai. Jika intervensi tidak dapat dilakukan, penekanan ditempatkan pada kemopreparasi dan radioterapi.

Astrositoma piloid berkembang secara bertahap pada sebagian besar pasien, sehingga tubuh sering memicu mekanisme adaptasi yang "menghaluskan" gejala. Tahap awal perkembangan tumor lebih baik dikoreksi oleh kemoterapi dan terapi radiasi. Namun, astrositoma piloid dari daerah chiasmal-sellar sering mengambil karakter ganas yang agresif dan dapat menyebarkan metastasis regional di sekitar tumor dan di sepanjang jalur sirkulasi cairan serebrospinal.

Secara umum, metode perawatan utama berikut digunakan:

• Bedah Bedah Saraf, yang terdiri dari pengangkatan parsial atau lengkap dari fokus patologis;
• Terapi radiasi, yang melibatkan menghancurkan dan memblokir pertumbuhan sel tumor lebih lanjut menggunakan radiasi;
• Kemoterapi, yang melibatkan pengambilan obat sitostatik yang memperlambat dan menghancurkan struktur ganas;
• Metode radiosurgical yang menggabungkan radiasi dan pembedahan.

Perawatan obat

Pasien dengan astrositoma piloid terutama diindikasikan untuk apa yang disebut terapi bertarget, yang merupakan terapi bertarget yang menargetkan sel tumor. Obat-obatan yang digunakan dalam pengobatan ini mempengaruhi impuls dan proses pada tingkat molekuler, yang mengakibatkan menghalangi pertumbuhan, multiplikasi dan interaksi sel tumor.

Astrositoma ganas yang rendah memiliki perubahan pada gen BRAF, yang mengendalikan protein yang bertanggung jawab atas pertumbuhan dan fungsi sel. Gangguan seperti itu adalah mutasi titik V600E BRAF atau penggandaan BRAF. Untuk menghentikan impuls yang membantu sel tumor tumbuh, obat yang tepat digunakan.

• Vemurafenib dan Dabrafenib (inhibitor BRAF).
• Trametinib dan selumetinib (inhibitor MEK).
• Sirolimus dan Everolimus (inhibitor mTOR).

Selama penggunaan vemurafenib, pasien harus memiliki tes darah reguler untuk menilai kadar elektrolit dan memantau fungsi hati dan ginjal. Selain itu, pasien harus melakukan pemeriksaan kulit sistematis dan memantau perubahan dalam aktivitas jantung. Kemungkinan efek samping: nyeri otot dan sendi, kelemahan umum dan kelelahan, mual, kehilangan nafsu makan, kerontokan rambut, ruam, kemerahan, kondiloma. Vemurafenib diambil setiap hari pada saat yang sama. Tablet tidak dihancurkan, minum air. Dosis dan durasi administrasi ditentukan secara individual.

Sirolimus adalah obat yang menekan sistem kekebalan tubuh (imunosupresan). Efek samping yang paling umum adalah: peningkatan tekanan darah, gangguan ginjal, demam, anemia, mual, pembengkakan ekstremitas, sakit perut dan sendi. Efek buruk yang paling berbahaya dari pengambilan sirolimus dianggap sebagai perkembangan limfoma atau kanker kulit. Sepanjang perawatan, penting untuk minum banyak cairan dan melindungi kulit dari paparan ultraviolet. Dosis obat adalah individu.

Obat steroid dan antikonvulsan dapat digunakan sebagai pengobatan simtomatik.

Perawatan bedah

Pembedahan memungkinkan untuk menghilangkan jumlah maksimum sel tumor, sehingga dianggap sebagai metode utama pengobatan astrositoma piloid. Pada tahap awal perkembangan neoplasma, pembedahan paling efektif, meskipun dalam beberapa kasus masih tidak mungkin karena risiko kerusakan pada struktur otak di dekatnya.

Operasi tidak memerlukan persiapan spesifik. Satu-satunya pengecualian adalah kebutuhan bagi pasien untuk mengambil larutan fluoresen - zat yang menumpuk dalam neoplasma, yang meningkatkan visualisasi dan mengurangi risiko mempengaruhi pembuluh dan jaringan di dekatnya.

Paling sering anestesi umum digunakan selama operasi. Jika astrositoma piloid terletak di dekat pusat fungsional yang paling penting (seperti bicara, penglihatan), pasien dibiarkan sadar.

Dua jenis operasi umumnya digunakan untuk mengobati astrositoma piloid otak:

• Trepanasi tengkorak endoskopi - melibatkan pengangkatan tumor menggunakan endoskop yang dimasukkan melalui lubang kecil. Intervensi ini minimal invasif dan berlangsung rata-rata 3 jam.
• Intervensi Terbuka - Melibatkan pengangkatan bagian dari tulang kranial diikuti oleh manipulasi bedah mikro. Intervensi berlangsung hingga 5-6 jam.

Setelah operasi, pasien dirawat di unit perawatan intensif. Pasien tinggal di sana selama sekitar satu minggu. Untuk menilai kualitas perawatan, diagnostik pencitraan resonansi yang terkomputerisasi atau magnetik juga dilakukan. Jika dikonfirmasi bahwa tidak ada komplikasi, pasien dipindahkan ke bangsal rehabilitasi atau klinik. Periode rehabilitasi penuh berlangsung sekitar tiga bulan. Program rehabilitasi biasanya mencakup latihan terapeutik, pijat, konsultasi terapi psikologis dan wicara, dll.

Pencegahan

Karena penyebab pasti penampilan astrositoma piloid tidak dapat menyebutkan nama, tidak ada pencegahan patologi yang spesifik. Semua tindakan pencegahan harus ditujukan untuk mempertahankan gaya hidup sehat, mencegah cedera kepala dan punggung, dan penguatan tubuh secara umum.

Dasar pencegahan adalah:

• Diet beragam makanan alami yang sehat, dengan bagian dominan dari sayuran, buah-buahan, rempah-rempah, kacang-kacangan, biji-bijian dan buah beri dalam makanan;
• Pengecualian lengkap minuman beralkohol, tonik, berkarbonasi, energi, mengurangi konsumsi kopi seminimal mungkin;
• Stabilisasi sistem saraf, penghindaran stres, konflik, skandal, fobia melawan dan neurosis;
• Istirahat yang cukup, tidur berkualitas di malam hari untuk mengembalikan kinerja otak;
• Aktivitas fisik yang sehat, berjalan-jalan setiap hari di udara segar, menghindari kelebihan beban - baik fisik maupun mental;
• Penghentian lengkap merokok dan penggunaan narkoba;
• Meminimalkan pengaruh pekerjaan yang berbahaya (dampak negatif bahan kimia, pestisida, panas berlebihan, dll.).

Ramalan cuaca

Astrositoma piloid tidak memiliki prognosis yang tidak ambigu karena tergantung pada banyak faktor dan keadaan. Pengaruh meliputi:

• Usia pasien (semakin awal penyakit dimulai, semakin tidak menguntungkan prognosis);
• Lokasi proses tumor;
• Kerentanan terhadap pengobatan, ketepatan waktu dan kelengkapan langkah-langkah terapeutik;
• Tingkat keganasan.

Pada tingkat keganasan, hasil penyakit ini dapat menguntungkan secara kondisional, pasien dapat hidup sekitar lima hingga sepuluh tahun. Pada tingkat keganasan III-IV, harapan hidup adalah sekitar 1-2 tahun. Jika astrositoma piloid yang kurang ganas diubah menjadi tumor yang lebih agresif, maka dengan latar belakang penyebaran metastasis, prognosisnya secara signifikan memburuk.